Carta científico-clínica
Angiosarcoma en linfedema crónico (síndrome de Stewart-Treves)
Angiosarcoma in Chronic Lymphedema (Stewart-Treves Syndrome)
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(hematoxilina-eosina x10).</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">B:</span> Luces vasculares dilatadas dispuestas entre los haces de colágeno, revestidas por un endotelio plano de aspecto benigno, sin atipia nuclear, pleomorfismo celular ni mitosis. (hematoxilina-eosina x100).</p> <p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">C:</span> Los núcleos de las células endoteliales, que revestían las luces de las áreas a tipo linfangioma, se tiñeron con el marcador inmunohistoquímico para herpes virus tipo 8 (x200)</p> <p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">D:</span> Positividad para podoplanina en las células endoteliales (x200).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Agustí-Mejias, F. Messeguer, A. Pérez, V. Alegre de Miquel" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." 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Se denomina hemangiosarcoma o linfangiosarcoma según derive del endotelio de vasos sanguíneos o linfáticos, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue originariamente descrito en 1948 por Stewart y Treves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> en una serie de 6 casos de linfangiosarcoma tras linfedema crónico post-mastectomía y, desde entonces, se han descrito más de 400 casos de angiosarcoma asociado a linfedema crónico en diversas localizaciones.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso clínico de una paciente con angiosarcoma en miembro superior derecho vinculado a linfedema crónico por linfoma no Hodgkin.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 84 años que como único antecedente de interés refería la aparición de un nódulo en la región cervical derecha baja con punción aspiración con aguja fina (PAAF) negativa para malignidad. Ante el crecimiento del nódulo, se realizó nueva PAAF un año después con resultado de sospecha citológica de linfoma, por lo que se llevó a cabo extirpación-biopsia, que permitió concluir el diagnóstico de linfoma no Hodgkin de célula grande B (CD20+).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía axial computarizada mostró diversas adenopatías axilares bilaterales, la mayor en la región derecha de 2,5-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en contacto con la costilla, así como múltiples adenopatías mediastínicas hiliares, paraaórticas y retroesofágicas y una masa de 4,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm sólida en el segmento anterior de lóbulo superior derecho (LSD) pulmonar.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedió a una segmentectomía atípica del LSD y a una linfadectomía mediastínica seguida de tratamiento quimioterápico adyuvante con ciclofosfamida, epirrubicina, vincristina y prednisona (6 ciclos). La respuesta fue completa salvo en axila derecha, con progresión en forma de masa palpable de 5-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm adherida a planos profundos, dolorosa y con reacción cutánea. Se decidió tratamiento con radioterapia externa en dicha región con fraccionamiento de 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy para alcanzar dosis de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy, cuya respuesta fue una disminución notoria del tamaño de la masa.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nueve años después fue remitida a nuestra consulta por presentar sobre la zona de linfedema crónico unas lesiones en cara anterior de brazo derecho de 15 días de evolución que inicialmente eran máculas eritemato-purpúricas y que se transformaron en placas y, finalmente, dieron lugar a un tumor de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Además, presentó lesiones eritemato-violáceas, de reciente aparición, de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en los cuadrantes externos de mama derecha (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Los resultados histopatológicos, tanto de la lesión del brazo como los de la mama, fueron