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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La protoporfiria eritropoy&#233;tica &#40;PPE&#44; OMIM&#58; 177000&#41; es un error innato del metabolismo causado por mutaciones de herencia autos&#243;mica recesiva en el gen FECH &#40;Gene ID&#58; 2235&#41; que originan una deficiencia enzim&#225;tica de ferroquelatasa &#40;EC 4&#46;99&#46;1&#46;1&#41; &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#37; de lo normal&#41;&#46; El 96&#37; de los individuos afectados tienen mutaciones heterocig&#243;ticas compuestas&#58; heredan de un padre un alelo con p&#233;rdida de funci&#243;n que conlleva una actividad casi nula de ferroquelatasa y del otro progenitor un alelo con baja expresi&#243;n que produce una actividad de ferroquelatasa &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37; de lo normal &#40;c&#46;315-48T&#62;C&#59; tambi&#233;n conocida como IVS3-48T&#62;C&#41;&#46; El 4&#37; de los casos heredan dos alelos FECH con una p&#233;rdida completa de funci&#243;n&#46; Algunas porfirias eritropoy&#233;ticas m&#225;s raras son causadas por mutaciones de herencia ligada al cromosoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>X &#40;OMIM&#58; 300752&#41; o por mutaciones en el gen CLPX &#40;OMIM&#58; 618015&#41;&#44; las cuales explican menos del 10&#37; de los casos&#46; Estas enfermedades se caracterizan por causar lesiones agudas&#44; no ampollares&#44; dolorosas y quemantes que aparecen en menos de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min tras la exposici&#243;n a la luz&#46; Las lesiones son causadas por la acumulaci&#243;n de protoporfiria<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IX en el endotelio de los vasos sangu&#237;neos superficiales de la piel&#44; la cual absorbe la radiaci&#243;n lum&#237;nica en el rango de onda de la banda de Soret y pasa a un estado excitado que genera radicales libres que&#44; a su vez&#44; da&#241;an los tejidos cut&#225;neos circundantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Para prevenir estas lesiones los pacientes desarrollan una aversi&#243;n a la luz y preferencia por los lugares cerrados&#44; lo cual afecta significativamente su estilo y calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los tratamientos disponibles &#40;p&#46;ej&#46;&#44; betacaroteno&#44; N-acetil-L-ciste&#237;na y vitamina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#41; no han demostrado un claro beneficio respaldado por estudios cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Afamelanotide &#40;Scenesse&#44; Clinuvel Pharmaceuticals&#41; es un potente an&#225;logo de la hormona estimulante de los melanocitos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#945; que ha demostrado disminuir la incidencia y la gravedad de las reacciones fotot&#243;xicas&#44; as&#237; como una mejor calidad de vida a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Sin embargo&#44; este medicamento a&#250;n no est&#225; disponible en muchos pa&#237;ses&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia y la incidencia de la PPE no han sido estimadas en Colombia&#44; al igual que en muchos pa&#237;ses latinoamericanos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Esta informaci&#243;n es importante para evaluar la carga de esta enfermedad en la poblaci&#243;n y las necesidades de los servicios de salud&#46; Adem&#225;s&#44; esta informaci&#243;n es fundamental para la introducci&#243;n de nuevas terapias al servicio de salud nacional y su cobertura por las aseguradoras&#46; Finalmente&#44; la falta de informaci&#243;n disponible sobre la PPE es una de las mayores preocupaciones de los pacientes y sus familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; realizamos un estudio a partir de informaci&#243;n prospectiva de la base de datos del Sistema Integral de Informaci&#243;n de la Protecci&#243;n Social de Colombia para el periodo 2014-2018&#46; Se identificaron pacientes afectados por PPE por medio del c&#243;digo de clasificaci&#243;n internacional de enfermedades E80&#46;l y solo se incluyeron aquellos con un diagn&#243;stico nuevo confirmado&#46; La poblaci&#243;n de referencia fue obtenida de las bases de datos del Departamento Administrativo Nacional de Estad&#237;stica de Colombia&#46; La incidencia anual se calcul&#243; como el n&#250;mero de nuevos casos en un a&#241;o sobre el total de la poblaci&#243;n para ese a&#241;o&#46; La prevalencia se estim&#243; a partir de la incidencia asumiendo una duraci&#243;n media de la PPE de 77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;prevalencia &#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>incidencia &#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>duraci&#243;n media de la PPE&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Y todo ello asumiendo que durante el periodo de estudio la poblaci&#243;n del pa&#237;s permaneci&#243; relativamente estable y la incidencia anual fue constante&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio mostr&#243; que la incidencia anual &#40;0&#44;2 nuevos casos por mill&#243;n de habitantes&#41; y la prevalencia estimada &#40;15&#44;4 casos por mill&#243;n de habitantes&#41; de la PPE en Colombia son similares a las descritas para Holanda y Suecia&#44; pero difieren de las de muchos otros pa&#237;ses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0005">tablas 1 y 2</a>&#41;&#46; Previamente se ha comunicado la existencia de una gran variabilidad en la epidemiologia de la PPE entre pa&#237;ses en comparaci&#243;n con las porfirias hep&#225;ticas agudas&#46; La prevalencia de PPE puede variar seg&#250;n la frecuencia del alelo de baja expresi&#243;n &#40;c&#46;315-48T&#62;C&#41; en la poblaci&#243;n&#44; la cual puede ser desde el 1&#37; en africanos al 43&#37; en japoneses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La frecuencia de este alelo en colombianos es desconocida&#46; As&#237; mismo&#44; la expresi&#243;n de la enfermedad puede cambiar con relaci&#243;n al grado de pigmentaci&#243;n de la piel&#44; de forma que un mayor dep&#243;sito de melanina resulta en s&#237;ntomas menos pronunciados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La PPE afecta relativamente igual a mujeres y hombres en Colombia&#44; lo cual concuerda con lo observado en otras poblaciones&#46; Los s&#237;ntomas de PPE usualmente se inician en la infancia&#44; por lo que la avanzada edad media al momento del diagn&#243;stico en este estudio podr&#237;a reflejar un prolongado retraso diagn&#243;stico&#46; Lo anterior&#44; considerando que la mayor&#237;a de pacientes en pa&#237;ses desarrollados con amplia experiencia en la atenci&#243;n de esta enfermedad reportan retrasos en el diagn&#243;stico de hasta 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a>&#46; Se han demostrado deficiencias en el diagn&#243;stico de las porfirias en Colombia&#44; por lo que es esperable un mayor retraso diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; es probable que el predominio de raza mestiza en Colombia se relacione con una mayor proporci&#243;n de casos leves&#46; Una limitaci&#243;n de este estudio es que&#44; a pesar de que la base de datos consultada permite identificar los casos con diagn&#243;stico de PPE confirmado&#44; no es posible verificar los m&#233;todos utilizados para la confirmaci&#243;n&#46; Situaciones como errores de codificaci&#243;n y los l&#237;mites en la cantidad de c&#243;digos diagn&#243;sticos disponibles pueden afectar la precisi&#243;n de los estimados epidemiol&#243;gicos a partir de fuentes administrativas&#46; Por lo tanto&#44; no se puede descartar la existencia de una sobreestimaci&#243;n de la incidencia y prevalencia de la PPE en este estudio&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PPE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pa&#237;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Prevalencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Incidencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Colombia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">15&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Noruega<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">27&#44;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Suiza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">27&#44;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Reino Unido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">25&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;33&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pa&#237;ses Bajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&#44;9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Suecia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&#44;9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Irlanda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Italia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">5&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;07&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Francia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Polonia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Espa&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;03&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 112. Núm. 2.
Páginas 186-188 (febrero 2021)
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Carta científico-clínica
Open Access
Incidencia y prevalencia de la protoporfiria eritropoyética en Colombia, 2014-2018
Incidence and Prevalence of Erythropoietic Protoporphyria in Colombia Between 2014 and 2018
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D.A. Jaramillo-Calle
Centro de Investigación de las Porfirias en Colombia (PorfiCol), Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
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Tabla 1. Incidencia anual, prevalencia estimada y características sociodemográfica de la protoporfiria eritropoyética (PPE) en Colombia, 2014-2018
Tabla 2. Prevalencia e incidencia de la protoporfiria eritropoyética (PPE) en Colombia en comparación con otros países
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Sr. Director:

