Actas Dermosifiliogr 1999;90:21-25

ESTUDIOS CLÍNICOS Y DE LABORATORIO

Nevo lipomatoso cutáneo superficial (Hoffmann-Zurhelle). Cinco nuevos casos y revisión de la literatura española

JOSÉ GREGORIO ALVAREZ FERNANDEZ

PABLO LUIS ORTIZ ROMERO

DANIEL DE LA MANO OREJON

PALOMA CORNEJO NAVARRO

JOSÉ LUIS RODRIGUEZ PERALTO*

LUIS IGLESIAS DIEZ

Departamento de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid. España.

Correspondencia:

JOSÉ GREGORIO ÁLVAREZ FERNÁNDEZ.

Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Doce de Octubre. Ctra. Andalucía, km 5,400. 28041 Madrid. España. EALVAREZF28@smail.ocefss.ucm.es.

Aceptado el 9 de septiembre de 1998.

Resumen.--El nevo lipomatoso cutáneo superficial es una rara variante de nevo del tejido conectivo, que se caracteriza histológicamente por la presencia de tejido adiposo maduro ectópico en dermis. La variante más rara, de Hoffmann-Zurhelle o variante clásica, está constituida por lesiones nodulares o mamelonadas que se agrupan en placas de aspecto cerebriforme, con una disposición zonal o segmentaria. Suele ser congénito o aparecer en las tres primeras décadas de vida, y tiene una especial predilección por localizarse en cintura pélvica o nalgas.

Presentamos cinco nuevos casos con una clínica característica. El estudio histológico confirmó el diagnóstico clínico inicial, y ayudó a descartar otras patologías como la neurofibromatosis segmentaria. Asimismo, realizamos una revisión de los 23 casos publicados en la literatura española.

Palabras clave: Nevo lipomatoso. Nevo de Hoffmann-Zurhelle. Nevo del tejido conectivo. Tejido adiposo.

INTRODUCCIÓN

El nevo lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) es una rara variante del nevo del tejido conectivo. Descrito inicialmente por Hoffmann y Zurhelle en 1921 (1), se han publicado poco más de 150 casos en la literatura, de los que 23 son españoles. Clínicamente, se sospecha ante lesiones nodulares o tuberosas, agrupadas en placa, de disposición zosteriforme o regional que típicamente se localizan en región glútea, muslo o cintura pélvica. Aparecen ya en los primeros meses de vida, o bien en la segunda o tercera década. Su rasgo histológico más característico es la presencia de tejido adiposo maduro y bien diferenciado, constituyendo lobulillos no encapsulados, en dermis superficial.

Describimos cinco casos de NLCS, variante de Hoffmann-Zurhelle, y revisamos los casos publicados en la literatura española.

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Los datos clínicos de los cinco casos aparecen resumidos en la tabla I. Todos los pacientes presentaban lesiones múltiples, nodulares y mamelonadas, agrupadas en placas de disposición zonal o segmentaria, siempre unilaterales. Las lesiones de los casos 1, 2, 3 y 5 presentaban un aspecto cerebriforme (Figs. 1, 2 y 3). La localización de las lesiones era característica para los cinco casos.

FIG. 1.--Caso 1. Múltiples lesiones nodulares en nalga derecha, que confluyen en una placa de aspecto cerebriforme.

FIG. 2.--Caso 3. Lesiones mamelonadas, en placa, en nalga izquierda.

FIG. 3.--Caso 4. Lesiones pápulo-nodulares, blandas, en región lumbar y glútea izquierdas.

La edad de comienzo fue la segunda década (en el caso 3 no fue posible precisarla). Ninguno de los pacientes presentaba en la exploración física otras lesiones cutáneas en mucosas o en anejos.

Entre los antecedentes personales destacaban una paniculitis septal varios años atrás (caso 3), y serologías antiguas positivas para lúes y VHB (caso 4). Ningún paciente presentaba antecedentes familiares de enfermedad cutánea.

Se practicó estudio histológico de todas las lesiones. En todos los casos se observaban acúmulos de células adiposas, de aspecto maduro, en pequeños lobulillos no encapsulados, entre los haces de colágeno de la dermis reticular (Fig. 4), con extensión en focos a dermis papilar (Fig. 5). Alguno de estos grupos celulares tenían una localización preferentemente perivascular alrededor de los vasos dérmicos subpapilares. Las tinciones con tricrómico de Masson y con orceína no demostraron alteraciones llamativas en las fibras colágenas o elásticas en ninguno de los casos. En los casos 1, 4 y 5 se podía apreciar degeneración mixoide focal en dermis.

FIG. 4.--Caso 1. Imagen panorámica. Los lobulillos de tejido adiposo están distribuidos de forma difusa entre los haces de colágeno de la dermis reticular, alcanzado focalmente la dermis papilar.

FIG. 5.--Caso 1. Los lobulillos de tejido adiposo aparecen en dermis reticular, con extensión focal a dermis papilar (superior izquierda). Observése la abundancia de mucina con estructuras

vasculares en dermis papilar.