compatibles con linfangiosarcoma mostrando hendiduras entre los haces de colágeno delineados por células endoteliales fusiformes y epiteliodes, hipercromáticas y atípicas. También fueron positivos el CD34, el CD31 y el factor VIII, corroborándose el diagnóstico histológico por la técnica de inmunohistoquímica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El estudio de extensión fue negativo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras ser evaluada por el Comité Multidisciplinar de Sarcomas de Partes Blandas de nuestro Hospital se decidió llevar a cabo quimioterapia paliativa</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma desarrollado sobre un miembro con linfedema crónico o síndrome de Stewart-Treves es una complicación infrecuente de evolución rápida y agresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Hasta el momento no existe tratamiento curativo, por lo que los afectados presentan una importante morbilidad y escasas expectativas de vida. Cuando ocurre en el contexto de una mastectomía se estima que el vaciamiento axilar y la radioterapia son factores predisponentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La evolución es habitualmente agresiva, con rápido crecimiento loco-regional de las lesiones y tendencia a dar metástasis a distancia precozmente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia es esencial para su diagnóstico, y la PAAF es inadecuada. Se recomiendan estudios de imagen como la resonancia magnética nuclear para evaluar la extensión local.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de vital interés recalcar la importancia del examen clínico regular de todos los pacientes afectados por linfedema crónico. Si bien la lesión fue descrita en el linfedema secundario al cáncer de mama, puede aparecer en cualquier tipo de linfedema ya sea primario o secundario. Las extremidades suelen ser las zonas más afectadas, pero el linfangiosarcoma ha sido incluso descrito tras abdominoplastia en pacientes obesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Cabe destacar también que el tiempo transcurrido entre el desarrollo del linfedema y el diagnóstico de angiosarcoma es de una media de 8-10 años según las investigaciones publicadas, de ahí la importancia de llevar a cabo un seguimiento del paciente a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la presencia de lesiones inhabituales sobre un miembro con linfedema deben realizarse estudios histológicos con el objetivo de detectar precozmente esta complicación. Un diagnóstico precoz junto con cirugía radical y radioterapia asociada pueden aumentar la posibilidad de supervivencia de estos pacientes. La amputación o la exéresis local amplia proporcionan la mejor oportunidad de supervivencia a largo plazo en pacientes con síndrome de Stewart-Treves. Algunos estudios de sensibilidad <span class="elsevierStyleItalic">ex vivo</span> demuestran que la quimioterapia parece ser un enfoque complementario adecuado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevención del linfedema de las extremidades, cuando existen causas secundarias tratables, debe considerarse fundamental, por lo que se deben optimizar las medidas médicas existentes para lograr este objetivo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2010 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 195278 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica de las lesiones eritemato-purpúricas en la cara anterior de brazo derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1190 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 104156 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica de lesiones eritemato-violáceas en los cuadrantes externos de mama derecha.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1627 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 864098 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen superior izquierda, tinción con hematoxilina-eosina 4x; imagen superior derecha, tinción con hematoxilina-eosina 20x; imagen inferior izquierda, CD34 10x; inferior derecha, CD31 20x.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The risk of angiosarcoma following primary breast cancer" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "W. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 11 | 20 |
