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donde se le realiz&#243; una endoscopia&#44; sin observar patolog&#237;a&#46; Sin embargo&#44; la ampliaci&#243;n del estudio de imagen mediante TAC c&#233;rvico-toraco-abdomino-p&#233;lvico objetiv&#243; un edema del tejido celular subcut&#225;neo cervical&#44; axilar y tor&#225;cico&#46; El paciente ingres&#243; en la Unidad de Medicina Interna&#46; En la exploraci&#243;n destacaba una induraci&#243;n cut&#225;nea difusa en la regi&#243;n cervical&#44; los hombros&#44; la espalda y los gl&#250;teos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1A y B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anal&#237;tico mostr&#243; una elevaci&#243;n de las cadenas lambda libres&#44; con unos valores de 570 mg&#47;L y un componente monoclonal en la inmunofijaci&#243;n&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; una ausencia de lesiones epid&#233;rmicas y en la dermis media y profunda un engrosamiento difuso&#44; con un incremento de mucopolisac&#225;ridos entre los haces col&#225;genos en ausencia de infiltrado inflamatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2A y B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmado el diagn&#243;stico de sospecha de escleredema del adulto&#44; se realizaron diferentes tratamientos de forma sucesiva&#44; sin respuesta&#44; y con un empeoramiento progresivo de la cl&#237;nica del paciente&#44; que refer&#237;a una dificultad para la realizaci&#243;n de todos los movimientos dependientes de las cinturas escapular y pelviana&#46; Entre los tratamientos realizados se incluyeron&#58; prednisona 40 mg&#47;d&#237;a en pauta descendente &#43; metotrexate 15 mg&#47;semanal durante cuatro meses&#44; seis pulsos de 500 mg de metilprednisolona&#44; inmunoglobulinas intravenosas 3 g&#47;semana durante tres ciclos &#40;con una escasa mejor&#237;a&#41; y ciclofosfamida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con UVA-1 &#40;l&#225;mpara UVA 302 L&#44; Waldmann&#174;&#44; Villingen-Schwenningen&#44; Alemania&#41;&#44; con una dosis inicial de 5 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; con un aumento del 10&#37; hasta una dosis m&#225;xima de 20 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; en r&#233;gimen de tres sesiones&#47;semana hasta alcanzar un total de 28 sesiones&#44; con una dosis acumulada de 291&#44;09 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; con una mejor&#237;a de la disfagia y de la movilidad&#44; as&#237; como una disminuci&#243;n del endurecimiento cut&#225;neo del cuello&#44; los hombros y la cara&#44; sin efectos adversos asociados y una persistencia del endurecimiento a nivel gl&#250;teo&#46; Se realiz&#243; una elastograf&#237;a pre y postratamiento&#44; que objetiv&#243; la disminuci&#243;n de la rigidez &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C y D&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleredema del adulto es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo&#44; cuya cl&#237;nica y forma de presentaci&#243;n depende de la enfermedad a la cual se encuentre asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El escleredema asociado a la diabetes mellitus se considera la forma m&#225;s frecuente de la enfermedad y afecta a adultos obesos con una diabetes evolucionada y mal controlada&#46; Se inicia de forma insidiosa&#44; afectando t&#237;picamente al &#225;rea posterior del cuello y t&#243;rax&#44; respetando las extremidades&#46; El escleredema asociado con una gammapat&#237;a monoclonal es el menos frecuente&#46; Se presenta de forma similar al anterior&#44; pero su evoluci&#243;n es variable y se han descrito casos de resoluci&#243;n espont&#225;nea&#44; as&#237; como otros refractarios al tratamiento y con una evoluci&#243;n hacia la cronicidad&#46; En el caso de nuestro paciente exist&#237;an dos factores etiopatog&#233;nicos bien establecidos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista fisiopatol&#243;gico parece que el escleredema asociado con diabetes mellitus se produce por glicosilaci&#243;n irreversible del col&#225;geno&#44; en el asociado con infecci&#243;n estreptoc&#243;cica por sensibilizaci&#243;n al col&#225;geno y&#44; finalmente&#44; el asociado a gammapat&#237;a monoclonal a un proceso de inmunoestimulaci&#243;n cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es un aut&#233;ntico desaf&#237;o para el cl&#237;nico&#46; Se han utilizado con diferente respuesta&#44; inmunosupresores&#44; inmunoglobulinas intravenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y fotof&#233;resis extracorp&#243;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No obstante&#44; la fototerapia siempre se ha considerado un pilar fundamental para el tratamiento del escleredema del adulto&#46; Por su menor coste y mayor accesibilidad el tratamiento con UVB-BE &#40;banda estrecha&#41; ha sido el m&#225;s com&#250;nmente utilizado&#44; con el que algunos autores han observado una respuesta m&#225;s r&#225;pida en relaci&#243;n con otros tipos de fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fototerapia UVA-1 &#40;340-400 nm&#41; probablemente es la modalidad terap&#233;utica que ofrezca una mejor respuesta y unas tasas menores de recurrencia&#44; tal y como se muestra en los casos comunicados en la literatura y recogidos en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;9</span></a>&#46; Inicialmente utilizada por Janiga en 2004 para el tratamiento del escleredema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; tambi&#233;n se ha implementado en el tratamiento de la dermatitis at&#243;pica y esclerodermia localizada&#44; entre otras patolog&#237;as&#46; El