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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad relacionada con IgG4 &#40;ER-IgG4&#41; es una entidad cl&#237;nico-patol&#243;gica con un amplio espectro de manifestaciones cl&#237;nicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Reconocida como una enfermedad sist&#233;mica en 2003<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> a partir de la descripci&#243;n de pacientes con unas formas especiales de una pancreatitis autoinmune&#44; existen diferentes manifestaciones extrapancre&#225;ticas&#44; siendo la piel uno de los &#243;rganos afectados y cuyo concurso est&#225; todav&#237;a por caracterizar adecuadamente&#46; En 2015&#44; Y&#233;lamos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> realiz&#243; una primera aproximaci&#243;n a los aspectos dermatol&#243;gicos de la enfermedad relacionada con la IgG4&#46; &#191;Qu&#233; ha cambiado desde entonces&#63;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Epidemiol&#243;gicamente&#44; parece afectar con m&#225;s frecuencia a adultos varones de edad avanzada&#44; con una media de edad de 61&#44;4 a&#241;os &#40;&#177; 13&#44;4&#41; y una raz&#243;n por sexo de 4&#58;1 var&#243;n&#58;mujer<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Utilizando dichos hallazgos histol&#243;gicos&#44; se estim&#243; que la prevalencia de la ER-IgG4 en Jap&#243;n es de 2&#44;63-10&#44;2 casos por mill&#243;n de habitantes&#44; con una incidencia de 336-1&#46;300 casos nuevos por a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; se presenta con un curso subagudo y la mayor&#237;a de los pacientes tienen astenia o p&#233;rdida de peso&#46; Adem&#225;s&#44; los pacientes con una ER-IgG4 suelen presentar rinitis al&#233;rgica&#44; dermatitis at&#243;pica o asma bronquial&#44; por lo que la participaci&#243;n del dermat&#243;logo se hace especialmente relevante&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su diagn&#243;stico y monitorizaci&#243;n es importante rese&#241;ar 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>puntos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a&#46;</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se han identificado anticuerpos espec&#237;ficos que permitan incidir en su diagn&#243;stico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles de IgG4 sirven para realizar un diagn&#243;stico inicial pero no para monitorizar la enfermedad&#46; S&#237; que existe una correlaci&#243;n con los niveles s&#233;ricos de IgG4 y el n&#250;mero de &#243;rganos involucrados&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c&#46;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinaci&#243;n de nivel de plasmablastos &#40;CD19&#43;&#44; CD20&#8211;&#44; CD27&#43;&#44; CD38&#43;&#41; &#40;&#62; 2&#46;000&#47;ml&#41; es un biomarcador &#250;til de actividad si bien su uso no est&#225; generalizado ni su determinaci&#243;n disponible en la mayor&#237;a de los hospitales&#46;</p></li></ul></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histolog&#237;a&#44; con independencia de los criterios establecidos&#44; existen 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hallazgos que son extraordinarios y pr&#225;cticamente descartan una ER-IgG4&#58; la presencia de granulomas y la presencia de un infiltrado neutrof&#237;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Las pruebas imagen son muy &#250;tiles para identificar las posibles localizaciones de la biopsia y el PET&#47;TC con FDG es la m&#225;s adecuada&#44; ya que valora la extensi&#243;n de la enfermedad &#40;especial captaci&#243;n se produce en gl&#225;ndulas salivares&#44; ganglios linf&#225;ticos e invasi&#243;n vascular&#41; y la respuesta a tratamiento inmunosupresor&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Y se ha avanzado en el conocimiento de la enfermedad cut&#225;nea&#63;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tokura et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> han descrito los diferentes patrones de expresi&#243;n cut&#225;nea bas&#225;ndose en la revisi&#243;n de la literatura y en su propia experiencia&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se recogen las formas primaria y secundaria de afectaci&#243;n cut&#225;nea&#44; principales morfolog&#237;as lesionales y topograf&#237;a afecta seg&#250;n se desprende de la revisi&#243;n sistem&#225;tica realizada por Bennet et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2015 se han publicado los primeros datos del registro espa&#241;ol de enfermedad relacionada con IgG4 y&#44; al tratarse de una enfermedad de baja prevalencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; los datos que de &#233;l se extraen nos ayudan a caracterizar mejor la enfermedad&#46; La afectaci&#243;n de gl&#225;ndulas salivares comprende un 16&#37; y presenta una estrecha relaci&#243;n con el compromiso cut&#225;neo&#44; por lo que ante la sospecha cl&#237;nica y por su f&#225;cil accesibilidad&#44; la biopsia cut&#225;nea puede complementarse con la biopsia de gl&#225;ndulas salivares especificando al pat&#243;logo los hallazgos orientativos de la enfermedad y donde la fibrosis obliterante no siempre es necesario que est&#233; presente a diferencia de otros &#243;rganos&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe individualizarse seg&#250;n las caracter&#237;sticas del paciente&#46; Es importante resaltar que no todas las manifestaciones de la ER-IgG4 requerir&#225;n tratamiento&#44; pero s&#237; un seguimiento estrecho de car&#225;cter multidisciplinar&#46; El rituximab&#44; los corticoides sist&#233;micos y la azatioprina son los pilares del tratamiento de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Formas cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Morfolog&#237;a &#40;lesi&#243;n elemental&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Topograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">ER- IgG4 1&#46;&#170;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#243;dulo 40&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cara 23&#44;75&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Placa 30&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Periauricular 17&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">IgG4&#43;plasma</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">100</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">&#62;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">10</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Masa 17&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cuello 12&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plasmocitosis cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pula 12&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Miembros superiores 10&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Seudolinfoma&#46; Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Espalda 7&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Mikulicz&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pectoral 6&#44;25&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">ER-IgG4 2&#170;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Vol. 112. Núm. 5.
Páginas 461-462 (mayo 2021)
Vol. 112. Núm. 5.
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Foro de Residentes
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FR- Enfermedad relacionada con IgG4, 4 años después
RF- IgG4-Related Disease 4 Years On
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T. Ródenas-Herranz
Autor para correspondencia
teresarodenash@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Linares-González, R. Ruiz-Villaverde
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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Tabla 1. Expresión cutánea de la enfermedad IgG4
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La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad clínico-patológica con un amplio espectro de manifestaciones clínicas1. Reconocida como una enfermedad sistémica en 20032 a partir de la descripción de pacientes con unas formas especiales de una pancreatitis autoinmune, existen diferentes manifestaciones extrapancreáticas, siendo la piel uno de los órganos afectados y cuyo concurso está todavía por caracterizar adecuadamente. En 2015, Yélamos3 realizó una primera aproximación a los aspectos dermatológicos de la enfermedad relacionada con la IgG4. ¿Qué ha cambiado desde entonces?

