Los primeros en describir las características dermatoscópicas del LM-LMM fueron Schiffner et al. Analizaron 87 lesiones pigmentadas del rostro para determinar la utilidad de la dermatoscopia en el diagnóstico diferencial del LM con el lentigo solar o queratosis seborreica inicial. Con el análisis univariado de los datos determinaron 2 criterios específicos para LM: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares y estructuras romboidales oscuras (marrones o negras). El análisis multivariado (modelo de regresión logística) reveló una sensibilidad del 89% y una especificidad del 96% para el diagnóstico de LM mediante la combinación de 4 características: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares, estructuras romboidales oscuras, puntos gris pizarra y glóbulos gris pizarra. La presencia o ausencia de un criterio aislado no indica de forma fiable el diagnóstico de LM, ya que pueden encontrarse también en lesiones benignas (tabla 1). Los autores estudiaron también la correlación histopatológica de los criterios descritos y propusieron un modelo de progresión-crecimiento del LM. Inicialmente se observa la pigmentación asimétrica de aperturas foliculares, que corresponde al descenso desigual de células de LM dentro de folículos pilosos individuales (fig. 2A). Luego aparecen rayas cortas producidas por células tumorales en la epidermis o en la dermis superior, las cuales se unen formando estructuras romboidales a medida que la lesión avanza (fig. 2B). Los puntos y glóbulos gris pizarra se deben a agregados de melanófagos en la dermis superior; al disponerse alrededor de las aperturas foliculares forman el patrón granular anular (fig. 2C). Finalmente, las estructuras pigmentadas se unen colapsando totalmente las aperturas foliculares, lo cual indica progresión a LMM (fig. 2D). En este último patrón también pueden observarse zonas similares a cicatrices blanquecinas y/o áreas rojo lechosas (fig. 2D)1,4,6.

Figura 2.

Lentigo maligno, características dermatoscópicas. A. Pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (flechas negras). B. Rayas que comienzan a intersectarse (flechas blancas) para formar estructuras romboidales (flechas negras). C. Puntos grises (flechas negras) formando un patrón granular anular y pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (flechas blancas). D. Áreas homogéneas con obliteración de aperturas foliculares (flecha roja) y área blanquecina similar a cicatriz (flecha blanca).

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Más adelante, Stante et al. comprobaron la capacidad de la dermatoscopia para el diagnóstico precoz del LM mediante los criterios de Schiffner-Stolz (fig. 3). Comunicaron 4 casos de LM de tamaño inferior o igual a 5mm y de apariencia homogénea, que habían sido clasificados clínicamente como lentigos solares7. Otro estudio que puso de manifiesto el valor de estos criterios fue el de Ciudad-Blanco et al.: encontraron al menos uno de los 4 criterios en el 81% de los LM-LMM (n=51)8.

Figura 3.

Lentigo maligno. A. Lesión plana de color marrón, simétrica, de 6mm de diámetro en la mejilla derecha de un adulto. B. Dermatoscopia: pigmentación folicular asimétrica (flechas negras).

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En el año 2012 Pralong et al. describieron 4 criterios dermatoscópicos adicionales para LM-LMM en un estudio de 125 casos. Tres de los criterios que definieron estuvieron presentes en una frecuencia relativamente alta: incremento de la red vascular (58%), estructuras romboidales rojas (40%) y «círculo dentro de otro círculo» (41%). El incremento de la red vascular se refiere a una mayor densidad vascular dentro de la lesión en comparación con la piel circundante (fig. 4A). Las estructuras romboidales rojas representan un patrón vascular en forma de rombo alrededor de los folículos pilosos (fig. 4B). Ambos criterios vasculares podrían relacionarse con neovascularización tumoral. El «círculo dentro de otro círculo» se refiere a la presencia de un punto oscuro en el centro de un folículo piloso con hiperpigmentación anular (fig. 4C). El cuarto criterio se denominó «oscurecimiento al examen dermatoscópico» y se observó en el 25% de las lesiones. Consiste en la visualización mediante dermatoscopia de un color más oscuro que aquellos observados clínicamente (fig. 4D). Finalmente, en el 87% de las lesiones encontraron al menos uno de los criterios clásicos (similar a lo observado por Ciudad-Blanco)5.

Figura 4.

