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por tanto&#44; lo queda ning&#250;n resto nuclear visible dentro del corneocito que&#44; sin embargo&#44; conserva sus l&#237;mites celulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Paraqueratosis</span> significa queratinizaci&#243;n anormal <span class="elsevierStyleItalic">&#40;para-&#41;</span> y se emplea cuando las c&#233;lulas de la capa c&#243;rnea &#40;corneocitos&#41; conservan un n&#250;cleo picn&#243;tico &#40;en forma de disco que en los cortes aparece como un corto trazo horizontal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En su libro de 1978 Ackerman distingui&#243; tres clases de hiperortoqueratosis&#58; <span class="elsevierStyleItalic"> basket-woven&#44; compact&#44; and laminated</span><span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En la segunda edici&#243;n del libro&#44; Ackerman et al definieron la primera como &#171;una capa c&#243;rnea cuyas c&#233;lulas se disponen de forma entrecruzada semejando la disposici&#243;n de una cesta entretejida&#187;<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Esta definici&#243;n tiene un error y medio&#46; El error consiste en que las c&#233;lulas c&#243;rneas son demasiado peque&#241;as para formar entrecuzamientos entre ellas&#44; lo que parece cruzarse con las l&#225;minas en que se agrupan los corneocitos&#46; Y en segundo lugar esas l&#225;minas &#171;semejan&#187; los mimbres entretejidos de un cesto&#44; pero &#40;y &#233;ste es el medio error&#41; se trata de una apariencia&#44; no de una realidad&#59; en realidad son l&#225;minas onduladas&#44; como las de un hojaldre&#44; que en los cortes histol&#243;gicos simulan hilos entretejidos &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Por ello nos parece igual de gr&#225;fico&#44; pero mucho m&#225;s ajustado a la realidad hablar de capa c&#243;rnea <span class="elsevierStyleItalic"> hojaldrada</span> &#40;o <span class="elsevierStyleItalic">laxa</span> por el motivo que m&#225;s adelante explicaremos&#41;&#46; Ackerman et al a&#241;ad&#237;an que &#233;sta &#171;es la disposici&#243;n del estrato c&#243;rneo de cualquier zona de la piel normal&#44; 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&#40;Hematoxilina-eosima&#46; A&#58; x40&#59; B&#58; x400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">Por ortoqueratosis <span class="elsevierStyleItalic"> compacta</span> se entiende&#44; entonces&#44; aquella en que los corneocitos ortoquerat&#243;sicos se adhieren estrechamente&#44; formando una l&#225;mina compacta&#44; sin espacios vac&#237;os entre las c&#233;lulas muertas que la forman&#46; &#201;sta es la manera normal de disponerse los corneocitos de palmas y plantas &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#59; cuando vemos esta forma de agrupaci&#243;n en otras zonas de la piel estamos ante un trastorno de la queratinizaci&#243;n &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Por contraposici&#243;n a ortoqueratosis compacta nosotros venimos usando el t&#233;rmino de ortoqueratosis <span class="elsevierStyleItalic"> laxa</span> para la que antes designamos como hojaldrada&#59; es un t&#233;rmino corto&#44; exacto y menos dom&#233;stico &#40;m&#225;s cient&#237;fico&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Capa c&#243;rnea compacta normal bas&#243;fila &#40;palma&#41;&#59; se conservan en ella las huellas de los n&#250;cleos desaparecidos en el proceso de queratinizaci&#243;n&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#46; A&#58; x 40&#59; B&#58; x 200&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--Capa c&#243;rnea compacta normal eosin&#243;fila &#40;planta&#41;&#46; No conserva las huellas nucleares&#46; Tanto en la figura 3 como en &#233;sta destaca el hecho de que tanto en la palma como en planta y tanto si la c&#243;rnea es bas&#243;fila o eosin&#243;fila&#44; hay &#171;columnas&#187; m&#225;s claras coincidiendo con los &#171;valles&#187;&#44; en los que es m&#225;s delgada la capa granulosa&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#46; A&#58; x 40&#59; B&#58; x 200&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--Hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica compacta&#46; No se trata de palma ni de planta&#44; sino de que el paciente con un granuloma de cuerpo extra&#241;o en la dermis del antebrazo izquierdo&#44; se entreten&#237;a en toc&#225;rselo dando lugar a esta callosidad que reproduce la c&#243;rnea compacta &#40;bas&#243;fila en este caso&#41; de palmas o plantas&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#46; A&#58; x 40&#59; B&#58; x 200&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por ortoqueratosis <span class="elsevierStyleItalic"> laminar</span> se entiende la agrupaci&#243;n de los corneocitos ortoquerat&#243;sicos en l&#225;minas que se disponen paralelamente entre s&#237; &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; Tambi&#233;n en una capa c&#243;rnea laxa los corneocitos se agrupan en l&#225;minas&#44; por lo que&#44; en sentido estricto&#44; es una c&#243;rnea ortoquerat&#243;sica laminar&#44; pero en ese caso las l&#225;minas no son paralelas entre s&#237; sino que simulan los mimbres de una cestilla &#40;nada menos parecido al paralelismo&#41;&#46; Por tanto cuando las l&#225;minas parecen entrecruzarse hablamos de ortoqueratosis laxa y cuando son paralelas entre s&#237; hablamos de ortoqueratosis laminar&#46; A menudo este uso equ&#237;voco del t&#233;rmino laminar produce confusi&#243;n al que se inicia en la histopatolog&#237;a cut&#225;nea&#46; Una forma de evitarla podr&#237;a ser denominarla ortoqueratosis en l&#225;minas paralelas&#46; No obstante&#44; hay otro dato importante que facilita la diferenciaci&#243;n de ambos tipos de c&#243;rnea ortoquerat&#243;sica&#58; la c&#243;rnea laxa es