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Los an&#225;lisis de laboratorio mostraron leucocitosis &#40;16&#46;800 uL&#44; 90&#37; de neutr&#243;filos&#41; y una velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; &#40;40 mm&#47;h&#41;&#44; ferritina &#40;12&#46;000 ng&#47;mL&#41; y prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva &#40;8 mg&#47;dL&#41; elevadas&#46; Los t&#237;tulos de antiestreptolisina&#44; el anticuerpo antinuclear&#44; el factor reumatoide&#44; los anticuerpos citoplasm&#225;ticos de neutr&#243;filos&#44; la creatina fosfoquinasa s&#233;rica y la aldolasa fueron negativos o estuvieron dentro de los l&#237;mites normales&#46; Los cultivos de sangre&#44; orina y otros estudios para virus de la hepatitis B&#44; C y A y para el de la fiebre chikungunya fueron negativos&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; el ecocardiograma&#44; la ecograf&#237;a de abdomen y pelvis y el electromiograma no revelaron ninguna anomal&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histol&#243;gico mostr&#243; microabscesos en el estrato c&#243;rneo con queratinocitos necr&#243;ticos e infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Teniendo en cuenta la cl&#237;nica y los hallazgos histol&#243;gicos&#44; se hizo el diagn&#243;stico de enfermedad de Still del adulto &#40;ESA&#41; y se trat&#243; con esteroides orales &#40;1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Se observ&#243; una resoluci&#243;n significativa de las lesiones de piel y una mejor&#237;a de los otros s&#237;ntomas a las cuatro semanas de seguimiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusi&#243;n</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Still es un trastorno inflamatorio sist&#233;mico idiop&#225;tico acompa&#241;ado de artritis seronegativa&#46; Los pacientes de 16 a&#241;os de edad o mayores con enfermedad de Still son considerados ESA&#44; mientras que en los menores de 16 a&#241;os se denomina enfermedad de Still juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Yamaguchi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> han establecido los criterios mayores de diagn&#243;stico de la ESA&#44; que incluyen picos de fiebre alta &#8805; 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C durante al menos una semana&#44; leucocitosis con neutrofilia&#44; artralgia de m&#225;s de dos semanas de duraci&#243;n&#44; y una erupci&#243;n cut&#225;nea t&#237;pica&#59; los criterios menores incluyen dolor de garganta&#44; esplenomegalia&#44; disfunci&#243;n hep&#225;tica&#44; factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos&#46; El diagn&#243;stico de ESA se alcanza cuando el paciente presenta cinco o m&#225;s criterios &#40;incluidos dos criterios mayores&#41;&#44; siempre y cuando no haya evidencia de infecciones&#44; enfermedades oncol&#243;gicas y otras enfermedades reumatol&#243;gicas&#46; Sin embargo&#44; Sun et al&#46; han encontrado la asociaci&#243;n tard&#237;a de los tumores malignos &#40;c&#225;ncer de mama y linfoma&#41; con la ESA&#44; especialmente en pacientes con lesiones cut&#225;neas at&#237;picas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La erupci&#243;n t&#237;pica de la ESA consiste en una erupci&#243;n morbiliforme evanescente&#44; no pruriginosa&#44; de color rosa salm&#243;n en el tronco y&#47;o extremidades que aparece simult&#225;neamente acompa&#241;ada de picos de fiebre&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante no cl&#225;sica de la erupci&#243;n cut&#225;nea en la ESA se caracteriza por p&#225;pulas y placas pruriginosas con peque&#241;as escamas junto a un eritema flagelado localizado sobre el tronco&#44; las extremidades&#44; cabeza y&#47;o cuello&#46; Debido a su naturaleza pruriginosa&#44; la linealidad de esta erupci&#243;n&#44; especialmente en las extremidades&#44; puede hacer pensar en un fen&#243;meno de Koebner&#46; El eritema flagelado se ha observado en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina&#44; peplomicina&#44; docetaxel y trastuzumab&#44; y tambi&#233;n en pacientes con dermatomiositis&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; fiebre de chikungunya e infecci&#243;n por parvovirus B19&#44; y tambi&#233;n tras el consumo de hongos shiitake<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatol&#243;gicos de la ESA son inespec&#237;ficos e incluyen leve infiltrado linfoc&#237;tico perivascular superficial&#59; mientras que la histopatolog&#237;a de la erupci&#243;n at&#237;pica de la ESA incluye disqueratosis o paraqueratosis y queratinocitos necr&#243;ticos en las capas superiores de la epidermis que se extienden al estrato c&#243;rneo y un infiltrado d&#233;rmico superficial diseminado que contiene neutr&#243;filos sin vasculitis&#46; En algunos casos est&#225;n presentes dep&#243;sitos d&#233;rmicos de mucina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El eritema multiforme &#40;EM&#41; es el diagn&#243;stico protot&#237;pico del diagn&#243;stico diferencial de los queratinocitos necr&#243;ticos&#44; que tambi&#233;n incluye el s&#237;ndrome de Stevens-Johnson&#44; necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica&#44; el liquen plano&#44; el lupus y la enfermedad injerto-contra-hu&#233;sped&#46; Sin embargo&#44; en el EM los queratinocitos necr&#243;ticos est&#225;n dispersos por toda la epidermis&#44; mientras que en la enfermedad de Still se sit&#250;an en la epidermis superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras lesiones cut&#225;neas at&#237;picas que se observan con menor frecuencia en la ESA son la urticaria y las erupciones tipo urticaria&#44; el eritema persistente generalizado no pruriginoso&#44; las erupciones vesiculopustulares&#44; una apariencia generalizada de piel de naranja&#44; y edema de los p&#225;rpados que simulan dermatomiositis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Recientemente&#44; se han publicado algunas formas at&#237;picas de ESA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> entre las que se incluyen&#58; dermatosis neutrof&#237;lica urticarial&#44; m&#225;culas marrones en la mucosa oral y p&#250;rpura generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los pacientes de ESA con lesiones cut&#225;neas at&#237;picas poseen altos niveles de ferritina y suelen padecer una enfermedad persistente y grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La generalidad de los pacientes responde a dosis medias o altas de glucocorticoides&#44; mientras que aquellos con enfermedad grave y persistente necesitan f&#225;rmacos inmunosupresores m&#225;s potentes&#44; incluyendo el metotrexato&#44; la azatioprina&#44; la ciclosporina A&#44; la hidroxicloroquina y el antagonista del receptor de IL-1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;dico debe conocer las caracter&#237;sticas cut&#225;neas at&#237;picas de la ESA&#44; ya que es un marcador de mal pron&#243;stico que necesita un diagn&#243;stico r&#225;pido y medidas de tratamiento agresivas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiaci&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 111. Issue 9.
Pages 794-796 (November 2020)
Visits
34170
Vol. 111. Issue 9.
Pages 794-796 (November 2020)
CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Open Access
Pápulas y placas pruriginosas persistentes y eritema flagelado como manifestaciones de una enfermedad de Still del adulto
Persistent Pruritic Papules AND Plaques and Flagellate Erythema as Presenting Manifestations of an Adult onset Still's Disease
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34170
M. Pawar
Corresponding author
manojpawar624@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, V. Zawar, S. Kumavat
Departamento de Dermatología, Dr. V. P. Facultad de Medicina, Hospital y Centro de Investigación, Nashik, India
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Sr. Director:

Una mujer de 21 años acudió a nuestro hospital con una historia de ocho meses de poliartralgias persistentes, dolor de garganta, episodios de fiebre intermitentes y lesiones cutáneas pruríticas intensas sobre cara, parte superior de la espalda y pecho, nalgas y extremidades. Sus antecedentes médicos y los de su familia eran irrelevantes y no presentaba historial de consumo de fármacos previo a la aparición de los síntomas. El examen de la piel reveló la presencia de pápulas excoriadas, ligeramente escamosas, eritematosas e hiperpigmentadas sobre la frente, la parte superior de la espalda y el pecho, así como lesiones similares de forma lineal sobre las nalgas y las extremidades superiores e inferiores (fig. 1). Los análisis de laboratorio mostraron leucocitosis (16.800 uL, 90% de neutrófilos) y una velocidad de sedimentación globular (VSG) (40 mm/h), ferritina (12.000 ng/mL) y proteína C reactiva (8 mg/dL) elevadas. Los títulos de antiestreptolisina, el anticuerpo antinuclear, el factor reumatoide, los anticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos, la creatina fosfoquinasa sérica y la aldolasa fueron negativos o estuvieron dentro de los límites normales. Los cultivos de sangre, orina y otros estudios para virus de la hepatitis B, C y A y para el de la fiebre chikungunya fueron negativos. La radiografía de tórax, el ecocardiograma, la ecografía de abdomen y pelvis y el electromiograma no revelaron ninguna anomalía.

Figura 1.

Eritema flagelado y pápulas lineales con escamas que muestran el fenómeno de Koebner en glúteos (imagen izquierda) y muslos (imagen derecha).

(0.45MB).