mecanismo que subyace a esta terapia incluye la apoptosis de linfocitos T y estimula a los fibroblastos d&#233;rmicos para sintetizar colagenasas-metaloproteinasa de la matriz I&#46; Esta modalidad de fototerapia maneja longitudes de onda m&#225;s largas&#44; por lo que penetra m&#225;s profundamente en dermis&#44; y su poder eritemat&#243;geno y riesgo de quemaduras puede ser menor&#44; dependiendo del fototipo y la dosis administrada&#46; El uso de dosis bajas&#44; como en nuestro paciente&#44; ha ofrecido una buena respuesta&#46; Sus principales ventajas son ciclos de tratamiento cortos con resultados r&#225;pidos y la posibilidad de mejora varios meses despu&#233;s de un ciclo de tratamiento&#44; si bien la fototerapia de mantenimiento no est&#225; recomendada en la actualidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dosis total &#40;J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Resultados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de Escleredema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">585&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 8 sesiones&#46; No recurrencia 16 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Adulto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">72&#47;M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 15 sesiones&#46; No recurrencia en 4 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">51&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;750&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n en 10 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">55&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">90&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a en 4 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">57&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Discreta mejor&#237;a en 4 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">51&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">66&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;460&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">52&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 7 sesiones&#46; No recurrencia en 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 8 sesiones&#46; Recurrencia en 10 meses y 2&#176; curso efectivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Escleredema de Buschke refractario a terapia convencional. Respuesta a UVA1
Buschke Sclerederma Refractory to Conventional Treatment: Response to UV-A1 Phototherapy
L. Linares-González, T. Ródenas-Herranz, J.L. Espelt-Otero, R. Ruiz-Villaverde
Autor para correspondencia
ismenios@hotmail.com

Autor para correspondencia.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleredema pertenece al grupo de las mucinosis cut&#225;neas difusas&#46; Tambi&#233;n es conocido como escleredema del adulto&#44; o de Buschke&#44; por ser este quien lo describi&#243; por primera vez en 1902&#44; en un paciente con las cl&#225;sicas manifestaciones de la enfermedad&#46; Es considerada una enfermedad rara&#44; con una prevalencia desconocida&#46; Puede afectar a cualquier raza y no existe diferencia entre ambos sexos&#46; Se ha observado tanto en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica como en la adulta&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 62 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; dislipemia y diabetes mellitus tipo II de larga evoluci&#243;n&#44; con un buen control metab&#243;lico&#44; fue evaluado inicialmente por el Servicio de Aparato Digestivo por una disfagia para s&#243;lidos de varios meses de evoluci&#243;n&#44; donde se le realiz&#243; una endoscopia&#44; sin observar patolog&#237;a&#46; Sin embargo&#44; la ampliaci&#243;n del estudio de imagen mediante TAC c&#233;rvico-toraco-abdomino-p&#233;lvico objetiv&#243; un edema del tejido celular subcut&#225;neo cervical&#44; axilar y tor&#225;cico&#46; El paciente ingres&#243; en la Unidad de Medicina Interna&#46; En la exploraci&#243;n destacaba una induraci&#243;n cut&#225;nea difusa en la regi&#243;n cervical&#44; los hombros&#44; la espalda y los gl&#250;teos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1A y B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anal&#237;tico mostr&#243; una elevaci&#243;n de las cadenas lambda libres&#44; con unos valores de 570 mg&#47;L y un componente monoclonal en la inmunofijaci&#243;n&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; una ausencia de lesiones epid&#233;rmicas y en la dermis media y profunda un engrosamiento difuso&#44; con un incremento de mucopolisac&#225;ridos entre los haces col&#225;genos en ausencia de infiltrado inflamatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2A y B</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmado el diagn&#243;stico de sospecha de escleredema del adulto&#44; se realizaron diferentes tratamientos de forma sucesiva&#44; sin respuesta&#44; y con un empeoramiento progresivo de la cl&#237;nica del paciente&#44; que refer&#237;a una dificultad para la realizaci&#243;n de todos los movimientos dependientes de las cinturas escapular y pelviana&#46; Entre los tratamientos realizados se incluyeron&#58; prednisona 40 mg&#47;d&#237;a en pauta descendente &#43; metotrexate 15 mg&#47;semanal durante cuatro meses&#44; seis pulsos de 500 mg de metilprednisolona&#44; inmunoglobulinas intravenosas 3 g&#47;semana durante tres ciclos &#40;con una escasa mejor&#237;a&#41; y ciclofosfamida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con UVA-1 &#40;l&#225;mpara UVA 302 L&#44; Waldmann&#174;&#44; Villingen-Schwenningen&#44; Alemania&#41;&#44; con una dosis inicial de 5 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; con