CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Pápulas y placas pruriginosas persistentes y eritema flagelado como manifestaciones de una enfermedad de Still del adulto
Persistent Pruritic Papules AND Plaques and Flagellate Erythema as Presenting Manifestations of an Adult onset Still's Disease
M. Pawar
, V. Zawar, S. Kumavat
Corresponding author
Departamento de Dermatología, Dr. V. P. Facultad de Medicina, Hospital y Centro de Investigación, Nashik, India
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Sus antecedentes médicos y los de su familia eran irrelevantes y no presentaba historial de consumo de fármacos previo a la aparición de los síntomas. El examen de la piel reveló la presencia de pápulas excoriadas, ligeramente escamosas, eritematosas e hiperpigmentadas sobre la frente, la parte superior de la espalda y el pecho, así como lesiones similares de forma lineal sobre las nalgas y las extremidades superiores e inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los análisis de laboratorio mostraron leucocitosis (16.800 uL, 90% de neutrófilos) y una velocidad de sedimentación globular (VSG) (40 mm/h), ferritina (12.000 ng/mL) y proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva (8 mg/dL) elevadas. Los títulos de antiestreptolisina, el anticuerpo antinuclear, el factor reumatoide, los anticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos, la creatina fosfoquinasa sérica y la aldolasa fueron negativos o estuvieron dentro de los límites normales. Los cultivos de sangre, orina y otros estudios para virus de la hepatitis B, C y A y para el de la fiebre chikungunya fueron negativos. La radiografía de tórax, el ecocardiograma, la ecografía de abdomen y pelvis y el electromiograma no revelaron ninguna anomalía.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histológico mostró microabscesos en el estrato córneo con queratinocitos necróticos e infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Teniendo en cuenta la clínica y los hallazgos histológicos, se hizo el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto (ESA) y se trató con esteroides orales (1 mg/kg/día). 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El eritema flagelado se ha observado en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina, peplomicina, docetaxel y trastuzumab, y también en pacientes con dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, fiebre de chikungunya e infección por parvovirus B19, y también tras el consumo de hongos shiitake<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatológicos de la ESA son inespecíficos e incluyen leve infiltrado linfocítico perivascular superficial; mientras que la histopatología de la erupción atípica de la ESA incluye disqueratosis o paraqueratosis y queratinocitos necróticos en las capas superiores de la epidermis que se extienden al estrato córneo y un infiltrado dérmico superficial diseminado que contiene neutrófilos sin vasculitis. 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Recientemente, se han publicado algunas formas atípicas de ESA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> entre las que se incluyen: dermatosis neutrofílica urticarial, máculas marrones en la mucosa oral y púrpura generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes de ESA con lesiones cutáneas atípicas poseen altos niveles de ferritina y suelen padecer una enfermedad persistente y grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La generalidad de los pacientes responde a dosis medias o altas de glucocorticoides, mientras que aquellos con enfermedad grave y persistente necesitan fármacos inmunosupresores más potentes, incluyendo el metotrexato, la azatioprina, la ciclosporina A, la hidroxicloroquina y el antagonista del receptor de IL-1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El médico debe conocer las características cutáneas atípicas de la ESA, ya que es un marcador de mal pronóstico que necesita un diagnóstico rápido y medidas de tratamiento agresivas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xack495808" "titulo" => "Agradecimientos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1082 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 467430 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eritema flagelado y pápulas lineales con escamas que muestran el fenómeno de Koebner en glúteos (imagen izquierda) y muslos (imagen derecha).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1346 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 985259 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología de la piel que muestra microabscesos en el estrato córneo con queratinocitos necróticos e infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial (aumentos originales 100x, tinción de hematoxilina-eosina).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Adult-onset Still disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "B. 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