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Durante la anamnesis no se identificaron otros posibles factores desencadenantes&#46; Al examen f&#237;sico se evidenciaba caquexia importante&#44; as&#237; como hepatoesplenomegalia&#46; Sin embargo&#44; no se observaron otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; Los resultados de la anal&#237;tica sangu&#237;nea mostraban anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica &#40;hemoglobina 9&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; hipoalbuminemia &#40;25&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; elevaci&#243;n de los niveles s&#233;ricos de IgM &#40;70&#44;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; as&#237; como elevaci&#243;n de distintos marcadores tumorales&#44; entre ellos CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>125&#44; CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19-9&#44; CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>72-4 y el ant&#237;geno carcinoembrionario &#40;CEA&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la escasa especificidad de las lesiones cl&#237;nicas&#44; se decidi&#243; realizar una biopsia cut&#225;nea profunda&#46; El examen histopatol&#243;gico mostr&#243; la presencia a nivel d&#233;rmico y subcut&#225;neo de una infiltraci&#243;n densa y difusa&#44; compuesta principalmente por linfocitos peque&#241;os&#44; c&#233;lulas linfoplasmocitoides y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#59; las tinciones fueron positivas para CD20&#44; CD79a&#44; CD138 e IgM&#44; limitada a la cadena ligera kappa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; y negativas para distintos marcadores de c&#233;lulas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&#44; entre los que se pueden enumerar CD3&#44; CD4 y CD8&#46; Estos hallazgos confirmaron el diagn&#243;stico de una infiltraci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica por MW &#40;linfoma linfoplasmoc&#237;tico&#41;&#46; Se inici&#243; una pauta terap&#233;utica espec&#237;fica para la MW &#40;con bortezomib y dexametasona&#41;&#44; y adem&#225;s se asoci&#243; propionato de clobetasol t&#243;pico como tratamiento sintom&#225;tico de las lesiones cut&#225;neas&#46; Sin embargo&#44; tras el tratamiento no se observ&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica significativa&#46; La progresi&#243;n de ambas neoplasias&#44; tanto del c&#225;ncer de colon como de la MW&#44; conllev&#243; un deterioro cl&#237;nico r&#225;pidamente progresivo de la paciente&#44; que culmin&#243; a los pocos meses con su fallecimiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MW es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por la proliferaci&#243;n clonal de c&#233;lulas linfoplasmocitoides&#44; que a su vez producen una prote&#237;na IgM monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; Un amplio espectro de alteraciones cut&#225;neas se ha asociado a esta gammapat&#237;a monoclonal&#44; y puede diferenciarse entre manifestaciones cut&#225;neas no neopl&#225;sicas y neopl&#225;sicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#44; que se observan &#250;nicamente en aproximadamente el 5&#37; de los pacientes con MW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las manifestaciones cut&#225;neas son secundarias a diversos mecanismos patog&#233;nicos&#44; entre los que se pueden enumerar&#58; 1&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>infiltraci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica por c&#233;lulas neopl&#225;sicas o dep&#243;sito de sus productos celulares&#44; particularmente de la IgM monoclonal &#40;macroglobulinemia cutis&#41;&#59; 2&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paraproteinemia&#44; incluidas las manifestaciones mucocut&#225;neas de una hiperviscosidad&#44; crioglobulinemia o fen&#243;menos autoinmunes&#44; y 3&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>diversas manifestaciones de etiolog&#237;a incierta&#44; como son la urticaria y la amiloidosis amiloide de la cadena ligera &#40;AL&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infiltraci&#243;n espec&#237;fica de la piel por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas neopl&#225;sicas linfoplasmocitoides es la manifestaci&#243;n cut&#225;nea m&#225;s rara de la MW&#44; por lo que en la actualidad existen pocos casos publicados&#46; Sin embargo&#44; a pesar de ser poco frecuente&#44; ante la presencia de lesiones cut&#225;neas infiltradas asintom&#225;ticas o sintom&#225;ticas en estos pacientes&#44; esta posibilidad diagn&#243;stica deber&#225; ser tomada en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-6</span></a>&#46; El estudio histopatol&#243;gico de las biopsias cut&#225;neas mediante tinci&#243;n con inmunoperoxidasa ser&#225; clave para poder llegar al diagn&#243;stico correcto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Debido a que estas lesiones son el resultado de una infiltraci&#243;n cut&#225;nea por c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; el tratamiento se enfocar&#225; en el manejo de la neoplasia hematol&#243;gica subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; no obstante&#44; la respuesta cl&#237;nica descrita hasta este momento ha sido inconsistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por otro lado&#44; seg&#250;n la literatura actual&#44; el grado de la afectaci&#243;n cut&#225;nea parece no guardar relaci&#243;n ni con el curso ni con la forma de progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; se precisan m&#225;s estudios de investigaci&#243;n al respecto para corroborar dicha observaci&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso con la finalidad de subrayar una forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica dermatol&#243;gica poco frecuente en una neoplasia hematol&#243;gica sist&#233;mica&#44; as&#237; como para resaltar la importancia de tenerla en cuenta entre los posibles diagn&#243;sticos diferenciales&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Journal Information
Vol. 111. Issue 6.
Pages 528-531 (July - August 2020)
Vol. 111. Issue 6.
Pages 528-531 (July - August 2020)
Carta científico-clínica
Open Access
Infiltración neoplásica cutánea por un linfoma linfoplasmocítico en una paciente con macroglobulinemia de Waldenström
Neoplastic Cutaneous Infiltration by Lymphoplasmacytic Lymphoma in a Patient with Waldenström's Macroglobulinemia
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11739
M.M. Valejo Coelho
Corresponding author
margarida.m.v.coelho@chlc.min-saude.pt

