Actas Dermosifiliogr 1999;90:26-30

CASOS CLÍNICOS

Xantoma verruciforme asociado a liquen plano vulvar

V. ZAZO HERNANZ

M. LECONA ECHEVERRIA*

C. SANCHEZ HERREROS

E. BALBIN CARRERO

C. BUENO MARCO

P. LAZARO OCHAITA

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Correspondencia:

VIRGINIA ZAZO HERNANZ. Porto Cristo, 13. 28924 Madrid. E-mail: vzazoh@meditex.es.

Aceptado el 9 de septiembre de 1998.

Resumen.--El xantoma verruciforme es una rara entidad de carácter benigno descrita por primera vez en 1971. Los primeros casos publicados se localizaban en la mucosa de la cavidad oral. Desde entonces se han descrito en otras mucosas y en la piel.

Presentamos el caso de una mujer de 63 años de edad que, tres años después de haber sido diagnosticada de liquen plano vulvar, consultó por la aparición de lesiones pruriginosas en la misma localización. Presentaba una placa eritematosa en el labio menor izquierdo. La biopsia mostró las características de un xantoma verruciforme.

Recientemente se han descrito casos de xantoma verruciforme asociados a otras enfermedades cutáneas (epidermólisis ampollosa distrófica, lupus eritematoso discoide, liquen plano oral). No hemos encontrado ningún caso en la literatura asociado a liquen plano vulvar. Ya que el número de trastornos asociados cada vez es mayor, pensamos que se trate de un cambio morfológico en el seno de otra enfermedad y no, de una verdadera entidad.

Palabras clave: Xantoma verruciforme. Genitales. Liquen plano.

INTRODUCCIÓN

El xantoma verruciforme es una lesión benigna, de presentación poco frecuente. Fue descrita por Shafer en 1971 (1). Este primer trabajo revisaba 15 pacientes con lesiones solitarias situadas en la mucosa de la cavidad oral. Desde entonces han sido publicados aproximadamente 150 casos.

Clínicamente, se trata de lesiones de color eritematoso o, en ocasiones, amarillento; la superficie es hiperqueratósica, en «empedrado» y la base puede ser sésil o pediculada. Suelen ser asintomáticas y durante un largo período de tiempo pasan desapercibidas para el paciente.

La localización más común es en la mucosa de la cavidad oral (encías o borde alveolar) pero han sido descritos también en la mucosa genital y en la piel. Aunque habitualmente son lesiones aisladas, ha sido comunicado un caso con afectación cutánea y mucosa en el mismo paciente (2).

Histológicamente se caracteriza por hiperqueratosis con paraqueratosis y acantosis irregular, verruciforme, de la epidermis. La dermis papilar está ocupada por numerosos histiocitos de citoplasma espumoso (células xantomatosas) (3).

En la mayoría de las ocasiones se presenta en personas previamente sanas pero, en varios casos, se ha visto asociado a otras enfermedades cutáneo-mucosas (tabla I) (4-15).

Describimos un caso de xantoma verruciforme limitado a la mucosa vulvar. La paciente fue diagnosticada, tres años antes, de liquen plano en la misma localización.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una mujer de 63 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, acudió a consulta en 1993 por la aparición de prurito en la región vulvar. A la exploración, presentaba placas eritematosas y erosivas en ambos labios menores y alguna pápula, de color blanquecino, en el izquierdo.

La biopsia de una de las placas eritematosas mostró en la epidermis hiperqueratosis ortoqueratósica, un estrato granuloso irregularmente engrosado, discreta acantosis y degeneración vacuolar de la basal. La dermis superficial contenía un infiltrado inflamatorio en banda en el que predominaban los linfocitos (Fig. 1). Basándose en los hallazgos clínicos e histológicos fue diagnosticada de liquen plano vulvar. Recibió tratamiento con corticoides tópicos y, posteriormente, con talidomida por vía oral. Tres meses después fue dada de alta, con franca mejoría de las lesiones y desaparición de los síntomas. Desde entonces siguió revisiones periódicas.

FIG. 1.--Hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, estrato granuloso irregularmente engrosado y degeneración vacuolar de la basal. Infiltrado inflamatorio en banda en dermis superficial en el que predominan los linfocitos.

En 1997, un año después de la última revisión, refería reaparición de prurito en los últimos meses y la existencia de nuevas lesiones en la misma localización. En esta ocasión se trataba de pápulas, agrupadas en una placa, de superficie empedrada y color blanco-rosado, de un tamaño aproximado de 25 mm, dispuestas en el labio menor izquierdo de la vulva (Fig. 2).

FIG. 2.--Múltiples pápulas agrupadas en una placa de superficie empedrada, localizadas en el labio menor izquierdo de la vulva.

El estudio histológico puso en evidencia una destacada hiperplasia epidérmica irregular con paraqueratosis y notable acantosis con alargamiento irregular de las crestas interpapilares (Fig. 3). A través de la epidermis se observaba exocitosis de neutrófilos que formaban pequeños acúmulos en las capas más superficiales. Las papilas dérmicas estaban ensanchadas por la presencia de abundantes histiocitos espumosos que contenían en su citoplasma vacuolas lipídicas de tamaño variable (Fig. 4). La tinción con CD-68 resultó positiva confirmando su naturaleza histiocitaria.

