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en ocasiones&#44; en otras &#225;reas ricas en gl&#225;ndulas seb&#225;ceas como la piel periareolar o el &#225;rea genital&#46; Las lesiones suelen ser pruriginosas y dicha sintomatolog&#237;a empeora durante los meses de verano o en situaciones de estr&#233;s emocional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer afectada por esta rara enfermedad y discutimos la variedad de datos histol&#243;gicos encontrados en la literatura&#46; Recalcamos la importancia de la xantomatosis perinfundibular como hallazgo histol&#243;gico clave en el diagn&#243;stico de esta entidad&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso cl&#237;nico</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 21 a&#241;os que consult&#243; por la presencia de lesiones cut&#225;neas en ambas axilas de 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; La paciente refer&#237;a que en el momento de la consulta estas lesiones eran asintom&#225;ticas&#44; pero que&#44; de manera constante&#44; en los meses m&#225;s calurosos del a&#241;o eran extremadamente pruriginosas&#46; La paciente no ten&#237;a antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s y no tomaba de manera habitual ninguna medicaci&#243;n&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreciaba la presencia de p&#225;pulas foliculares blanco-amarillentas que se distribu&#237;an de manera sim&#233;trica en ambas axilas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de una de esas p&#225;pulas revel&#243; la presencia de una dilataci&#243;n e hiperqueratosis del infund&#237;bulo folicular junto con la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario perianexial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2A</a>&#41;&#46; Por otra parte&#44; llamaba la atenci&#243;n la presencia de abundantes macr&#243;fagos xantomizados en la dermis que rodeaba el infund&#237;bulo folicular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de pruebas complementarias no identificaron alteraciones hormonales o metab&#243;licas rese&#241;ables&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; instaurar tratamiento t&#243;pico con pimecrolimus &#40;2 aplicaciones&#47;d&#237;a&#41;&#46; Tras 3 meses de tratamiento continuado no se obtuvo ninguna respuesta por lo que se suspendi&#243;&#46; Dado que la paciente rechaz&#243; cualquier otra intervenci&#243;n m&#225;s agresiva&#44; se mantuvo una actitud conservadora y se pautaron antihistam&#237;nicos orales en caso de presentar prurito&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusi&#243;n</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatol&#243;gicos que definen la EFF son muy variados&#46; Sin embargo&#44; a pesar de esta amplia variedad&#44; la presentaci&#243;n cl&#237;nica siempre es similar&#46; Los hallazgos microsc&#243;picos m&#225;s constantes son la dilataci&#243;n y la hiperqueratosis del infund&#237;bulo folicular&#46; Existen datos histol&#243;gicos adicionales que aparecen de manera menos constante como la espongiosis y disqueratosis del epitelio infundibular&#44; la degeneraci&#243;n vacuolar de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica o la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario perianexial&#46; Aunque de una manera m&#225;s inconstante&#44; se ha descrito tambi&#233;n como caracter&#237;stica de la EFF la presencia de paraqueratosis en el epitelio infundibular en forma de laminillas cornoides&#46; En 2004&#44; Kossard y Dwyer publicaron el caso de una paciente con lesiones cl&#237;nicas indistinguibles de la EFF para la que propusieron el t&#233;rmino &#171;xantomatosis perifolicular axilar&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estos autores excluyeron el diagn&#243;stico de EFF bas&#225;ndose en&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> la ausencia de prurito importante&#44; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> la localizaci&#243;n exclusiva de las lesiones en la axila&#44; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> la ausencia de otros datos histol&#243;gicos t&#237;picos de la EFF y <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> la presencia de un llamativo infiltrado de macr&#243;fagos xantomizados perinfundibulares&#46; En una excelente revisi&#243;n posterior&#44; Boer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> consider&#243; la presencia de este infiltrado xantomatoso en la dermis perinfundibular como uno de los hallazgos t&#237;picos de la EFF&#46; Adicionalmente&#44; Bormate et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; tras estudiar los hallazgos histol&#243;gicos de 6 pacientes con EFF&#44; otorgaron a este criterio histol&#243;gico una importancia crucial en el diagn&#243;stico de esta entidad&#46; Este hallazgo histol&#243;gico tiene su correlaci&#243;n cl&#237;nica&#44; ya que la presencia de estos macr&#243;fagos espumosos en la dermis perinfudibular contribuye a la elevaci&#243;n de las lesiones y les otorga esa coloraci&#243;n amarillenta tan caracter&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; De esta manera&#44; no debemos considerar la &#171;xantomatosis perifolicular axilar&#187; como una entidad