siempre bas&#243;fila &#40;es te&#241;ida por la hematoxilina en todos del azul al violeta&#41; &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#44; mientras que la c&#243;rnea laminar es siempre eosin&#243;fila &#40;es te&#241;ida por la eosina en tonos del rosa al rojo&#41;&#40;fig&#46; 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 6&#46;--Capa c&#243;rnea laminar&#46; Es siempre eosin&#243;fila y sin restos nucleares y destaca el paralelismo de sus l&#225;minas&#46; A&#58; ictiosis vulgar dominante &#40;falta la granulosa&#41;&#46; B&#58; ictiosis ligada al sexo &#40;granulosa conservada&#41;&#46; C&#58; ictiosis laminar&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#44; x400&#44; x100&#44; x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 6&#46;--Capa c&#243;rnea laminar&#46; Es siempre eosin&#243;fila y sin restos nucleares y destaca el paralelismo de sus l&#225;minas&#46; A&#58; ictiosis vulgar dominante &#40;falta la granulosa&#41;&#46; B&#58; ictiosis ligada al sexo &#40;granulosa conservada&#41;&#46; C&#58; ictiosis laminar&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#44; x400&#44; x100&#44; x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Y as&#237; pasaremos a considerar la importancia del color &#40;la apetencia tintorial por la hematoxilina o por la eosina&#41; de la capa c&#243;rnea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LOS &#171;COLORES&#187; DE LA CAPA CORNEA</p><p class="elsevierStylePara">Las dos cualidades de la capa c&#243;rnea que se aprecian perfectamente cuando se examina un corte de piel con el peque&#241;o aumento son su color y su espesor&#46; Ya hemos dicho que la capa c&#243;rnea laxa&#44; la que recubre la mayor parte de la superficie cut&#225;nea&#44; es siempre bas&#243;fila&#59; por el contrario&#44; la c&#243;rnea paraquerat&#243;sica es siempre eosin&#243;fila&#46; Como la paraqueratosis es la m&#225;s frecuente alteraci&#243;n de la queratinizaci&#243;n&#44; cuando con el peque&#241;o aumento vemos una capa c&#243;rnea eosin&#243;fila podemos aventurar&#44; con pocas probabilidades de error&#44; que esa c&#243;rnea es paraquerat&#243;sica&#44; aunque con ese aumento no seamos capaces de distinguir los n&#250;cleos picn&#243;ticos &#40;fig&#46; 7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 7&#46;--Capa c&#243;rnea paraquerat&#243;sica&#46; Es siempre eosin&#243;fila y coincide con atrofia o desaparici&#243;n de la granulosa&#46; En este caso es una psoriasis&#59; la gran acumulaci&#243;n de n&#250;cleos de la mitad inferior de la c&#243;rnea de B corresponde a neutr&#243;filos &#40;microabsceso de Munro&#41;&#46; Los dem&#225;s restos nucleares&#44; en forma de peque&#241;os trazos horizontales&#44; son los n&#250;cleos picn&#243;ticos caracter&#237;sticos de la paraqueratosis&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#44; x40&#44; x200&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Vimos antes que la c&#243;rnea ortoquerat&#243;sica laminar tambi&#233;n es eosin&#243;fila &#40;fig&#46; 6&#41;&#44; pero ese tipo de queratinizaci&#243;n&#44; como luego veremos&#44; se produce en muy pocos procesos cut&#225;neos&#46; En otra circunstancia&#44; la capa c&#243;rnea puede ser eosin&#243;fila sin ser paraquerat&#243;sica&#58; la capa c&#243;rnea normal de palmas y plantas es siempre compacta&#44; pero unas veces es bas&#243;fila &#40;fig&#46; 3&#41; y otras eosin&#243;fila &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Y estos dos tipos de c&#243;rnea compacta no s&#243;lo se diferencian por su apentecia tintorial&#44; sino tambi&#233;n por su estructura&#59; cuando es bas&#243;fila se distinguen en ella perfectamente los l&#237;mites celulares de los corneocitos y en su centro la &#171;huella&#187;&#44; menos bas&#243;fila&#44; del n&#250;cleo desaparacido &#40;fig&#46; 3&#41;&#59; cuando es eosin&#243;fila apenas se distinguen los l&#237;mites celulares y no se aprecia la &#171;huella&#187; nuclear &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; No hemos podido saber a qu&#233; se deben estas diferencias de estructura y tinci&#243;n en zonas normales de las mismas caracter&#237;sticas&#46; Incluso no es infrecuente ver las dos tinciones &#40;y estructuras&#41; en el mismo corte &#40;fig&#46; 8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 8&#46;--Corte de palma donde llama la atenci&#243;n que la capa c&#243;rnea&#44; siempre compacta&#44; es bas&#243;fila en unas zonas y eosin&#243;fila en otras&#46; El despegamiento de la derecha es un artefacto muy usual&#58; debido a su mayor dureza&#44; la capa c&#243;rnea &#171;salta&#187; al pasar la cuchilla del microtomo &#40;x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El car&#225;cter compacto de la capa c&#243;rnea de palmas y plantas no parece ser m&#225;s que una preparacion gen&#233;tica para la funci&#243;n de roce de estas superficies de la piel&#58; las plantas&#44; siempre en contacto y roce con el suelo o con el calzado&#44; y las palmas&#44; siempre en contacto y roce con objetos e instrumentos&#46; El resto de nuestra piel no est&#225; gen&#233;ticamente preparada para el roce continuo&#59; cuando &#233;ste se produce&#46;&#46;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- H&#225;bitos profesionales &#40;violinistas&#44; trompetistas&#44; zapateros&#46;&#46;&#46;&#41;&#46; Rodillas de las se&#241;oras de la limpieza antes de inventarse la fregona&#46;&#46;&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Tics nerviosos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Costumbres religiosas &#40;n&#243;dulo de los oradores&#41;&#46; En la frente si son musulmanes<span class="elsevierStyleSup">3</span> y en las rodillas si son cat&#243;licos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Costumbres posturales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Dermatosis