Los tumores glómicos son un tipo de neoplasia benigna infrecuente1–5 que derivan de unas estructuras llamadas cuerpos glómicos neuromioarteriales, los cuales contribuyen a la regulación de la temperatura y se localizan con mayor frecuencia en la piel, siendo la zona subungueal la más frecuente1. Los tumores glómicos subungueales se sospechan ante lesiones en dicha localización típica6 junto con una clínica característica de dolor intenso espontáneo o con mínimos traumatismos y sensibilidad al frío. Por el contrario, dada la baja incidencia de los tumores glómicos extradigitales, con frecuencia se producen errores o retrasos en el diagnóstico3,5. Nuestro trabajo pretende realizar una correlación entre los hallazgos clínicos, histológicos y ecográficos del tumor glómico extradigital, comparándolos con las características del tumor glómico digital, y describir la utilidad de los ultrasonidos y el doppler color en el diagnóstico, tratamiento quirúrgico y seguimiento de estos tumores.

Presentamos un total de 5 pacientes (tabla 1) atendidos en nuestro servicio de dermatología, 3 varones y 2 mujeres con edades comprendidas entre los 42 y los 65 años. Todos consultaron por unas lesiones de varios años de evolución localizadas en las extremidades, con las características comunes de dolor y sensibilidad local. Con la sospecha clínica de tumor glómico se realiza a cada paciente un estudio ecográfico preoperatorio con un equipo dotado de sonda de alta frecuencia. Se tomaron imágenes en modo B y en modo doppler color, realizándose también exploración con el doppler pulsado para caracterizar el flujo en los vasos intra y peritumorales. Se observó que todos los pacientes presentaban similares características sonográficas compatibles con un tumor de partes blandas vascularizado. Una vez bien delimitada la lesión con ayuda del ecógrafo se realizó exéresis y cierre directo del defecto. En el caso de la lesión subungueal se extirpó completamente accediendo mediante la elevación del pliegue ungueal proximal y cierre directo del defecto.

Figura 1.

A. En la exploración clínica se aprecia en el muslo izquierdo una mácula de aspecto cicatricial, de bordes mal definidos. B. En la exploración ecográfica en modo B se aprecia a nivel de la unión dermo-hipodérmica una lesión sólida hipoecoica de forma esférica y borde regular, con una prolongación hipoecoica en forma de tallo en la zona superior de la lesión. C. En modo doppler color se observa un aumento de la vascularización.

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Figura 2.

A. En la exploración se aprecia distrofia ungueal en la cara medial del primer dedo de la mano derecha. B. En modo B se aprecia una lesión sólida hipoecoica de forma ovalada, bien delimitada, de bordes regulares. C. En el modo doppler color se aprecia la abundante vascularización en el lecho ungueal. D. El análisis espectral demuestra un flujo sistólico arterial de bajo grado dentro de la lesión.

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Los hallazgos histológicos fueron compatibles con tumor glómico, observándose nódulos sólidos bien delimitados, rodeados de tejido fibrótico compacto, pero sin encapsulación. Estos nódulos se componían de grupos de células poligonales y monomorfas de células glómicas. Entre estos grupos celulares se observaban pequeños espacios vasculares rodeados por una hilera de células endoteliales. En el estudio inmunohistoquímico la tinción con actina de músculo liso fue positiva y la tinción con desmina negativa.

Posteriormente todos los pacientes han seguido revisiones clínicas y ecográficas periódicas y permanecen sin signos de recidiva. La paciente con tumor glómico subungueal ha quedado con distrofia ungueal importante tras la intervención.

Se estima que los tumores glómicos constituyen el 1,6% de todos los tumores de partes blandas5,7 y el 4,5% de todos los tumores localizados en la mano. Se clasifican en 2 variantes: en los tumores glómicos solitarios y en los tumores glómicos múltiples, con diferencias clínicas y anatomopatológicas entre sí1.

Los tumores solitarios son los más frecuentes1 y son el propósito de discusión en este artículo. Pueden manifestarse en forma de nódulo eritemato-violáceo, como una mácula o punto rojo-rosado o azulado, o como un aumento de la curvatura o deformidad de la tabla ungueal8. Los tumores glómicos se clasifican en función de su localización en tumores glómicos digitales y extradigitales; estos últimos menos frecuentes. La clínica típica consiste en dolor, sensibilidad localizada e hipersensibilidad ante el frío1–8 (tabla 2).