Autor para correspondencia.
, A. João, F. Rocha Páris
Servicio de Dermatología y Venereología, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
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Sr. Director:

Una mujer caucásica de 62años fue derivada al Servicio de Dermatología debido a la reciente aparición de placas eritematosas algo infiltradas y mal definidas, localizadas en la superficie extensora de ambos brazos, que además eran dolorosas a la palpación (fig. 1). Como antecedentes patológicos refería una macroglobulinemia de Waldenström (MW) de 8años de evolución, en tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, así como el diagnóstico de un adenocarcinoma de colon en estadioIV diagnosticado aproximadamente un año antes. La paciente negaba el antecedente de alguna patología dermatológica previa. Durante la anamnesis no se identificaron otros posibles factores desencadenantes. Al examen físico se evidenciaba caquexia importante, así como hepatoesplenomegalia. Sin embargo, no se observaron otros hallazgos patológicos. Los resultados de la analítica sanguínea mostraban anemia normocítica y normocrómica (hemoglobina 9,1×10g/l), hipoalbuminemia (25,8g/l), elevación de los niveles séricos de IgM (70,50g/l), así como elevación de distintos marcadores tumorales, entre ellos CA125, CA19-9, CA72-4 y el antígeno carcinoembrionario (CEA).

Figura 1.

Presentación clínica: placas mal definidas, eritematosas e infiltradas, localizadas en la superficie extensora del brazo derecho (a) e izquierdo (b) del paciente, que además eran dolorosas a la palpación.

(0.21MB).

Dada la escasa especificidad de las lesiones clínicas, se decidió realizar una biopsia cutánea profunda. El examen histopatológico mostró la presencia a nivel dérmico y subcutáneo de una infiltración densa y difusa, compuesta principalmente por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas; las tinciones fueron positivas para CD20, CD79a, CD138 e IgM, limitada a la cadena ligera kappa (fig. 2), y negativas para distintos marcadores de célulasT, entre los que se pueden enumerar CD3, CD4 y CD8. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de una infiltración cutánea específica por MW (linfoma linfoplasmocítico). Se inició una pauta terapéutica específica para la MW (con bortezomib y dexametasona), y además se asoció propionato de clobetasol tópico como tratamiento sintomático de las lesiones cutáneas. Sin embargo, tras el tratamiento no se observó una mejoría clínica significativa. La progresión de ambas neoplasias, tanto del cáncer de colon como de la MW, conllevó un deterioro clínico rápidamente progresivo de la paciente, que culminó a los pocos meses con su fallecimiento.

Figura 2.

Hallazgos histopatológicos en la biopsia cutánea. A nivel dérmico y subcutáneo se observaba la presencia de una infiltración densa y difusa, compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas (a), resultando además las tinciones positivas para el CD20 (b), el CD138 (c) y la IgM (d), limitada a la cadena ligera kappa (e,f). Estos datos en su conjunto confirmaron la afectación cutánea neoplásica por una macroglobulinemia de Waldenström.

(1.67MB).

La MW es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por la proliferación clonal de células linfoplasmocitoides, que a su vez producen una proteína IgM monoclonal1-3. Un amplio espectro de alteraciones cutáneas se ha asociado a esta gammapatía monoclonal, y puede diferenciarse entre manifestaciones cutáneas no neoplásicas y neoplásicas1-3, que se observan únicamente en aproximadamente el 5% de los pacientes con MW3. Las manifestaciones cutáneas son secundarias a diversos mecanismos patogénicos, entre los que se pueden enumerar: 1)infiltración cutánea específica por células neoplásicas o depósito de sus productos celulares, particularmente de la IgM monoclonal (macroglobulinemia cutis); 2)paraproteinemia, incluidas las manifestaciones mucocutáneas de una hiperviscosidad, crioglobulinemia o fenómenos autoinmunes, y 3)diversas manifestaciones de etiología incierta, como son la urticaria y la amiloidosis amiloide de la cadena ligera (AL)1-3.

La infiltración específica de la piel por una proliferación de células neoplásicas linfoplasmocitoides es la manifestación cutánea más rara de la MW, por lo que en la actualidad existen pocos casos publicados. Sin embargo, a pesar de ser poco frecuente, ante la presencia de lesiones cutáneas infiltradas asintomáticas o sintomáticas en estos pacientes, esta posibilidad diagnóstica deberá ser tomada en cuenta1-6. El estudio histopatológico de las biopsias cutáneas mediante tinción con inmunoperoxidasa será clave para poder llegar al diagnóstico correcto2. Debido a que estas lesiones son el resultado de una infiltración cutánea por células neoplásicas, el tratamiento se enfocará en el manejo de la neoplasia hematológica subyacente1; no obstante, la respuesta clínica descrita hasta este momento ha sido inconsistente2. Por otro lado, según la literatura actual, el grado de la afectación cutánea parece no guardar relación ni con el curso ni con la forma de progresión de la enfermedad. Sin embargo, se precisan más estudios de investigación al respecto para corroborar dicha observación.

Describimos este caso con la finalidad de subrayar una forma de presentación clínica dermatológica poco frecuente en una neoplasia hematológica sistémica, así como para resaltar la importancia de tenerla en cuenta entre los posibles diagnósticos diferenciales.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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