DISCUSIÓN

Se llama nevo lipomatoso a la presencia ectópica de tejido adiposo maduro y bien diferenciado en dermis superficial. Se distinguen dos formas clínicas: la forma clásica, descrita por Hoffmann y Zurhelle en 1921 (1), constituida por múltiples lesiones papulosas o nodulares, de color normal o levemente amarillento, que ya están presentes desde el nacimiento o bien aparecen en la segunda-tercera década (2). Suelen localizarse en cintura pélvica, región lumbosacra, nalgas o muslos, aunque se han descrito casos en localizaciones tan distintas como tórax (3), rodilla (4) o cuero cabelludo (5). A esta variante clínica pertenecen nuestros cinco casos. La forma solitaria, descrita por Nikolowsky en 1950 (6), está constituida por una lesión nodular única, de consistencia blanda. Suele aparecer después de la tercera década, es más frecuente que la forma clásica y la localización es muy variable. El término lipofibroma pediculado ha sido propuesto por muchos autores para definir mejor este subtipo (7).

Desde el primer caso de Hoffmann y Zurhelle se han descrito hasta la actualidad unos 150 (5, 8), todos ellos con unas características clínicas e histológicas similares. En la tabla II resumimos los 23 casos de NLCS, variedad de Hoffmann-Zurhelle publicados en la literatura española.

Clínicamente son lesiones nodulares o tuberosas que una vez formadas suelen permanecer estables y asintomáticas. El principal diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico se establece con la neurofibromatosis segmentaria No hay predominio de sexo ni tendencia familiar. No se han observado asociaciones con otras patologías, aunque algunos autores señalan la coexistencia de máculas leucodérmicas (22) o manchas café con leche (2, 13, 22-2; 4). Existe un caso donde el paciente presentaba simultáneamente un NLCS y un síndrome de Gardner (25).

Histológicamente, las dos variantes clínicas son idénticas. En ambas se observan lobulillos de adipocitos maduros no encapsulados entre los haces de colágeno dérmicos, ocupando de forma variable desde el 10 al 70% de la superficie dérmica (26). Si el número de adipocitos es escaso se disponen alrededor de los vasos dérmicos subpapilares, donde también puede observarse un escasísimo infiltrado de células mononucleares y células fusiformes. En ocasiones, se aprecia engrosamiento del colágeno (27), disminución de las fibras elásticas en las zonas más superficiales de dermis (así como incremento en las zonas más profundas) (15, 16, 23, 28), y discreta proliferación de la red de vasos capilares. La epidermis suele ser normal o mostrar leve hiperplasia. Algunos autores describen la presencia de mucina en dermis subpapilar (16, 24, 26, 29), hecho que hemos constatado en nuestros casos 1, 4 y 5.

La etiopatogenia es controvertida. Hoffmann y Zurhelle ya señalaron en la descripción original que el depósito de tejido graso pudiera ser secundario a cambios degenerativos del colágeno dérmico (1). Para otros autores simplemente existe una sustitución de tejido conectivo por teiido graso (22). Wilson-Jones y cols. creían que los adipocitos provienen de células pluripotenciales perivasculares y observa estructuras primitivas que remedan gérmenes pilosos, por lo que el nevo lipomatoso podría constituir una lesión hamartomatosa (26).

Los estudios ultraestructurales no han podido demostrar la transformación de células perivasculares en adipocitos (22). Así, Reymond y cols. piensan que el tejido adiposo deriva de células de origen vascular cargadas de vacuolas que se fusionan, y encuentran hallazgos comparables a los observados en la adipogénesis fetal (27). Ferrándiz y cols. opinan que el tejido se desarrolla por la evolución de unas células que denominan fibroblasto-like, también de disposición preferentemente perivascular, pero no demuestra el paso de células endoteliales y pericitos a adipocitos (16).

El principal diagnóstico diferencial clínico lo constituye la neurofibromatosis segmentaria, donde la presencia de manchas café con leche suele ser constante y pueden coexistir otro tipo de anomalías. Los lipofibromas y acrocordones (3, 7, 23), lipomas, nevos sebáceos, nevos verrucosos, nevos del tejido conectivo o nevos del tejido elástico son otros diagnósticos a plantearse.

Histológicamente, la duda se establece con nevos melanocíticos lipomizados, los acrocordones o con el llamado bebé Michelin (o hipertrofia adipocitaria generalizada, que suele acompañarse de otras alteraciones congénitas, y una clínica característica) (23, 29). Pero la patología a descartar son las lesiones en placas del síndrome de Goltz o hipoplasia dérmica focal (proceso clínicamente diferente, asociado a malformaciones congénitas). En él podemos observar una dermis muy fina debido a la falta de colágeno, por lo que el tejido adiposo subcutáneo aparece muy próximo a la epidermis, llegando incluso a herniarse, dando ese aspecto mamelonado a las lesiones clínicas.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.

Abstract.--Naevus lipomatosus cutaneous superficialis is a rare variant of conective tissue naevus, characterized histopathologically by the presence of ectopic mature adipose tissue within the dermis. The rarest form, Hoffman-Zurhelle or classic variant, is formed by multiple nodular lesions coalescing in cerebriform plaques in a segmental or zosteriform distribution. They are often congenital, but can arise within the first three decades of life. The main locations are pelvic girdle, and gluteal or lumbar regions.

We report five new cases with typical clinical features. The histopathological images confirmed the clinical diagnosis, and excluded others such as segmental neurofibromatosis. We make a review of the 23 cases published in Spanish literature.

Álvarez Fernández JG, Ortiz Romero PL, De la Mano Orejón D, Cornejo Navarro P, Rodríguez Peralto JL, Iglesias Díez L. Naevus lipomatosus cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). Five new cases and review of the Spanish literature. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:21-25.

Key words: Naevus lipomatosus. Hoffman-Zurhelle naevus. Conective tissue naevus. Adipose tissue.

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