Epidemiológicamente, parece afectar con más frecuencia a adultos varones de edad avanzada, con una media de edad de 61,4 años (± 13,4) y una razón por sexo de 4:1 varón:mujer4,5. Utilizando dichos hallazgos histológicos, se estimó que la prevalencia de la ER-IgG4 en Japón es de 2,63-10,2 casos por millón de habitantes, con una incidencia de 336-1.300 casos nuevos por año4.

Clínicamente, se presenta con un curso subagudo y la mayoría de los pacientes tienen astenia o pérdida de peso. Además, los pacientes con una ER-IgG4 suelen presentar rinitis alérgica, dermatitis atópica o asma bronquial, por lo que la participación del dermatólogo se hace especialmente relevante.

Para su diagnóstico y monitorización es importante reseñar 3puntos6:

  • a.

    No se han identificado anticuerpos específicos que permitan incidir en su diagnóstico.

  • b.

    Los niveles de IgG4 sirven para realizar un diagnóstico inicial pero no para monitorizar la enfermedad. Sí que existe una correlación con los niveles séricos de IgG4 y el número de órganos involucrados.

  • c.

    La determinación de nivel de plasmablastos (CD19+, CD20–, CD27+, CD38+) (> 2.000/ml) es un biomarcador útil de actividad si bien su uso no está generalizado ni su determinación disponible en la mayoría de los hospitales.

En la histología, con independencia de los criterios establecidos, existen 2hallazgos que son extraordinarios y prácticamente descartan una ER-IgG4: la presencia de granulomas y la presencia de un infiltrado neutrofílico7. Las pruebas imagen son muy útiles para identificar las posibles localizaciones de la biopsia y el PET/TC con FDG es la más adecuada, ya que valora la extensión de la enfermedad (especial captación se produce en glándulas salivares, ganglios linfáticos e invasión vascular) y la respuesta a tratamiento inmunosupresor.

¿Y se ha avanzado en el conocimiento de la enfermedad cutánea?

Tokura et al.8 han descrito los diferentes patrones de expresión cutánea basándose en la revisión de la literatura y en su propia experiencia. En la tabla 1 se recogen las formas primaria y secundaria de afectación cutánea, principales morfologías lesionales y topografía afecta según se desprende de la revisión sistemática realizada por Bennet et al.5.

Tabla 1.

Expresión cutánea de la enfermedad IgG4

Formas cutáneas7  Morfología (lesión elemental)5  Topografía5 
ER- IgG4 1.ª  Nódulo 40%  Cara 23,75% 
IgG4+/IgG>40%  Placa 30%  Periauricular 17,5% 
IgG4+plasma×100>10  Masa 17,5%  Cuello 12,5% 
Plasmocitosis cutánea  Pápula 12,5%  Miembros superiores 10% 
Seudolinfoma. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia    Espalda 7,5% 
Enfermedad de Mikulicz    Pectoral 6,25% 
ER-IgG4 2ª     
IgG4+/IgG>40%     
o IgG4 perivascular     
Erupciones psoriasiformes     
Erupciones maculopapulosas o eritematosas inespecíficas     
Púrpura hipergammaglobulinémica y urticaria vasculitis     
Raynaud, gangrena digital     

En 2015 se han publicado los primeros datos del registro español de enfermedad relacionada con IgG4 y, al tratarse de una enfermedad de baja prevalencia9, los datos que de él se extraen nos ayudan a caracterizar mejor la enfermedad. La afectación de glándulas salivares comprende un 16% y presenta una estrecha relación con el compromiso cutáneo, por lo que ante la sospecha clínica y por su fácil accesibilidad, la biopsia cutánea puede complementarse con la biopsia de glándulas salivares especificando al patólogo los hallazgos orientativos de la enfermedad y donde la fibrosis obliterante no siempre es necesario que esté presente a diferencia de otros órganos.

El tratamiento debe individualizarse según las características del paciente. Es importante resaltar que no todas las manifestaciones de la ER-IgG4 requerirán tratamiento, pero sí un seguimiento estrecho de carácter multidisciplinar. El rituximab, los corticoides sistémicos y la azatioprina son los pilares del tratamiento de esta entidad6.

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IgG4-related disease: Results from a multicenter spanish registry.
Medicine (Baltimore)., 94 (2015), pp. e1275
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