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Como antecedentes patológicos refería una macroglobulinemia de Waldenström (MW) de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución, en tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, así como el diagnóstico de un adenocarcinoma de colon en estadio<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IV diagnosticado aproximadamente un año antes. La paciente negaba el antecedente de alguna patología dermatológica previa. Durante la anamnesis no se identificaron otros posibles factores desencadenantes. Al examen físico se evidenciaba caquexia importante, así como hepatoesplenomegalia. Sin embargo, no se observaron otros hallazgos patológicos. Los resultados de la analítica sanguínea mostraban anemia normocítica y normocrómica (hemoglobina 9,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l), hipoalbuminemia (25,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l), elevación de los niveles séricos de IgM (70,50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l), así como elevación de distintos marcadores tumorales, entre ellos CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>125, CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19-9, CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>72-4 y el antígeno carcinoembrionario (CEA).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la escasa especificidad de las lesiones clínicas, se decidió realizar una biopsia cutánea profunda. El examen histopatológico mostró la presencia a nivel dérmico y subcutáneo de una infiltración densa y difusa, compuesta principalmente por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas; las tinciones fueron positivas para CD20, CD79a, CD138 e IgM, limitada a la cadena ligera kappa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), y negativas para distintos marcadores de células<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T, entre los que se pueden enumerar CD3, CD4 y CD8. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de una infiltración cutánea específica por MW (linfoma linfoplasmocítico). Se inició una pauta terapéutica específica para la MW (con bortezomib y dexametasona), y además se asoció propionato de clobetasol tópico como tratamiento sintomático de las lesiones cutáneas. Sin embargo, tras el tratamiento no se observó una mejoría clínica significativa. La progresión de ambas neoplasias, tanto del cáncer de colon como de la MW, conllevó un deterioro clínico rápidamente progresivo de la paciente, que culminó a los pocos meses con su fallecimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MW es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por la proliferación clonal de células linfoplasmocitoides, que a su vez producen una proteína IgM monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Un amplio espectro de alteraciones cutáneas se ha asociado a esta gammapatía monoclonal, y puede diferenciarse entre manifestaciones cutáneas no neoplásicas y neoplásicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>, que se observan únicamente en aproximadamente el 5% de los pacientes con MW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las manifestaciones cutáneas son secundarias a diversos mecanismos patogénicos, entre los que se pueden enumerar: 1)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>infiltración cutánea específica por células neoplásicas o depósito de sus productos celulares, particularmente de la IgM monoclonal (macroglobulinemia cutis); 2)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paraproteinemia, incluidas las manifestaciones mucocutáneas de una hiperviscosidad, crioglobulinemia o fenómenos autoinmunes, y 3)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>diversas manifestaciones de etiología incierta, como son la urticaria y la amiloidosis amiloide de la cadena ligera (AL)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infiltración específica de la piel por una proliferación de células neoplásicas linfoplasmocitoides es la manifestación cutánea más rara de la MW, por lo que en la actualidad existen pocos casos publicados. Sin embargo, a pesar de ser poco frecuente, ante la presencia de lesiones cutáneas infiltradas asintomáticas o sintomáticas en estos pacientes, esta posibilidad diagnóstica deberá ser tomada en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-6</span></a>. El estudio histopatológico de las biopsias cutáneas mediante tinción con inmunoperoxidasa será clave para poder llegar al diagnóstico correcto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Debido a que estas lesiones son el resultado de una infiltración cutánea por células neoplásicas, el tratamiento se enfocará en el manejo de la neoplasia hematológica subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; no obstante, la respuesta clínica descrita hasta este momento ha sido inconsistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por otro lado, según la literatura actual, el grado de la afectación cutánea parece no guardar relación ni con el curso ni con la forma de progresión de la enfermedad. Sin embargo, se precisan más estudios de investigación al respecto para corroborar dicha observación.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso con la finalidad de subrayar una forma de presentación clínica dermatológica poco frecuente en una neoplasia hematológica sistémica, así como para resaltar la importancia de tenerla en cuenta entre los posibles diagnósticos diferenciales.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1133 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 215408 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentación clínica: placas mal definidas, eritematosas e infiltradas, localizadas en la superficie extensora del brazo derecho (a) e izquierdo (b) del paciente, que además eran dolorosas a la palpación.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2829 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 1754179 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hallazgos histopatológicos en la biopsia cutánea. 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2024 November | 39 | 9 | 48 |
2024 October | 443 | 39 | 482 |
2024 September | 452 | 20 | 472 |
2024 August | 410 | 54 | 464 |
2024 July | 402 | 42 | 444 |
2024 June | 347 | 30 | 377 |
2024 May | 384 | 46 | 430 |
2024 April | 313 | 23 | 336 |
2024 March | 354 | 22 | 376 |
2024 February | 308 | 27 | 335 |
2024 January | 393 | 24 | 417 |
2023 December | 291 | 9 | 300 |
2023 November | 289 | 35 | 324 |
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2023 January | 120 | 24 | 144 |
2022 December | 121 | 42 | 163 |
2022 November | 208 | 29 | 237 |
2022 October | 187 | 30 | 217 |
2022 September | 187 | 54 | 241 |
2022 August | 142 | 46 | 188 |
2022 July | 175 | 36 | 211 |
2022 June | 138 | 19 | 157 |
2022 May | 140 | 34 | 174 |
2022 April | 94 | 22 | 116 |
2022 March | 126 | 46 | 172 |
2022 February | 99 | 23 | 122 |
2022 January | 135 | 35 | 170 |
2021 December | 106 | 40 | 146 |
2021 November | 115 | 35 | 150 |
2021 October | 104 | 48 | 152 |
2021 September | 75 | 27 | 102 |
2021 August | 76 | 36 | 112 |
2021 July | 71 | 19 | 90 |
2021 June | 89 | 36 | 125 |
2021 May | 73 | 34 | 107 |
2021 April | 200 | 74 | 274 |
2021 March | 92 | 32 | 124 |
2021 February | 75 | 38 | 113 |
2021 January | 71 | 23 | 94 |
2020 December | 64 | 23 | 87 |
2020 November | 41 | 24 | 65 |
2020 October | 81 | 31 | 112 |
2020 September | 131 | 48 | 179 |
2020 August | 113 | 51 | 164 |
2020 July | 30 | 17 | 47 |
2020 June | 41 | 26 | 67 |