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donde se le realiz&#243; una endoscopia&#44; sin observar patolog&#237;a&#46; Sin embargo&#44; la ampliaci&#243;n del estudio de imagen mediante TAC c&#233;rvico-toraco-abdomino-p&#233;lvico objetiv&#243; un edema del tejido celular subcut&#225;neo cervical&#44; axilar y tor&#225;cico&#46; El paciente ingres&#243; en la Unidad de Medicina Interna&#46; En la exploraci&#243;n destacaba una induraci&#243;n cut&#225;nea difusa en la regi&#243;n cervical&#44; los hombros&#44; la espalda y los gl&#250;teos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1A y B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anal&#237;tico mostr&#243; una elevaci&#243;n de las cadenas lambda libres&#44; con unos valores de 570 mg&#47;L y un componente monoclonal en la inmunofijaci&#243;n&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; una ausencia de lesiones epid&#233;rmicas y en la dermis media y profunda un engrosamiento difuso&#44; con un incremento de mucopolisac&#225;ridos entre los haces col&#225;genos en ausencia de infiltrado inflamatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2A y B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmado el diagn&#243;stico de sospecha de escleredema del adulto&#44; se realizaron diferentes tratamientos de forma sucesiva&#44; sin respuesta&#44; y con un empeoramiento progresivo de la cl&#237;nica del paciente&#44; que refer&#237;a una dificultad para la realizaci&#243;n de todos los movimientos dependientes de las cinturas escapular y pelviana&#46; Entre los tratamientos realizados se incluyeron&#58; prednisona 40 mg&#47;d&#237;a en pauta descendente &#43; metotrexate 15 mg&#47;semanal durante cuatro meses&#44; seis pulsos de 500 mg de metilprednisolona&#44; inmunoglobulinas intravenosas 3 g&#47;semana durante tres ciclos &#40;con una escasa mejor&#237;a&#41; y ciclofosfamida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con UVA-1 &#40;l&#225;mpara UVA 302 L&#44; Waldmann&#174;&#44; Villingen-Schwenningen&#44; Alemania&#41;&#44; con una dosis inicial de 5 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; con un aumento del 10&#37; hasta una dosis m&#225;xima de 20 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; en r&#233;gimen de tres sesiones&#47;semana hasta alcanzar un total de 28 sesiones&#44; con una dosis acumulada de 291&#44;09 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; con una mejor&#237;a de la disfagia y de la movilidad&#44; as&#237; como una disminuci&#243;n del endurecimiento cut&#225;neo del cuello&#44; los hombros y la cara&#44; sin efectos adversos asociados y una persistencia del endurecimiento a nivel gl&#250;teo&#46; Se realiz&#243; una elastograf&#237;a pre y postratamiento&#44; que objetiv&#243; la disminuci&#243;n de la rigidez &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C y D&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleredema del adulto es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo&#44; cuya cl&#237;nica y forma de presentaci&#243;n depende de la enfermedad a la cual se encuentre asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El escleredema asociado a la diabetes mellitus se considera la forma m&#225;s frecuente de la enfermedad y afecta a adultos obesos con una diabetes evolucionada y mal controlada&#46; Se inicia de forma insidiosa&#44; afectando t&#237;picamente al &#225;rea posterior del cuello y t&#243;rax&#44; respetando las extremidades&#46; El escleredema asociado con una gammapat&#237;a monoclonal es el menos frecuente&#46; Se presenta de forma similar al anterior&#44; pero su evoluci&#243;n es variable y se han descrito casos de resoluci&#243;n espont&#225;nea&#44; as&#237; como otros refractarios al tratamiento y con una evoluci&#243;n hacia la cronicidad&#46; En el caso de nuestro paciente exist&#237;an dos factores etiopatog&#233;nicos bien establecidos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista fisiopatol&#243;gico parece que el escleredema asociado con diabetes mellitus se produce por glicosilaci&#243;n irreversible del col&#225;geno&#44; en el asociado con infecci&#243;n estreptoc&#243;cica por sensibilizaci&#243;n al col&#225;geno y&#44; finalmente&#44; el asociado a gammapat&#237;a monoclonal a un proceso de inmunoestimulaci&#243;n cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es un aut&#233;ntico desaf&#237;o para el cl&#237;nico&#46; Se han utilizado con diferente respuesta&#44; inmunosupresores&#44; inmunoglobulinas intravenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y fotof&#233;resis extracorp&#243;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No obstante&#44; la fototerapia siempre se ha considerado un pilar fundamental para el tratamiento del escleredema del adulto&#46; Por su menor coste y mayor accesibilidad el tratamiento con UVB-BE &#40;banda estrecha&#41; ha sido el m&#225;s com&#250;nmente utilizado&#44; con el que algunos autores han observado una respuesta m&#225;s r&#225;pida en relaci&#243;n con otros tipos de fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fototerapia UVA-1 &#40;340-400 nm&#41; probablemente es la modalidad terap&#233;utica que ofrezca una mejor respuesta y unas tasas menores de recurrencia&#44; tal y como se muestra en los casos comunicados en la literatura y recogidos en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;9</span></a>&#46; Inicialmente utilizada por Janiga en 2004 para el tratamiento del escleredema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; tambi&#233;n se ha implementado en el tratamiento de la dermatitis at&#243;pica y esclerodermia localizada&#44; entre otras patolog&#237;as&#46; El mecanismo que subyace a esta terapia incluye la apoptosis de linfocitos T y estimula a los fibroblastos d&#233;rmicos para sintetizar colagenasas-metaloproteinasa de la matriz I&#46; Esta modalidad de fototerapia maneja longitudes de onda m&#225;s largas&#44; por lo que penetra m&#225;s profundamente en dermis&#44; y su poder eritemat&#243;geno y riesgo de quemaduras puede ser menor&#44; dependiendo del fototipo y la dosis administrada&#46; El uso de dosis bajas&#44; como en nuestro paciente&#44; ha ofrecido una buena respuesta&#46; Sus principales ventajas son ciclos de tratamiento cortos con resultados r&#225;pidos y la posibilidad de mejora varios meses despu&#233;s de un ciclo de tratamiento&#44; si bien la fototerapia de mantenimiento no est&#225; recomendada en la actualidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dosis total &#40;J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Resultados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de Escleredema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">585&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 8 sesiones&#46; No recurrencia 16 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Adulto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">72&#47;M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 15 sesiones&#46; No recurrencia en 4 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">51&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;750&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n en 10 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">55&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">90&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a en 4 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">57&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Discreta mejor&#237;a en 4 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">51&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">66&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;460&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">52&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 7 sesiones&#46; No recurrencia en 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 8 sesiones&#46; Recurrencia en 10 meses y 2&#176; curso efectivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información de la revista
Vol. 112. Núm. 5.
Páginas 466-468 (mayo 2021)
Vol. 112. Núm. 5.
Páginas 466-468 (mayo 2021)
CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Open Access
Escleredema de Buschke refractario a terapia convencional. Respuesta a UVA1
Buschke Sclerederma Refractory to Conventional Treatment: Response to UV-A1 Phototherapy
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L. Linares-González, T. Ródenas-Herranz, J.L. Espelt-Otero, R. Ruiz-Villaverde
Autor para correspondencia
ismenios@hotmail.com

