El cuero cabelludo lipedematoso (CCL) es una entidad rara, de etiología desconocida, en la que se produce un aumento del tejido subcutáneo del cuero cabelludo (TCS). Afecta habitualmente a la región occipital y se puede acompañar de sensación de dolor y prurito en la misma zona. Cuando además esta patología produce alopecia se denomina alopecia lipedematosa (AL)1. Presentamos un caso de AL y hacemos una breve revisión de la literatura.
Se trata de una mujer española de 49 años, con antecedentes de psoriasis leve-moderada con afectación del cuero cabelludo y las uñas desde los 20 años, e intervenida de cáncer de mama (T3 N1 M0) 3 años antes; se encontraba en tratamiento habitual con tamoxifeno desde hacía 6 meses. Acude a nuestra consulta por intenso dolor y engrosamiento del cuero cabelludo de 3 meses de evolución, así como pérdida de pelo en la región occipital en las últimas semanas. La paciente había acudido 3 semanas antes al Servicio de Urgencias de nuestro Hospital por dolor intenso en el cuero cabelludo, donde le realizaron una tomografía computarizada (TC) en la que se puso de manifiesto una asimetría de volumen de partes blandas, a expensas de un engrosamiento importante del tejido subcutáneo en el vértex y en el área occipital izquierda que medía hasta 3,12cm (fig. 1).
En la exploración física, la piel de la zona occipito-parietal estaba edematosa y engrosada al tacto, y destacaban 2 áreas alopécicas de aproximadamente 2×2cm de diámetro cada una localizadas en la región parietal izquierda, similares a placas de alopecia areata. La paciente presentaba también algunas lesiones de psoriasis en el cuero cabelludo, las cuales refería tener estables sin tratamiento desde hacía meses (fig. 2).
Realizamos una biopsia de una de las zonas de mayor engrosamiento del tejido subcutáneo en la zona occipital izquierda. La histología mostró un aumento en el grosor del tejido celular subcutáneo, así como edema dérmico y leve infiltrado linfocítico perivascular en la dermis superficial. No existía aumento de la cantidad de mucina en la dermis o en el tejido subcutáneo. La epidermis era hiperplásica con tapones de queratina en los infundíbulos foliculares. Se apreciaba un número normal de folículos pilosos terminales en fase de anágeno, y los vasos sanguíneos dérmicos mostraban un aspecto telangiectásico (fig. 3).
A.Biopsia del cuero cabelludo donde se observa un aumento del grosor del tejido celular subcutáneo con morfología normal de los folículos (HE x4). B. Epidermis hiperplásica con tapones de queratina en los infundíbulos foliculares (HE x20). C. Vasos sanguíneos dérmicos dilatados de aspecto telangiectásico (HE x10). D. No se observan depósitos anómalos ni paniculitis (HE x10).
El análisis de sangre, los parámetros bioquímicos, los anticuerpos antinucleares (ANA) y el perfil tiroideo no demostraron alteraciones significativas.
Con los datos anteriores, realizamos el diagnóstico de CCL con áreas de AL.
La paciente fue tratada con un corticoide tópico en las áreas alopécicas y las lesiones psoriásicas, con resolución de las áreas alopécicas en el plazo de mes y medio. Además se pautaron antinflamatorios no esteroideos por vía oral a demanda para controlar el dolor.
Después de 9 meses de seguimiento la paciente no ha vuelto a presentar zonas alopécicas, habiendo mejorado considerablemente del dolor. En la última visita la paciente nos informó de que había sido intervenida hacía mes y medio de un linfedema crónico en el brazo derecho, consecuencia de la intervención del cáncer de mama, con muy buen resultado funcional y desaparición completa de las molestias en el cuero cabelludo.
La entidad CCL fue inicialmente descrita por Cornbleet2 en 1935 en una mujer de raza negra. Posteriormente, en 1961, Coskey3 introdujo el término de AL tras la descripción en 2 mujeres de raza negra de un aumento del grosor del TCS del cuero cabelludo junto a la incapacidad de los cabellos para crecer más de 2 cm. Desde entonces hasta ahora se han descrito solo 19 casos de AL y 16 casos de CCL (tabla 1), ninguno de ellos asociado a alguna patología relevante. Además del aumento del TCS localizado o generalizado, los pacientes pueden referir dolor difuso, parestesias o prurito. El grosor del TCS puede medirse con ultrasonidos, resonancia magnética o TC, siendo las medidas normales en adultos sanos de 5,8±0,12mm en el bregma. Probablemente se trate de una identidad infradiagnosticada en muchos casos, y sigue sin existir acuerdo sobre si el CCL y la AL son diferentes estadios de un mismo proceso o son 2 procesos distintos1.
