Una mujer caucásica de 62años fue derivada al Servicio de Dermatología debido a la reciente aparición de placas eritematosas algo infiltradas y mal definidas, localizadas en la superficie extensora de ambos brazos, que además eran dolorosas a la palpación (fig. 1). Como antecedentes patológicos refería una macroglobulinemia de Waldenström (MW) de 8años de evolución, en tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, así como el diagnóstico de un adenocarcinoma de colon en estadioIV diagnosticado aproximadamente un año antes. La paciente negaba el antecedente de alguna patología dermatológica previa. Durante la anamnesis no se identificaron otros posibles factores desencadenantes. Al examen físico se evidenciaba caquexia importante, así como hepatoesplenomegalia. Sin embargo, no se observaron otros hallazgos patológicos. Los resultados de la analítica sanguínea mostraban anemia normocítica y normocrómica (hemoglobina 9,1×10g/l), hipoalbuminemia (25,8g/l), elevación de los niveles séricos de IgM (70,50g/l), así como elevación de distintos marcadores tumorales, entre ellos CA125, CA19-9, CA72-4 y el antígeno carcinoembrionario (CEA).

Figura 1.

Presentación clínica: placas mal definidas, eritematosas e infiltradas, localizadas en la superficie extensora del brazo derecho (a) e izquierdo (b) del paciente, que además eran dolorosas a la palpación.

(0.21MB).

Dada la escasa especificidad de las lesiones clínicas, se decidió realizar una biopsia cutánea profunda. El examen histopatológico mostró la presencia a nivel dérmico y subcutáneo de una infiltración densa y difusa, compuesta principalmente por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas; las tinciones fueron positivas para CD20, CD79a, CD138 e IgM, limitada a la cadena ligera kappa (fig. 2), y negativas para distintos marcadores de célulasT, entre los que se pueden enumerar CD3, CD4 y CD8. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de una infiltración cutánea específica por MW (linfoma linfoplasmocítico). Se inició una pauta terapéutica específica para la MW (con bortezomib y dexametasona), y además se asoció propionato de clobetasol tópico como tratamiento sintomático de las lesiones cutáneas. Sin embargo, tras el tratamiento no se observó una mejoría clínica significativa. La progresión de ambas neoplasias, tanto del cáncer de colon como de la MW, conllevó un deterioro clínico rápidamente progresivo de la paciente, que culminó a los pocos meses con su fallecimiento.

Figura 2.

Hallazgos histopatológicos en la biopsia cutánea. A nivel dérmico y subcutáneo se observaba la presencia de una infiltración densa y difusa, compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas (a), resultando además las tinciones positivas para el CD20 (b), el CD138 (c) y la IgM (d), limitada a la cadena ligera kappa (e,f). Estos datos en su conjunto confirmaron la afectación cutánea neoplásica por una macroglobulinemia de Waldenström.

(1.67MB).

La MW es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por la proliferación clonal de células linfoplasmocitoides, que a su vez producen una proteína IgM monoclonal1-3. Un amplio espectro de alteraciones cutáneas se ha asociado a esta gammapatía monoclonal, y puede diferenciarse entre manifestaciones cutáneas no neoplásicas y neoplásicas1-3, que se observan únicamente en aproximadamente el 5% de los pacientes con MW3. Las manifestaciones cutáneas son secundarias a diversos mecanismos patogénicos, entre los que se pueden enumerar: 1)infiltración cutánea específica por células neoplásicas o depósito de sus productos celulares, particularmente de la IgM monoclonal (macroglobulinemia cutis); 2)paraproteinemia, incluidas las manifestaciones mucocutáneas de una hiperviscosidad, crioglobulinemia o fenómenos autoinmunes, y 3)diversas manifestaciones de etiología incierta, como son la urticaria y la amiloidosis amiloide de la cadena ligera (AL)1-3.

La infiltración específica de la piel por una proliferación de células neoplásicas linfoplasmocitoides es la manifestación cutánea más rara de la MW, por lo que en la actualidad existen pocos casos publicados. Sin embargo, a pesar de ser poco frecuente, ante la presencia de lesiones cutáneas infiltradas asintomáticas o sintomáticas en estos pacientes, esta posibilidad diagnóstica deberá ser tomada en cuenta1-6. El estudio histopatológico de las biopsias cutáneas mediante tinción con inmunoperoxidasa será clave para poder llegar al diagnóstico correcto2. Debido a que estas lesiones son el resultado de una infiltración cutánea por células neoplásicas, el tratamiento se enfocará en el manejo de la neoplasia hematológica subyacente1; no obstante, la respuesta clínica descrita hasta este momento ha sido inconsistente2. Por otro lado, según la literatura actual, el grado de la afectación cutánea parece no guardar relación ni con el curso ni con la forma de progresión de la enfermedad. Sin embargo, se precisan más estudios de investigación al respecto para corroborar dicha observación.

Describimos este caso con la finalidad de subrayar una forma de presentación clínica dermatológica poco frecuente en una neoplasia hematológica sistémica, así como para resaltar la importancia de tenerla en cuenta entre los posibles diagnósticos diferenciales.