Autor para correspondencia.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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Tabla 1. Principales características de los pacientes con escleredema tratados con UVA-1
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Sr. Director:

El escleredema pertenece al grupo de las mucinosis cutáneas difusas. También es conocido como escleredema del adulto, o de Buschke, por ser este quien lo describió por primera vez en 1902, en un paciente con las clásicas manifestaciones de la enfermedad. Es considerada una enfermedad rara, con una prevalencia desconocida. Puede afectar a cualquier raza y no existe diferencia entre ambos sexos. Se ha observado tanto en la población pediátrica como en la adulta.

Un varón de 62 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia y diabetes mellitus tipo II de larga evolución, con un buen control metabólico, fue evaluado inicialmente por el Servicio de Aparato Digestivo por una disfagia para sólidos de varios meses de evolución, donde se le realizó una endoscopia, sin observar patología. Sin embargo, la ampliación del estudio de imagen mediante TAC cérvico-toraco-abdomino-pélvico objetivó un edema del tejido celular subcutáneo cervical, axilar y torácico. El paciente ingresó en la Unidad de Medicina Interna. En la exploración destacaba una induración cutánea difusa en la región cervical, los hombros, la espalda y los glúteos (fig. 1A y B).

Figura 1.

A) Aumento de la rigidez cutánea en escote con pápulas y piel de naranja en esclavina. B) Rigidez cérea en espalda.

(0.04MB).

El estudio analítico mostró una elevación de las cadenas lambda libres, con unos valores de 570 mg/L y un componente monoclonal en la inmunofijación. El estudio anatomopatológico mostró una ausencia de lesiones epidérmicas y en la dermis media y profunda un engrosamiento difuso, con un incremento de mucopolisacáridos entre los haces colágenos en ausencia de infiltrado inflamatorio (fig. 2A y B).

Figura 2.

A) HEX10 Engrosamiento difuso a nivel de la dermis media y profunda, extendiéndose focalmente a la hipodermis. B) Azul-Alcián-PASx20: aumento de mucopolisacáridos entre las fibras de colágeno. C) Elastografía pretratamiento UVA-1. D) Elastografía postratamiento UVA-1.

(0.35MB).

Confirmado el diagnóstico de sospecha de escleredema del adulto, se realizaron diferentes tratamientos de forma sucesiva, sin respuesta, y con un empeoramiento progresivo de la clínica del paciente, que refería una dificultad para la realización de todos los movimientos dependientes de las cinturas escapular y pelviana. Entre los tratamientos realizados se incluyeron: prednisona 40 mg/día en pauta descendente + metotrexate 15 mg/semanal durante cuatro meses, seis pulsos de 500 mg de metilprednisolona, inmunoglobulinas intravenosas 3 g/semana durante tres ciclos (con una escasa mejoría) y ciclofosfamida.

