Queremos comunicar el caso de una mujer de 63 años que presentaba unas lesiones cutáneas hiperpigmentadas y pruriginosas en la zona lumbar de 3 meses de evolución. A la exploración se observaban unas máculas de coloración marrón-violácea de distribución lineal y con morfología en S itálica (fig. 1). La paciente no presentaba afectación mucosa ni ungueal. No había antecedentes de toma de fármacos sistémicos, tratamientos tópicos, exposición solar o traumatismo previo a la aparición de las lesiones.
En la valoración dermatoscópica se observaban líneas longitudinales blanco-nacaradas que sugerían estrías de Wickham (EW), junto con máculas marrones en regresión donde se apreciaban puntos y glóbulos marrón-grisáceos, algunos de ellos con distribución lineal siguiendo el contorno de las EW o agrupados en los centros deprimidos de las mismas (ashy holes) (fig. 2). Se llevó a cabo una biopsia cutánea cuyo estudio histológico reveló una dermatitis de interfase con un infiltrado linfohistiocitario con degeneración vacuolar de la basal y queratinocitos apoptóticos (fig. 3).
Basándonos en los hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histológicos, realizamos el diagnóstico de liquen plano pigmentado (LPP) lineal. Se prescribió un curso de antihistamínicos orales y corticoides tópicos durante el primer mes de forma continua seguido de 3 meses en pauta alternante, con resolución gradual de las lesiones, que dejaron una hiperpigmentación postinflamatoria residual.
El LPP es un desorden de etiología desconocida, que se manifiesta como máculas hiperpigmentadas normalmente en áreas fotoexpuestas y que en ocasiones puede aparecer de forma generalizada1. Clínicamente se diferencia del liquen plano (LP) clásico en que el LPP además de ser pigmentado, suele tener un curso más prolongado y no suele acompañarse de afectación del cuero cabelludo, uñas o mucosas1–5.
Una de las peculiaridades de este caso es la distribución blaschkoide en S itálica. Revisando la literatura se han descrito muy pocos casos de manifestaciones segmentarias aisladas de LPP, ya sea con distribución zosteriforme2 (en cuyo caso habría que descartar que las lesiones hayan sido precedidas por un herpes zoster, y por tanto, que correspondiesen realmente con un fenómedo isotópico de Wolf3) o siguiendo las líneas de Blaschko4,5, así como manifestaciones segmentarias superpuestas3, en las que se asocian lesiones lineales con lesiones diseminadas no segmentarias, propias de enfermedades con herencia poligénica, como es el caso del LP y otras dermatosis frecuentes como la psoriasis6. Sin embargo, a excepción de nuestra paciente, el resto de personas afectas procedían de Oriente Medio o Sudamérica1–5, siendo por tanto nuestro caso la primera descripción de un LPP lineal en una mujer caucásica. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye dermatosis lineales como el liquen estriado, el nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, la hipermelanosis nevoide lineal y en espiral y las manifestaciones segmentarias de la dermatosis cenicienta3,7. El diagnóstico diferencial con esta última dermatosis puede ser complicado e incluso algunos autores defienden que se trata de la misma entidad7. En nuestro caso la presencia de prurito, la ausencia de un borde eritematoso, junto con los hallazgos histológicos y dermatoscópicos que incluían la presencia de EW, nos llevó a establecer el diagnóstico de LPP.
Por otro lado, creemos importante resaltar el papel de la dermatoscopia como una herramienta útil para el diagnóstico. Las estrías blanquecinas o EW son el patrón dermatoscópico más significativo, considerándose patognomónico del LP8. Se han descrito de morfología variada incluyendo formas redondeadas, arboriformes, reticulares o anulares8. Así mismo, se ha descrito la presencia de una pigmentación en forma de puntos y glóbulos marrón-grisáceos que pueden coexistir con las EW delimitándolas, o agruparse en la zona central de aquellas con morfología redondeada (ashy holes)9. En estadios más evolucionados las EW pueden desaparecer observándose únicamente la pigmentación9. Vázquez et al.10 describieron 3 tipos de patrones dermatoscópicos en el LPP: punteado, difuso y mixto; sugiriendo que cuanto mayor fuera el depósito de gránulos más lento y persistente sería el curso de la enfermedad, mientras que un patrón de pigmentación difusa con ausencia de glóbulos o puntos se relacionaba con una resolución más temprana de la clínica9,10. En nuestra paciente observamos un patrón moteado compuesto por numerosos puntos y glóbulos marrones agrupados y el curso clínico, efectivamente, fue lento y persistió hasta un año después del diagnóstico.
En conclusión, se presenta un caso poco común de LPP con distribución blaschkoide, y se describen las características dermatoscópicas más significativas de esta enfermedad. Cada vez más casos como este demuestran la utilidad de la dermatoscopia no solo en el diagnóstico de enfermedades inflamatorias de la piel, sino que también nos sirve de herramienta para predecir el pronóstico de las mismas.