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Durante la anamnesis no se identificaron otros posibles factores desencadenantes&#46; Al examen f&#237;sico se evidenciaba caquexia importante&#44; as&#237; como hepatoesplenomegalia&#46; Sin embargo&#44; no se observaron otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; Los resultados de la anal&#237;tica sangu&#237;nea mostraban anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica &#40;hemoglobina 9&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; hipoalbuminemia &#40;25&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; elevaci&#243;n de los niveles s&#233;ricos de IgM &#40;70&#44;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; as&#237; como elevaci&#243;n de distintos marcadores tumorales&#44; entre ellos CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>125&#44; CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19-9&#44; CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>72-4 y el ant&#237;geno carcinoembrionario &#40;CEA&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la escasa especificidad de las lesiones cl&#237;nicas&#44; se decidi&#243; realizar una biopsia cut&#225;nea profunda&#46; El examen histopatol&#243;gico mostr&#243; la presencia a nivel d&#233;rmico y subcut&#225;neo de una infiltraci&#243;n densa y difusa&#44; compuesta principalmente por linfocitos peque&#241;os&#44; c&#233;lulas linfoplasmocitoides y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#59; las tinciones fueron positivas para CD20&#44; CD79a&#44; CD138 e IgM&#44; limitada a la cadena ligera kappa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; y negativas para distintos marcadores de c&#233;lulas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&#44; entre los que se pueden enumerar CD3&#44; CD4 y CD8&#46; Estos hallazgos confirmaron el diagn&#243;stico de una infiltraci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica por MW &#40;linfoma linfoplasmoc&#237;tico&#41;&#46; Se inici&#243; una pauta terap&#233;utica espec&#237;fica para la MW &#40;con bortezomib y dexametasona&#41;&#44; y adem&#225;s se asoci&#243; propionato de clobetasol t&#243;pico como tratamiento sintom&#225;tico de las lesiones cut&#225;neas&#46; Sin embargo&#44; tras el tratamiento no se observ&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica significativa&#46; La progresi&#243;n de ambas neoplasias&#44; tanto del c&#225;ncer de colon como de la MW&#44; conllev&#243; un deterioro cl&#237;nico r&#225;pidamente progresivo de la paciente&#44; que culmin&#243; a los pocos meses con su fallecimiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MW es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por la proliferaci&#243;n clonal de c&#233;lulas linfoplasmocitoides&#44; que a su vez producen una prote&#237;na IgM monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; Un amplio espectro de alteraciones cut&#225;neas se ha asociado a esta gammapat&#237;a monoclonal&#44; y puede diferenciarse entre manifestaciones cut&#225;neas no neopl&#225;sicas y neopl&#225;sicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#44; que se observan &#250;nicamente en aproximadamente el 5&#37; de los pacientes con MW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las manifestaciones cut&#225;neas son secundarias a diversos mecanismos patog&#233;nicos&#44; entre los que se pueden enumerar&#58; 1&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>infiltraci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica por c&#233;lulas neopl&#225;sicas o dep&#243;sito de sus productos celulares&#44; particularmente de la IgM monoclonal &#40;macroglobulinemia cutis&#41;&#59; 2&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paraproteinemia&#44; incluidas las manifestaciones mucocut&#225;neas de una hiperviscosidad&#44; crioglobulinemia o fen&#243;menos autoinmunes&#44; y 3&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>diversas manifestaciones de etiolog&#237;a incierta&#44; como son la urticaria y la amiloidosis amiloide de la cadena ligera &#40;AL&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infiltraci&#243;n espec&#237;fica de la piel por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas neopl&#225;sicas linfoplasmocitoides es la manifestaci&#243;n cut&#225;nea m&#225;s rara de la MW&#44; por lo que en la actualidad existen pocos casos publicados&#46; Sin embargo&#44; a pesar de ser poco frecuente&#44; ante la presencia de lesiones cut&#225;neas infiltradas asintom&#225;ticas o sintom&#225;ticas en estos pacientes&#44; esta posibilidad diagn&#243;stica deber&#225; ser tomada en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-6</span></a>&#46; El estudio histopatol&#243;gico de las biopsias cut&#225;neas mediante tinci&#243;n con inmunoperoxidasa ser&#225; clave para poder llegar al diagn&#243;stico correcto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Debido a que estas lesiones son el resultado de una infiltraci&#243;n cut&#225;nea por c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; el tratamiento se enfocar&#225; en el manejo de la neoplasia hematol&#243;gica subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; no obstante&#44; la respuesta cl&#237;nica descrita hasta este momento ha sido inconsistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por otro lado&#44; seg&#250;n la literatura actual&#44; el grado de la afectaci&#243;n cut&#225;nea parece no guardar relaci&#243;n ni con el curso ni con la forma de progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; se precisan m&#225;s estudios de investigaci&#243;n al respecto para corroborar dicha observaci&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso con la finalidad de subrayar una forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica dermatol&#243;gica poco frecuente en una neoplasia hematol&#243;gica sist&#233;mica&#44; as&#237; como para resaltar la importancia de tenerla en cuenta entre los posibles diagn&#243;sticos diferenciales&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Infiltración neoplásica cutánea por un linfoma linfoplasmocítico en una paciente con macroglobulinemia de Waldenström
Neoplastic Cutaneous Infiltration by Lymphoplasmacytic Lymphoma in a Patient with Waldenström's Macroglobulinemia
M.M. Valejo Coelho
Corresponding author
margarida.m.v.coelho@chlc.min-saude.pt

Autor para correspondencia.
