Carta científico-clínica
Angioendoteliomatosis reactiva asociada a insuficiencia venosa crónica
Angioendotheliomatosis Associated With Chronic Venous Insufficiency
A. Agusti
, P. Hernández, V. Oliver, R. García, V. Alegre de Miquel
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Consorcio Hospital General Universitario, Valencia, España
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Se ha observado en pacientes con enfermedades sistémicas coexistentes, en los que la oclusión vascular o la vasculopatía subyacente favorece la proliferación reactiva de células endoteliales. La forma de presentación es variable, desde máculas eritematosas multifocales, equimosis o placas purpúricas hasta placas ulceradas que afectan el tronco, los miembros y la cara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Histológicamente muestra una proliferación vascular con obliteración luminal secundaria a la hiperplasia de células endoteliales y a la microtrombosis no inflamatoria. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con los tumores vasculares, benignos y malignos, fundamentalmente con el sarcoma de Kaposi y el angiosarcoma. La AER no tiene un tratamiento específico; suele ser autolimitada y se resuelve espontáneamente o al tratar el trastorno subyacente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso clínico que presentamos corresponde a una mujer de 68 años de edad que consultó por la aparición progresiva de placas cutáneas violáceas en la pierna izquierda, totalmente asintomáticas y que presentaban un crecimiento lentamente progresivo a lo largo de varios meses. La exploración clínica mostró en la pierna izquierda múltiples máculas y placas eritemato-purpúricas de morfología irregular y centro atrófico más amarillento, infiltradas y de tacto fibroso, que clínicamente nos sugirió un sarcoma de Kaposi (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Entre sus antecedentes personales destacaba una insuficiencia venosa crónica tratada quirúrgicamente 30 años antes mediante extirpación de varices en la pierna izquierda. En esa misma pierna se le había inyectado esclerosante de varices 10 años antes. Con estos antecedentes nos planteamos también el diagnóstico de una dermatitis de estasis. El estudio histológico con hematoxilina-eosina mostró una proliferación vascular de capilares revestidos de células endoteliales prominentes, con la presencia de microtrombos ocluyendo la luz vascular, en ausencia de pleomorfismo y atipias nucleares, con escaso número de mitosis, que sugirió el diagnóstico de angioendoteliomatosis reactiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>A). La inmunohistoquímica resultó positiva para CD31, lo que confirmó el origen vascular de las células proliferativas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>B) y negativa para CD68. Los estudios complementarios solicitados, incluyendo hemograma, bioquímica, coagulación, anticuerpos antifosfolipídicos, serología de hepatitis, factor reumatoide, proteinograma e inmunoelectroforesis mostraron valores dentro de la normalidad o negativos. Realizamos el diagnóstico de AER asociada a una insuficiencia venosa crónica, en la que la inyección de esclerosante de varices podría haber tenido un papel patogénico añadido. En el seguimiento la paciente mostró una evolución favorable, con estabilidad, regresión espontánea y persistencia de discretas máculas parduzcas residuales en el control anual.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AER es un trastorno raro caracterizado por la presencia de lesiones vasculares cutáneas que aparecen en el contexto de diversos tipos de enfermedades sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Se trata de un proceso vascular benigno autolimitado, con afectación exclusivamente cutánea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica de presentación es variable e inespecífica, por lo que el diagnóstico clínico resulta difícil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Lo más frecuente es que se manifieste como máculas o placas purpúricas múltiples, mal delimitadas, de bordes irregulares, de aparición lentamente progresiva, que