La protoporfiria eritropoyética (PPE, OMIM: 177000) es un error innato del metabolismo causado por mutaciones de herencia autosómica recesiva en el gen FECH (Gene ID: 2235) que originan una deficiencia enzimática de ferroquelatasa (EC 4.99.1.1) (<30% de lo normal). El 96% de los individuos afectados tienen mutaciones heterocigóticas compuestas: heredan de un padre un alelo con pérdida de función que conlleva una actividad casi nula de ferroquelatasa y del otro progenitor un alelo con baja expresión que produce una actividad de ferroquelatasa <50% de lo normal (c.315-48T>C; también conocida como IVS3-48T>C). El 4% de los casos heredan dos alelos FECH con una pérdida completa de función. Algunas porfirias eritropoyéticas más raras son causadas por mutaciones de herencia ligada al cromosomaX (OMIM: 300752) o por mutaciones en el gen CLPX (OMIM: 618015), las cuales explican menos del 10% de los casos. Estas enfermedades se caracterizan por causar lesiones agudas, no ampollares, dolorosas y quemantes que aparecen en menos de 30min tras la exposición a la luz. Las lesiones son causadas por la acumulación de protoporfiriaIX en el endotelio de los vasos sanguíneos superficiales de la piel, la cual absorbe la radiación lumínica en el rango de onda de la banda de Soret y pasa a un estado excitado que genera radicales libres que, a su vez, dañan los tejidos cutáneos circundantes1. Para prevenir estas lesiones los pacientes desarrollan una aversión a la luz y preferencia por los lugares cerrados, lo cual afecta significativamente su estilo y calidad de vida2. La mayoría de los tratamientos disponibles (p.ej., betacaroteno, N-acetil-L-cisteína y vitaminaC) no han demostrado un claro beneficio respaldado por estudios clínicos3. Afamelanotide (Scenesse, Clinuvel Pharmaceuticals) es un potente análogo de la hormona estimulante de los melanocitosα que ha demostrado disminuir la incidencia y la gravedad de las reacciones fototóxicas, así como una mejor calidad de vida a largo plazo4,5. Sin embargo, este medicamento aún no está disponible en muchos países.