Nuestros pacientes tenían edades comprendidas entre los 60 y 70 años en el caso de los de localización extradigital y todos ellos eran varones, mientras que en el caso del tumor digital se trataba de una mujer 40 años, todo ello coincidiendo con los datos reflejados en la literatura, a pesar de ser una muestra poco representativa, dado el bajo número de pacientes. Esta diferencia podría deberse bien a que realmente se originen a edades avanzadas, bien a que en numerosas ocasiones la localización atípica de estos tumores conlleve la dificultad en el diagnóstico4, confundiéndose con hemangiomas, neuromas o neurofibromas3,5, y retrasándose así el correspondiente diagnóstico definitivo. Según algunos trabajos la media del diagnóstico definitivo del tumor glómico extradigital puede variar entre los 5 y 20 años3. De hecho, en uno de los casos presentados como tumor glómico extradigital el correcto diagnóstico se retrasó hasta 35 años, ya que un diagnóstico erróneo inicial y la aplicación de crioterapia enmascararon la clínica.

La aplicación de los ultrasonidos como una prueba complementaria en el diagnóstico y seguimiento de lesiones cutáneas es relativamente reciente, habiendo sido aplicada a diversas enfermedades inflamatorias, tumores benignos y malignos e incluso a la estética9. En las imágenes ultrasónicas captadas en modo B los tumores glómicos se describen como pequeños nódulos sólidos hipoecoicos bien delimitados, más o menos homogéneos, con un borde regular, localizados preferentemente en la dermis superficial, sin extensión a zonas profundas2,4,6,10. En el caso de nuestros pacientes todos se han localizado en la dermis, salvo en 2 de ellos (caso 2 y 4) en los que el tumor se situaba en la unión dermo-hipodérmica, pero sin sobrepasar la hipodermis. El estudio con doppler color muestra abundante vascularización en su interior, como corresponde a un tumor de estirpe vascular como el tumor glómico2,4,10,11. Además, en el doppler pulsado se suele apreciar un espectro arterial sistólico de bajo grado. Ambas características nos ayudarán a diferenciarlo, como primera aproximación, de otros tumores de partes blandas no vascularizados4,12. Sin embargo, una señal intensa vascular en el doppler también puede apreciarse en hemangiomas o malformaciones arteriovenosas. Existen algunos datos ecográficos en modo B que nos pueden ayudar en su diagnóstico diferencial (tabla 1). En los hemangiomas las imágenes en escala de grises no muestran una ecogenicidad tan homogénea y el margen se aprecia peor definido. Además, el flujo vascular es menor al estar formados por lagos llenos de sangre. En el caso de las malformaciones estas suelen ser lesiones peor delimitadas con respecto al tejido próximo, sin efecto masa, y muestran los típicos «shunt arteriovenosos»4. En 3 de nuestros pacientes se pudo observar el típico «signo del tallo» o stealk sign4. Este signo corresponde a una prologanción hipoecoica de la lesión a modo de tallo, que en modo doppler capta una vascularización intensa que se aprecia con frecuencia en las lesiones vasculares como los tumores glómicos2. Pese a todo, las imágenes obtenidas mediante la ecografía no son específicas de ninguna lesión en concreto, y el diagnóstico del tumor glómico es clínico con confirmación histológica. No obstante, la ecografía cutánea nos orienta en el diagnóstico aportando datos no apreciables mediante la simple exploración clínica9. El estudio de imagen con ultrasonidos resulta muy útil además para localizar de manera exacta, sencilla, rápida e indolora el tumor antes de extirparlo. Permite establecer la adecuada relación con los tejidos adyacentes para realizar una exéresis completa con el menor traumatismo posible, y así evitar recidivas posteriores2,6,13. Con la ecografía se han detectado tumores de hasta 1mm de tamaño2, lo que refleja su utilidad en el diagnóstico precoz de las lesiones. Las limitaciones de la ecografía son las lesiones planas menores de 3mm6 y las localizaciones donde se pueden crear artefactos, como en la uña si es muy gruesa13.

El uso de RMN como prueba de imagen complementaria es también un método útil, no invasivo, pero conlleva un mayor gasto y no parece indicada su realización2,6,8. La radiografía es una prueba económica y rápida, pero solo resulta útil en tumores de gran tamaño y en los tumores subungueales para distinguirlos de las exostosis subungueales6.

En conclusión, destacamos la utilidad de los ultrasonidos para el diagnóstico precoz, la localización detallada y la orientación a la extirpación completa de los tumores glómicos, tal y como ocurrió en nuestros casos.

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.