pueden simular un sarcoma de Kaposi. Otras formas de presentación son la AER en placas ulceradas, equimosis o placas de tipo celulitis. Suele presentarse de forma asintomática, aunque en alguna ocasión se ha descrito acompañada de fiebre, escalofríos, malestar general y pérdida de peso. Con frecuencia afecta al tronco, los miembros o la cara. La edad media de presentación oscila entre los 50–60 años, con prevalencia similar en ambos sexos. El diagnóstico diferencial histológico se establece con diversas entidades, de las que cabría destacar, según la mayoría de autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5–8</span></a>, el sarcoma de Kaposi, el angiosarcoma, la morfea en placas, la calcifilaxia y otros tumores vasculares benignos y malignos. En el caso que presentamos de AER asociada a insuficiencia venosa crónica es fundamental descartar el diagnóstico de dermatitis de estasis, con la que guarda similitudes clínicas e histopatológicas y que, a diferencia de la AER, se caracterizada por la proliferación de vasos capilares verticalizados revestidos de células endoteliales finas y rodeados de grados variables de fibrosis dérmica, donde pueden observarse depósitos de hemosiderina. El diagnóstico definitivo de la AER requiere el estudio histológico, que muestra una densa proliferación de capilares de pequeño tamaño y microtrombos hialinos que obliteran la luz de los vasos dérmicos preexistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, con presencia ocasional de un escaso infiltrado inflamatorio acompañante. No se observan atipias nucleares ni pleomorfismo celular, y las mitosis son escasas. La inmunohistoquímica es positiva para marcadores de células endoteliales CD31 y CD34, y negativa para otros marcadores como el CD68 y la podoplanina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>, que marcarían células histiocitarias y endotelio linfático, respectivamente. La AER se ha asociado a multitud de enfermedades y procesos concomitantes capaces de generar oclusión o suboclusión vascular, que a su vez producen hipoxia tisular y el consiguiente aumento de factores angiogénicos circulantes. De mayor a menor frecuencia, las enfermedades a las que ha sido asociada son: nefropatías, síndrome antifosfolípido, endocarditis bacteriana aguda, valvulopatías, trasplante renal, aterosclerosis, crioglobulinemia, síndrome mielodisplásico, vasculitis leucocitoclástica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, etc. No existe ningún caso en la literatura de AER asociada a insuficiencia venosa crónica, aunque la hipoxia mantenida en estos pacientes actuaría como factor desencadenante de la AER, al igual que en el resto de enfermedades. El tratamiento de esta enfermedad consiste en tratar el trastorno sistémico subyacente, ya que no existe tratamiento específico. Las lesiones suelen mejorar o desaparecer espontáneamente, y con frecuencia presentan recurrencias.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1089 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 203358 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto clínico de la angioendoteliomatosis reactiva: placas y máculas mal delimitadas e infiltradas en la pierna, con áreas atróficas centrales, clínicamente compatibles con un tumor vascular maligno.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 789 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 363681 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proliferación de células endoteliales y trombosis intravascular que ocluyen la luz del vaso, con microtrombosis hialina intraluminal (hematoxilina- eosina x100) (A). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 8 | 23 |
| 2024 Octubre | 94 | 56 | 150 |
| 2024 Septiembre | 106 | 41 | 147 |
| 2024 Agosto | 109 | 78 | 187 |
| 2024 Julio | 103 | 65 | 168 |
| 2024 Junio | 131 | 60 | 191 |
| 2024 Mayo | 160 | 47 | 207 |
| 2024 Abril | 140 | 49 | 189 |
| 2024 Marzo | 89 | 51 | 140 |
| 2024 Febrero | 99 | 38 | 137 |
| 2024 Enero | 112 | 29 | 141 |
| 2023 Diciembre | 126 | 30 | 156 |
| 2023 Noviembre | 94 | 35 | 129 |
| 2023 Octubre | 119 | 26 | 145 |
| 2023 Septiembre | 128 | 33 | 161 |
