La urticaria solar (US) es una fotodermatosis idiopática infrecuente, que representa el 7% de todas las fotodermatosis1. Asimismo, está clasificada como una urticaria crónica inducible física2, y en este contexto tiene una incidencia entre el 0,08%1 y el 0,4%3 sobre el total de urticarias. Afecta sobre todo a mujeres en la tercera década de la vida y se caracteriza por la aparición de prurito, eritema o habones en áreas expuestas, generalmente dentro de la primera hora tras una exposición solar normal o a fuentes de luz artificial. La clínica desaparece después de que el paciente suspende la exposición solar, en un tiempo máximo de 24 h4.

La mayoría de los casos son de curso benigno, pero en algunos pacientes puede haber sintomatología sistémica asociada, como cefalea, náuseas, afectación mucosa e incluso anafilaxia. Con estos síntomas o sin ellos, la realidad es que su aparición puede condicionar el día a día de quien la padece, mermando su calidad de vida personal y, en ocasiones, profesional5.

En general, la historia clínica suele ser lo suficientemente relevante como para hacer el diagnóstico. Sin embargo, se recomienda2 que estos pacientes sean explorados en una Unidad de Fotobiología, donde el estudio fotobiológico permitirá: confirmar el diagnóstico, implicar a una o varias longitudes de onda y establecer el tratamiento más apropiado en función de su gravedad.

Se han descrito distintas modalidades terapéuticas según la intensidad de los síntomas: filtros solares, antihistamínicos orales6, ciclosporina7, desensibilización con diferentes modalidades de fototerapia8,9, omalizumab10, plasmaféresis11, inmunoglobulinas (Ig) intravenosas12, afamelanotide13, etc. Aunque se han propuesto recomendaciones terapéuticas en el contexto de las urticarias crónicas, y de forma más concreta y reciente, en las urticarias crónicas inducibles físicas, no existe una guía consensuada y basada en la evidencia que defina el abordaje específico para la US2.

A lo largo de los años se han publicado en la literatura casos clínicos y una decena de series1,14–22, resumidas recientemente22, y que han contribuido al mejor conocimiento de las características de la enfermedad.

En el presente trabajo, aportamos la serie más larga de pacientes con US recogida en la literatura (20 pacientes de esta serie ya han sido publicados de forma preliminar)20. Se detallan las características epidemiológicas, clínicas, analíticas y fotobiológicas, con la intención de definir el fenotipo de los pacientes con US.

En el estudio fueron incluidos 224 pacientes procedentes de 9 Unidades de Fotobiología. Un resumen de los principales resultados de este estudio se encuentra recogido en la tabla 2. El número de casos aportado por cada centro fue muy variable en función de la actividad y del periodo de recogida de datos (tabla 1).

Incidencia

La incidencia de US (n.° de casos nuevos diagnosticados cada año) en los 2centros con mayor periodo de seguimiento no mostró una tendencia al aumento del número de casos con los años (fig. 1).

Figura 1.

Distribución temporal de la incidencia de urticaria solar, periodo 1998-2014 en los hospitales n.° 2 (43 casos) y n.° 5 (34 casos). La media de casos osciló alrededor de 3 casos por año con una leve tendencia a la disminución, como muestra la línea de tendencia.

(0.13MB).

Probabilidad de resolución

La probabilidad máxima de resolución se situó en el 70% al cabo de 135 meses (11,5 años) de seguimiento. La mitad de los casos fueron resueltos entre los 4 y 5 años de seguimiento (fig. 2).

Figura 2.

La gráfica muestra que la probabilidad máxima de resolución se sitúa en el 70% al cabo de 135 meses de seguimiento.

(0.08MB).

En el presente trabajo se recogen de forma retrospectiva las características epidemiológicas, clínicas, analíticas y fotobiológicas de 224 pacientes con US. Los casos proceden de 9 Unidades de Fotobiología de otros tantos centros hospitalarios españoles, repartidos por diferentes puntos de la geografía del país. Todos los responsables de estas unidades pertenecen al GEF.

Hasta la fecha se han publicado 10 series de US1,14–22, que agrupan a un total de 370 pacientes procedentes de diferentes países. Veinte de los casos recogidos en la presente serie ya habían sido previamente publicados20.

