INTRODUCCION

La acroqueratoelastoidosis es una genodermatosis descrita por Costa en 19531. El principal hallazgo de esta entidad, que puede ser esporádica o familiar, es la aparición de pápulas poligonales, algunas umbilicadas, translúcidas, en márgenes de palmas y plantas en la infancia o juventud, de curso crónico e histológicamente caracterizada por hiperplasia epidérmica con disminución y fragmentación de las fibras elásticas dérmicas2-4.

Se describen dos nuevos casos esporádicos de esta enfermedad y se revisan las características clínicas e histológicas, etiopatogenia y diagnóstico diferencial.

DESCRIPCION DE LOS CASOS

Caso 1

Una mujer de 60 años de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés, acudió a nuestro hospital por un dermatofibroma en pierna derecha; en la exploración destacaba la presencia de unas lesiones papulosas asintomáticas en ambas eminencias tenares de más de 15 años de evolución (fig. 1). La biopsia de una de las lesiones mostraba piel con leve acantosis e hiperqueratosis; con la técnica de orceína se apreciaba disminución de las fibras elásticas con rotura de éstas, más llamativa en la dermis profunda, todo ello compatible con el diagnóstico de acroqueratoelastoidosis. No se instauró ningún tratamiento.

Fig. 1.--Lesiones clínicas del caso 1.

Caso 2

Una mujer de 53 años sin antecedentes personales o familiares de interés consultó por lesiones papulosas queratósicas en palmas y en menor número en plantas, que se extendían al dorso de las articulaciones interfalángicas (fig. 2); la paciente refería prurito. No había signos de lesiones solares en la piel expuesta ni historia de trabajo manual intenso. La biopsia de una de las lesiones mostró una zona deprimida de la epidermis con capa granulosa sobre la que se identificaba una gruesa capa córnea; en la dermis reticular se apreciaban fibras de reticulina engrosadas y fragmentadas (figs. 3 y 4). Se instauró tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol), con lo que mejoraron el prurito y el componente inflamatorio, permaneciendo estables las lesiones papulosas.

Fig. 2.--Lesiones típicas del caso 2.

Fig. 3.--Visión panorámica de una tinción hematoxilina-eosina de una de las lesiones del caso 2 donde se aprecia una hiperqueratosis con una epidermis deprimida.

Fig. 4.--Tinción de orceína de una lesión del caso 2 donde se observan en dermis reticular fibras de reticulina engrosadas y fragmentadas.

DISCUSION

La acroqueratoelastoidosis se caracteriza por la aparición espontánea de pápulas y placas en zonas marginales de palmas y plantas en adultos jóvenes. Las lesiones palmares suelen ser pápulas solitarias de aspecto translúcido, algunas umbilicadas, mientras que las plantares suelen confluir formando placas2-4. En ocasiones se extienden a dorso de manos y pies y a tercio inferior de piernas5. Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque pueden ser pruriginosas o asociarse a hiperhidrosis1,6. En la mayoría de los casos publicados, sobre todo los más recientes4,7, no se describe incidencia familiar. Sin embargo, varios autores han descrito una herencia familiar2,3 con un patrón de transmisión autosómico dominante8, autosómico recesivo9 y una posible vinculación al cromosoma 210.

Histológicamente, las pápulas muestran hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis. En la dermis se observan fibras elásticas fragmentadas y en menor número de lo habitual; a veces, estos cambios dérmicos sólo son evidentes al microscopio electrónico2-4.

La causa de la acroqueratoelastoidosis es desconocida. Las pápulas querastósicas que se aprecian clínicamente pueden ser el resultado de un exceso de producción de filagrina que se acumula como una banda densa encima de la capa granular antes de ser incorporada a la matriz proteica de la queratina epidérmica madura11. Con el microscopio electrónico puede observarse que los fibroblastos de la dermis reticular están disminuidos en número y contienen gránulos densos en su interior; estos gránulos densos pueden ser precursores de fibras elásticas6. Esta observación induce a pensar que el proceso patológico subyacente es la elastorrexis (anormalidad en la secreción de material elástico por los fibroblastos) en vez de la elastoidosis (degradación fibrilar), como se deduce del nombre de la entidad.

Los principales diagnósticos diferenciales son (tabla 1) la hiperqueratosis focal acral12, las placas de colágeno degenerado de las manos13, la queratoelastoidosis marginal de las manos14, la acroqueratosis verruciforme de Hopf15 y la queratodermia palmoplantar punteada16. Los casos de hiperqueratosis focal acral son clínicamente idénticos a los de acroqueratoelastoidosis, pero sin alteraciones dérmicas, incluso usando microscopio electrónico. Las placas de colágeno degenerado y la queratoelastoidosis marginal de las manos son dos cuadros estrechamente relacionados que afectan sobre todo a personas de edad avanzada; el primero representa una forma localizada de elastosis actínica de la dermis de las manos, y el segundo son lesiones degenerativas de las manos descritas en trabajadores manuales australianos con historia de exposición crónica al sol. Para unificar estos cuadros tan parecidos clínicamente se ha propuesto17 el término de acroqueratodermias papulosas marginales, que a su vez podrían ser clasificadas de un tipo hereditario con o sin elastorrexis (acroqueratoelastoidosis e hiperqueratosis focal acral, respectivamente), y un tipo adquirido (que incluiría las placas de colágeno degenerado y la queratoelastoidosis marginal de las manos).

El tratamiento de la acroqueratoelastoidosis es bastante insatisfactorio; de todos los tratamientos ensayados (nitrógeno líquido, ácido salicílico tópico, capsaicina tópica18, metotrexato, dapsona, corticoides orales y tópicos), el que ha conseguido alguna mejoría es el ácido retinoico oral (50 mg/kg), si bien las lesiones reaparecen al suspender el tratamiento19.