aislada&#44; sino como una importante clave diagn&#243;stica dentro del amplio espectro de hallazgos histol&#243;gicos de la EFF&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el t&#233;rmino miliaria apocrina ha sido ampliamente utilizado en la mayor&#237;a de textos cient&#237;ficos&#44; ciertos autores como Ackerman<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a> o Boer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> han criticado su uso al considerarlo inadecuado&#46; En opini&#243;n de estos autores&#44; existen suficientes diferencias cl&#237;nicas e histol&#243;gicas como para no considerar la EFF como una entidad an&#225;loga a la miliaria cristalina con afectaci&#243;n del acrosiringio&#46; En la miliaria ecrina el hallazgo histol&#243;gico clave es la presencia de una ves&#237;cula de retenci&#243;n inmediatamente por debajo del nivel de obstrucci&#243;n correspondiente a cada subtipo&#58; el estrato c&#243;rneo para la miliaria cristalina&#44; el estrato espinoso en la miliaria rubra y la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica en la miliaria profunda&#46; Sin embargo&#44; la presencia de una dermatitis espongiforme o de una aut&#233;ntica ves&#237;cula de retenci&#243;n en el infund&#237;bulo folicular intraepid&#233;rmico no es un hallazgo histol&#243;gico constante en la EFF&#46; Su ausencia no excluye&#44; por tanto&#44; el diagn&#243;stico ya que el espectro de hallazgos histol&#243;gicos en esta enfermedad es mucho m&#225;s amplio&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo fisiopatol&#243;gico exacto es desconocido&#46; La teor&#237;a m&#225;s aceptada actualmente propone que la causa subyacente de la enfermedad es la obstrucci&#243;n mec&#225;nica producida por la formaci&#243;n de un tap&#243;n hiperquerat&#243;sico en la porci&#243;n del infund&#237;bulo folicular cercana a la salida del conducto apocrino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;9&#44;10</span></a>&#46; Se ha postulado que esta obstrucci&#243;n determinar&#237;a la retenci&#243;n y posterior extravasaci&#243;n de un material rico en l&#237;pidos al infund&#237;bulo folicular intraepid&#233;rmico y a la dermis perinfundibular&#46; Este material apocrino ser&#237;a fagocitado posteriormente por macr&#243;fagos&#44; los cuales adquirir&#237;an esa apariencia xantomatosa tan caracter&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no parece adecuado considerar la EFF como tan s&#243;lo un problema mec&#225;nico&#46; Se ha sugerido que determinados factores hormonales influyen en su aparici&#243;n debido&#44; por una parte&#44; a que existen casos de remisi&#243;n total o parcial durante el embarazo&#44; la menopausia o tras la administraci&#243;n de anticonceptivos hormonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> y&#44; por otra parte&#44; a que es excepcional que aparezca durante la edad prepuberal&#46; Sin embargo&#44; no se ha podido demostrar ninguna alteraci&#243;n hormonal en los pacientes afectados por la EFF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> o en aquellos que&#44; de manera excepcional&#44; presentan la enfermedad durante la edad prepuberal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Por &#250;ltimo&#44; la existencia de casos familiares apoyar&#237;a la teor&#237;a de una predisposici&#243;n gen&#233;tica subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; el tratamiento de la EFF es poco satisfactorio&#46; Debido a la escasez de casos no existen estudios controlados y la mayor&#237;a de las recomendaciones se extraen de casos aislados o series peque&#241;as&#46; Entre las modalidades terap&#233;uticas utilizadas se encuentran los corticoides t&#243;picos e intralesionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; los retinoides t&#243;picos o sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a>&#44; antibi&#243;ticos t&#243;picos como la clindamicina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> o los anticonceptivos orales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Recientemente&#44; Pock et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> han comunicado su experiencia personal con 3 pacientes con EFF a los que trataron con pimecrolimus t&#243;pico obteni&#233;ndose respuestas excelentes en todos ellos en un per&#237;odo relativamente corto de tiempo&#46; Estos autores proponen que este f&#225;rmaco actuar&#237;a como antiinflamatorio sobre el infiltrado linfocitario perianexial t&#237;pico de la EFF&#46; Por otra parte&#44; Chae et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> han recomendado la realizaci&#243;n de una t&#233;cnica modificada de liposucci&#243;n para aquellos casos m&#225;s recalcitrantes&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 99. Núm. 2.
Páginas 145-148 (marzo 2008)
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CASOS CLÍNICOS
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Xantomatosis perifolicular: hallazgo histológico clave en la enfermedad de Fox-Fordyce
Perifollicular xanthomatosis as a key histological finding in fox-fordyce disease
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21997
J. Mataixa,
Autor para correspondencia
mataixdiaz@hotmail.com