pruriginosas fijas&#58; dermatitis at&#243;pica&#44; liquen plano&#44; lique amiloide&#44; numerosas tumoraciones benignas al alcance de las manos &#40;estas &#250;ltimas entrar&#237;an en el grupo de los tics&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#46;&#46;&#46; se forma a su nivel una hiperortoqueratosis compacta &#40;fig&#46; 5&#41;&#44; unas veces bas&#243;fila y otras veces eosin&#243;fila&#44; simulando perfectamente una palma o una planta en las zonas m&#225;s insospechadas y dando lugar&#44; a veces&#44; al llamado &#171;signo de la palma peluda&#187;<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;fig&#46; 9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 9&#46;--Signo de la palma peluda&#46; El roce continuo en cualquier zona pilosa puede originar esta imagen de una epidermis con una c&#243;rnea compacta como la de la palma&#46; La presencia de un fol&#237;culo piloso nos saca del error&#58; no es una &#171;palma peluda&#187;&#44; sino una callosidad en una zona pilosa&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#46; A&#58; x40&#59; B&#58; x100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> CLASIFICACIONES</p><p class="elsevierStylePara">Las distintas variedades&#44; normales y anormales&#44; que se pueden encontrar a nivel de la capa c&#243;rnea se resumen en las tablas 1 y 2&#46; La capa c&#243;rnea normal de tipo laxo es siempre m&#225;s delgada que la de tipo compacto &#40;figs&#46; 1&#44; 3 y 4&#41;&#46; Ello guarda relaci&#243;n con el espesor de las dem&#225;s capas de la epidermis&#59; la epidermis viva de palmas y plantas es claramente m&#225;s gruesa que la del resto de la piel &#40;con la excepci&#243;n de los genitales&#46;&#46;&#46;&#41;&#46; Este mayor grosor es debido al mayor n&#250;mero de capas de c&#233;lulas espinosas y granulosas &#40;la capa basal&#44; por definici&#243;n&#44; consta siempre de una sola capa de c&#233;lulas&#58; las que contactan con la membrana basal&#41;&#46; <span class="elsevierStyleItalic">La c&#243;rnea laxa es siempre bas&#243;fila</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La c&#243;rnea laminar se encuentra constantemente en la ictiosis vulgar y en la ictiosis ligada al cromosoma X&#59; en la primera coincide con una pr&#225;tica desaparici&#243;n de la capa granulosa &#40;fig&#46; 6A&#41;&#44; mientras que en la segunda&#44; la capa granulosa es normal o ligeramente atr&#243;fica &#40;fig&#46; 6B&#41;&#46; La hiperortoqueratosis laminar tam-bi&#233;n puede verse ocasionalmente en otros procesos ictiosiformes&#44; como la ictiocis laminar &#40;fig&#46; 6C&#41; o la hiperqueratosis epidermol&#237;tica&#59; e incluso sin relaci&#243;n con dermatosis ictiociformes&#44; en circunstancias a&#250;n por determinar&#46; <span class="elsevierStyleItalic">La c&#243;rnea laminar es siempre esosin&#243;fila</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paraqueratosis &#40;fig&#46; 7&#41; es&#44; como dec&#237;amos antes&#44; la m&#225;s frecuente alteraci&#243;n de la queratinizaci&#243;n ya que se encuentra tanto en procesos inflamatorios &#40;dermatitis&#44; NEVIL&#41;&#44; como eritematodescamativos &#40;psoriasis&#44; pitiriasis <span class="elsevierStyleItalic">rubra pilaris</span>&#41; o neopl&#225;sicos &#40;queratosis act&#237;nica&#44; Bowen&#41;&#44; siempre como una manifestaci&#243;n de una epidermopoiesis acelerada&#46; En esa aceleraci&#243;n los queratinocitos espinosos pasan directamente a formar una capa c&#243;rnea incompleta &#40;con n&#250;cleos&#41; sin pasar por la fase previa de c&#233;lulas granulosa&#44; de manera que <span class="elsevierStyleItalic">siempre se asocian paraqueratosis y atrofia&#44; o desaparici&#243;n&#44; de la capa granulosa&#59;</span> tambi&#233;n suele asociarse a acantosis&#44; ya que la hiperproliferaci&#243;n epid&#233;rmica produce un aumento del n&#250;mero de capas de c&#233;lulas espinosas&#46; <span class="elsevierStyleItalic">La c&#243;rnea paraquerat&#243;sica es siempre eosin&#243;fila</span> por lo que&#44; dada la enorme frecuencia de este trastorno&#44; si siempre que veamos a peque&#241;o aumento una c&#243;rnea eosin&#243;fila decimos que es paraquerat&#243;sica nuestro &#237;ndice de aciertos ser&#225; elevad&#237;simo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hiperortoqueratosis laxa se observa principalmente en el acantoma de c&#233;lulas grandes &#40;fig&#46; 2&#41; y en la verruga plana&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hiperqueratosis compacta&#44; cuando se produce a nivel de palmas y plantas&#44; indicar&#225; simplemente un exceso de su espesor normal&#44; ya de por s&#237; marcado&#46; Este exceso ser&#225; habitualmente una expresi&#243;n de un trastorno gen&#233;tico &#40;queratodermia palmoplantar&#41; o de un roce excesivo &#40;callosidad&#41;&#46; Fuera de las palmas y plantas&#44; la hiperqueratosis compacta &#40;unas veces bas&#243;fila y otras eosin&#243;fila&#41; es casi siempre la consecuencia del rascado cr&#243;nico o el roce continuado&#46; Es el proceso denominado liquen simple cr&#243;nico o liquenificaci&#243;n &#40;fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">L&#243;gicamente&#44; todos estos tipos de alteraciones de la capa c&#243;rnea pueden combinarse entre s&#237; en una misma lesi&#243;n &#40;fig&#46; 10&#41;&#46; Pese a su rareza&#44; siempre se pone como ejemplo de ello a la pitiriasis <span class="elsevierStyleItalic">rubra pilaris</span> en la que alternan&#44; tanto en sentido horizontal como vertical&#44; zonas orto y paraquerat&#243;sicas&#46; Mucho m&#225;s frecuentes de ver son las &#171;chimeneas&#187; ortoquerat&#243;sicas &#40;bas&#243;filas y laxas&#41; procedentes de los anejos no afectos&#44; en el seno de la hiperqueratosis paraquerat&#243;sica &#40;eosin&#243;fila&#41; de la queratosis act&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864fig13.jpg"></img><img src="103v93n01-02-13026864fig14.