La US es una fotodermatosis rara, de etiopatogenia desconocida. La más reciente clasificación propuesta por Leenutaphong et al.24 y basada en estudios de activación in vitro propone 2tipos de US IgE mediadas: tipo i, causada por un cromóforo anormal presente solo en pacientes con US, contra el que se dirigen anticuerpos IgE. El tipo ii estaría causado por anticuerpos IgE circulantes anormales dirigidos contra un cromóforo normal.

En los últimos años, algunos autores apuntan a una tendencia al aumento de la incidencia de la US, por razones desconocidas22,25, al mismo tiempo que se observa una disminución en la incidencia de reticuloide actínico25. En nuestra serie no se puede confirmar este dato, ya que la distribución temporal de la incidencia de US en los 2hospitales con mayor periodo de recogida de datos muestra una leve tendencia a la disminución (fig. 1).

Los datos epidemiológicos en esta serie son similares a los ya publicados en cuanto a sexo y edad. La única serie que muestra un predominio del sexo masculino es la serie de Singapur1. La tercera-cuarta décadas de la vida son la edad predominante de presentación en todas las series. La incidencia en menores de 18 años es del 7,8% en nuestra serie, dato que es recogido por otros autores con una frecuencia del 5-15%14,16 en menores de 15 años y del 21-27% en menores de 2014,16,17. En cuanto al fototipo más afectado, estamos de acuerdo en que dependería fundamentalmente de variaciones geográficas1,22: en nuestra serie el fototipo iii es el más prevalente, seguido del fototipo ii, tal y como ocurre en la población sana de nuestro país23.

La incidencia de atopia en los pacientes con US ha sido variable en las diferentes series publicadas, oscilando del 0 al 48%14,15, pero sin tipificar hasta la fecha cada una de sus manifestaciones. Nosotros hemos constatado una incidencia de antecedentes de atopia en el 26,7% de los casos, datos similares a los de otros países mediterráneos18. Los pacientes con US de nuestra serie presentan con más frecuencia rinitis y asma alérgica, mientras que la incidencia de dermatitis atópica ha sido prácticamente testimonial. La incidencia de otras urticarias crónicas concomitantes, del 16% en nuestra serie, ha sido recogida solo en 3series previas, con frecuencias variables entre el 5 y el 34%1,17,22.

Coincidimos con la mayoría de los autores que recogen este dato14,21,22 en la baja incidencia de otras fotodermatosis junto con la US: tan solo en 3 pacientes de nuestra serie se registró la coexistencia de erupción lumínica polimorfa. La serie de Beattie et al.16 es la única que muestra una incidencia significativa de esta enfermedad coincidiendo con la US (23% de los casos). El diagnóstico concomitante de conectivopatías y varios casos de linfoma nos parece incidental y pone de manifiesto la importancia de una correcta historia clínica y del seguimiento de los pacientes con US.

La clínica de la US es fácilmente reconocible. En todas las series, la mayoría de los pacientes refieren eritema o habones con prurito en zonas fotoexpuestas que ocurren a los pocos minutos de la exposición solar. El tiempo medio desde el inicio de la clínica hasta la consulta en una Unidad de Fotobiología ha sido de uno a 3 años en nuestra serie. Ello implica un retraso en el conocimiento de las características de la US y, por ende, del abordaje terapéutico adecuado. Algunos pacientes tardan en consultar más de 18 años. Retrasos diagnósticos similares se puedan encontrar en las series que recogen este parámetro14,15,18,20,22.

En cuanto a la longitud de onda implicada en nuestros pacientes, la luz visible fue la más frecuente, sola o asociada a UVA, como la mayoría de los autores recogen en sus series14,16–18,20,21. Queremos llamar la atención sobre el alto índice de fototest negativos en nuestra serie (21%). Este hecho, aunque ya reportado en la literatura, lo es con menor frecuencia (0-5,3%)1,14–17,20. Las posibles causas del aumento de la incidencia en nuestra serie pueden ser varias: 1) se trata de un estudio retrospectivo en el que a menudo no están disponibles todos los datos a estudio; 2) un porcentaje no despreciable de pacientes acude a la consulta en momentos en los que la clínica está ausente, ya que los síntomas solo ocurren en determinadas estaciones del año y 3) las dosis necesarias en determinados pacientes para conseguir una fotoprovocación pueden ser más altas que las empleadas en las diferentes Unidades de Fotobiología o bien, en algunos casos, la US está desencadenada por la acción de varias bandas espectrales simultáneas, circunstancia que sí que ocurriría cuando el paciente se expone a la luz solar, pero no cuando separamos los espectros con nuestros dispositivos.

