El nevus blanco esponjoso (NBE) es una enfermedad benigna e infrecuente que afecta habitualmente a la mucosa oral en forma de placas blancas de tacto esponjoso. Debido a que suele ser clínicamente asintomático, el tratamiento del NBE está enfocado en mejorar la estética y la textura de la mucosa1. Dada la baja prevalencia de esta entidad, las opciones terapéuticas de las que disponemos se recogen en artículos de casos clínicos aislados o series cortas de casos.

Un varón de 46 años, no fumador y sin antecedentes personales de interés, fue visitado en nuestro servicio por unas lesiones orales presentes desde la infancia. La exploración clínica puso de manifiesto unas placas blanquecinas, blandas y bilaterales, localizadas en la mucosa yugal y las caras laterales de la lengua, que no se desprendían tras el raspado (fig. 1A y B). No presentaba lesiones similares en otras localizaciones y negaba antecedentes familiares. Aunque eran asintomáticas, suponían un impacto estético importante para el paciente. Se practicó una biopsia de una de las lesiones de la mucosa yugal que mostró una hiperplasia epitelial, edema y un discreto aclaramiento citoplasmático de las células escamosas, que junto al contexto clínico resultó compatible con NBE.

Figura 1.

Lesiones blanquecinas de aspecto arrugado, localizadas en laterales de la lengua A) y mucosa yugal B). Mejoría clínica de las lesiones tras tratamiento con doxiciclina oral, tanto en lateral de la lengua C) como en mucosa yugal D).

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Se inició el tratamiento tópico con acetónido de triamcinolona al 0,1% y ácido retinoico al 0,1% en excipiente adhesivo oral durante 2 meses sin objetivar una mejoría clínica, por lo que se decidió tratar con doxiciclina oral a dosis de 100mg al día durante 6 semanas. El paciente presentó una mejoría de la extensión y de la textura de las lesiones tras finalizar el tratamiento, consiguiendo un aceptable resultado estético, y se mantuvo estable durante los siguientes 6 meses (fig. 1C y D).

El NBE es una enfermedad poco prevalente, de transmisión autosómica dominante de penetrancia incompleta, pese a que se han publicado casos aislados sin antecedentes familiares1,2. Fue descrito por primera vez por Hyde en 19091. Clínicamente se caracteriza por presentar unas placas blancas bien delimitadas, vellosas, bilaterales y de tacto esponjoso, localizadas habitualmente en la mucosa oral, con frecuente afectación de la línea de mordida y del tercio anterior de la mucosa yugal1,3. Suele manifestarse durante la infancia o la adolescencia, sin preferencia de sexo, y las lesiones tienden a permanecer estables a lo largo de la vida. La histología muestra una acantosis con un edema intercelular y vacuolización, así como una hiperqueratosis paraqueratósica u ortoqueratósica en las capas superficiales4,5. El diagnóstico conlleva la correlación clínico-patológica, así como investigar las mutaciones de los genes de la queratina 4 (KRT4) y la queratina 13 (KRT13), responsables de la queratinización epitelial, en la medida de lo posible1. El diagnóstico diferencial se debe plantear principalmente con la candidiasis oral, la leucoqueratosis friccional, el leucoedema, la leucoplasia y el liquen plano1,2.

Aunque se trata de una enfermedad benigna y clínicamente asintomática, los pacientes con NBE suelen mostrar una frecuente insatisfacción en cuanto a textura y estética. Se han probado múltiples tratamientos para el NBE (tabla 1), algunos poco beneficiosos y con resultados variables, por lo que no existe un protocolo terapéutico bien definido.

Se ha descrito el uso de tetraciclinas tópicas con respuestas parciales y completas. De acuerdo con la literatura revisada, la pauta que presenta mejores resultados es la de enjuagues con tetraciclina al 0,025% aplicado 2 veces al día durante 12 semanas. Sin embargo, también se han publicado dos casos tratados con tetraciclinas orales con buena respuesta, al igual que el caso que aportamos. Asimismo, las escasas publicaciones dificultan establecer el posicionamiento real de la mejor vía de administración de las tetraciclinas. El efecto beneficioso de las tetraciclinas de segunda generación en el NBE, como la doxiciclina y la minociclina, posiblemente pueda atribuirse tanto a su efecto antiinflamatorio como a la modulación de la queratinización epitelial1. Estas propiedades aventajan a estos fármacos respecto a la molécula previa, la tetraciclina10.

Aunque no se considere que el NBE tenga un origen microbiológico, la mayoría de los tratamientos publicados hasta la actualidad con buenos resultados son terapias antimicrobianas, tanto antibioterapia oral como tópica, así como antisépticos tal como la clorhexidina8. Este hecho hace cuestionar la posibilidad de que ciertos microorganismos puedan jugar algún papel en la expresión de la enfermedad en sujetos genéticamente predispuestos. Sin embargo, se necesitan nuevos estudios que aporten más evidencia.

Analizando la respuesta terapéutica según la presencia de NBE en familiares, el hecho de no tener antecedentes no parece aumentar demasiado la probabilidad de responder a los tratamientos, pero sí sugiere que, en el caso de respuesta, esta sería clínicamente más relevante.

Hemos descrito un nuevo caso de NBE con respuesta clínica satisfactoria tras la toma de doxiciclina oral a dosis de 100mg al día durante 6 semanas, aportando más experiencia del uso de las tetraciclinas orales en esta entidad. Creemos que es importante conocer la evidencia clínica de los tratamientos publicados hasta la actualidad, con el fin de conseguir identificar el tratamiento más apropiado para estos pacientes.