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 10&#46;--En esta biopsia de una psoriasis en gotas se aprecia la coexistencia de un foco de paraqueratosis&#44; con neutr&#243;filos&#44; en el seno de una hiperortoqueratosis laxa&#46; &#40;Hematoxilina-eosima&#46; A&#58; x40&#59; B&#58; x200&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino hipoqueratosis no aparece en el &#237;ndice de ninguno de los recientes libros de dermatopatolog&#237;a que hemos consultado&#44; mientras que en todos ellos aparece la hiperqueratosis<span class="elsevierStyleSup">2&#44;5-11</span>&#46; Se halla en prensa un art&#237;culo en el que se recogen 10 casos procedentes de tres pa&#237;ses &#40;Alemania&#44; Espa&#241;a y Chile&#41; y de cuatro centros &#40;Espa&#241;a figura con dos&#41; acerca de una nueva entidad cuyo marcador cl&#237;nico e histopatol&#243;gico es una disminuci&#243;n brusca del espesor de la capa c&#243;rnea en una zona limitada de la palma o planta<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Ser&#225; el primer proceso descrito que cursa con hipoqueratosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; con fines pr&#225;cticos hemos elaborado un algoritmo que podemos emplear ante una capa c&#243;rnea&#44; partiendo del &#250;nico car&#225;cter cualitativo de la misma que es f&#225;cilmente apreciable con el objetivo lupa &#40;e incluso sin microscopio&#41;&#58; su apentencia tintorial con hematoxilina-eosina &#40;fig&#46; 11&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026864tab15.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 11&#46;--Algoritmo basado en las variedades cualitativas &#40;tintoriales y estructurales&#41; de la capa c&#243;rnea&#46;&#42; Con atrofia de la granulosa&#46; &#42;&#42; Con granulosa normal&#44; disminuida o ausente&#46; &#42;&#42;&#42; Tambi&#233;n se aprecia en otras circunstancias a&#250;n por determinar&#46;</p>"
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Vol. 93. Núm. 1.
Páginas 55-61 (enero 2002)
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Variaciones cualitativas y cuantitativas de la capa córnea epidérmica: su utilidad diagnóstica
Cualitative and quantitative variations of the epidermal horny layer: their diagnostic usefulness
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Evaristo Sánchez Yusa, Raquel S Simóna
a Departamento de Dermatología. Unidad de Investigación del Hospital Clínico San Carlos. Universidad Complutense. Madrid.
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FIG. 11. --Algoritmo basado en las variedades cualitativas (tintoriales y estructurales) de la capa córnea.* Con atrofia de la granulosa. ** Con granulosa normal, disminuida o ausente. *** También se aprecia en otras circunstancias aún por determinar.
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Introducción: en 1978, Ackerman añadió a los tradicionales términos de hiperqueratosis ortoqueratósica y paraqueratósica tres variedades de la primera: laxa, compacta y laminar. Método: en este artículo redefinimos y matizamos tales términos llamando la atención sobre un aspecto no estudiado anteriormente: la apetencia tintorial de cada una de esas variedades de capa córnea. Resultados: la capa córnea laxa, normal o hiperqueratósica es siempre basófila. La córnea compacta, normal, hiperqueratósica o heterotópica muestra dos variantes, una basófila y otra eosinófila. La córnea laminar es siempre eosinófila igual que la córnea paraqueratósica. Conclusiones: tomando como base la apetencia tintorial de la capa córnea (basófila o eosinófila) y su estructura (laxa, compacta, laminar o paraqueratósica), se propone un algoritmo con el que efectuar una descripción objetiva de la capa córnea epidérmica de cada biopsia. Se discute la significación de cada una de esas variedades atendiendo a la localización del proceso biopsiado.
Palabras clave:
capa córnea, ortoqueratosis, parqueratosis, córnea laxa, córnea compacta, córnea laminar
Introduction: In 1978, Acherman added to the traditional terms orthokeratotic and parakeratotic hyperkeratosis, three variants of the former: basket-woven, compact and laminated. Method: In this paper, we redefine and nuance such a terms and emphasize a non-previously discussed property of the horny layer: the stain affinity of each one of its variants. Results: Basket-woven horny layer, either normal or hyperkeratotic, is always basophilic. Compact horny layer, either normal, hyperkeratotic or heterotopic, has two variants: basophilic and eosinophilic. Laminated horny layer is always eosinophilic, and so is also parakeratotic horny layer. Conclusions: On the basis of both stain affinity (basophilic or eosinophilic) and structure (basket-woven, compact, laminated or parakeratotic) of the horny layer, we propose an algorithm for to make and objective report of the epidermal horny layer of every histological skin section. The signiffican-ce of each one of those varieties, according to the location of the specimen is also
Keywords:
horny layer, orthokeratosis, parakeratosis, basket-woven horny layer, compact horny layer, laminated horny layer
hurg-Strauss syndrome
Extravascular necrotizing granuloma
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Hasta la aparición en 1978 del libro de Ackerman Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases1, los únicos términos relativos a variaciones y/o alteraciones de la capa córnea epidérmica que se empleaban en histopatología cutánea eran los de ortoqueratosis y paraqueratosis, añadiendo a ellos hiperqueratosis cuando el espesor de esa capa córnea era superior al normal en esa zona de la piel. Así, se decía hiperqueratosis ortoqueratósica, o hiperortoqueratosis, e hiperqueratois paraqueratósica.