La prevalencia y la incidencia de la PPE no han sido estimadas en Colombia, al igual que en muchos países latinoamericanos (fig. 1). Esta información es importante para evaluar la carga de esta enfermedad en la población y las necesidades de los servicios de salud. Además, esta información es fundamental para la introducción de nuevas terapias al servicio de salud nacional y su cobertura por las aseguradoras. Finalmente, la falta de información disponible sobre la PPE es una de las mayores preocupaciones de los pacientes y sus familiares2. Por lo tanto, realizamos un estudio a partir de información prospectiva de la base de datos del Sistema Integral de Información de la Protección Social de Colombia para el periodo 2014-2018. Se identificaron pacientes afectados por PPE por medio del código de clasificación internacional de enfermedades E80.l y solo se incluyeron aquellos con un diagnóstico nuevo confirmado. La población de referencia fue obtenida de las bases de datos del Departamento Administrativo Nacional de Estadística de Colombia. La incidencia anual se calculó como el número de nuevos casos en un año sobre el total de la población para ese año. La prevalencia se estimó a partir de la incidencia asumiendo una duración media de la PPE de 77años (prevalencia =incidencia ×duración media de la PPE)6. Y todo ello asumiendo que durante el periodo de estudio la población del país permaneció relativamente estable y la incidencia anual fue constante.