Se inició tratamiento con UVA-1 (lámpara UVA 302 L, Waldmann®, Villingen-Schwenningen, Alemania), con una dosis inicial de 5 J/cm2, con un aumento del 10% hasta una dosis máxima de 20 J/cm2, en régimen de tres sesiones/semana hasta alcanzar un total de 28 sesiones, con una dosis acumulada de 291,09 J/cm2, con una mejoría de la disfagia y de la movilidad, así como una disminución del endurecimiento cutáneo del cuello, los hombros y la cara, sin efectos adversos asociados y una persistencia del endurecimiento a nivel glúteo. Se realizó una elastografía pre y postratamiento, que objetivó la disminución de la rigidez (fig. 2C y D).

El escleredema del adulto es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo, cuya clínica y forma de presentación depende de la enfermedad a la cual se encuentre asociada1. El escleredema asociado a la diabetes mellitus se considera la forma más frecuente de la enfermedad y afecta a adultos obesos con una diabetes evolucionada y mal controlada. Se inicia de forma insidiosa, afectando típicamente al área posterior del cuello y tórax, respetando las extremidades. El escleredema asociado con una gammapatía monoclonal es el menos frecuente. Se presenta de forma similar al anterior, pero su evolución es variable y se han descrito casos de resolución espontánea, así como otros refractarios al tratamiento y con una evolución hacia la cronicidad. En el caso de nuestro paciente existían dos factores etiopatogénicos bien establecidos.

Desde el punto de vista fisiopatológico parece que el escleredema asociado con diabetes mellitus se produce por glicosilación irreversible del colágeno, en el asociado con infección estreptocócica por sensibilización al colágeno y, finalmente, el asociado a gammapatía monoclonal a un proceso de inmunoestimulación crónica2.

El tratamiento es un auténtico desafío para el clínico. Se han utilizado con diferente respuesta, inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas3 y fotoféresis extracorpórea4. No obstante, la fototerapia siempre se ha considerado un pilar fundamental para el tratamiento del escleredema del adulto. Por su menor coste y mayor accesibilidad el tratamiento con UVB-BE (banda estrecha) ha sido el más comúnmente utilizado, con el que algunos autores han observado una respuesta más rápida en relación con otros tipos de fototerapia5.

La fototerapia UVA-1 (340-400 nm) probablemente es la modalidad terapéutica que ofrezca una mejor respuesta y unas tasas menores de recurrencia, tal y como se muestra en los casos comunicados en la literatura y recogidos en la tabla 16–9. Inicialmente utilizada por Janiga en 2004 para el tratamiento del escleredema6, también se ha implementado en el tratamiento de la dermatitis atópica y esclerodermia localizada, entre otras patologías. El mecanismo que subyace a esta terapia incluye la apoptosis de linfocitos T y estimula a los fibroblastos dérmicos para sintetizar colagenasas-metaloproteinasa de la matriz I. Esta modalidad de fototerapia maneja longitudes de onda más largas, por lo que penetra más profundamente en dermis, y su poder eritematógeno y riesgo de quemaduras puede ser menor, dependiendo del fototipo y la dosis administrada. El uso de dosis bajas, como en nuestro paciente, ha ofrecido una buena respuesta. Sus principales ventajas son ciclos de tratamiento cortos con resultados rápidos y la posibilidad de mejora varios meses después de un ciclo de tratamiento, si bien la fototerapia de mantenimiento no está recomendada en la actualidad.

Tabla 1.

Principales características de los pacientes con escleredema tratados con UVA-1

Caso  Edad/Sexo  Dosis inicial (J/cm2Dosis total (J/cm2Resultados  Tipo de Escleredema 
43/V  10  585  Mejoría 8 sesiones. No recurrencia 16 semanas  Adulto 
72/M  10  N/A  Mejoría 15 sesiones. No recurrencia en 4 meses  Diabetes 
51/V  50  1.750  Reducción en 10 semanas  Diabetes 
55/V  90  N/A  Mejoría en 4 semanas  Diabetes 
57/V  50  N/A  Discreta mejoría en 4 semanas  Diabetes 
51/V  35  1.400  Reducción significativa  Diabetes 
66/V  60  1.460  Reducción significativa  Diabetes 
52/V  35  1.400  Reducción significativa  Diabetes 
65/V  60  2.400  Mejoría 7 sesiones. No recurrencia en 2 años  Diabetes 
10  40/V  60  1.800  Mejoría 8 sesiones. Recurrencia en 10 meses y 2° curso efectivo  Diabetes 
Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
R. Knobler, P. Moinzadeh, N. Hunzelmann, A. Kreuter, A. Cozzio, L. Mouthon, et al.
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J Eur Acad Dermatol Venereol., 31 (2017), pp. 1581-1594
[2]
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