| 2023 Agosto | 144 | 19 | 163 |
| 2023 Julio | 187 | 52 | 239 |
| 2023 Junio | 124 | 35 | 159 |
| 2023 Mayo | 76 | 12 | 88 |
| 2023 Abril | 71 | 22 | 93 |
| 2023 Marzo | 102 | 43 | 145 |
| 2023 Febrero | 68 | 38 | 106 |
| 2023 Enero | 85 | 44 | 129 |
| 2022 Diciembre | 109 | 60 | 169 |
| 2022 Noviembre | 127 | 44 | 171 |
| 2022 Octubre | 115 | 57 | 172 |
| 2022 Septiembre | 108 | 48 | 156 |
| 2022 Agosto | 85 | 53 | 138 |
| 2022 Julio | 66 | 58 | 124 |
| 2022 Junio | 83 | 34 | 117 |
| 2022 Mayo | 103 | 47 | 150 |
| 2022 Abril | 67 | 32 | 99 |
| 2022 Marzo | 73 | 60 | 133 |
| 2022 Febrero | 95 | 25 | 120 |
| 2022 Enero | 90 | 36 | 126 |
| 2021 Diciembre | 84 | 43 | 127 |
| 2021 Noviembre | 94 | 39 | 133 |
| 2021 Octubre | 132 | 65 | 197 |
| 2021 Septiembre | 86 | 51 | 137 |
| 2021 Agosto | 83 | 34 | 117 |
| 2021 Julio | 98 | 31 | 129 |
| 2021 Junio | 100 | 45 | 145 |
| 2021 Mayo | 115 | 56 | 171 |
| 2021 Abril | 232 | 74 | 306 |
| 2021 Marzo | 128 | 47 | 175 |
| 2021 Febrero | 87 | 31 | 118 |
| 2021 Enero | 123 | 26 | 149 |
| 2020 Diciembre | 57 | 17 | 74 |
| 2020 Noviembre | 63 | 14 | 77 |
| 2020 Octubre | 60 | 15 | 75 |
| 2020 Septiembre | 77 | 18 | 95 |
| 2020 Agosto | 65 | 18 | 83 |
| 2020 Julio | 71 | 15 | 86 |
| 2020 Junio | 68 | 29 | 97 |
| 2020 Mayo | 42 | 26 | 68 |
| 2020 Abril | 51 | 27 | 78 |
| 2020 Marzo | 47 | 29 | 76 |
| 2020 Febrero | 10 | 20 | 30 |
| 2020 Enero | 3 | 33 | 36 |
| 2019 Diciembre | 4 | 11 | 15 |
| 2019 Noviembre | 1 | 7 | 8 |
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| 2018 Noviembre | 2 | 5 | 7 |
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| 2018 Septiembre | 3 | 9 | 12 |
| 2018 Agosto | 1 | 26 | 27 |
| 2018 Julio | 2 | 17 | 19 |
| 2018 Junio | 1 | 16 | 17 |
| 2018 Mayo | 3 | 14 | 17 |
| 2018 Abril | 1 | 22 | 23 |
| 2018 Marzo | 6 | 11 | 17 |
| 2018 Febrero | 69 | 21 | 90 |
| 2018 Enero | 63 | 10 | 73 |
| 2017 Diciembre | 74 | 22 | 96 |
| 2017 Noviembre | 70 | 31 | 101 |
| 2017 Octubre | 53 | 32 | 85 |
| 2017 Septiembre | 65 | 32 | 97 |
| 2017 Agosto | 77 | 33 | 110 |
| 2017 Julio | 87 | 18 | 105 |
| 2017 Junio | 92 | 33 | 125 |
| 2017 Mayo | 93 | 34 | 127 |
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| 2017 Febrero | 85 | 33 | 118 |
| 2017 Enero | 85 | 22 | 107 |
| 2016 Diciembre | 92 | 9 | 101 |
| 2016 Noviembre | 116 | 19 | 135 |
| 2016 Octubre | 113 | 32 | 145 |
| 2016 Septiembre | 142 | 20 | 162 |
| 2016 Agosto | 126 | 25 | 151 |
| 2016 Julio | 71 | 20 | 91 |
| 2016 Junio | 7 | 19 | 26 |
| 2016 Mayo | 3 | 7 | 10 |
| 2016 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Marzo | 4 | 1 | 5 |
| 2016 Febrero | 10 | 3 | 13 |
| 2016 Enero | 11 | 10 | 21 |
| 2015 Diciembre | 12 | 20 | 32 |
| 2015 Noviembre | 21 | 15 | 36 |
| 2015 Octubre | 29 | 18 | 47 |
| 2015 Septiembre | 14 | 10 | 24 |
| 2015 Agosto | 17 | 7 | 24 |
| 2015 Julio | 61 | 1 | 62 |
| 2015 Junio | 49 | 13 | 62 |
| 2015 Mayo | 81 | 19 | 100 |
| 2015 Abril | 64 | 17 | 81 |
| 2015 Marzo | 60 | 7 | 67 |
| 2015 Febrero | 54 | 20 | 74 |
| 2015 Enero | 82 | 25 | 107 |
| 2014 Diciembre | 68 | 31 | 99 |
| 2014 Noviembre | 78 | 15 | 93 |
| 2014 Octubre | 72 | 24 | 96 |
| 2014 Septiembre | 57 | 31 | 88 |
| 2014 Agosto | 96 | 30 | 126 |
| 2014 Julio | 62 | 26 | 88 |
| 2014 Junio | 87 | 21 | 108 |
| 2014 Mayo | 94 | 23 | 117 |
| 2014 Abril | 93 | 15 | 108 |
| 2014 Marzo | 109 | 25 | 134 |
| 2014 Febrero | 74 | 24 | 98 |
| 2014 Enero | 76 | 17 | 93 |
| 2013 Diciembre | 68 | 22 | 90 |
| 2013 Noviembre | 59 | 22 | 81 |
| 2013 Octubre | 68 | 22 | 90 |
| 2013 Septiembre | 79 | 24 | 103 |
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| 2013 Julio | 88 | 26 | 114 |
| 2013 Junio | 70 | 29 | 99 |
| 2013 Mayo | 56 | 27 | 83 |
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| 2012 Diciembre | 43 | 12 | 55 |
| 2012 Noviembre | 31 | 10 | 41 |
| 2012 Octubre | 19 | 4 | 23 |
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| 2010 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Agosto | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Julio | 29 | 0 | 29 |
| 2010 Junio | 17 | 0 | 17 |
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