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En modo B se objetivaba una lesi&#243;n bien delimitada dermoepid&#233;rmica&#44; hiperecoica&#44; con un contorno lobulado en la zona inferior&#44; que respetaba la calota &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; Se apreciaba una abundante vascularizaci&#243;n en modo doppler color &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46; Debido a que no se observaba afectaci&#243;n de la calota ni invasi&#243;n intracraneal&#44; y para descartar malignidad o que se tratase de una lesi&#243;n vascular se decidi&#243; escisi&#243;n tangencial de la misma y electrocoagulaci&#243;n del lecho&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico de la pieza mostr&#243;&#44; bajo una epidermis conservada&#44; la presencia de m&#250;ltiples gl&#225;ndulas seb&#225;ceas en la dermis papilar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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el diagn&#243;stico de siringocistoadenoma papil&#237;fero&#46; Se trata de un hamartoma anexial benigno con diferenciaci&#243;n folicular y apocrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Hasta el 50&#37; de las lesiones son cong&#233;nitas y pueden pasar desapercibidas hasta la adolescencia&#44; etapa en la que suelen hacerse m&#225;s evidentes debido a su crecimiento por el est&#237;mulo hormonal&#46; Durante este crecimiento pueden ulcerarse y presentar sangrado con los traumatismos&#46; La forma cong&#233;nita ulcerada plantea el diagn&#243;stico diferencial con una lesi&#243;n traum&#225;tica del parto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Entre un 70 y un 90&#37; se encuentran en la regi&#243;n cervicocef&#225;lica&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito casos en otras localizaciones en pacientes pedi&#225;tricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se distinguen 3 formas cl&#237;nicas&#58; papular &#40;p&#225;pulo-placa &#250;nica en cuero cabelludo&#44; m&#225;s frecuentemente asociado a nevus seb&#225;ceo&#41;&#44; lineal &#40;m&#250;ltiples p&#225;pulas umbilicadas&#44; de tama&#241;o similar&#44; m&#225;s frecuentemente en regi&#243;n cervical&#41; y nodular &#40;el subtipo m&#225;s frecuente de localizaci&#243;n extracef&#225;lica&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringocistoadenoma papil&#237;fero se desarrolla en un nevus de Jadassohn preexistente hasta en un 75&#37; de los casos&#44; siendo una de las lesiones que m&#225;s frecuentemente se desarrollan en este hamartoma&#46; Una revisi&#243;n de la literatura demuestra que sobre un NJ preexistente se pueden desarrollar m&#250;ltiples neoplasias&#44; tanto benignas como malignas&#44; que incluyen el tricolemoma&#44; el tricoblastoma&#44; el sebaceoma&#44; el adenoma apocrino&#44; el carcinoma basocelular&#44; el carcinoma espinocelular&#44; el carcinoma verrugoso&#44; el carcinoma ductal y el siringocistoadenoma papil&#237;fero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal peculiaridad de la lesi&#243;n de nuestro paciente es que el revestimiento epitelial de las papilas estaba formado por una sola hilera de c&#233;lulas&#44; y la secreci&#243;n por decapitaci&#243;n que presentaba era discreta&#44; frente a la disposici&#243;n cl&#225;sica de doble hilera de c&#233;lulas epiteliales con evidencia de secreci&#243;n por decapitaci&#243;n en su borde luminal&#46; Esto puede deberse a un menor grado de diferenciaci&#243;n de la lesi&#243;n debido a su estado inicial de desarrollo por tratarse de un reci&#233;n nacido&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de la ecograf&#237;a&#44; en este caso&#44; radica en que constituye una t&#233;cnica de exploraci&#243;n muy &#250;til para poder establecer el tama&#241;o y profundidad de la lesi&#243;n&#44; as&#237; como su relaci&#243;n con las estructuras adyacentes y&#44; en este caso concreto permiti&#243; descartar la afectaci&#243;n de la calota&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al patr&#243;n ecogr&#225;fico del siringocistoadenoma papil&#237;fero&#44; no hemos encontrado referencias previas en la literatura&#46; En otras proliferaciones anexiales benignas se objetiva tambi&#233;n un aumento prominente de vascularizaci&#243;n&#44; cuya correlaci&#243;n con los hallazgos histopatol&#243;gicos no est&#225; clara&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información de la revista
Vol. 112. Núm. 3.
Páginas 257-258 (marzo 2021)
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8602
Vol. 112. Núm. 3.
Páginas 257-258 (marzo 2021)
Casos para el diagnóstico
Open Access
Una lesión congénita en el cuero cabelludo
Congenital Scalp Lesion
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J. Torre Castro
Autor para correspondencia
juantorrecastro@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.D. Mendoza Cembranos, L. Requena Caballero
Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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Presentación del caso

Un recién nacido a término, de 3 días de vida, sin antecedentes de interés, fue evaluado por la presencia de una lesión congénita en el vértex. En la exploración se observó una pápula pediculada de 9mm, del color de la piel normal, localizada en la línea media (fig. 1).

