Una mujer de 36 años consultó por una lesión pigmentada, localizada en hombro izquierdo, de largo tiempo de evolución. En la exploración física se observó una lesión de 2cm de diámetro, infiltrada al tacto, y de consistencia firme a la palpación (fig. 1A). Con el diagnóstico clínico de nevus melanocítico congénito versus dermatofibroma se procedió a la extirpación de la lesión, cuyo análisis histopatológico permitió el diagnóstico de tumor de Bednar (TB).
El TB es una variante histopatológica pigmentada de dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) poco frecuente. Clínicamente suele ser indistinguible de un DFSP convencional, aunque, dependiendo de la cantidad de melanina que contenga puede presentarse como una lesión pigmentada en su totalidad, o constituir simplemente un hallazgo histológico (fig. 1B). La característica histopatológica fundamental del TB es la presencia de una subpoblación de células dendríticas, con mayor o menor proporción de melanina (fig. 1C), que se disponen intercaladas entre las células fusiformes que conforman el tumor. Estas células dendríticas pigmentadas muestran positividad para S100, mientras que las células fusiformes que conforman el tumor son CD34 positivas y S100 negativas, al igual que en el DFSP. Se desconoce si estas células dendríticas forman parte del componente neoplásico propiamente dicho, o si constituyen una colonización de la neoplasia por melanocitos de la unión dermoepidérmica o del bulbo piloso (fig. 1D).