FIG. 3.--Hiperplasia epidérmica irregular con paraqueratosis y notable acantosis con alargamiento irregular de las crestas interpapilares.

FIG. 4.--Papilas dérmicas ensanchadas por la presencia de abundantes histiocitos espumosos que contienen en su citoplasmavesículas lipídicas.

Estos datos condujeron al diagnóstico de xantoma verruciforme.

DISCUSIÓN

El xantoma verruciforme es una lesión que, por su aspecto externo, puede ser confundida con otras afecciones dermatológicas, benignas (condiloma, verruga, queratosis seborreica) o malignas (carcinoma espinocelular, carcinoma verrugoso); sin embargo, su histología es característica. Presenta un comportamiento benigno y la escisión simple ha sido el tratamiento de elección en la mayoría de los casos. No se han descrito recurrencias hasta el momento.

La causa del xantoma verruciforme es desconocida. Aunque la presencia de células espumosas sugiere una enfermedad del metabolismo lipídico, sólo tres casos, de los descritos en la literatura, están asociados a un trastorno metabólico (16-18).

En los casos con afectación de la mucosa genital se pensó en la posibilidad de una infección viral (14). Ningún estudio histológico ni ultraestructural ha podido demostrar la presencia de vacuolización, inclusiones intraepiteliales o partículas virales en las células epidérmicas (19-22). También han sido utilizadas técnicas de inmunohistoquímica e hibridación in situ para la demostración del virus del papiloma humano (HPV), resultando negativas (9, 16, 23, 24). Iamaroon y cols. en 1996 estudian 12 casos, intentando detectar HPV usando inmunohistoquímica e hibridación in situ. Sólo uno fue positivo para HPV 6/11 mediante hibridación in situ. Ninguno demostró la presencia del antígeno de HPV por inmunohistoquímica (25).

La observación de casos asociados a procesos inflamatorios apuntó la posibilidad de que se tratase de un proceso reactivo a ciertos estímulos.

Basándose en estudios ultraestructurales, varios autores consideran actualmente el xantoma verruciforme fruto de una «degeneración epitelial» (6, 19, 20, 22, 26, 27). Los lípidos de la membrana celular de los queratinocitos dañados serían «fagocitados» por las células de la dermis dando lugar a la apariencia «espumosa». Los criterios de degeneración epitelial citados por dichos autores incluyen: separación de las células con disrupción de los desmosomas, edema mitocondrial y dilatación de las vesículas del aparato de Golgi y del retículo endoplásmico rugoso. Los resultados de dos estudios con inmunohistoquímica apoyan la teoría de que las células xantomatosas pertenecen a la línea celular de monocitos/macrófagos (28).

Balus y cols. estudiaron con microscopía electrónica un xantoma verruciforme de pene y sugirieron que los melanocitos de la capa basal, y no los queratinocitos, constituían la mayor fuente de lípidos de las células espumosas (29).

Estas teorías han sido apoyadas por la descripción de nuevos casos de xantoma verruciforme asociados a otras enfermedades dermatológicas. El daño epidérmico y/o dérmico y la alteración del recambio celular, presente en varias de ellas, podría jugar un papel en la etiopatogenia del xantoma verruciforme (6, 30).

Las circunstancias de nuestro caso y del publicado con anterioridad asociado a un liquen plano (15) respaldan este concepto ya que el epitelio afectado por el liquen plano se descama de forma repetida y el recambio celular está alterado (31, 32). El espectro de asociaciones aumenta, así que parece lógico pensar que no se trate de una entidad verdadera sino reactiva; aún así, queda mucho por decir sobre su origen; será necesaria la descripción de un mayor número de casos para aclararlo de manera definitiva.

Abstract.--Verruciform xanthoma is a rare and benign disorder described in 1971. The first published cases were located on the oral mucosa. Since then, they have been described on extraoral mucosae and on the skin.

We report a case of a 63 years old woman diagnosed of vulvar lichen planus three years before. She consulted about the appearance of itchy lesions in the same location. In the clinical exam an erythematous plaque in left labium minoris was observed. The biopsy showed characteristics of verruciform xanthoma.

Recently, some cases of verruciform xanthoma in association with other cutaneuos diseases (dystrophic epidermolysis bullosa, discoid lupus erythematosus, oral lichen planus) have been published. We have not found any case of verruciform xanthoma in association with vulvar lichen planus.

We believe this is not a true entity but a morphologic change in a wide variety of clinical settings.

Zazo Hernanz V, Lecona Echeverría M, Sánchez Herreros C, Balbín Carrero E, Bueno Marco C, Lázaro Ochaíta P. Verruciform xanthoma in association with vulvar lichen planus. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:26-30.

Key words: Verruciform xanthoma. Genitalia. Lichen planus.

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