, A. João, F. Rocha Páris
Servicio de Dermatología y Venereología, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
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Durante la anamnesis no se identificaron otros posibles factores desencadenantes&#46; Al examen f&#237;sico se evidenciaba caquexia importante&#44; as&#237; como hepatoesplenomegalia&#46; Sin embargo&#44; no se observaron otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; Los resultados de la anal&#237;tica sangu&#237;nea mostraban anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica &#40;hemoglobina 9&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; hipoalbuminemia &#40;25&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; elevaci&#243;n de los niveles s&#233;ricos de IgM &#40;70&#44;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#41;&#44; as&#237; como elevaci&#243;n de distintos marcadores tumorales&#44; entre ellos CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>125&#44; CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19-9&#44; CA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>72-4 y el ant&#237;geno carcinoembrionario &#40;CEA&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la escasa especificidad de las lesiones cl&#237;nicas&#44; se decidi&#243; realizar una biopsia cut&#225;nea profunda&#46; El examen histopatol&#243;gico mostr&#243; la presencia a nivel d&#233;rmico y subcut&#225;neo de una infiltraci&#243;n densa y difusa&#44; compuesta principalmente por linfocitos peque&#241;os&#44; c&#233;lulas linfoplasmocitoides y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#59; las tinciones fueron positivas para CD20&#44; CD79a&#44; CD138 e IgM&#44; limitada a la cadena ligera kappa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; y negativas para distintos marcadores de c&#233;lulas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&#44; entre los que se pueden enumerar CD3&#44; CD4 y CD8&#46; Estos hallazgos confirmaron el diagn&#243;stico de una infiltraci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica por MW &#40;linfoma linfoplasmoc&#237;tico&#41;&#46; Se inici&#243; una pauta terap&#233;utica espec&#237;fica para la MW &#40;con bortezomib y dexametasona&#41;&#44; y adem&#225;s se asoci&#243; propionato de clobetasol t&#243;pico como tratamiento sintom&#225;tico de las lesiones cut&#225;neas&#46; Sin embargo&#44; tras el tratamiento no se observ&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica significativa&#46; La progresi&#243;n de ambas neoplasias&#44; tanto del c&#225;ncer de colon como de la MW&#44; conllev&#243; un deterioro cl&#237;nico r&#225;pidamente progresivo de la paciente&#44; que culmin&#243; a los pocos meses con su fallecimiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MW es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por la proliferaci&#243;n clonal de c&#233;lulas linfoplasmocitoides&#44; que a su vez producen una prote&#237;na IgM monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46; Un amplio espectro de alteraciones cut&#225;neas se ha asociado a esta gammapat&#237;a monoclonal&#44; y puede diferenciarse entre manifestaciones cut&#225;neas no neopl&#225;sicas y neopl&#225;sicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#44; que se observan &#250;nicamente en aproximadamente el 5&#37; de los pacientes con MW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las manifestaciones cut&#225;neas son secundarias a diversos mecanismos patog&#233;nicos&#44; entre los que se pueden enumerar&#58; 1&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>infiltraci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica por c&#233;lulas neopl&#225;sicas o dep&#243;sito de sus productos celulares&#44; particularmente de la IgM monoclonal &#40;macroglobulinemia cutis&#41;&#59; 2&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paraproteinemia&#44; incluidas las manifestaciones mucocut&#225;neas de una hiperviscosidad&#44; crioglobulinemia o fen&#243;menos autoinmunes&#44; y 3&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>diversas manifestaciones de etiolog&#237;a incierta&#44; como son la urticaria y la amiloidosis amiloide de la cadena ligera &#40;AL&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infiltraci&#243;n espec&#237;fica de la piel por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas neopl&#225;sicas linfoplasmocitoides es la manifestaci&#243;n cut&#225;nea m&#225;s rara de la MW&#44; por lo que en la actualidad existen pocos casos publicados&#46; Sin embargo&#44; a pesar de ser poco frecuente&#44; ante la presencia de lesiones cut&#225;neas infiltradas asintom&#225;ticas o sintom&#225;ticas en estos pacientes&#44; esta posibilidad diagn&#243;stica deber&#225; ser tomada en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-6</span></a>&#46; El estudio histopatol&#243;gico de las biopsias cut&#225;neas mediante tinci&#243;n con inmunoperoxidasa ser&#225; clave para poder llegar al diagn&#243;stico correcto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Debido a que estas lesiones son el resultado de una infiltraci&#243;n cut&#225;nea por c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; el tratamiento se enfocar&#225; en el manejo de la neoplasia hematol&#243;gica subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; no obstante&#44; la respuesta cl&#237;nica descrita hasta este momento ha sido inconsistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por otro lado&#44; seg&#250;n la literatura actual&#44; el grado de la afectaci&#243;n cut&#225;nea parece no guardar relaci&#243;n ni con el curso ni con la forma de progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; se precisan m&#225;s estudios de investigaci&#243;n al respecto para corroborar dicha observaci&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos este caso con la finalidad de subrayar una forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica dermatol&#243;gica poco frecuente en una neoplasia hematol&#243;gica sist&#233;mica&#44; as&#237; como para resaltar la importancia de tenerla en cuenta entre los posibles diagn&#243;sticos diferenciales&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2020 August 113 51 164
2020 July 30 17 47
2020 June 41 26 67
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