El término ortoqueratosis significa queratinización normal o correcta (ortho-), es decir, aquella en que la muerte celular es completa y, por tanto, lo queda ningún resto nuclear visible dentro del corneocito que, sin embargo, conserva sus límites celulares.

Paraqueratosis significa queratinización anormal (para-) y se emplea cuando las células de la capa córnea (corneocitos) conservan un núcleo picnótico (en forma de disco que en los cortes aparece como un corto trazo horizontal).

En su libro de 1978 Ackerman distinguió tres clases de hiperortoqueratosis: basket-woven, compact, and laminated1. En la segunda edición del libro, Ackerman et al definieron la primera como «una capa córnea cuyas células se disponen de forma entrecruzada semejando la disposición de una cesta entretejida»2. Esta definición tiene un error y medio. El error consiste en que las células córneas son demasiado pequeñas para formar entrecuzamientos entre ellas, lo que parece cruzarse con las láminas en que se agrupan los corneocitos. Y en segundo lugar esas láminas «semejan» los mimbres entretejidos de un cesto, pero (y éste es el medio error) se trata de una apariencia, no de una realidad; en realidad son láminas onduladas, como las de un hojaldre, que en los cortes histológicos simulan hilos entretejidos (figs. 1 y 2). Por ello nos parece igual de gráfico, pero mucho más ajustado a la realidad hablar de capa córnea hojaldrada (o laxa por el motivo que más adelante explicaremos). Ackerman et al añadían que ésta «es la disposición del estrato córneo de cualquier zona de la piel normal, excepto de palmas y plantas, donde los corneocitos se agrupan de forma compacta»2.

