INTRODUCCIÓN
La amiloidosis secundaria (AS) puede deberse a distintos trastornos, entre ellos las enfermedades reumáticas. Dentro de esta patología, la artropatía psoriásica es una causa poco frecuente de AS. Presentamos el caso de una mujer con artropatía psoriásica de larga evolución que desarrolló dicha complicación.
DESCRIPCION DEL CASO
Una mujer de 33 años presentaba psoriasis en placas de difícil control desde los 14 años asociada a artropatía psoriásica deformante e invalidante tanto por la afectación axial (con espondilitis anquilosante) como por la periférica. Durante estos años había realizado múltiples tratamientos con escasa respuesta (psoraleno y luz ultravioleta [PUVA], retinoides, ciclosporina hasta 5 mg/kg en ciclos y metotrexato, con una dosis total acumulada de 1.260 mg). Actualmente estaba en tratamiento con retinoides (previamente se había realizado la ligadura de trompas).
En agosto de 2001 ingresó en el servicio de Dermatología por un cuadro de deterioro del estado general de 1 mes y medio de evolución y empeoramiento de su psoriasis. A la exploración, la paciente se encontraba postrada, con importante dificultad para la movilidad, e impresionaba de mal estado general. Presentaba eritrodermia con placas generalizadas eritematoescamosas e intensa afectación del cuero cabelludo. Llamaba la atención la intensa deformación en los dedos de las manos y pies y en muñecas, acompañada de hiperqueratosis ungueal (fig. 1) Se realizaron pruebas complementarias con los siguientes resultados: hematíes, 3.500.000/μl; hemoglobina 10,5 g/dl; hematocrito, 30,7; VCM, 86,4; CHCM, 29,6; plaquetas, 428.000/μl; leucocitos, 13.560/μl; VSG, 97. La bioquímica sérica mostró una creatinina de 0,67 μg/dl, proteínas totales de 4,4 g/dl y albúmina 1,5 g/dl, siendo el resto de determinaciones normales. El análisis de orina mostró una proteinuria de 3+, cilindros hialinos y hialinogranulosos y sangre 1+. En orina de 24 h se detectaron proteínas 4,23 g/dl y un aclaramiento de creatinina disminuido (31,42 ml/min). Con el diagnóstico de síndrome nefrótico con insuficiencia renal se sospechó amiloidosis renal secundaria a proceso inflamatorio crónico. En una biopsia de grasa abdominal se observó depósito de un material eosinófilo, homogéneo alrededor de los vasos y de las glándulas sudoríparas ecrinas. Este material era birrefringente con Rojo Congo bajo luz polarizada y con tioflavina mostraba fluorescencia bajo luz ultravioleta; mediante inmunohistoquímica este material era positivo para el componente P y para el AA del amiloide. Dada la situación de la paciente, se decidió no realizar biopsia renal. Se descartó una amiloidosis primaria mediante aspirado de médula ósea, electroforesis del suero y tomografía computarizada.
Fig. 1.--Artropatía psoriásica en manos, deformante, con afectación de los dedos y muñecas. Se pueden observar también la eritrodermia psoriásica y la intensa afectación ungueal.
Se inició tratamiento con clorambucil (3 mg/día), prednisona (20-12,5 mg/día) e infliximab; esta última se administró en forma de dos infusiones intravenosas separadas 15 días a dosis de 5 mg/kg, con lo que se logró una mejoría de las lesiones cutáneas. No se administraron nuevas dosis de infliximab debido a la presencia de cuadros catarrales de repetición.
DISCUSION
La presencia de AS debida a una psoriasis es un fenómeno muy poco frecuente. Gertz et al1 revisaron 64 pacientes de la Clínica Mayo diagnosticados de AS desde 1956 a 1989 y encontraron 3 casos secundarios a artropatía psoriásica. El primer caso de esta asociación fue descrito por Moise en 1965 en un hombre de 34 años con artropatía psoriásica2. La revisión más reciente es la realizada por Kagan et al3, en la que aportan un caso y analizan 39 previos publicados. Estos autores presentaron una mujer de 25 años con artropatía psoriásica de larga evolución con amiloidosis renal secundaria que mejoró su función renal y sus lesiones cutáneas con colchicina (1,5-2 mg/día durante 3 años). En esta revisión, de 40 casos, 22 son hombres, 10 mujeres y en 8 casos no se precisa el sexo. La media de edad es de 45 años (rango: 14-74 años). La AS se produce en casos de psoriasis de larga evolución y de difícil control, por lo que el diagnóstico de psoriasis precede al de amiloidosis. En esta revisión, la media de duración de la psoriasis era de 14,4 años (rango: 1-38). El 85% de los pacientes asociaba artropatía (29/34). La afectación renal ocurría en el 75% (24/32), en forma de proteinuria o insuficiencia renal. La afectación gastrointestinal también es otra manifestación frecuente. Cinco de 9 casos en los que se realizó estudio HLA eran HLA B27. El pronóstico de la AS asociado a artropatía psoriásica es malo: de los 40 pacientes revisados, 18 fallececieron por uremia o por fallo cardíaco, 9 permanecían vivos (6 con insuficiencia renal) y en 8 no se conoce la evolución. En 5 pacientes se logró la regresión del síndrome nefrótico; 2 de ellos recibieron metrotrexato1, 4, un paciente recibió etretinato5 (40 mg/día durante 24 meses) y 2 pacientes fueron tratados con colchicina3, 6.
