Se trata de una mujer de 48 años, sin antecedentes de interés, que consultaba por una lesión asintomática de dos días de evolución localizada en la lengua. No refería traumatismo previo, prácticas sexuales de riesgo ni episodios anteriores de lesiones similares en la mucosa oral ni genital.
Exploración físicaSe observaba una úlcera de 2cm de diámetro, con bordes sobreelevados e indurados y cubierta por una pseudomembrana blanquecina (fig. 1). No se palpaban adenopatías locorregionales ni se apreciaban otras lesiones en las mucosas ni en la piel.
Pruebas complementariasSe realizaron estudios analíticos básicos, serología para enfermedades de transmisión sexual y cultivo de la lesión, que resultaron normales o negativos.
Anatomía patológicaSe observaba un infiltrado profundo, difuso y polimorfo con neutrófilos y abundantes eosinófilos (fig. 2). Existían algunas células mononucleares grandes, sin atipias y CD30 negativas.
?Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoÚlcera eosinofílica de la mucosa oral (UEMO).
Evolución y tratamientoSe decidió adoptar una actitud expectante y la lesión se resolvió espontáneamente en una semana sin secuelas cicatriciales (fig. 3). Tras 12 meses de seguimiento no ha habido recurrencias de la enfermedad.
ComentarioLa UEMO, o cualquiera de sus sinónimos (enfermedad de Riga-Fede, granuloma traumático ulcerativo con eosinofilia estromal), es un trastorno infrecuente, de etiopatogenia desconocida y curso autolimitado1,2. Puede aparecer en la primera infancia o en adultos, y en ocasiones se relaciona con antecedentes traumáticos1,2.
Clínicamente se caracteriza por una úlcera de tamaño variable, asintomática o dolorosa, con bordes sobreelevados e indurados y cubierta por una pseudomembrana blanquecina1,2. Generalmente se localiza en la lengua, aunque también se ha descrito en otras áreas de la mucosa oral. Su curso es autolimitado, con resolución espontánea en semanas o meses1,2. Las recurrencias son infrecuentes pero posibles.
Histológicamente se observa un infiltrado difuso y polimorfo con abundantes eosinófilos que se extiende profundamente en la submucosa. Además, es frecuente encontrar un número variable de células mononucleares grandes, a veces con mitosis y atipia, y que pueden ser CD30+1-6.
La etiopatogenia de la UEMO no se conoce con exactitud y es motivo de controversia entre distintos autores. En nuestra opinión esta discusión se debe a que bajo el epígrafe de UEMO se engloban varias entidades de distinta naturaleza que comparten las características clínico-patológicas descritas anteriormente.
Clásicamente se ha relacionado con traumatismos orales debido a la mayor frecuencia de la localización lingual, a su asociación con el síndrome de Riley-Day y a que es posible reproducir lesiones histológicas similares al provocar heridas en la lengua de animales de experimentación1,2. Otros autores, sin embargo, discrepan de esta relación ya que solo un 50 % de los pacientes refiere antecedentes traumáticos y la incidencia del cuadro es escasa a pesar de la extraordinaria frecuencia de los traumas menores en la mucosa oral. Hay quien postula que el traumatismo es solo un factor desencadenante al permitir el paso de tóxicos o virus que serían, en realidad, los responsables de la reacción inflamatoria.
El origen de las células mononucleares de gran tamaño también es motivo de discusión patogénica ya que distintos estudios inmunohistoquímicos las relacionan con macrófagos, miofibroblastos o linfocitos s'6. Existen casos documentados con células T CD30+ atípicas e, incluso, con reordenamiento oligo/monoclonal del receptor de células T gamma que, para algunos autores, son verdaderos linfomas, mientras que para otros son simuladores histológicos de procesos linfoproliferativos3-6.
En el diagnóstico diferencial también deben incluirse otras lesiones erosivas de la mucosa oral como la aftosis, la enfermedad de Behcet, diversas colagenopatías, vasculitis, infecciones herpéticas o chancros. Dos tercios de los casos de UEMO, como ocurría con nuestra paciente, son asintomáticos, y esto ayuda a distinguirla de las aftas y otros procesos dolorosos. Clínicamente también puede confundirse con un carcinoma escamoso e histológicamente, además de con el linfoma T CD30+, con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia o con el granuloma histiocítico atípico.
El tratamiento va a depender del correcto diagnóstico y de la sintomatología. Puede adoptarse una actitud expectante ya que la mayoría de las lesiones se resuelven en menos de un mes.
El seguimiento va a estar en función de los hallazgos histológicos; si existen datos sospechosos de un proceso linfoproliferativo es preceptivo realizar revisiones periódicas del paciente.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.