Figura 1.

Distribución geográfica de la protoporfiria eritropoyética (PPE) en Colombia.

(0.14MB).

Este estudio mostró que la incidencia anual (0,2 nuevos casos por millón de habitantes) y la prevalencia estimada (15,4 casos por millón de habitantes) de la PPE en Colombia son similares a las descritas para Holanda y Suecia, pero difieren de las de muchos otros países6 (tablas 1 y 2). Previamente se ha comunicado la existencia de una gran variabilidad en la epidemiologia de la PPE entre países en comparación con las porfirias hepáticas agudas. La prevalencia de PPE puede variar según la frecuencia del alelo de baja expresión (c.315-48T>C) en la población, la cual puede ser desde el 1% en africanos al 43% en japoneses1. La frecuencia de este alelo en colombianos es desconocida. Así mismo, la expresión de la enfermedad puede cambiar con relación al grado de pigmentación de la piel, de forma que un mayor depósito de melanina resulta en síntomas menos pronunciados6. La PPE afecta relativamente igual a mujeres y hombres en Colombia, lo cual concuerda con lo observado en otras poblaciones. Los síntomas de PPE usualmente se inician en la infancia, por lo que la avanzada edad media al momento del diagnóstico en este estudio podría reflejar un prolongado retraso diagnóstico. Lo anterior, considerando que la mayoría de pacientes en países desarrollados con amplia experiencia en la atención de esta enfermedad reportan retrasos en el diagnóstico de hasta 18años2,7. Se han demostrado deficiencias en el diagnóstico de las porfirias en Colombia, por lo que es esperable un mayor retraso diagnóstico8. Además, es probable que el predominio de raza mestiza en Colombia se relacione con una mayor proporción de casos leves. Una limitación de este estudio es que, a pesar de que la base de datos consultada permite identificar los casos con diagnóstico de PPE confirmado, no es posible verificar los métodos utilizados para la confirmación. Situaciones como errores de codificación y los límites en la cantidad de códigos diagnósticos disponibles pueden afectar la precisión de los estimados epidemiológicos a partir de fuentes administrativas. Por lo tanto, no se puede descartar la existencia de una sobreestimación de la incidencia y prevalencia de la PPE en este estudio.

Tabla 1.

Incidencia anual, prevalencia estimada y características sociodemográfica de la protoporfiria eritropoyética (PPE) en Colombia, 2014-2018

  PPEa 
Pacientes  40 
Sexo (mujer), n (%)  23 (57,5) 
Edad, media ± DE)  32,4 ± 23,1 
Incidencia media anual (IC95%)b  0,2 (0,1-0,4) 
Prevalencia (IC95%)b  15,4 (14,3-16,5) 

DE: Desviación estándar; IC 95%: intervalo de confianza del 95%.

a

Incluye protoporfiria ligada al X y congénita.

b

Población referencia: 45.000.000 habitantes, estimados por millón de habitantes.

Tabla 2.

Prevalencia e incidencia de la protoporfiria eritropoyética (PPE) en Colombia en comparación con otros países

País  Prevalencia  Incidencia 
Colombia  15,4  0,2 
Noruega6  27,7  0,36 
Suiza6  27,0  0,35 
Reino Unido6  25,4  0,33 
Países Bajos6  13,9  0,18 
Suecia6  13,9  0,18 
Irlanda6  6,2  0,08 
Italia6  5,4  0,07 
Francia6  4,6  0,06 
Polonia6  1,5  0,03 
España6  2,3  0,03 

Población referencia: 45.000.000 habitantes, estimados por millón de habitantes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Acute hepatic porphyrias in Colombia: An analysis of 101 patients.
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