Casos descritos hasta ahora de cuero cabelludo lipedematoso y alopecia lipedematosa
| Autor/año de publicación | Entidad | Sexo/raza/edad | Duración | Grosor (mm) | Enfermedades asociadas |
| Cornbleet2/1935 | CCL | F/N/44 años | 6 años | - | Ninguna |
| Coskey et al.3/1961 | ALAL | F/N/28 añosF/N/75 años | 2 años1 año | 1510 | Diabetes mellitus |
| Curtis y Heising/1964 | AL | F/N/62 años | 15 años | 15 | Hiperelasticidad de la piel y articulaciones |
| Lee et al./1994 | CCL | F/N/32 años | 3 años | 10,7 | Ninguna |
| Kane et al./1998 | AL | F/N/49 años | 4 meses | 12,6 | Ninguna |
| Fair el al.4/2000 | AL | F/N/18 años | 6 meses | 9 | Ninguna |
| Bridges et al.8/2000 | AL | F/N/48 años | 6 años | 12 | Fallo renal |
| Ikejima et al.6/2000 | AL | V/A/30 años | 7 años | 16 | Ninguna |
| Tiscornia et al.5/2002 | AL | F/B/69 años | 6 meses | 10 | Ninguna |
| Scheufler et al./2003 | CCL | F/B/51 años | 1 año | 15 | Rigidez de nuca |
| Bukhari et al.7/2004 | CCL | F/A/57 años | - | 19,2 | Ninguna |
| Martín et al.9/2005 | ALALCCL | F/B/77 añosF/B/59 añosF/B/48 años | 1 año1 año2 meses | 119,210,8 | NingunaSíndrome de SjögrenNinguna |
| High y Hoang/2005 | ALCCL | F/N/57 añosF/N/55 años | 10 años- | 12-1510-15 | Lupus discoideNinguna |
| Piraccini et al./2006 | ALAL | H/B/48 añosH/B/53 años | 10 años4 años | 1112 | Alopecia androgenéticaAlopecia androgenética |
| Rowan et al./2006 | CCL | F/N/9 años | 6 meses | 9,8 | Ninguna |
| Yasar et al./2007 | ALALCCL | F/B/45 añosV/B/49 añosF/B/62 años | - | 101218 | Ninguna |
| AL | F/I/45 años | 5 años | 10,7 | Ninguna | |
| El Darouti et al./2007 | ALALALCCLCCLCCLCCLCCLCCLCCL | F/E/50 añosF/E/30 añosF/E/40 añosF/E/36 añosF/E/17 añosF/E/21 añosF/E/39 añosF/E/11 añosF/E/35 añosF/E/40 años | 5 años2 años2 años2 años2 meses1 año2 años1 año-2 años | 8,54,64,65,14,83,12,54,52,24,6 | Ninguna |
| Martínez-Morán et al1/2007 | CCL | F/B/77 años | 6 meses | 15 | Ninguna |
| González-Guerra et al.10/2008 | AL | F/B/52 años | 5 años | 15 | Ovario poliquístico |
| Caso presentado | AL | F/B/49 años | 3 meses | 31 | Psoriasis de cuero cabelludoCa. mama |
A: asiático; B: raza blanca; E: egipcia; F: sexo femenino; I: iraní; N: raza negra; V: sexo masculino.
Los hallazgos histológicos de la AL consisten en un engrosamiento del tejido celular subcutáneo con variable edema dérmico e infiltrado linfocítico perivascular asociado. No existen depósitos anómalos ni signos de paniculitis. La epidermis suele ser hiperplásica, con tapones de queratina en los infundíbulos foliculares. El número de folículos pilosos terminales puede encontrarse disminuido o preservado. Con frecuencia los vasos sanguíneos dérmicos muestran un aspecto dilatado y telangiectásico4.
La patogenia de esta enfermedad es desconocida. Algunos autores proponen la posible implicación de un factor hormonal, debido a que la mayoría de los casos se han diagnosticado en mujeres. El factor racial tiene un papel menos importante que el que se pensaba anteriormente, debido a la aportación en los últimos años de más casos en mujeres de raza caucásica5, asiática6,7 y de países de Oriente Medio.
Una de las teorías que intentan explicar el hecho de que se produzca la alopecia es que el aumento del TCS podría incrementar la presión sobre los folículos pilosos, acortando el crecimiento del cabello o los ciclos anágenos8. Al igual que observamos en nuestro caso, Martín et al.9 describieron la dilatación de los vasos linfáticos en 2 pacientes con AL y propusieron que este hecho podría tener un papel importante en la patogenia de la alopecia. En relación con la asociación con otras enfermedades sistémicas, se recogen casos con antecedentes de diabetes mellitus3, hipereslasticidad de articulaciones y piel y fallo renal agudo8.
Hasta ahora no se había descrito ningún caso de AL concomitante con psoriasis de cuero cabelludo, así como antecedentes de neoplasia. En nuestra paciente destaca el intenso dolor del cuero cabelludo, el elevado grosor del TCS, la rápida resolución de las placas de alopecia y la evolución favorable tras la intervención del linfedema crónico del brazo. Desconocemos si este último dato ha sido una coincidencia en el tiempo, dado el inicio de una buena evolución previa, o si tuviese una relación causal debido a los hallazgos histológicos de dilatación de los vasos linfáticos.
