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1 y 2</a>&#41;&#46; Los l&#243;bulos auriculares estaban ligeramente eritematosos y descamativos&#46; Adem&#225;s&#44; el paciente mostraba h&#225;bito ast&#233;nico&#44; subictericia de piel y mucosas&#44; hepatomegalia y adenopat&#237;as cervicales laterales derechas que formaban un conglomerado de aproximadamente 4 x 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Pruebas complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; cervical demostr&#243; una masa tumoral en la orofaringe&#44; con conglomerados adenop&#225;ticos que afectaban la cadena yugular interna y el espacio cervical posterior&#46; La biopsia de un ganglio laterocervical fue compatible con met&#225;stasis de carcinoma indiferenciado de tipo naso-orofar&#237;ngeo&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Diagn&#243;stico</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acroqueratosis paraneopl&#225;sica de Bazex&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Evoluci&#243;n</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente inici&#243; el primer ciclo quimioter&#225;pico adyuvante&#44; pero falleci&#243; 15 d&#237;as despu&#233;s debido a una sepsis neutrop&#233;nica&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Comentario</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acroqueratosis paraneopl&#225;sica de Bazex es un s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico poco frecuente&#44; que afecta mayoritariamente a varones por encima de los 40 a&#241;os&#44; y que se asocia generalmente con carcinomas de c&#233;lulas escamosas de las v&#237;as aerodigestivas superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Karabulut et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> realizaron una revisi&#243;n de 133 pacientes con este s&#237;ndrome y encontraron que en 74 casos &#40;m&#225;s del 50 &#37; de los pacientes&#41; el tumor primario era un carcinoma escamoso de orofaringe o laringe&#44; en 19 casos un carcinoma indiferenciado de orofaringe&#47;laringe&#44; y en 15 casos un adenocarcinoma de pulm&#243;n&#44; pr&#243;stata o es&#243;fago&#44; principalmente&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia del s&#237;ndrome de Bazex no est&#225; completamente aclarada&#59; un posible mecanismo ser&#237;a la reactividad cruzada entre ant&#237;genos del tumor y la piel&#44; o bien la secreci&#243;n por el tumor de factores an&#225;logos al factor de crecimiento epid&#233;rmico&#44; que ser&#237;an responsables de la hiperproliferaci&#243;n epid&#233;rmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo cut&#225;neo caracter&#237;stico es una erupci&#243;n sim&#233;trica&#44; no pruriginosa&#44; de placas eritematosas o viol&#225;ceas&#44; escamosas&#44; cuyo principal diagn&#243;stico diferencial es la psoriasis&#46; La erupci&#243;n se desarrolla en 3 fases&#58; la localizaci&#243;n inicial es acral&#44; en los dedos de las manos y los pies&#44; aunque las lesiones pueden aparecer ya en las orejas y la nariz&#46; Las placas de inicio apenas est&#225;n sobreelevadas ni infiltradas&#44; y muestran una pobre demarcaci&#243;n&#46; En la segunda etapa&#44; las lesiones cut&#225;neas pueden extenderse a codos&#44; rodillas y &#225;reas pretibiales&#44; y frecuentemente se acompa&#241;an de queratodermia palmoplantar sobre los puntos de presi&#243;n&#46; En el tercer estadio&#44; si el tumor no ha sido localizado ni tratado&#44; la erupci&#243;n se extiende al tronco y al cuero cabelludo&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n ungueal se da en el 75 &#37; de los casos y generalmente de forma precoz&#44; en forma de hiperqueratosis subungueal&#44; onic&#243;lisis&#44; estr&#237;as longitudinales y horizontales y coloraci&#243;n amarillenta&#46; La paroniquia puede ser el primer signo de afectaci&#243;n ungueal&#46; La onicomadesis se ha descrito en pocos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; as&#237; como la presencia de ampollas tensas subepid&#233;rmicas sobre las lesiones t&#237;picas de la acroqueratosis paraneopl&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histolog&#237;a es inespec&#237;fica&#58; puede existir hiperqueratosis&#44; paraqueratosis&#44; acantosis y un infiltrado linfocitario perivascular&#44; pero tambi&#233;n se ha descrito degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#44; disqueratosis y melan&#243;fagos en la dermis&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resoluci&#243;n completa de las lesiones requiere el tratamiento de la neoplasia&#44; sin embargo&#44; las alteraciones ungueales frecuentemente persisten&#46; Los tratamientos dermatol&#243;gicos cl&#225;sicos &#40;corticoides t&#243;picos&#44; queratol&#237;ticos&#44; emolientes&#44; etc&#46;&#41; no se han mostrado efectivos&#59; se obtienen mejores resultados con fototerapia &#40;PUVA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La reaparici&#243;n de las lesiones cut&#225;neas puede se&#241;alar la recurrencia del tumor&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; queremos destacar la importancia para el dermat&#243;logo del conocimiento de este cuadro&#44; ya que el diagn&#243;stico precoz de las lesiones cut&#225;neas puede facilitar el abordaje y el tratamiento de la neoplasia subyacente&#44; y de esta forma mejorar la calidad de vida del paciente&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 100. Núm. 4.
Páginas 325-326 (mayo 2009)
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Vol. 100. Núm. 4.
Páginas 325-326 (mayo 2009)
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
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Lesiones psoriasiformes acrales
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M.P. Sánchez-Salasa,
Autor para correspondencia
psanchezsalas@gmail.com

María Pilar Sánchez-Salas. Servicio de Dermatología. Hospital de Barbastro. Ctra. N-240, s/n. 22300 Barbastro. Huesca. España
, F.J. García-Latasa de Aranibara, M.A. Aniab
a Servicio de Dermatología. Hospital de Barbastro. Huesca. España
b Servicio de Medicina Interna. Hospital de Barbastro. Huesca. España
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Historia clínica

Se trata de un varón de 55 años que ingresó para estudio de un síndrome constitucional; además refería la aparición de lesiones cutáneas en los últimos 3 meses. El paciente no relataba antecedentes patológicos de interés, pero bebía y fumaba más de 40 cigarrillos al día.

