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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Historia cl&#237;nica</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una paciente mujer de 79 a&#241;os&#44; con antecedentes de artritis reumatoide&#44; osteoporosis y enfermedad renal cr&#243;nica avanzada en terapia renal sustitutiva &#40;hemodi&#225;lisis&#41;&#44; fue remitida al servicio de dermatolog&#237;a de nuestro hospital para la valoraci&#243;n de una lesi&#243;n en el hombro izquierdo de varios meses de evoluci&#243;n que hab&#237;a crecido y&#44; ocasionalmente&#44; causaba prurito&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploraci&#243;n f&#237;sica y estudio histopatol&#243;gico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la primera consulta se observ&#243;&#44; en la cara posterior del hombro izquierdo&#44; una &#250;nica placa de 8 x 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; de coloraci&#243;n rojo-viol&#225;cea&#44; con superficie pseudovesicular y arracimada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El estudio histopatol&#243;gico revel&#243; una epidermis conservada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; En la dermis papilar y reticular superior se observ&#243; un dep&#243;sito difuso de mucina&#44; positivo con la tinci&#243;n de azul alci&#225;n&#44; junto con un leve incremento de fibroblastos irregularmente dispuestos y un ligero infiltrado linfoplasmocitario perivascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46; Las fibras el&#225;sticas estaban disminuidas y fragmentadas&#46; La dermis profunda present&#243; algunos vasos arborescentes de paredes delgadas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Evoluci&#243;n del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un mes despu&#233;s de realizar la biopsia se objetiv&#243; una mejor&#237;a espont&#225;nea de las lesiones&#44; permaneciendo &#250;nicamente una p&#225;pula pseudovesicular de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro sobre una base eritematoviol&#225;cea residual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; A los 6 meses la lesi&#243;n hab&#237;a desaparecido por completo&#46; En un control anal&#237;tico&#44; la paciente present&#243; una anemia de trastornos cr&#243;nicos y una elevaci&#243;n de la urea y la creatinina plasm&#225;ticas &#40;hallazgos ya conocidos previamente&#41;&#44; con una funci&#243;n tiroidea normal y una ausencia de paraproteinemia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mucinosis papular autorresolutiva del adulto&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discusi&#243;n y comentario</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucinosis cut&#225;neas conforman un grupo nosol&#243;gico muy diverso y heterog&#233;neo&#46; Todas estas entidades se caracterizan por la presencia de un ac&#250;mulo anormal de mucina en la piel&#46; Las mucinas son prote&#237;nas de alto peso molecular compuestas por glucosaminoglicanos&#46; Son sintetizadas por los fibroblastos d&#233;rmicos y act&#250;an como un pilar fundamental en la homeostasis hidrosalina de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n la clasificaci&#243;n m&#225;s aceptada propuesta por Rongioletti y Rebora en 2001&#44; las mucinosis cut&#225;neas se dividen en&#58; localizadas &#40;mucinosis papular&#44; tambi&#233;n conocida como liquen mixedematoso&#41; y generalizadas &#40;escleromixedema&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; pueden ser idiop&#225;ticas &#40;primarias&#41; o secundarias a otras patolog&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis papular autorresolutiva &#40;MPAR&#41; es una entidad muy poco frecuente que forma parte del grupo de las mucinosis cut&#225;neas localizadas &#40;liquen mixedematoso&#41;&#46; Se observa con una mayor frecuencia en ni&#241;os por lo que fue descrita inicialmente como propia de la edad pedi&#225;trica &#40;1 a 15 a&#241;os&#41;&#44; donde se manifiesta con la presencia de lesiones m&#250;ltiples y&#44; en ocasiones&#44; con s&#237;ntomas sist&#233;micos&#46; Sin embargo&#44; se han descrito casos tanto de aparici&#243;n en la vida adulta como de lesiones localizadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las mucinosis cut&#225;neas generalizadas &#40;escleromixedema&#41;&#44; las variantes del liquen mixedematoso no suelen asociarse a patolog&#237;as sist&#233;micas&#44; problemas tiroideos o paraproteinemia&#46; Existen casos descritos de MPAR en adultos con diabetes mellitus tipo 2&#44; neumon&#237;a bacteriana y enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la etiopatogenia de la MPAR es desconocida&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En su expresi&#243;n cl&#225;sica&#44; la MPAR del adulto se caracteriza por la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas pseudovesiculares distribuidas de forma sim&#233;trica y con predominio en la mitad superior del tegumento &#40;cabeza&#44; cuello&#44; hombros&#44; abdomen&#41;&#46; Las p&#225;pulas pueden confluir formando placas y&#47;o n&#243;dulos&#44; y pueden asociar s&#237;ntomas sist&#233;micos &#40;fiebre&#44; astenia&#44; artromialgias&#41;&#46; Se han publicado muy pocos casos de MPAR del adulto con una afectaci&#243;n unilateral y asim&#233;trica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Las lesiones cut&#225;neas tienden a la resoluci&#243;n espont&#225;nea en un per&#237;odo de semanas o meses&#46; Histol&#243;gicamente&#44; es frecuente la presencia de abundante material mucinoso en la dermis superior y media&#44; con un ligero aumento del n&#250;mero de fibroblastos&#46; Estos hallazgos pueden aparecer junto con un patr&#243;n inflamatorio inespec&#237;fico&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado un caso de MPAR del adulto&#44; de presentaci&#243;n asim&#233;trica y con involuci&#243;n espont&#225;nea completa&#46; Dada la gran heterogeneidad de las mucinosis cut&#225;neas&#44; la correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica puede ser fundamental para alcanzar un diagn&#243;stico certero&#44; sobre todo en casos at&#237;picos&#46; Por &#250;ltimo&#44; consideramos de inter&#233;s recordar la distinci&#243;n entre la MPAR y la mucinosis cut&#225;nea juvenil autorresolutiva&#44; puesto que son entidades diferentes&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 114. Núm. 4.
Páginas 341-342 (abril 2023)
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Vol. 114. Núm. 4.
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
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Una placa pseudovesicular en el hombro
A Pseudovesicular Plaque on the Shoulder
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Á. Fernández Camporroa,
Autor para correspondencia
angelderma95@gmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Mallo Garcíaa, J.M. Calzada Gonzálezb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, España
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Actas Dermosifiliogr. 2023;114:T341-T34210.1016/j.ad.2023.02.010
Á. Fernández Camporro, S. Mallo García, J.M. Calzada González
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Historia clínica