El examen histológico mostró microabscesos en el estrato córneo con queratinocitos necróticos e infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial (fig. 2). Teniendo en cuenta la clínica y los hallazgos histológicos, se hizo el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto (ESA) y se trató con esteroides orales (1 mg/kg/día). Se observó una resolución significativa de las lesiones de piel y una mejoría de los otros síntomas a las cuatro semanas de seguimiento.

Figura 2.

Histología de la piel que muestra microabscesos en el estrato córneo con queratinocitos necróticos e infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial (aumentos originales 100x, tinción de hematoxilina-eosina).

(0.94MB).
Discusión

La enfermedad de Still es un trastorno inflamatorio sistémico idiopático acompañado de artritis seronegativa. Los pacientes de 16 años de edad o mayores con enfermedad de Still son considerados ESA, mientras que en los menores de 16 años se denomina enfermedad de Still juvenil1. Yamaguchi et al.2 han establecido los criterios mayores de diagnóstico de la ESA, que incluyen picos de fiebre alta ≥ 39°C durante al menos una semana, leucocitosis con neutrofilia, artralgia de más de dos semanas de duración, y una erupción cutánea típica; los criterios menores incluyen dolor de garganta, esplenomegalia, disfunción hepática, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos. El diagnóstico de ESA se alcanza cuando el paciente presenta cinco o más criterios (incluidos dos criterios mayores), siempre y cuando no haya evidencia de infecciones, enfermedades oncológicas y otras enfermedades reumatológicas. Sin embargo, Sun et al. han encontrado la asociación tardía de los tumores malignos (cáncer de mama y linfoma) con la ESA, especialmente en pacientes con lesiones cutáneas atípicas3.

La erupción típica de la ESA consiste en una erupción morbiliforme evanescente, no pruriginosa, de color rosa salmón en el tronco y/o extremidades que aparece simultáneamente acompañada de picos de fiebre.

La variante no clásica de la erupción cutánea en la ESA se caracteriza por pápulas y placas pruriginosas con pequeñas escamas junto a un eritema flagelado localizado sobre el tronco, las extremidades, cabeza y/o cuello. Debido a su naturaleza pruriginosa, la linealidad de esta erupción, especialmente en las extremidades, puede hacer pensar en un fenómeno de Koebner. El eritema flagelado se ha observado en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina, peplomicina, docetaxel y trastuzumab, y también en pacientes con dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, fiebre de chikungunya e infección por parvovirus B19, y también tras el consumo de hongos shiitake4.

Los hallazgos histopatológicos de la ESA son inespecíficos e incluyen leve infiltrado linfocítico perivascular superficial; mientras que la histopatología de la erupción atípica de la ESA incluye disqueratosis o paraqueratosis y queratinocitos necróticos en las capas superiores de la epidermis que se extienden al estrato córneo y un infiltrado dérmico superficial diseminado que contiene neutrófilos sin vasculitis. En algunos casos están presentes depósitos dérmicos de mucina5. El eritema multiforme (EM) es el diagnóstico prototípico del diagnóstico diferencial de los queratinocitos necróticos, que también incluye el síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica, el liquen plano, el lupus y la enfermedad injerto-contra-huésped. Sin embargo, en el EM los queratinocitos necróticos están dispersos por toda la epidermis, mientras que en la enfermedad de Still se sitúan en la epidermis superior5.

Otras lesiones cutáneas atípicas que se observan con menor frecuencia en la ESA son la urticaria y las erupciones tipo urticaria, el eritema persistente generalizado no pruriginoso, las erupciones vesiculopustulares, una apariencia generalizada de piel de naranja, y edema de los párpados que simulan dermatomiositis6,7. Recientemente, se han publicado algunas formas atípicas de ESA8 entre las que se incluyen: dermatosis neutrofílica urticarial, máculas marrones en la mucosa oral y púrpura generalizada9,10.

La mayoría de los pacientes de ESA con lesiones cutáneas atípicas poseen altos niveles de ferritina y suelen padecer una enfermedad persistente y grave3. La generalidad de los pacientes responde a dosis medias o altas de glucocorticoides, mientras que aquellos con enfermedad grave y persistente necesitan fármacos inmunosupresores más potentes, incluyendo el metotrexato, la azatioprina, la ciclosporina A, la hidroxicloroquina y el antagonista del receptor de IL-11,7.

El médico debe conocer las características cutáneas atípicas de la ESA, ya que es un marcador de mal pronóstico que necesita un diagnóstico rápido y medidas de tratamiento agresivas.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Los autores desean agradecer al Dr. Asmita More, MD (Medicina) del Departamento de Medicina del Dr. Vasantrao Pawar Medical College & Hospital & Research Center, Nashik, India, por sus valiosas contribuciones a este caso.

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