Nuestra serie pone de manifiesto, también, la incidencia de valores alterados de IgE plasmática. Aunque este dato solo se ha determinado en el 50% de los pacientes de la serie, creemos que es relevante que en aproximadamente un 40% de los pacientes en los que se ha testado presente valores por encima de la normalidad; porcentajes que son similares (34%)26 a los que ocurren en otro tipo de urticarias crónicas. Desconocemos la relevancia de que los pacientes varones con valores elevados de IgE presenten una edad media menor al resto de los grupos. De cualquier forma, consideramos conveniente la determinación de este parámetro analítico con regularidad, al ser la US una enfermedad IgE mediada.

La gran variabilidad de opciones terapéuticas utilizadas en nuestra serie deriva de la ausencia de un tratamiento estandarizado y está basada en la experiencia de cada autor con las diferentes alternativas. A la vista de nuestros resultados, los anti-H1 por vía oral serían la terapia de elección en la mayoría de los centros. No está recogido en nuestra serie si la dosis de anti-H1ha sido escalada hasta 4 veces la recomendada, ya que estos protocolos de actuación son muy recientes27,28. Si bien, quizá sería el momento de plantearse el tratamiento de la US como el de una urticaria crónica más. Las recomendaciones más recientes para el manejo de las urticarias crónicas inducibles2 afianzan esta idea y, tras una revisión sistemática de la literatura, objetivan que, en la US, la utilización de los anti-H1 no sedantes tendrían un nivel de evidencia A, la fototerapia de desensibilización y el afamelanótido tendrían un nivel de evidencia B y el omalizumab, la ciclosporina y las Ig intravenosas, un nivel de evidencia C.

En nuestra serie se ha utilizado omalizumab en 4 pacientes, con buena respuesta en los 3 casos en los que se utilizaron las dosis actualmente recomendadas en el tratamiento de la urticaria crónica. En la literatura encontramos resultados dispares de la efectividad de omalizumab en el tratamiento de la US10,29. Omalizumab podría ser, en nuestra opinión, una alternativa terapéutica en la US que todavía debe ser explorada en estudios multicéntricos controlados, con el fin de extraer conclusiones más definitivas.

En cuanto a la evolución, no se han detectado, en el análisis multivariante, factores pronósticos que influyan en la resolución o no de la US. Tan solo se ha podido objetivar que aquellos pacientes que reaccionaban exclusivamente a luz visible o en los que solo la luz natural era capaz de provocar su US tenían más probabilidades de resolución completa, con diferencias estadísticamente significativas, respecto a aquellos que reaccionaban frente a otros espectros de acción. La resolución completa en nuestra serie ocurrió en el 25,9% de los pacientes. Beattie et al.16 recogen también una resolución completa en el 25% de los casos, mientras que Monfreccola et al.17 la elevan al 74%. Por otro lado, la probabilidad máxima de resolución en nuestra serie se situó en el 70% al cabo de 135 meses (11 años). Beattie et al.16 recogen en su serie una resolución del 12, 26 y 36% a los 5, 10 y 15 años, respectivamente.

En conclusión, nuestra serie de 224 pacientes con US, la más larga hasta ahora publicada, presenta unas características epidemiológicas, clínicas y fotobiológicas similares a la mayoría de las series previas. En nuestra aportación destaca que la curva de incidencia de la US muestra una morfología sin tendencia al aumento. La rinitis y el asma serían las manifestaciones de atopia más habituales y no es infrecuente que los pacientes con US padezcan otras urticarias crónicas concomitantes. Llama la atención el alto índice de fototest negativos obtenidos, en comparación con otras series. Los casos que reaccionan exclusivamente a la luz visible o a la luz natural tendrían más probabilidades de resolver su US que los que reaccionan a otros espectros de acción. Los anti-H1, seguidos de la fototerapia, han sido las alternativas más empleadas en nuestra serie por los expertos, sin embargo, no existen en la literatura recomendaciones claras, basadas en la evidencia, para el abordaje de esta dolencia, por lo que sería de interés la realización de estudios multicéntricos que ayuden a determinar un protocolo terapéutico en la US.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.