Exploración física

Presentaba unas placas eritematovioláceas de superficie hiperqueratósica y descamativa, localizadas de forma simétrica en las falanges distales de las manos y los pies (figs. 1 y 2). Los lóbulos auriculares estaban ligeramente eritematosos y descamativos. Además, el paciente mostraba hábito asténico, subictericia de piel y mucosas, hepatomegalia y adenopatías cervicales laterales derechas que formaban un conglomerado de aproximadamente 4 x 3cm de diámetro (fig. 3).

Figura 1
(0.11MB).
Figura 2
(0.1MB).
Figura 3
(0.07MB).
Pruebas complementarias

La tomografía axial computarizada (TAC) cervical demostró una masa tumoral en la orofaringe, con conglomerados adenopáticos que afectaban la cadena yugular interna y el espacio cervical posterior. La biopsia de un ganglio laterocervical fue compatible con metástasis de carcinoma indiferenciado de tipo naso-orofaríngeo.

Diagnóstico

Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex.

Evolución

El paciente inició el primer ciclo quimioterápico adyuvante, pero falleció 15 días después debido a una sepsis neutropénica.

Comentario

La acroqueratosis paraneoplásica de Bazex es un síndrome paraneoplásico poco frecuente, que afecta mayoritariamente a varones por encima de los 40 años, y que se asocia generalmente con carcinomas de células escamosas de las vías aerodigestivas superiores1.

Karabulut et al2 realizaron una revisión de 133 pacientes con este síndrome y encontraron que en 74 casos (más del 50 % de los pacientes) el tumor primario era un carcinoma escamoso de orofaringe o laringe, en 19 casos un carcinoma indiferenciado de orofaringe/laringe, y en 15 casos un adenocarcinoma de pulmón, próstata o esófago, principalmente.

La patogenia del síndrome de Bazex no está completamente aclarada; un posible mecanismo sería la reactividad cruzada entre antígenos del tumor y la piel, o bien la secreción por el tumor de factores análogos al factor de crecimiento epidérmico, que serían responsables de la hiperproliferación epidérmica3.

El hallazgo cutáneo característico es una erupción simétrica, no pruriginosa, de placas eritematosas o violáceas, escamosas, cuyo principal diagnóstico diferencial es la psoriasis. La erupción se desarrolla en 3 fases: la localización inicial es acral, en los dedos de las manos y los pies, aunque las lesiones pueden aparecer ya en las orejas y la nariz. Las placas de inicio apenas están sobreelevadas ni infiltradas, y muestran una pobre demarcación. En la segunda etapa, las lesiones cutáneas pueden extenderse a codos, rodillas y áreas pretibiales, y frecuentemente se acompañan de queratodermia palmoplantar sobre los puntos de presión. En el tercer estadio, si el tumor no ha sido localizado ni tratado, la erupción se extiende al tronco y al cuero cabelludo.

La afectación ungueal se da en el 75 % de los casos y generalmente de forma precoz, en forma de hiperqueratosis subungueal, onicólisis, estrías longitudinales y horizontales y coloración amarillenta. La paroniquia puede ser el primer signo de afectación ungueal. La onicomadesis se ha descrito en pocos casos4, así como la presencia de ampollas tensas subepidérmicas sobre las lesiones típicas de la acroqueratosis paraneoplásica5.

La histología es inespecífica: puede existir hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y un infiltrado linfocitario perivascular, pero también se ha descrito degeneración vacuolar de la capa basal, disqueratosis y melanófagos en la dermis.

La resolución completa de las lesiones requiere el tratamiento de la neoplasia, sin embargo, las alteraciones ungueales frecuentemente persisten. Los tratamientos dermatológicos clásicos (corticoides tópicos, queratolíticos, emolientes, etc.) no se han mostrado efectivos; se obtienen mejores resultados con fototerapia (PUVA)6. La reaparición de las lesiones cutáneas puede señalar la recurrencia del tumor.

Como conclusión, queremos destacar la importancia para el dermatólogo del conocimiento de este cuadro, ya que el diagnóstico precoz de las lesiones cutáneas puede facilitar el abordaje y el tratamiento de la neoplasia subyacente, y de esta forma mejorar la calidad de vida del paciente.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Syndrome paranéoplasique à type d’hyperkératose des extrémités Guérison après le traitement de l’epithélioma laryngé.
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[2.]
A. Karabulut, S. Sahin, M. Sahin, M. Eksioglu, H. Ustun.
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[3.]
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[4.]
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[5.]
M. Cabanillas, L. Pérez-Pérez, D. Sánchez Aguilar, V. Fernández- Redondo, J. Toribio.
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Actas Dermosifiliogr, 97 (2006), pp. 196-199
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D. Gill, P. Fergin, J. Kelly.
Bullous lesions in Bazex syndrome and successful treatment with oral psoralen phototerapy.
Australas J. Dermatol, 42 (2001), pp. 278-280
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