| 2024 Octubre | 153 | 45 | 198 |
| 2024 Septiembre | 162 | 43 | 205 |
| 2024 Agosto | 170 | 88 | 258 |
| 2024 Julio | 182 | 43 | 225 |
| 2024 Junio | 166 | 44 | 210 |
| 2024 Mayo | 166 | 37 | 203 |
| 2024 Abril | 183 | 39 | 222 |
| 2024 Marzo | 156 | 43 | 199 |
| 2024 Febrero | 146 | 36 | 182 |
| 2024 Enero | 214 | 41 | 255 |
| 2023 Diciembre | 141 | 42 | 183 |
| 2023 Noviembre | 234 | 44 | 278 |
| 2023 Octubre | 202 | 43 | 245 |
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| 2023 Agosto | 154 | 56 | 210 |
| 2023 Julio | 162 | 50 | 212 |
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| 2023 Mayo | 34 | 17 | 51 |
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| 2023 Marzo | 109 | 36 | 145 |
| 2023 Febrero | 124 | 31 | 155 |
| 2023 Enero | 85 | 59 | 144 |
| 2022 Diciembre | 90 | 52 | 142 |
| 2022 Noviembre | 123 | 56 | 179 |
| 2022 Octubre | 101 | 66 | 167 |
| 2022 Septiembre | 101 | 68 | 169 |
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| 2022 Mayo | 148 | 62 | 210 |
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| 2022 Marzo | 72 | 83 | 155 |
| 2022 Febrero | 90 | 40 | 130 |
| 2022 Enero | 126 | 81 | 207 |
| 2021 Diciembre | 63 | 65 | 128 |
| 2021 Noviembre | 90 | 53 | 143 |
| 2021 Octubre | 81 | 67 | 148 |
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| 2021 Agosto | 58 | 44 | 102 |
| 2021 Julio | 50 | 43 | 93 |
| 2021 Junio | 64 | 58 | 122 |
| 2021 Mayo | 65 | 45 | 110 |
| 2021 Abril | 167 | 142 | 309 |
| 2021 Marzo | 123 | 60 | 183 |
| 2021 Febrero | 74 | 33 | 107 |
| 2021 Enero | 59 | 32 | 91 |
| 2020 Diciembre | 56 | 36 | 92 |
| 2020 Noviembre | 35 | 32 | 67 |
| 2020 Octubre | 52 | 28 | 80 |
| 2020 Septiembre | 93 | 21 | 114 |
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| 2020 Julio | 59 | 58 | 117 |
| 2020 Junio | 59 | 50 | 109 |
| 2020 Mayo | 45 | 43 | 88 |
| 2020 Abril | 40 | 43 | 83 |
| 2020 Marzo | 58 | 27 | 85 |
| 2020 Febrero | 9 | 15 | 24 |
| 2020 Enero | 6 | 12 | 18 |
| 2019 Diciembre | 4 | 9 | 13 |
| 2019 Noviembre | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Octubre | 0 | 11 | 11 |
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| 2018 Marzo | 5 | 15 | 20 |
| 2018 Febrero | 95 | 19 | 114 |
| 2018 Enero | 134 | 19 | 153 |
| 2017 Diciembre | 125 | 15 | 140 |
| 2017 Noviembre | 111 | 28 | 139 |
| 2017 Octubre | 130 | 18 | 148 |
| 2017 Septiembre | 101 | 26 | 127 |
| 2017 Agosto | 91 | 17 | 108 |
| 2017 Julio | 72 | 22 | 94 |
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| 2017 Enero | 101 | 23 | 124 |
| 2016 Diciembre | 133 | 10 | 143 |
| 2016 Noviembre | 193 | 21 | 214 |
| 2016 Octubre | 210 | 25 | 235 |
| 2016 Septiembre | 316 | 35 | 351 |
| 2016 Agosto | 210 | 24 | 234 |
| 2016 Julio | 107 | 18 | 125 |
| 2016 Junio | 16 | 7 | 23 |
| 2016 Mayo | 9 | 10 | 19 |
| 2016 Abril | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Marzo | 15 | 2 | 17 |
| 2016 Febrero | 7 | 5 | 12 |
| 2016 Enero | 5 | 25 | 30 |
| 2015 Diciembre | 8 | 13 | 21 |
| 2015 Noviembre | 15 | 13 | 28 |
| 2015 Octubre | 20 | 15 | 35 |
| 2015 Septiembre | 11 | 15 | 26 |
| 2015 Agosto | 15 | 15 | 30 |
| 2015 Julio | 89 | 1 | 90 |
| 2015 Junio | 82 | 19 | 101 |
| 2015 Mayo | 110 | 15 | 125 |
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| 2015 Marzo | 89 | 23 | 112 |
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| 2015 Enero | 100 | 25 | 125 |
| 2014 Diciembre | 71 | 13 | 84 |
| 2014 Noviembre | 88 | 11 | 99 |
| 2014 Octubre | 97 | 24 | 121 |
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| 2014 Julio | 79 | 25 | 104 |
| 2014 Junio | 43 | 5 | 48 |
| 2014 Mayo | 42 | 10 | 52 |
| 2014 Abril | 37 | 3 | 40 |
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| 2014 Febrero | 48 | 17 | 65 |
| 2014 Enero | 42 | 22 | 64 |
| 2013 Diciembre | 40 | 19 | 59 |
| 2013 Noviembre | 39 | 31 | 70 |
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| 2012 Octubre | 11 | 1 | 12 |
| 2012 Septiembre | 3 | 3 | 6 |
| 2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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