El angiosarcoma es un tumor maligno derivado del endotelio que puede manifestarse en cualquier región anatómica, incluida la piel. Se denomina hemangiosarcoma o linfangiosarcoma según derive del endotelio de vasos sanguíneos o linfáticos, respectivamente1.
Fue originariamente descrito en 1948 por Stewart y Treves2 en una serie de 6 casos de linfangiosarcoma tras linfedema crónico post-mastectomía y, desde entonces, se han descrito más de 400 casos de angiosarcoma asociado a linfedema crónico en diversas localizaciones.
Se presenta un caso clínico de una paciente con angiosarcoma en miembro superior derecho vinculado a linfedema crónico por linfoma no Hodgkin.
Paciente de 84 años que como único antecedente de interés refería la aparición de un nódulo en la región cervical derecha baja con punción aspiración con aguja fina (PAAF) negativa para malignidad. Ante el crecimiento del nódulo, se realizó nueva PAAF un año después con resultado de sospecha citológica de linfoma, por lo que se llevó a cabo extirpación-biopsia, que permitió concluir el diagnóstico de linfoma no Hodgkin de célula grande B (CD20+).
La tomografía axial computarizada mostró diversas adenopatías axilares bilaterales, la mayor en la región derecha de 2,5-3cm en contacto con la costilla, así como múltiples adenopatías mediastínicas hiliares, paraaórticas y retroesofágicas y una masa de 4,3cm sólida en el segmento anterior de lóbulo superior derecho (LSD) pulmonar.
Se procedió a una segmentectomía atípica del LSD y a una linfadectomía mediastínica seguida de tratamiento quimioterápico adyuvante con ciclofosfamida, epirrubicina, vincristina y prednisona (6 ciclos). La respuesta fue completa salvo en axila derecha, con progresión en forma de masa palpable de 5-6cm adherida a planos profundos, dolorosa y con reacción cutánea. Se decidió tratamiento con radioterapia externa en dicha región con fraccionamiento de 1,8Gy para alcanzar dosis de 45Gy, cuya respuesta fue una disminución notoria del tamaño de la masa.
Nueve años después fue remitida a nuestra consulta por presentar sobre la zona de linfedema crónico unas lesiones en cara anterior de brazo derecho de 15 días de evolución que inicialmente eran máculas eritemato-purpúricas y que se transformaron en placas y, finalmente, dieron lugar a un tumor de 16×6cm. Además, presentó lesiones eritemato-violáceas, de reciente aparición, de 1cm de diámetro en los cuadrantes externos de mama derecha (figs. 1 y 2). Los resultados histopatológicos, tanto de la lesión del brazo como los de la mama, fueron compatibles con linfangiosarcoma mostrando hendiduras entre los haces de colágeno delineados por células endoteliales fusiformes y epiteliodes, hipercromáticas y atípicas. También fueron positivos el CD34, el CD31 y el factor VIII, corroborándose el diagnóstico histológico por la técnica de inmunohistoquímica3 (fig. 3). El estudio de extensión fue negativo.
Tras ser evaluada por el Comité Multidisciplinar de Sarcomas de Partes Blandas de nuestro Hospital se decidió llevar a cabo quimioterapia paliativa
El angiosarcoma desarrollado sobre un miembro con linfedema crónico o síndrome de Stewart-Treves es una complicación infrecuente de evolución rápida y agresiva4. Hasta el momento no existe tratamiento curativo, por lo que los afectados presentan una importante morbilidad y escasas expectativas de vida. Cuando ocurre en el contexto de una mastectomía se estima que el vaciamiento axilar y la radioterapia son factores predisponentes5. La evolución es habitualmente agresiva, con rápido crecimiento loco-regional de las lesiones y tendencia a dar metástasis a distancia precozmente6,7.
La biopsia es esencial para su diagnóstico, y la PAAF es inadecuada. Se recomiendan estudios de imagen como la resonancia magnética nuclear para evaluar la extensión local.
Es de vital interés recalcar la importancia del examen clínico regular de todos los pacientes afectados por linfedema crónico. Si bien la lesión fue descrita en el linfedema secundario al cáncer de mama, puede aparecer en cualquier tipo de linfedema ya sea primario o secundario. Las extremidades suelen ser las zonas más afectadas, pero el linfangiosarcoma ha sido incluso descrito tras abdominoplastia en pacientes obesos8. Cabe destacar también que el tiempo transcurrido entre el desarrollo del linfedema y el diagnóstico de angiosarcoma es de una media de 8-10 años según las investigaciones publicadas, de ahí la importancia de llevar a cabo un seguimiento del paciente a largo plazo4,6.
Ante la presencia de lesiones inhabituales sobre un miembro con linfedema deben realizarse estudios histológicos con el objetivo de detectar precozmente esta complicación. Un diagnóstico precoz junto con cirugía radical y radioterapia asociada pueden aumentar la posibilidad de supervivencia de estos pacientes. La amputación o la exéresis local amplia proporcionan la mejor oportunidad de supervivencia a largo plazo en pacientes con síndrome de Stewart-Treves. Algunos estudios de sensibilidad ex vivo demuestran que la quimioterapia parece ser un enfoque complementario adecuado9,10.
La prevención del linfedema de las extremidades, cuando existen causas secundarias tratables, debe considerarse fundamental, por lo que se deben optimizar las medidas médicas existentes para lograr este objetivo.