Lentigo maligno, criterios dermatoscópicos adicionales. A. Incremento de la vascularidad (flechas negras), junto a pigmentación asimétrica de aperturas foliculares y puntos grises. B. Estructuras romboidales rojas (flechas negras) y patrón granular anular color gris. C. Círculo dentro de otro círculo (flechas blancas) y estructuras romboidales. D. Detección de colores más oscuros en el examen dermatoscópico en comparación con la inspección clínica (recuadro).

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A pesar de que solo la presencia simultánea de 4 o más de los criterios clásicos ha demostrado predecir con precisión el diagnóstico de LM, todos estos tienen un denominador común: el color gris. Este corresponde a melanina localizada en la dermis superior o en los folículos pilosos. El color gris puede ser detectado incluso antes de la formación de las estructuras dermatoscópicas específicas, y para Zalaudek es la característica aislada más sensible para el reconocimiento temprano del LM. Su presencia indica la necesidad de realizar una biopsia, aun en lesiones pequeñas (tabla 1)1–3. En un estudio retrospectivo, que contó con 201 casos de LM, el color gris se observó en el 88,6% de los mismos9.

El LM-LMM puede presentarse en forma amelanótica/hipomelanótica. A la dermatoscopia pueden observarse áreas homogéneas o pseudo-red de color rojo a rosado, vasos puntiformes y/o lineales atípicos, áreas desestructuradas blanquecinas y crisálidas (estrías blanquecinas). Eventualmente pueden detectarse restos de pigmento. Estas características pueden ayudar a diferenciarlo de otras lesiones no pigmentadas, como la queratosis actínica o el carcinoma basocelular superficial10.

Además de la dermatoscopia, otro método que ha mejorado el diagnóstico y manejo del LM-LMM facial es la microscopia confocal de reflectancia (MCR). Esta técnica no invasiva permite obtener imágenes en tiempo real de la epidermis y dermis superficial con resolución celular. Guitera et al. desarrollaron un algoritmo para diferenciar el LM-LMM de otras máculas pigmentadas del rostro mediante MCR, con una sensibilidad del 85% y una especificidad del 76%. Dicho método resultó igualmente útil para el diagnóstico de lesiones amelanóticas/hipomelanóticas11. Sin embargo, la falta de disponibilidad y el mayor tiempo que demanda hacen que esta técnica no pueda ser utilizada para una primera aproximación al diagnóstico, sino más bien en aquellas lesiones que resulten equívocas a la dermatoscopia12. Como ventaja, la MCR permite seleccionar mejor el sitio de biopsia dentro de una lesión para confirmar el diagnóstico mediante histopatología convencional. También puede utilizarse para delimitar con mayor precisión los márgenes del LM-LMM previo a su tratamiento quirúrgico11,12. Incluso ha sido utilizada con éxito para controlar la respuesta a tratamientos no quirúrgicos (imiquimod, radioterapia) en casos de contraindicación quirúrgica13,14. En un estudio se utilizó dermatoscopia y MCR para detectar persistencia tumoral en 98 LM tratados con imiquimod o radioterapia. La inflamación y pigmentación que inducen dichas terapéuticas dificultan la detección de recurrencias; la dermatoscopia solo alcanzó una sensibilidad del 80% y una especificidad del 56%. El criterio que mejor se correlacionó con fracaso terapéutico fue la presencia de puntos marrones muy pequeños, de apariencia granular pero sin disposición anular. Estos puntos correspondían a células pagetoides en la epidermis detectadas con MCR. La pigmentación asimétrica de aperturas foliculares resultó específica (81%), aunque presente solo en el 47% de las recurrencias. La MCR obtuvo una sensiblidad del 100% y una especificidad del 94% para la detección de recurrencias14.