Figura 1
(0.06MB).

Se realizó ecografía cutánea con equipo Esaote Gamma MyLab™ con sonda variable de 10-22MHz. En modo B se objetivaba una lesión bien delimitada dermoepidérmica, hiperecoica, con un contorno lobulado en la zona inferior, que respetaba la calota (fig. 2A). Se apreciaba una abundante vascularización en modo doppler color (fig. 2B). Debido a que no se observaba afectación de la calota ni invasión intracraneal, y para descartar malignidad o que se tratase de una lesión vascular se decidió escisión tangencial de la misma y electrocoagulación del lecho.

Figura 2
(0.11MB).

El estudio histopatológico de la pieza mostró, bajo una epidermis conservada, la presencia de múltiples glándulas sebáceas en la dermis papilar (fig. 3A). En cortes sucesivos, se observó la presencia de una lesión constituida por unas estructuras papilares conectadas con infundíbulos foliculares (fig. 3B). Estas estructuras papilares estaban revestidas por una hilera de células epiteliales de morfología columnar con la evidencia de una secreción por decapitación en su borde luminal, mientras que en el estroma de las papilas existían numerosas células plasmáticas (figs. 3C y D).

Figura 3.

Aspecto histopatológico de la lesión. Hematoxilina-eosina. A) ×40. B) ×40. C) ×100. D) ×200.

(0.27MB).

¿Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico

Siringocistoadenoma papilífero.

Comentarios

Se estableció el diagnóstico de siringocistoadenoma papilífero. Se trata de un hamartoma anexial benigno con diferenciación folicular y apocrina1. Hasta el 50% de las lesiones son congénitas y pueden pasar desapercibidas hasta la adolescencia, etapa en la que suelen hacerse más evidentes debido a su crecimiento por el estímulo hormonal. Durante este crecimiento pueden ulcerarse y presentar sangrado con los traumatismos. La forma congénita ulcerada plantea el diagnóstico diferencial con una lesión traumática del parto2. Entre un 70 y un 90% se encuentran en la región cervicocefálica, aunque también se han descrito casos en otras localizaciones en pacientes pediátricos3. Se distinguen 3 formas clínicas: papular (pápulo-placa única en cuero cabelludo, más frecuentemente asociado a nevus sebáceo), lineal (múltiples pápulas umbilicadas, de tamaño similar, más frecuentemente en región cervical) y nodular (el subtipo más frecuente de localización extracefálica).

El siringocistoadenoma papilífero se desarrolla en un nevus de Jadassohn preexistente hasta en un 75% de los casos, siendo una de las lesiones que más frecuentemente se desarrollan en este hamartoma. Una revisión de la literatura demuestra que sobre un NJ preexistente se pueden desarrollar múltiples neoplasias, tanto benignas como malignas, que incluyen el tricolemoma, el tricoblastoma, el sebaceoma, el adenoma apocrino, el carcinoma basocelular, el carcinoma espinocelular, el carcinoma verrugoso, el carcinoma ductal y el siringocistoadenoma papilífero4.

La principal peculiaridad de la lesión de nuestro paciente es que el revestimiento epitelial de las papilas estaba formado por una sola hilera de células, y la secreción por decapitación que presentaba era discreta, frente a la disposición clásica de doble hilera de células epiteliales con evidencia de secreción por decapitación en su borde luminal. Esto puede deberse a un menor grado de diferenciación de la lesión debido a su estado inicial de desarrollo por tratarse de un recién nacido.

La importancia de la ecografía, en este caso, radica en que constituye una técnica de exploración muy útil para poder establecer el tamaño y profundidad de la lesión, así como su relación con las estructuras adyacentes y, en este caso concreto permitió descartar la afectación de la calota.

En cuanto al patrón ecográfico del siringocistoadenoma papilífero, no hemos encontrado referencias previas en la literatura. En otras proliferaciones anexiales benignas se objetiva también un aumento prominente de vascularización, cuya correlación con los hallazgos histopatológicos no está clara.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Secondary neoplasms arising from nevus sebaceus: A retrospective study of 450 cases in Taiwan.
J Dermatol, 43 (2016), pp. 175-180
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