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localizado en p&#225;rpado superior izquierdo&#44; de coloraci&#243;n amarillo-marron&#225;cea&#44; querat&#243;sico con base eritematosa&#44; que contactaba con el borde palpebral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as locorregionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la imagen panor&#225;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; se observa una neoformaci&#243;n con patr&#243;n polipoide&#44; que ulcera la totalidad de la epidermis&#46; Dicha tumoraci&#243;n infiltrante se dispone formando unos nidos confluentes que incluyen unas &#225;reas con necrosis en la zona central&#46; A mayor aumento se observaba la presencia de c&#233;lulas con moderada atipia y prominente nucl&#233;olo en los nidos tumorales&#46; 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en V-bloque con margen quir&#250;rgico de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; con m&#225;rgenes quir&#250;rgicos libres en el estudio histol&#243;gico&#46; La TC cr&#225;neo-c&#233;rvico-tor&#225;cica y la colonoscopia no mostraron evidencias de met&#225;stasis locorregionales ni a distancia&#46; Las revisiones peri&#243;dicas en los 2 &#250;ltimos a&#241;os no han mostrado signos de recidiva tumoral&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma seb&#225;ceo &#40;CS&#41; es una neoplasia de origen anexial poco frecuente&#44; de comportamiento agresivo&#46; Corresponde al 0&#44;7&#37; de las neoplasias cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente son los p&#225;rpados superiores &#40;el 75&#37; de los casos publicados&#41;&#44; aunque puede localizarse en cualquier parte del cuerpo que contenga gl&#225;ndulas seb&#225;ceas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Suele presentarse como n&#243;dulos dolorosos rosado-amarillentos que se pueden confundir cl&#237;nicamente con un chalazi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; y en raras ocasiones se presenta como una masa pedunculada que recuerda a un cuerno cut&#225;neo&#44; como nuestro paciente&#46; Histol&#243;gicamente&#44; se pueden observar cambios que van desde una neoplasia seb&#225;cea bien diferenciada&#44; con una proliferaci&#243;n lobulillar de c&#233;lulas neopl&#225;sicas de citoplasma espumoso abundante&#44; similar a los sebocitos maduros&#44; o bien un tumor indiferenciado con un patr&#243;n de crecimiento infiltrante&#44; formado por unas c&#233;lulas neopl&#225;sicas con marcado pleomorfismo nuclear&#44; un &#237;ndice mit&#243;tico alto y una cantidad de l&#237;pidos intracitoplasm&#225;ticos escasa&#46; Tinciones como la adipofilina y la perilipina han demostrado tener una elevada sensibilidad y especificidad para este tipo de neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Las met&#225;stasis m&#225;s frecuentes son ganglionares a nivel local &#40;preauriculares&#44; parot&#237;deos&#44; submandibulares y cervicales&#41;&#46; A distancia es capaz de metastatizar a &#243;rganos como el pulm&#243;n&#44; el h&#237;gado&#44; el hueso y el cerebro&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS puede aparecer de manera espont&#225;nea o bien en el contexto del s&#237;ndrome de Muir-Torre&#46; Este es un s&#237;ndrome de herencia autos&#243;mica dominante que asocia al menos un tumor cut&#225;neo de estirpe seb&#225;cea &#40;benigna o maligna&#44; como el CS&#41;&#44; la presencia o no de queratoacantomas&#44; y una o m&#225;s neoplasias viscerales&#44; entre las que destaca el c&#225;ncer colorrectal hereditario no polip&#243;sico&#44; seguido de tumores genitourinarios&#46; El 23&#37; de los pacientes con este s&#237;ndrome presenta un CS&#44; por tanto es importante descartar su asociaci&#243;n&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a es el tratamiento de primera l&#237;nea en este tipo de tumores&#46; Por su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente &#40;p&#225;rpados&#41;&#44; la cirug&#237;a de Mohs es de elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#44; ya que ha demostrado presentar una tasa de recurrencia tumoral menor &#40;11&#37;&#41; frente a la cirug&#237;a convencional con m&#225;rgenes de seguridad de 5-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;30&#37;&#41;&#46; Como alternativa a la cirug&#237;a&#44; la radioterapia ha demostrado ser una buena opci&#243;n&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es francamente desfavorable&#44; con una tasa de mortalidad del 50&#37; en los primeros 5 a&#241;os&#46; Como factores de mal pron&#243;stico destacan el sexo femenino&#44; la edad avanzada&#44; un tiempo de evoluci&#243;n superior a los 6 meses&#44; un tama&#241;o superior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y&#44; como caracter&#237;sticas histol&#243;gicas&#44; el car&#225;cter infiltrativo del tumor&#44; una diferenciaci&#243;n pobre&#44; la existencia de invasi&#243;n vascular&#47;perineural&#44; y la diseminaci&#243;n pagetoide&#46;</p></span></span>"
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Vol. 108. Núm. 7.
Páginas 667-668 (septiembre 2017)
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Vol. 108. Núm. 7.
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Tumor queratósico palpebral de largo tiempo de evolución
Slow-Growing Keratotic Tumor on the Eyelid
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F.J. Navarro-Triviñoa,
Autor para correspondencia
fntmed@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Aneiros-Fernándezb, A.M. Almodóvar-Realb
a Unidad de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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Historia clínica

Varón de 47 años, con antecedentes personales de hepatitis C pasada, serología VIH negativa, acudió a la consulta por una lesión asintomática en el párpado superior izquierdo de más de 5 años de evolución. La lesión comenzó como un «grano» de crecimiento progresivo. Niega exposición a productos químicos tóxicos ni a radioterapia. El servicio de oftalmología lo diagnosticó de chalazión.

