Se trata de una mujer de 69 años con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrilación auricular y deterioro cognitivo, hospitalizada por una insuficiencia cardíaca descompensada. Consultaron por la presencia de una hiperqueratosis simétrica de ambas palmas, de tiempo indeterminado de evolución.
Exploración físicaEn la exploración cutánea destacaba una llamativa acentuación de los surcos y crestas de las superficies palmares, más marcadas en los pulpejos y en las eminencias tenar e hipotenar (figs. 1 y 2). No se encontraron signos sugerentes de acantosis nigricans ni otras alteraciones cutáneas.
Histopatología
El examen histopatológico de la piel palmar mostró un aspecto ondulado de la epidermis con hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis y papilomatosis (fig. 3). En la dermis no se observaron alteraciones significativas.
Exploraciones complementarias
En la analítica general destacaba una hemoglobina de 11 g/dl, hematocrito del 36 % y una velocidad de eritrosedimentación de 40 mm a la hora. El estudio de marcadores tumorales demostró niveles de antígeno carcinoembrionario de 142 ng/ml (0,0-5,0), Ca 19.9: 18.400 U/ml (< 37) y Ca 125: 115 U/ml (< 35 U/ml).
Se realizó una esofagogastroscopia evidenciándose una masa que estenosaba el tercio inferior del esófago. El estudio histológico de esta lesión esofágica evidenció un carcinoma epidermoide. Asimismo la tomografía axial computarizada toracoabdominal mostró adenopatías en el receso pleuro-acigoesofágico y subcarinales (fig. 4).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoAcantosis palmaris asociada a carcinoma esofágico.
EvoluciónLa paciente sufrió un deterioro rápido y progresivo de su estado general falleciendo a las pocas semanas de hospitalización.
ComentarioAcantosis palmaris es una dermatosis paraneoplásica, infrecuente, caracterizada por la acentuación de las crestas y los surcos de la superficie palmar dando a la piel un aspecto rugoso y aterciopelado. Ha recibido distintas denominaciones en la literatura: paquidermatoglifia o tripe palm de la literatura anglosajona1,2.
Es una entidad descrita fundamentalmente en adultos debido a su marcado carácter paraneoplásico, aunque recientemente se ha publicado un caso de acantosis palmaris no paraneoplásica en un niño con acantosis nigricans3.
Se asocia a una neoplasia interna en más del 90 % de casos1, sobre todo tumores digestivos o pulmonares, y con menor frecuencia del tracto genitourinario o de cabeza y cuello4,5. Dentro de los tumores digestivos el más frecuente es el carcinoma gástrico, aunque en la literatura también aparecen implicados el de colon y páncreas4.
Puede presentarse de forma aislada o, más frecuentemente, asociada a otras manifestaciones paraneoplásicas, fundamentalmente acantosis nigricans, aunque también se ha descrito asociada al síndrome de Leser-Trélat, a la papilomatosis cutánea florida y a la acroqueratosis paraneoplásica de Bazex.
Cuando aparece como manifestación paraneoplásica aislada el tumor subyacente más frecuente es el carcinoma de pulmón, y cuando se asocia con acantosis nigricans el carcinoma gástrico es el más frecuente.
Con respecto a la relación temporal con la neoplasia interna, la acantosis palmaris puede aparecer en cualquier momento de la evolución, aunque en más del 40 % de los casos precede al diagnóstico, con una media de 2 meses.
Desde el punto de vista histológico es característica la apariencia ondulante de la epidermis, lo que traduce la presencia de paquidermatoglifos, y podemos observar acantosis y papilomatosis. Generalmente no se acompaña de cambios significativos en la dermis, aunque en ocasiones se pueden observar depósitos de mucina o incremento de mastocitos.
Su patogenia es desconocida, se piensa que determinados factores de crecimiento (entre ellos el factor transformador del crecimiento α [TGFα]) secretados por el propio tumor serían los responsables de la hiperplasia epidérmica6.
En conclusión, presentamos este nuevo caso de tripe palm como manifestación paraneoplásica infrecuente de un carcinoma de esófago. Destacamos el gran valor predictivo positivo de esta dermatosis, por lo que es fundamental su reconocimiento y diagnóstico, ya que en muchas ocasiones es el primer signo del tumor.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
