Casos para el diagnóstico
Una lesión congénita en el cuero cabelludo
Congenital Scalp Lesion
J. Torre Castro
, M.D. Mendoza Cembranos, L. Requena Caballero
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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En la exploración se observó una pápula pediculada de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, del color de la piel normal, localizada en la línea media (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó ecografía cutánea con equipo Esaote Gamma MyLab™ con sonda variable de 10-22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz. En modo B se objetivaba una lesión bien delimitada dermoepidérmica, hiperecoica, con un contorno lobulado en la zona inferior, que respetaba la calota (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Se apreciaba una abundante vascularización en modo doppler color (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). Debido a que no se observaba afectación de la calota ni invasión intracraneal, y para descartar malignidad o que se tratase de una lesión vascular se decidió escisión tangencial de la misma y electrocoagulación del lecho.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico de la pieza mostró, bajo una epidermis conservada, la presencia de múltiples glándulas sebáceas en la dermis papilar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A). En cortes sucesivos, se observó la presencia de una lesión constituida por unas estructuras papilares conectadas con infundíbulos foliculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B). Estas estructuras papilares estaban revestidas por una hilera de células epiteliales de morfología columnar con la evidencia de una secreción por decapitación en su borde luminal, mientras que en el estroma de las papilas existían numerosas células plasmáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs. 3</a>C y D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es el diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siringocistoadenoma papilífero.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentarios</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableció el diagnóstico de siringocistoadenoma papilífero. Se trata de un hamartoma anexial benigno con diferenciación folicular y apocrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Hasta el 50% de las lesiones son congénitas y pueden pasar desapercibidas hasta la adolescencia, etapa en la que suelen hacerse más evidentes debido a su crecimiento por el estímulo hormonal. Durante este crecimiento pueden ulcerarse y presentar sangrado con los traumatismos. La forma congénita ulcerada plantea el diagnóstico diferencial con una lesión traumática del parto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Entre un 70 y un 90% se encuentran en la región cervicocefálica, aunque también se han descrito casos en otras localizaciones en pacientes pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se distinguen 3 formas clínicas: papular (pápulo-placa única en cuero cabelludo, más frecuentemente asociado a nevus sebáceo), lineal (múltiples pápulas umbilicadas, de tamaño similar, más frecuentemente en región cervical) y nodular (el subtipo más frecuente de localización extracefálica).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringocistoadenoma papilífero se desarrolla en un nevus de Jadassohn preexistente hasta en un 75% de los casos, siendo una de las lesiones que más frecuentemente se desarrollan en este hamartoma. Una revisión de la literatura demuestra que sobre un NJ preexistente se pueden desarrollar múltiples neoplasias, tanto benignas como malignas, que incluyen el tricolemoma, el tricoblastoma, el sebaceoma, el adenoma apocrino, el carcinoma basocelular, el carcinoma espinocelular, el carcinoma verrugoso, el carcinoma ductal y el siringocistoadenoma papilífero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal peculiaridad de la lesión de nuestro paciente es que el revestimiento epitelial de las papilas estaba formado por una sola hilera de células, y la secreción por decapitación que presentaba era discreta, frente a la disposición clásica de doble hilera de células epiteliales con evidencia de secreción por decapitación en su borde luminal. Esto puede deberse a un menor grado de diferenciación de la lesión debido a su estado inicial de desarrollo por tratarse de un recién nacido.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de la ecografía, en este caso, radica en que constituye una técnica de exploración muy útil para poder establecer el tamaño y profundidad de la lesión, así como su relación con las estructuras adyacentes y, en este caso concreto permitió descartar la afectación de la calota.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al patrón ecográfico del siringocistoadenoma papilífero, no hemos encontrado referencias previas en la literatura. En otras proliferaciones anexiales benignas se objetiva también un aumento prominente de vascularización, cuya correlación con los hallazgos histopatológicos no está clara.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Presentación del caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Diagnóstico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentarios" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 481 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 58553 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1177 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 117382 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 672 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 284792 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto histopatológico de la lesión. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2024 Octubre | 163 | 62 | 225 |
| 2024 Septiembre | 134 | 24 | 158 |
| 2024 Agosto | 167 | 60 | 227 |
| 2024 Julio | 148 | 39 | 187 |
| 2024 Junio | 172 | 30 | 202 |
| 2024 Mayo | 130 | 30 | 160 |
| 2024 Abril | 129 | 27 | 156 |
| 2024 Marzo | 159 | 24 | 183 |
| 2024 Febrero | 164 | 35 | 199 |
| 2024 Enero | 174 | 30 | 204 |
| 2023 Diciembre | 166 | 22 | 188 |
| 2023 Noviembre | 180 | 33 | 213 |
| 2023 Octubre | 188 | 27 | 215 |
| 2023 Septiembre | 164 | 24 | 188 |
| 2023 Agosto | 133 | 15 | 148 |
| 2023 Julio | 125 | 21 | 146 |
| 2023 Junio | 147 | 25 | 172 |
| 2023 Mayo | 188 | 22 | 210 |
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| 2023 Marzo | 170 | 17 | 187 |
| 2023 Febrero | 146 | 25 | 171 |
| 2023 Enero | 92 | 22 | 114 |
| 2022 Diciembre | 78 | 55 | 133 |
| 2022 Noviembre | 161 | 55 | 216 |
| 2022 Octubre | 168 | 36 | 204 |
| 2022 Septiembre | 172 | 52 | 224 |
| 2022 Agosto | 143 | 63 | 206 |
| 2022 Julio | 131 | 55 | 186 |
| 2022 Junio | 126 | 32 | 158 |
| 2022 Mayo | 123 | 48 | 171 |
| 2022 Abril | 81 | 35 | 116 |
| 2022 Marzo | 96 | 41 | 137 |
| 2022 Febrero | 90 | 29 | 119 |
| 2022 Enero | 116 | 50 | 166 |
| 2021 Diciembre | 71 | 39 | 110 |
| 2021 Noviembre | 95 | 48 | 143 |
| 2021 Octubre | 87 | 65 | 152 |
| 2021 Septiembre | 108 | 43 | 151 |
| 2021 Agosto | 82 | 67 | 149 |
| 2021 Julio | 72 | 38 | 110 |
| 2021 Junio | 81 | 38 | 119 |
| 2021 Mayo | 95 | 62 | 157 |
| 2021 Abril | 260 | 128 | 388 |
| 2021 Marzo | 590 | 109 | 699 |
| 2021 Febrero | 34 | 21 | 55 |
| 2021 Enero | 38 | 22 | 60 |
| 2020 Diciembre | 40 | 26 | 66 |
| 2020 Noviembre | 98 | 36 | 134 |
| 2020 Octubre | 3 | 67 | 70 |
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