El LM-LMM localizado fuera del rostro o «extrafacial» es una entidad de rara ocurrencia. La literatura existente sobre el tema es escasa. Es importante diferenciarlo del melanoma de extensión superficial (MES) in situ, ya que son entidades separadas con características clínicas, histológicas e incluso biológicas específicas. Histológicamente el LM se caracteriza por una proliferación lineal y en nidos de melanocitos atípicos a lo largo de la unión dermo-epidérmica y de las paredes de los folículos pilosos y glándulas sudoríparas, en asociación con atrofia epidérmica y elastosis solar15. La ausencia de extensión pagetoide de melanocitos en el LMM constituye una característica diferenciadora con el MES6. Un estudio inmunohistoquímico mostró que las células del MES in situ tienen una mayor actividad proliferativa y mayores tasas de angiogénesis que las del LM; estos resultados son consistentes con el comportamiento biológico, ya que la fase in situ del LM es más larga que la del MES16. Las diferencias arquitecturales entre la piel del rostro y las restantes localizaciones planteaban dudas en cuanto a cuáles serían las características dermatoscópicas del LM extrafacial. Carrera et al. describieron un tipo de melanoma incipiente en las extremidades inferiores con dermatoscopia, superponible al LM facial. Las 5 lesiones presentaban pigmentación clara y difusa, junto a pigmentación irregular de aperturas foliculares. En el examen histopatológico se trataba de melanomas in situ con invasión de folículos por células atípicas17. Por su parte, Lau et al. describieron 3 casos de LM extrafacial, en 2 de los cuales observaron estructuras romboidales y pigmentación folicular asimétrica. Aunque las lesiones presentaban además características de MES (puntos irregulares, proyecciones y red irregular), las estructuras romboidales y la pigmentación folicular asimétrica sugirieron el diagnóstico de LM extrafacial. La presencia de criterios dermatoscópicos clásicos de LM puede explicarse por el compromiso de los folículos pilosos, que también ocurre en las lesiones fuera del rostro15.

En un estudio reciente Jaimes et al. analizaron las características clínicas y dermatoscópicas de 186 melanomas localizados fuera del rostro, en piel con signos de daño solar crónico. Las lesiones correspondían a distintos subtipos histológicos, siendo el LM el más frecuente (40,9%), seguido por el MES (22,6%). Las estructuras encontradas con mayor frecuencia fueron múltiples puntos azules-grises (67,7%), líneas y/o estructuras romboidales (44,1%) y puntos o glóbulos atípicos (36,6%). En menor proporción se observaron red de pigmento atípica (29,6%), pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (27,4%), áreas marrones sin estructura de localización periférica (24,7%) y áreas similares a cicatriz (19,9%). Los autores describieron 3 patrones presentes en el 78% de los casos: «islas pigmentadas» (áreas reticulares o sin estructura de localización periférica), «líneas anguladas» (término que emplearon para incluir líneas, estructuras romboidales y patrón en zig-zag), y un patrón consistente en áreas de color marrón sin estructura y puntos azules-grises. En cada uno de estos patrones el LM fue el subtipo histológico más frecuente (40-45%). Como limitantes, el estudio fue retrospectivo, los evaluadores conocían los diagnósticos y las histopatologías no fueron revisadas18.

Nuestro grupo de trabajo estudió 5 casos de LM-LMM localizados fuera del rostro (4 en los miembros superiores y uno en el tronco). En todas las lesiones observamos puntos grises formando un patrón granular anular en sectores, y áreas desestructuradas marrón claro (figs. 5 y 6 A-D). Se detectó la presencia de pigmentación asimétrica de aperturas foliculares en un caso (fig. 5) y estructuras romboidales en 2 (figs. 6 C y D). Nuestros hallazgos son similares a los reportados previamente, y coincidimos en que la dermatoscopia podría ser útil para reconocer el LM extrafacial y diferenciarlo del MES. Esto trae consecuencias prácticas, ya que el abordaje diagnóstico y terapéutico difiere en ambas entidades. Se necesitan aún estudios mejor diseñados con determinación de sensibilidad y especificidad.

Figura 5.

Lentigo maligno extrafacial. A. Lesión irregular color marrón oscuro y negro de 2cm de largo mayor localizada en el escote. B. Dermatoscopia: pigmentación asimétrica de aperturas foliculares (flechas negras), puntos grises formando un patrón granular-anular (flechas blancas) y áreas desestructuradas color marrón.

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Figura 6.

A-D. Dermatoscopia de lentigo maligno extrafacial; lesiones localizadas en las extremidades superiores. Se observan puntos grises formando un patrón granular-anular en algunos sectores, áreas desestructuradas color marrón, y estructuras romboidales (flechas negras). La lesión C corresponde a un lentigo maligno melanoma, en el cual se observa velo azul blanquecino.

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