FIG. 1.--Capa córnea laxa (hojaldrada, basket-woven) normal de la epidermis normal que recubre toda la piel excepto en palmas y plantas; es delgada, laxa y basófila. (Hematoxilina-eosina. A: x100; B: x400).

FIG. 2.-- Hiperqueratosis ortoqueratósica (hiperortoqueratosis) laxa en un acantoma de células grandes. Sólo el fragmento epidérmico vertical de la izquierda de A tiene la córnea de espesor normal; la córnea de las piernas es normalmente más gruesa que en otra zonas. (Hematoxilina-eosima. A: x40; B: x400.)

Por ortoqueratosis compacta se entiende, entonces, aquella en que los corneocitos ortoqueratósicos se adhieren estrechamente, formando una lámina compacta, sin espacios vacíos entre las células muertas que la forman. Ésta es la manera normal de disponerse los corneocitos de palmas y plantas (figs. 3 y 4); cuando vemos esta forma de agrupación en otras zonas de la piel estamos ante un trastorno de la queratinización (fig. 5). Por contraposición a ortoqueratosis compacta nosotros venimos usando el término de ortoqueratosis laxa para la que antes designamos como hojaldrada; es un término corto, exacto y menos doméstico (más científico).

FIG. 3.--Capa córnea compacta normal basófila (palma); se conservan en ella las huellas de los núcleos desaparecidos en el proceso de queratinización. (Hematoxilina-eosima. A: x 40; B: x 200).

FIG. 4.--Capa córnea compacta normal eosinófila (planta). No conserva las huellas nucleares. Tanto en la figura 3 como en ésta destaca el hecho de que tanto en la palma como en planta y tanto si la córnea es basófila o eosinófila, hay «columnas» más claras coincidiendo con los «valles», en los que es más delgada la capa granulosa. (Hematoxilina-eosima. A: x 40; B: x 200).

FIG. 5.--Hiperqueratosis ortoqueratósica compacta. No se trata de palma ni de planta, sino de que el paciente con un granuloma de cuerpo extraño en la dermis del antebrazo izquierdo, se entretenía en tocárselo dando lugar a esta callosidad que reproduce la córnea compacta (basófila en este caso) de palmas o plantas. (Hematoxilina-eosima. A: x 40; B: x 200).

Por ortoqueratosis laminar se entiende la agrupación de los corneocitos ortoqueratósicos en láminas que se disponen paralelamente entre sí (fig. 6). También en una capa córnea laxa los corneocitos se agrupan en láminas, por lo que, en sentido estricto, es una córnea ortoqueratósica laminar, pero en ese caso las láminas no son paralelas entre sí sino que simulan los mimbres de una cestilla (nada menos parecido al paralelismo). Por tanto cuando las láminas parecen entrecruzarse hablamos de ortoqueratosis laxa y cuando son paralelas entre sí hablamos de ortoqueratosis laminar. A menudo este uso equívoco del término laminar produce confusión al que se inicia en la histopatología cutánea. Una forma de evitarla podría ser denominarla ortoqueratosis en láminas paralelas. No obstante, hay otro dato importante que facilita la diferenciación de ambos tipos de córnea ortoqueratósica: la córnea laxa es siempre basófila (es teñida por la hematoxilina en todos del azul al violeta) (figs. 1 y 2), mientras que la córnea laminar es siempre eosinófila (es teñida por la eosina en tonos del rosa al rojo)(fig. 6).

FIG. 6.--Capa córnea laminar. Es siempre eosinófila y sin restos nucleares y destaca el paralelismo de sus láminas. A: ictiosis vulgar dominante (falta la granulosa). B: ictiosis ligada al sexo (granulosa conservada). C: ictiosis laminar. (Hematoxilina-eosima, x400, x100, x20).

FIG. 6.--Capa córnea laminar. Es siempre eosinófila y sin restos nucleares y destaca el paralelismo de sus láminas. A: ictiosis vulgar dominante (falta la granulosa). B: ictiosis ligada al sexo (granulosa conservada). C: ictiosis laminar. (Hematoxilina-eosima, x400, x100, x20).