Una paciente mujer de 79 años, con antecedentes de artritis reumatoide, osteoporosis y enfermedad renal crónica avanzada en terapia renal sustitutiva (hemodiálisis), fue remitida al servicio de dermatología de nuestro hospital para la valoración de una lesión en el hombro izquierdo de varios meses de evolución que había crecido y, ocasionalmente, causaba prurito.

Exploración física y estudio histopatológico

En la primera consulta se observó, en la cara posterior del hombro izquierdo, una única placa de 8 x 5cm, de coloración rojo-violácea, con superficie pseudovesicular y arracimada (fig. 1). El estudio histopatológico reveló una epidermis conservada (fig. 2A). En la dermis papilar y reticular superior se observó un depósito difuso de mucina, positivo con la tinción de azul alcián, junto con un leve incremento de fibroblastos irregularmente dispuestos y un ligero infiltrado linfoplasmocitario perivascular (fig. 2B). Las fibras elásticas estaban disminuidas y fragmentadas. La dermis profunda presentó algunos vasos arborescentes de paredes delgadas.

Figura 1.

Primera consulta. Hombro izquierdo: placa de 8 × 5cm, rojo-violácea, con superficie pseudovesicular y arracimada.

(0.04MB).
Figura 2.

A) Tinción hematoxilina-eosina (H-E). B) Tinción azul alcián.

(0.17MB).
Evolución del caso

Un mes después de realizar la biopsia se objetivó una mejoría espontánea de las lesiones, permaneciendo únicamente una pápula pseudovesicular de 7mm de diámetro sobre una base eritematoviolácea residual (fig. 3). A los 6 meses la lesión había desaparecido por completo. En un control analítico, la paciente presentó una anemia de trastornos crónicos y una elevación de la urea y la creatinina plasmáticas (hallazgos ya conocidos previamente), con una función tiroidea normal y una ausencia de paraproteinemia.