Javier Mataix. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Avda. Pintor Baeza s/n. 03010. Alicante. España.
, J.F. Silvestrea, M. Niveirob, A. Lucasa, M. Pérez-Crespoa
a Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España
b Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España
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Resumen

La enfermedad de Fox-Fordyce es una rara dermatosis caracterizada por la presencia de múltiples pápulas foliculares pruriginosas en áreas corporales con riqueza de glándulas apocrinas como axilas, areolas mamarias o región genital. Los hallazgos histopatológicos que definen la enfermedad de Fox-Fordyce son muy variados. Además de los hallazgos descritos como típicos de esta entidad, como la dilatación del infundíbulo y la hiperqueratosis y espongiosis del epitelio infundibular, se pueden observar otros muchos hallazgos histológicos. Presentamos el caso de una mujer de 21 años de edad afectada por esta enfermedad y recalcamos la importancia de la xantomatosis perinfundibular como hallazgo histológico clave en el diagnóstico de esta entidad.

Palabras clave:
enfermedad de Fox-Fordyce
miliaria apocrina
xantomatosis perifolicular
Abstract

Fox-Fordyce disease is a rare skin condition characterized by the presence of multiple pruritic follicular papules in areas rich in apocrine glands, such as the axillae, mammary areolae, or genital regions. There is a high degree of variability in the histological findings seen in Fox-Fordyce disease. In addition to those described as typical of this entity, such as dilation of the infundibulum and hyperkeratosis and spongiosis of the infundibular epithelium, many other histological changes can be observed. We report the case of a 21-year-old woman with Fox-Fordyce disease and highlight the importance of perifollicular xanthomatosis as a key histological finding in the diagnosis of the disease.

Key words:
Fox-Fordyce disease
apocrine miliaria
perifollicular xanthomatosis
Texto completo
Introducción

La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF) fue descrita por primera vez por los doctores George Henry Fox y John Addison Fordyce en 19021. En 1956, Shelley y Levy propusieron el término de miliaria apocrina para referirse a esta entidad2.

La EFF es una rara dermatosis que afecta en un 90 % de los casos a mujeres de edades comprendidas entre los 13 y 35 años. El cuadro clínico es muy sugestivo y se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas foliculares blanco-amarillentas que se distribuyen de manera simétrica en ambas axilas y, en ocasiones, en otras áreas ricas en glándulas sebáceas como la piel periareolar o el área genital. Las lesiones suelen ser pruriginosas y dicha sintomatología empeora durante los meses de verano o en situaciones de estrés emocional3.

Presentamos el caso de una mujer afectada por esta rara enfermedad y discutimos la variedad de datos histológicos encontrados en la literatura. Recalcamos la importancia de la xantomatosis perinfundibular como hallazgo histológico clave en el diagnóstico de esta entidad.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 21 años que consultó por la presencia de lesiones cutáneas en ambas axilas de 5 años de evolución. La paciente refería que en el momento de la consulta estas lesiones eran asintomáticas, pero que, de manera constante, en los meses más calurosos del año eran extremadamente pruriginosas. La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de interés y no tomaba de manera habitual ninguna medicación.

A la exploración física se apreciaba la presencia de pápulas foliculares blanco-amarillentas que se distribuían de manera simétrica en ambas axilas (fig. 1).

Figura 1.

Múltiples pápulas blanco-amarillentas foliculares en la región axilar.

(0.11MB).

El estudio histológico de una de esas pápulas reveló la presencia de una dilatación e hiperqueratosis del infundíbulo folicular junto con la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario perianexial (fig. 2A). Por otra parte, llamaba la atención la presencia de abundantes macrófagos xantomizados en la dermis que rodeaba el infundíbulo folicular (fig. 2B).

Figura 2.

(A) Dilatación e hiperqueratosis en el infundíbulo folicular junto con un infiltrado perifolicular de macrófagos xantomizados. (Hematoxilina-eosina, ×40.) (B) Detalle donde se observa la naturaleza del infiltrado perinfundibular. (Hematoxilina-eosina, ×200.)

(0.43MB).

El resto de pruebas complementarias no identificaron alteraciones hormonales o metabólicas reseñables.

Se decidió instaurar tratamiento tópico con pimecrolimus (2 aplicaciones/día). Tras 3 meses de tratamiento continuado no se obtuvo ninguna respuesta por lo que se suspendió. Dado que la paciente rechazó cualquier otra intervención más agresiva, se mantuvo una actitud conservadora y se pautaron antihistamínicos orales en caso de presentar prurito.

