La angioendoteliomatosis reactiva (AER) es una entidad rara, cuyo término fue introducido por Tappeiner y Pfleger en 1963, y que se caracteriza por la proliferación benigna de células endoteliales. Se ha observado en pacientes con enfermedades sistémicas coexistentes, en los que la oclusión vascular o la vasculopatía subyacente favorece la proliferación reactiva de células endoteliales. La forma de presentación es variable, desde máculas eritematosas multifocales, equimosis o placas purpúricas hasta placas ulceradas que afectan el tronco, los miembros y la cara1. Histológicamente muestra una proliferación vascular con obliteración luminal secundaria a la hiperplasia de células endoteliales y a la microtrombosis no inflamatoria. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con los tumores vasculares, benignos y malignos, fundamentalmente con el sarcoma de Kaposi y el angiosarcoma. La AER no tiene un tratamiento específico; suele ser autolimitada y se resuelve espontáneamente o al tratar el trastorno subyacente.
El caso clínico que presentamos corresponde a una mujer de 68 años de edad que consultó por la aparición progresiva de placas cutáneas violáceas en la pierna izquierda, totalmente asintomáticas y que presentaban un crecimiento lentamente progresivo a lo largo de varios meses. La exploración clínica mostró en la pierna izquierda múltiples máculas y placas eritemato-purpúricas de morfología irregular y centro atrófico más amarillento, infiltradas y de tacto fibroso, que clínicamente nos sugirió un sarcoma de Kaposi (fig. 1). Entre sus antecedentes personales destacaba una insuficiencia venosa crónica tratada quirúrgicamente 30 años antes mediante extirpación de varices en la pierna izquierda. En esa misma pierna se le había inyectado esclerosante de varices 10 años antes. Con estos antecedentes nos planteamos también el diagnóstico de una dermatitis de estasis. El estudio histológico con hematoxilina-eosina mostró una proliferación vascular de capilares revestidos de células endoteliales prominentes, con la presencia de microtrombos ocluyendo la luz vascular, en ausencia de pleomorfismo y atipias nucleares, con escaso número de mitosis, que sugirió el diagnóstico de angioendoteliomatosis reactiva (fig. 2A). La inmunohistoquímica resultó positiva para CD31, lo que confirmó el origen vascular de las células proliferativas (fig. 2B) y negativa para CD68. Los estudios complementarios solicitados, incluyendo hemograma, bioquímica, coagulación, anticuerpos antifosfolipídicos, serología de hepatitis, factor reumatoide, proteinograma e inmunoelectroforesis mostraron valores dentro de la normalidad o negativos. Realizamos el diagnóstico de AER asociada a una insuficiencia venosa crónica, en la que la inyección de esclerosante de varices podría haber tenido un papel patogénico añadido. En el seguimiento la paciente mostró una evolución favorable, con estabilidad, regresión espontánea y persistencia de discretas máculas parduzcas residuales en el control anual.
La AER es un trastorno raro caracterizado por la presencia de lesiones vasculares cutáneas que aparecen en el contexto de diversos tipos de enfermedades sistémicas2–4. Se trata de un proceso vascular benigno autolimitado, con afectación exclusivamente cutánea.
La clínica de presentación es variable e inespecífica, por lo que el diagnóstico clínico resulta difícil7. Lo más frecuente es que se manifieste como máculas o placas purpúricas múltiples, mal delimitadas, de bordes irregulares, de aparición lentamente progresiva, que pueden simular un sarcoma de Kaposi. Otras formas de presentación son la AER en placas ulceradas, equimosis o placas de tipo celulitis. Suele presentarse de forma asintomática, aunque en alguna ocasión se ha descrito acompañada de fiebre, escalofríos, malestar general y pérdida de peso. Con frecuencia afecta al tronco, los miembros o la cara. La edad media de presentación oscila entre los 50–60 años, con prevalencia similar en ambos sexos. El diagnóstico diferencial histológico se establece con diversas entidades, de las que cabría destacar, según la mayoría de autores5–8, el sarcoma de Kaposi, el angiosarcoma, la morfea en placas, la calcifilaxia y otros tumores vasculares benignos y malignos. En el caso que presentamos de AER asociada a insuficiencia venosa crónica es fundamental descartar el diagnóstico de dermatitis de estasis, con la que guarda similitudes clínicas e histopatológicas y que, a diferencia de la AER, se caracterizada por la proliferación de vasos capilares verticalizados revestidos de células endoteliales finas y rodeados de grados variables de fibrosis dérmica, donde pueden observarse depósitos de hemosiderina. El diagnóstico definitivo de la AER requiere el estudio histológico, que muestra una densa proliferación de capilares de pequeño tamaño y microtrombos hialinos que obliteran la luz de los vasos dérmicos preexistentes8, con presencia ocasional de un escaso infiltrado inflamatorio acompañante. No se observan atipias nucleares ni pleomorfismo celular, y las mitosis son escasas. La inmunohistoquímica es positiva para marcadores de células endoteliales CD31 y CD34, y negativa para otros marcadores como el CD68 y la podoplanina9,10, que marcarían células histiocitarias y endotelio linfático, respectivamente. La AER se ha asociado a multitud de enfermedades y procesos concomitantes capaces de generar oclusión o suboclusión vascular, que a su vez producen hipoxia tisular y el consiguiente aumento de factores angiogénicos circulantes. De mayor a menor frecuencia, las enfermedades a las que ha sido asociada son: nefropatías, síndrome antifosfolípido, endocarditis bacteriana aguda, valvulopatías, trasplante renal, aterosclerosis, crioglobulinemia, síndrome mielodisplásico, vasculitis leucocitoclástica1, etc. No existe ningún caso en la literatura de AER asociada a insuficiencia venosa crónica, aunque la hipoxia mantenida en estos pacientes actuaría como factor desencadenante de la AER, al igual que en el resto de enfermedades. El tratamiento de esta enfermedad consiste en tratar el trastorno sistémico subyacente, ya que no existe tratamiento específico. Las lesiones suelen mejorar o desaparecer espontáneamente, y con frecuencia presentan recurrencias.