Y así pasaremos a considerar la importancia del color (la apetencia tintorial por la hematoxilina o por la eosina) de la capa córnea.

LOS «COLORES» DE LA CAPA CORNEA

Las dos cualidades de la capa córnea que se aprecian perfectamente cuando se examina un corte de piel con el pequeño aumento son su color y su espesor. Ya hemos dicho que la capa córnea laxa, la que recubre la mayor parte de la superficie cutánea, es siempre basófila; por el contrario, la córnea paraqueratósica es siempre eosinófila. Como la paraqueratosis es la más frecuente alteración de la queratinización, cuando con el pequeño aumento vemos una capa córnea eosinófila podemos aventurar, con pocas probabilidades de error, que esa córnea es paraqueratósica, aunque con ese aumento no seamos capaces de distinguir los núcleos picnóticos (fig. 7).

FIG. 7.--Capa córnea paraqueratósica. Es siempre eosinófila y coincide con atrofia o desaparición de la granulosa. En este caso es una psoriasis; la gran acumulación de núcleos de la mitad inferior de la córnea de B corresponde a neutrófilos (microabsceso de Munro). Los demás restos nucleares, en forma de pequeños trazos horizontales, son los núcleos picnóticos característicos de la paraqueratosis. (Hematoxilina-eosima, x40, x200).

Vimos antes que la córnea ortoqueratósica laminar también es eosinófila (fig. 6), pero ese tipo de queratinización, como luego veremos, se produce en muy pocos procesos cutáneos. En otra circunstancia, la capa córnea puede ser eosinófila sin ser paraqueratósica: la capa córnea normal de palmas y plantas es siempre compacta, pero unas veces es basófila (fig. 3) y otras eosinófila (fig. 4). Y estos dos tipos de córnea compacta no sólo se diferencian por su apentecia tintorial, sino también por su estructura; cuando es basófila se distinguen en ella perfectamente los límites celulares de los corneocitos y en su centro la «huella», menos basófila, del núcleo desaparacido (fig. 3); cuando es eosinófila apenas se distinguen los límites celulares y no se aprecia la «huella» nuclear (fig. 4). No hemos podido saber a qué se deben estas diferencias de estructura y tinción en zonas normales de las mismas características. Incluso no es infrecuente ver las dos tinciones (y estructuras) en el mismo corte (fig. 8).

FIG. 8.--Corte de palma donde llama la atención que la capa córnea, siempre compacta, es basófila en unas zonas y eosinófila en otras. El despegamiento de la derecha es un artefacto muy usual: debido a su mayor dureza, la capa córnea «salta» al pasar la cuchilla del microtomo (x20).

El carácter compacto de la capa córnea de palmas y plantas no parece ser más que una preparacion genética para la función de roce de estas superficies de la piel: las plantas, siempre en contacto y roce con el suelo o con el calzado, y las palmas, siempre en contacto y roce con objetos e instrumentos. El resto de nuestra piel no está genéticamente preparada para el roce continuo; cuando éste se produce...

-- Hábitos profesionales (violinistas, trompetistas, zapateros...). Rodillas de las señoras de la limpieza antes de inventarse la fregona...3.

-- Tics nerviosos4.

-- Costumbres religiosas (nódulo de los oradores). En la frente si son musulmanes3 y en las rodillas si son católicos.

-- Costumbres posturales.

-- Dermatosis pruriginosas fijas: dermatitis atópica, liquen plano, lique amiloide, numerosas tumoraciones benignas al alcance de las manos (estas últimas entrarían en el grupo de los tics).

... se forma a su nivel una hiperortoqueratosis compacta (fig. 5), unas veces basófila y otras veces eosinófila, simulando perfectamente una palma o una planta en las zonas más insospechadas y dando lugar, a veces, al llamado «signo de la palma peluda»2 (fig. 9).

FIG. 9.--Signo de la palma peluda. El roce continuo en cualquier zona pilosa puede originar esta imagen de una epidermis con una córnea compacta como la de la palma. La presencia de un folículo piloso nos saca del error: no es una «palma peluda», sino una callosidad en una zona pilosa. (Hematoxilina-eosima. A: x40; B: x100).

CLASIFICACIONES

Las distintas variedades, normales y anormales, que se pueden encontrar a nivel de la capa córnea se resumen en las tablas 1 y 2. La capa córnea normal de tipo laxo es siempre más delgada que la de tipo compacto (figs. 1, 3 y 4). Ello guarda relación con el espesor de las demás capas de la epidermis; la epidermis viva de palmas y plantas es claramente más gruesa que la del resto de la piel (con la excepción de los genitales...). Este mayor grosor es debido al mayor número de capas de células espinosas y granulosas (la capa basal, por definición, consta siempre de una sola capa de células: las que contactan con la membrana basal). La córnea laxa es siempre basófila.