Discusión

Los hallazgos histopatológicos que definen la EFF son muy variados. Sin embargo, a pesar de esta amplia variedad, la presentación clínica siempre es similar. Los hallazgos microscópicos más constantes son la dilatación y la hiperqueratosis del infundíbulo folicular. Existen datos histológicos adicionales que aparecen de manera menos constante como la espongiosis y disqueratosis del epitelio infundibular, la degeneración vacuolar de la unión dermoepidérmica o la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario perianexial. Aunque de una manera más inconstante, se ha descrito también como característica de la EFF la presencia de paraqueratosis en el epitelio infundibular en forma de laminillas cornoides. En 2004, Kossard y Dwyer publicaron el caso de una paciente con lesiones clínicas indistinguibles de la EFF para la que propusieron el término «xantomatosis perifolicular axilar»4. Estos autores excluyeron el diagnóstico de EFF basándose en: a) la ausencia de prurito importante, b) la localización exclusiva de las lesiones en la axila, c) la ausencia de otros datos histológicos típicos de la EFF y d) la presencia de un llamativo infiltrado de macrófagos xantomizados perinfundibulares. En una excelente revisión posterior, Boer5 consideró la presencia de este infiltrado xantomatoso en la dermis perinfundibular como uno de los hallazgos típicos de la EFF. Adicionalmente, Bormate et al6, tras estudiar los hallazgos histológicos de 6 pacientes con EFF, otorgaron a este criterio histológico una importancia crucial en el diagnóstico de esta entidad. Este hallazgo histológico tiene su correlación clínica, ya que la presencia de estos macrófagos espumosos en la dermis perinfudibular contribuye a la elevación de las lesiones y les otorga esa coloración amarillenta tan característica5. De esta manera, no debemos considerar la «xantomatosis perifolicular axilar» como una entidad aislada, sino como una importante clave diagnóstica dentro del amplio espectro de hallazgos histológicos de la EFF.

Aunque el término miliaria apocrina ha sido ampliamente utilizado en la mayoría de textos científicos, ciertos autores como Ackerman7,8 o Boer5 han criticado su uso al considerarlo inadecuado. En opinión de estos autores, existen suficientes diferencias clínicas e histológicas como para no considerar la EFF como una entidad análoga a la miliaria cristalina con afectación del acrosiringio. En la miliaria ecrina el hallazgo histológico clave es la presencia de una vesícula de retención inmediatamente por debajo del nivel de obstrucción correspondiente a cada subtipo: el estrato córneo para la miliaria cristalina, el estrato espinoso en la miliaria rubra y la unión dermoepidérmica en la miliaria profunda. Sin embargo, la presencia de una dermatitis espongiforme o de una auténtica vesícula de retención en el infundíbulo folicular intraepidérmico no es un hallazgo histológico constante en la EFF. Su ausencia no excluye, por tanto, el diagnóstico ya que el espectro de hallazgos histológicos en esta enfermedad es mucho más amplio.

El mecanismo fisiopatológico exacto es desconocido. La teoría más aceptada actualmente propone que la causa subyacente de la enfermedad es la obstrucción mecánica producida por la formación de un tapón hiperqueratósico en la porción del infundíbulo folicular cercana a la salida del conducto apocrino2,3,9,10. Se ha postulado que esta obstrucción determinaría la retención y posterior extravasación de un material rico en lípidos al infundíbulo folicular intraepidérmico y a la dermis perinfundibular. Este material apocrino sería fagocitado posteriormente por macrófagos, los cuales adquirirían esa apariencia xantomatosa tan característica5. Sin embargo, no parece adecuado considerar la EFF como tan sólo un problema mecánico. Se ha sugerido que determinados factores hormonales influyen en su aparición debido, por una parte, a que existen casos de remisión total o parcial durante el embarazo, la menopausia o tras la administración de anticonceptivos hormonales11 y, por otra parte, a que es excepcional que aparezca durante la edad prepuberal. Sin embargo, no se ha podido demostrar ninguna alteración hormonal en los pacientes afectados por la EFF12,13 o en aquellos que, de manera excepcional, presentan la enfermedad durante la edad prepuberal14. Por último, la existencia de casos familiares apoyaría la teoría de una predisposición genética subyacente15.

En general, el tratamiento de la EFF es poco satisfactorio. Debido a la escasez de casos no existen estudios controlados y la mayoría de las recomendaciones se extraen de casos aislados o series pequeñas. Entre las modalidades terapéuticas utilizadas se encuentran los corticoides tópicos e intralesionales16, los retinoides tópicos o sistémicos17,18, antibióticos tópicos como la clindamicina19 o los anticonceptivos orales11. Recientemente, Pock et al20 han comunicado su experiencia personal con 3 pacientes con EFF a los que trataron con pimecrolimus tópico obteniéndose respuestas excelentes en todos ellos en un período relativamente corto de tiempo. Estos autores proponen que este fármaco actuaría como antiinflamatorio sobre el infiltrado linfocitario perianexial típico de la EFF. Por otra parte, Chae et al21 han recomendado la realización de una técnica modificada de liposucción para aquellos casos más recalcitrantes.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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