Exploración física

Tumor único bien delimitado, localizado en párpado superior izquierdo, de coloración amarillo-marronácea, queratósico con base eritematosa, que contactaba con el borde palpebral (fig. 1). No se palpaban adenopatías locorregionales.

Figura 1
(0.1MB).
Histopatología

En la imagen panorámica (fig. 2) se observa una neoformación con patrón polipoide, que ulcera la totalidad de la epidermis. Dicha tumoración infiltrante se dispone formando unos nidos confluentes que incluyen unas áreas con necrosis en la zona central. A mayor aumento se observaba la presencia de células con moderada atipia y prominente nucléolo en los nidos tumorales. Asimismo, se evidencia una clara diferenciación de las células con un citoplasma claro y microvacuolado, con tinciones positivas para CEA, EMA y adipofilina.

Figura 2.

A) Hematoxilina-eosina x1. B,C,D) Hematoxilina-eosina x20.

(0.32MB).
Otras pruebas complementarias

El examen oftalmológico completo no mostró hallazgos patológicos, y la analítica de sangre y la radiografía de tórax fueron normales.

¿Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico

Carcinoma sebáceo.

Evolución y tratamiento

Se extirpó en V-bloque con margen quirúrgico de 4mm, con márgenes quirúrgicos libres en el estudio histológico. La TC cráneo-cérvico-torácica y la colonoscopia no mostraron evidencias de metástasis locorregionales ni a distancia. Las revisiones periódicas en los 2 últimos años no han mostrado signos de recidiva tumoral.

Comentario

El carcinoma sebáceo (CS) es una neoplasia de origen anexial poco frecuente, de comportamiento agresivo. Corresponde al 0,7% de las neoplasias cutáneas1. Su localización más frecuente son los párpados superiores (el 75% de los casos publicados), aunque puede localizarse en cualquier parte del cuerpo que contenga glándulas sebáceas2. Suele presentarse como nódulos dolorosos rosado-amarillentos que se pueden confundir clínicamente con un chalazión3, y en raras ocasiones se presenta como una masa pedunculada que recuerda a un cuerno cutáneo, como nuestro paciente. Histológicamente, se pueden observar cambios que van desde una neoplasia sebácea bien diferenciada, con una proliferación lobulillar de células neoplásicas de citoplasma espumoso abundante, similar a los sebocitos maduros, o bien un tumor indiferenciado con un patrón de crecimiento infiltrante, formado por unas células neoplásicas con marcado pleomorfismo nuclear, un índice mitótico alto y una cantidad de lípidos intracitoplasmáticos escasa. Tinciones como la adipofilina y la perilipina han demostrado tener una elevada sensibilidad y especificidad para este tipo de neoplasias4. Las metástasis más frecuentes son ganglionares a nivel local (preauriculares, parotídeos, submandibulares y cervicales). A distancia es capaz de metastatizar a órganos como el pulmón, el hígado, el hueso y el cerebro.

El CS puede aparecer de manera espontánea o bien en el contexto del síndrome de Muir-Torre. Este es un síndrome de herencia autosómica dominante que asocia al menos un tumor cutáneo de estirpe sebácea (benigna o maligna, como el CS), la presencia o no de queratoacantomas, y una o más neoplasias viscerales, entre las que destaca el cáncer colorrectal hereditario no polipósico, seguido de tumores genitourinarios. El 23% de los pacientes con este síndrome presenta un CS, por tanto es importante descartar su asociación.

La cirugía es el tratamiento de primera línea en este tipo de tumores. Por su localización más frecuente (párpados), la cirugía de Mohs es de elección5,6, ya que ha demostrado presentar una tasa de recurrencia tumoral menor (11%) frente a la cirugía convencional con márgenes de seguridad de 5-6mm (30%). Como alternativa a la cirugía, la radioterapia ha demostrado ser una buena opción.

El pronóstico es francamente desfavorable, con una tasa de mortalidad del 50% en los primeros 5 años. Como factores de mal pronóstico destacan el sexo femenino, la edad avanzada, un tiempo de evolución superior a los 6 meses, un tamaño superior a 1cm y, como características histológicas, el carácter infiltrativo del tumor, una diferenciación pobre, la existencia de invasión vascular/perineural, y la diseminación pagetoide.

Bibliografía
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