Figura 3.

Revisión. Hombro izquierdo: mácula eritematoviolácea residual, con única vesícula en el centro.

(0.06MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Mucinosis papular autorresolutiva del adulto.

Discusión y comentario

Las mucinosis cutáneas conforman un grupo nosológico muy diverso y heterogéneo. Todas estas entidades se caracterizan por la presencia de un acúmulo anormal de mucina en la piel. Las mucinas son proteínas de alto peso molecular compuestas por glucosaminoglicanos. Son sintetizadas por los fibroblastos dérmicos y actúan como un pilar fundamental en la homeostasis hidrosalina de la piel1.

Según la clasificación más aceptada propuesta por Rongioletti y Rebora en 2001, las mucinosis cutáneas se dividen en: localizadas (mucinosis papular, también conocida como liquen mixedematoso) y generalizadas (escleromixedema)2. Además, pueden ser idiopáticas (primarias) o secundarias a otras patologías2.

La mucinosis papular autorresolutiva (MPAR) es una entidad muy poco frecuente que forma parte del grupo de las mucinosis cutáneas localizadas (liquen mixedematoso). Se observa con una mayor frecuencia en niños por lo que fue descrita inicialmente como propia de la edad pediátrica (1 a 15 años), donde se manifiesta con la presencia de lesiones múltiples y, en ocasiones, con síntomas sistémicos. Sin embargo, se han descrito casos tanto de aparición en la vida adulta como de lesiones localizadas3.

A diferencia de las mucinosis cutáneas generalizadas (escleromixedema), las variantes del liquen mixedematoso no suelen asociarse a patologías sistémicas, problemas tiroideos o paraproteinemia. Existen casos descritos de MPAR en adultos con diabetes mellitus tipo 2, neumonía bacteriana y enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide4. Sin embargo, la etiopatogenia de la MPAR es desconocida.

En su expresión clásica, la MPAR del adulto se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas pseudovesiculares distribuidas de forma simétrica y con predominio en la mitad superior del tegumento (cabeza, cuello, hombros, abdomen). Las pápulas pueden confluir formando placas y/o nódulos, y pueden asociar síntomas sistémicos (fiebre, astenia, artromialgias). Se han publicado muy pocos casos de MPAR del adulto con una afectación unilateral y asimétrica5. Las lesiones cutáneas tienden a la resolución espontánea en un período de semanas o meses. Histológicamente, es frecuente la presencia de abundante material mucinoso en la dermis superior y media, con un ligero aumento del número de fibroblastos. Estos hallazgos pueden aparecer junto con un patrón inflamatorio inespecífico.

Hemos presentado un caso de MPAR del adulto, de presentación asimétrica y con involución espontánea completa. Dada la gran heterogeneidad de las mucinosis cutáneas, la correlación clínico-patológica puede ser fundamental para alcanzar un diagnóstico certero, sobre todo en casos atípicos. Por último, consideramos de interés recordar la distinción entre la MPAR y la mucinosis cutánea juvenil autorresolutiva, puesto que son entidades diferentes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
F. Rongioletti.
Primary paediatric cutaneous mucinoses.
Br J Dermatol., 182 (2020), pp. 29-38
[2]
F. Rongioletti, A. Rebora.
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[3]
B.R. Sperber, J. Allee, W.D. James.
Self-healing papular mucinosis in an adult.
J Am Acad Dermatol., 50 (2004), pp. 121-123
[4]
E. Yokoyama, M. Muto.
Adult variant of self-healing papular mucinosis in a patient with rheumatoid arthritis: predominant proliferation of dermal dendritic cells expressing CD34 or factor XIIIa in association with dermal deposition of mucin.
[5]
C. Feliciani, I. Pennacchia, G. Massi.
Adult self-healing papular mucinosis on genital skin.
Clin Exp Dermatol., 34 (2009), pp. e760-e762
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