El liquen plano hipertrófico (LPH) puede malignizar en forma de carcinoma escamoso, aunque esta complicación es poco frecuente1,2. Por otro lado, los hallazgos histopatológicos del LPH, los cambios reactivos inflamatorios y los carcinomas escamosos suelen ser similares, lo cual puede suponer un reto diagnóstico2-4.
Un varón de 70 años consultó por pápulas y placas eritematovioláceas, hipertróficas, de morfología poligonal, muy pruriginosas y de aparición progresiva en ambas piernas (fig. 1A). Las lesiones se acompañaban de xerosis y signos cutáneos de insuficiencia venosa crónica. No se apreciaron lesiones en otras localizaciones. La sospecha diagnóstica fue de LPH, por lo que se solicitaron serologías de virus hepatotropos, que resultaron negativas, y se biopsiaron dos lesiones. En el estudio histopatológico se observó una hiperplasia epidérmica con acantosis, papilomatosis prominente e hiperqueratosis marcada, con pérdida focal del estrato basal en la porción distal de las crestas epidérmicas y discreto infiltrado linfocitario, así como cambios reparativos estromales subyacentes (fig. 2A,B). Se pautaron emolientes y mometasona furoato crema, con mejoría parcial de la sintomatología y de las lesiones. A los 5meses de seguimiento el paciente presentó una tumoración de 1,4cm de diámetro en la región pretibial derecha, de morfología crateriforme con zona central hiperqueratósica y base infiltrada dolorosa (fig. 1B,C). Se realizó exéresis e injerto de piel parcial. En el estudio histopatológico se objetivó una neoplasia escamosa, infiltrante y crateriforme, con presencia de masas en dermis constituidas por queratinocitos de citoplasma amplio eosinófilo pálido, con discreta atipia nuclear (fig. 2C,D), lo que permitió el diagnóstico de queratoacantoma.
Hiperplasia epidérmica con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis (A-B). Pérdida focal del estrato basal con discreto infiltrado linfocitario (B). Tumoración escamosa, infiltrante y crateriforme (C). Masas dérmicas constituidas por queratinocitos de citoplasma amplio y eosinófilo pálido con discreta atipia nuclear (D) (H-E: A, ×4; B, ×10; C, ×4; D, ×10).
El LPH es una dermatosis inflamatoria autoinmune, idiopática y de curso crónico mediada por célulasT1,5,6. La patogenia no está bien definida, aunque los eosinófilos, el fenómeno de Koebner y la insuficiencia venosa crónica parecen tener un papel fundamental1,3. Las formas de liquen plano oral, genital y LPH pueden malignizar3-5. Los factores de riesgo ambientales de los carcinomas escamosos son la inflamación crónica, el hábito tabáquico, la coinfección por VPH (virus del papiloma humano), la exposición a arsénico, la irradiación y la inmunosupresión3,5,6.
La transformación maligna es poco frecuente5. Suelen ser carcinomas epidermoides cutáneos (CEC) bien diferenciados, entre los que se incluyen el queratoacantoma y el carcinoma verrucoso, pero hay descritos casos de CEC metastásicos4,5.
El diagnóstico diferencial incluye la hiperplasia pseudoepiteliomatosa, el carcinoma escamoso, la queratosis seborreica irritada, el lupus eritematoso hipertrófico y la epidermólisis ampollosa pretibial2,3,7.
Los hallazgos histopatológicos del LPH incluyen ortoqueratosis, hiperplasia epidérmica con acantosis, hipergranulosis, daño vacuolar de la membrana basal y un infiltrado liquenoide de interfase con eosinófilos3,5,6. Sin embargo, la hipergranulosis y el daño de la membrana basal son variables y también pueden observarse en la hiperplasia pseudoepiteliomatosa, que a su vez puede ser difícil de diferenciar de los carcinomas escamosos6.
La hiperplasia pseudoepiteliomatosa se caracteriza por una hiperplasia epidérmica y del epitelio anexial, así como acantosis irregular. A diferencia del CEC no invade la dermis, no infiltra estructuras neurovasculares y no presenta atipia citológica. En el estudio inmunohistoquímico de los carcinomas escamosos se observa sobreexpresión de p53 así como fibras elásticas perforantes3,6,8. La secuenciación genética puede ayudar en el diagnóstico diferencial, ya que el C15orf48 se encuentra sobreexpresado en los carcinomas escamosos, mientras que el KRT9 está sobreexpresado en la hiperplasia pseudoepiteliomatosa8.
Asimismo, la historia clínica y la exploración física son fundamentales. Se deberá sospechar el LPH cuando un paciente presente pápulas y placas hipertróficas pretibiales, prurito, estrías de Wickham, afectación de la mucosa oral y/o genital, alteraciones ungueales, así como ausencia de lesiones cutáneas relacionadas con la fotoexposición y factores de riesgo para los carcinomas queratinocíticos3,6. Por último, es importante establecer un seguimiento y la realización de biopsias para descartar la transformación maligna si las lesiones experimentan un crecimiento rápido, ulceración y sangrado4,9.
El tratamiento se basa en la utilización de corticoides tópicos, sistémicos e intralesionales, acitretina, metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclosporina e hidroxicloroquina1,3,5. Si en el curso de la enfermedad aparecen carcinomas queratinocíticos, el tratamiento es la cirugía5.
En conclusión, presentamos un caso de un paciente con LPH que en el seguimiento presentó un queratoacantoma. Se trata de una asociación poco frecuente, pero pone de manifiesto la trascendencia del seguimiento. La correlación clínico-patológica es fundamental para realizar un correcto diagnóstico y tratamiento.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
