Una mujer de 21 años acudió a nuestro hospital con una historia de ocho meses de poliartralgias persistentes, dolor de garganta, episodios de fiebre intermitentes y lesiones cutáneas pruríticas intensas sobre cara, parte superior de la espalda y pecho, nalgas y extremidades. Sus antecedentes médicos y los de su familia eran irrelevantes y no presentaba historial de consumo de fármacos previo a la aparición de los síntomas. El examen de la piel reveló la presencia de pápulas excoriadas, ligeramente escamosas, eritematosas e hiperpigmentadas sobre la frente, la parte superior de la espalda y el pecho, así como lesiones similares de forma lineal sobre las nalgas y las extremidades superiores e inferiores (fig. 1). Los análisis de laboratorio mostraron leucocitosis (16.800 uL, 90% de neutrófilos) y una velocidad de sedimentación globular (VSG) (40 mm/h), ferritina (12.000 ng/mL) y proteína C reactiva (8 mg/dL) elevadas. Los títulos de antiestreptolisina, el anticuerpo antinuclear, el factor reumatoide, los anticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos, la creatina fosfoquinasa sérica y la aldolasa fueron negativos o estuvieron dentro de los límites normales. Los cultivos de sangre, orina y otros estudios para virus de la hepatitis B, C y A y para el de la fiebre chikungunya fueron negativos. La radiografía de tórax, el ecocardiograma, la ecografía de abdomen y pelvis y el electromiograma no revelaron ninguna anomalía.
El examen histológico mostró microabscesos en el estrato córneo con queratinocitos necróticos e infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial (fig. 2). Teniendo en cuenta la clínica y los hallazgos histológicos, se hizo el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto (ESA) y se trató con esteroides orales (1 mg/kg/día). Se observó una resolución significativa de las lesiones de piel y una mejoría de los otros síntomas a las cuatro semanas de seguimiento.
La enfermedad de Still es un trastorno inflamatorio sistémico idiopático acompañado de artritis seronegativa. Los pacientes de 16 años de edad o mayores con enfermedad de Still son considerados ESA, mientras que en los menores de 16 años se denomina enfermedad de Still juvenil1. Yamaguchi et al.2 han establecido los criterios mayores de diagnóstico de la ESA, que incluyen picos de fiebre alta ≥ 39°C durante al menos una semana, leucocitosis con neutrofilia, artralgia de más de dos semanas de duración, y una erupción cutánea típica; los criterios menores incluyen dolor de garganta, esplenomegalia, disfunción hepática, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos. El diagnóstico de ESA se alcanza cuando el paciente presenta cinco o más criterios (incluidos dos criterios mayores), siempre y cuando no haya evidencia de infecciones, enfermedades oncológicas y otras enfermedades reumatológicas. Sin embargo, Sun et al. han encontrado la asociación tardía de los tumores malignos (cáncer de mama y linfoma) con la ESA, especialmente en pacientes con lesiones cutáneas atípicas3.
La erupción típica de la ESA consiste en una erupción morbiliforme evanescente, no pruriginosa, de color rosa salmón en el tronco y/o extremidades que aparece simultáneamente acompañada de picos de fiebre.
La variante no clásica de la erupción cutánea en la ESA se caracteriza por pápulas y placas pruriginosas con pequeñas escamas junto a un eritema flagelado localizado sobre el tronco, las extremidades, cabeza y/o cuello. Debido a su naturaleza pruriginosa, la linealidad de esta erupción, especialmente en las extremidades, puede hacer pensar en un fenómeno de Koebner. El eritema flagelado se ha observado en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina, peplomicina, docetaxel y trastuzumab, y también en pacientes con dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, fiebre de chikungunya e infección por parvovirus B19, y también tras el consumo de hongos shiitake4.
Los hallazgos histopatológicos de la ESA son inespecíficos e incluyen leve infiltrado linfocítico perivascular superficial; mientras que la histopatología de la erupción atípica de la ESA incluye disqueratosis o paraqueratosis y queratinocitos necróticos en las capas superiores de la epidermis que se extienden al estrato córneo y un infiltrado dérmico superficial diseminado que contiene neutrófilos sin vasculitis. En algunos casos están presentes depósitos dérmicos de mucina5. El eritema multiforme (EM) es el diagnóstico prototípico del diagnóstico diferencial de los queratinocitos necróticos, que también incluye el síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica, el liquen plano, el lupus y la enfermedad injerto-contra-huésped. Sin embargo, en el EM los queratinocitos necróticos están dispersos por toda la epidermis, mientras que en la enfermedad de Still se sitúan en la epidermis superior5.
Otras lesiones cutáneas atípicas que se observan con menor frecuencia en la ESA son la urticaria y las erupciones tipo urticaria, el eritema persistente generalizado no pruriginoso, las erupciones vesiculopustulares, una apariencia generalizada de piel de naranja, y edema de los párpados que simulan dermatomiositis6,7. Recientemente, se han publicado algunas formas atípicas de ESA8 entre las que se incluyen: dermatosis neutrofílica urticarial, máculas marrones en la mucosa oral y púrpura generalizada9,10.
La mayoría de los pacientes de ESA con lesiones cutáneas atípicas poseen altos niveles de ferritina y suelen padecer una enfermedad persistente y grave3. La generalidad de los pacientes responde a dosis medias o altas de glucocorticoides, mientras que aquellos con enfermedad grave y persistente necesitan fármacos inmunosupresores más potentes, incluyendo el metotrexato, la azatioprina, la ciclosporina A, la hidroxicloroquina y el antagonista del receptor de IL-11,7.
El médico debe conocer las características cutáneas atípicas de la ESA, ya que es un marcador de mal pronóstico que necesita un diagnóstico rápido y medidas de tratamiento agresivas.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Los autores desean agradecer al Dr. Asmita More, MD (Medicina) del Departamento de Medicina del Dr. Vasantrao Pawar Medical College & Hospital & Research Center, Nashik, India, por sus valiosas contribuciones a este caso.