La córnea laminar se encuentra constantemente en la ictiosis vulgar y en la ictiosis ligada al cromosoma X; en la primera coincide con una prática desaparición de la capa granulosa (fig. 6A), mientras que en la segunda, la capa granulosa es normal o ligeramente atrófica (fig. 6B). La hiperortoqueratosis laminar tam-bién puede verse ocasionalmente en otros procesos ictiosiformes, como la ictiocis laminar (fig. 6C) o la hiperqueratosis epidermolítica; e incluso sin relación con dermatosis ictiociformes, en circunstancias aún por determinar. La córnea laminar es siempre esosinófila.

La paraqueratosis (fig. 7) es, como decíamos antes, la más frecuente alteración de la queratinización ya que se encuentra tanto en procesos inflamatorios (dermatitis, NEVIL), como eritematodescamativos (psoriasis, pitiriasis rubra pilaris) o neoplásicos (queratosis actínica, Bowen), siempre como una manifestación de una epidermopoiesis acelerada. En esa aceleración los queratinocitos espinosos pasan directamente a formar una capa córnea incompleta (con núcleos) sin pasar por la fase previa de células granulosa, de manera que siempre se asocian paraqueratosis y atrofia, o desaparición, de la capa granulosa; también suele asociarse a acantosis, ya que la hiperproliferación epidérmica produce un aumento del número de capas de células espinosas. La córnea paraqueratósica es siempre eosinófila por lo que, dada la enorme frecuencia de este trastorno, si siempre que veamos a pequeño aumento una córnea eosinófila decimos que es paraqueratósica nuestro índice de aciertos será elevadísimo.

La hiperortoqueratosis laxa se observa principalmente en el acantoma de células grandes (fig. 2) y en la verruga plana.

La hiperqueratosis compacta, cuando se produce a nivel de palmas y plantas, indicará simplemente un exceso de su espesor normal, ya de por sí marcado. Este exceso será habitualmente una expresión de un trastorno genético (queratodermia palmoplantar) o de un roce excesivo (callosidad). Fuera de las palmas y plantas, la hiperqueratosis compacta (unas veces basófila y otras eosinófila) es casi siempre la consecuencia del rascado crónico o el roce continuado. Es el proceso denominado liquen simple crónico o liquenificación (fig. 5).

Lógicamente, todos estos tipos de alteraciones de la capa córnea pueden combinarse entre sí en una misma lesión (fig. 10). Pese a su rareza, siempre se pone como ejemplo de ello a la pitiriasis rubra pilaris en la que alternan, tanto en sentido horizontal como vertical, zonas orto y paraqueratósicas. Mucho más frecuentes de ver son las «chimeneas» ortoqueratósicas (basófilas y laxas) procedentes de los anejos no afectos, en el seno de la hiperqueratosis paraqueratósica (eosinófila) de la queratosis actínica.

FIG. 10.--En esta biopsia de una psoriasis en gotas se aprecia la coexistencia de un foco de paraqueratosis, con neutrófilos, en el seno de una hiperortoqueratosis laxa. (Hematoxilina-eosima. A: x40; B: x200).

El término hipoqueratosis no aparece en el índice de ninguno de los recientes libros de dermatopatología que hemos consultado, mientras que en todos ellos aparece la hiperqueratosis2,5-11. Se halla en prensa un artículo en el que se recogen 10 casos procedentes de tres países (Alemania, España y Chile) y de cuatro centros (España figura con dos) acerca de una nueva entidad cuyo marcador clínico e histopatológico es una disminución brusca del espesor de la capa córnea en una zona limitada de la palma o planta12. Será el primer proceso descrito que cursa con hipoqueratosis.

Finalmente, con fines prácticos hemos elaborado un algoritmo que podemos emplear ante una capa córnea, partiendo del único carácter cualitativo de la misma que es fácilmente apreciable con el objetivo lupa (e incluso sin microscopio): su apentencia tintorial con hematoxilina-eosina (fig. 11).

FIG. 11.--Algoritmo basado en las variedades cualitativas (tintoriales y estructurales) de la capa córnea.* Con atrofia de la granulosa. ** Con granulosa normal, disminuida o ausente. *** También se aprecia en otras circunstancias aún por determinar.

Bibliograf¿a
[1]
Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. Philadelphia: Lea & Febiger; 1979. p. 113-5.
[2]
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[3]
Nódulo de los oradores: una variante clínica peculiar de liquenificación. Actas Dermosifiliogr 1995; 7:225-6.
[4]
Queratosis artefacta. Actas Dermosifiliogr 2001; 92:88-91.
[5]
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[8]
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[9]
Textbook of dermatopathoogy. New York: McGraw-Hill; 1998. p. 887.
[10]
Cutaneous pathology. Philadelphia: Churchill Livingstone; 1998. p. 801.
[11]
Pathology of the skin. 2nd ed. New York: McGraw-Hill; 2000. p. 1462.
[12]
Circumscribed palmar or plantar hypokeratosis. A distinct epidermal malformation of the palms and soles. J Am Acad Dermatol. In press.
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