un aumento del 10&#37; hasta una dosis m&#225;xima de 20 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; en r&#233;gimen de tres sesiones&#47;semana hasta alcanzar un total de 28 sesiones&#44; con una dosis acumulada de 291&#44;09 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; con una mejor&#237;a de la disfagia y de la movilidad&#44; as&#237; como una disminuci&#243;n del endurecimiento cut&#225;neo del cuello&#44; los hombros y la cara&#44; sin efectos adversos asociados y una persistencia del endurecimiento a nivel gl&#250;teo&#46; Se realiz&#243; una elastograf&#237;a pre y postratamiento&#44; que objetiv&#243; la disminuci&#243;n de la rigidez &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C y D&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escleredema del adulto es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo&#44; cuya cl&#237;nica y forma de presentaci&#243;n depende de la enfermedad a la cual se encuentre asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El escleredema asociado a la diabetes mellitus se considera la forma m&#225;s frecuente de la enfermedad y afecta a adultos obesos con una diabetes evolucionada y mal controlada&#46; Se inicia de forma insidiosa&#44; afectando t&#237;picamente al &#225;rea posterior del cuello y t&#243;rax&#44; respetando las extremidades&#46; El escleredema asociado con una gammapat&#237;a monoclonal es el menos frecuente&#46; Se presenta de forma similar al anterior&#44; pero su evoluci&#243;n es variable y se han descrito casos de resoluci&#243;n espont&#225;nea&#44; as&#237; como otros refractarios al tratamiento y con una evoluci&#243;n hacia la cronicidad&#46; En el caso de nuestro paciente exist&#237;an dos factores etiopatog&#233;nicos bien establecidos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista fisiopatol&#243;gico parece que el escleredema asociado con diabetes mellitus se produce por glicosilaci&#243;n irreversible del col&#225;geno&#44; en el asociado con infecci&#243;n estreptoc&#243;cica por sensibilizaci&#243;n al col&#225;geno y&#44; finalmente&#44; el asociado a gammapat&#237;a monoclonal a un proceso de inmunoestimulaci&#243;n cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es un aut&#233;ntico desaf&#237;o para el cl&#237;nico&#46; Se han utilizado con diferente respuesta&#44; inmunosupresores&#44; inmunoglobulinas intravenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y fotof&#233;resis extracorp&#243;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No obstante&#44; la fototerapia siempre se ha considerado un pilar fundamental para el tratamiento del escleredema del adulto&#46; Por su menor coste y mayor accesibilidad el tratamiento con UVB-BE &#40;banda estrecha&#41; ha sido el m&#225;s com&#250;nmente utilizado&#44; con el que algunos autores han observado una respuesta m&#225;s r&#225;pida en relaci&#243;n con otros tipos de fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fototerapia UVA-1 &#40;340-400 nm&#41; probablemente es la modalidad terap&#233;utica que ofrezca una mejor respuesta y unas tasas menores de recurrencia&#44; tal y como se muestra en los casos comunicados en la literatura y recogidos en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;9</span></a>&#46; Inicialmente utilizada por Janiga en 2004 para el tratamiento del escleredema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; tambi&#233;n se ha implementado en el tratamiento de la dermatitis at&#243;pica y esclerodermia localizada&#44; entre otras patolog&#237;as&#46; El mecanismo que subyace a esta terapia incluye la apoptosis de linfocitos T y estimula a los fibroblastos d&#233;rmicos para sintetizar colagenasas-metaloproteinasa de la matriz I&#46; Esta modalidad de fototerapia maneja longitudes de onda m&#225;s largas&#44; por lo que penetra m&#225;s profundamente en dermis&#44; y su poder eritemat&#243;geno y riesgo de quemaduras puede ser menor&#44; dependiendo del fototipo y la dosis administrada&#46; El uso de dosis bajas&#44; como en nuestro paciente&#44; ha ofrecido una buena respuesta&#46; Sus principales ventajas son ciclos de tratamiento cortos con resultados r&#225;pidos y la posibilidad de mejora varios meses despu&#233;s de un ciclo de tratamiento&#44; si bien la fototerapia de mantenimiento no est&#225; recomendada en la actualidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&#47;Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dosis inicial &#40;J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dosis total &#40;J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Resultados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de Escleredema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 8 sesiones&#46; No recurrencia 16 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 15 sesiones&#46; No recurrencia en 4 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">51&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;750&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n en 10 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">55&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">90&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a en 4 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">57&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#47;A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Discreta mejor&#237;a en 4 semanas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">51&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">66&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;460&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">52&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reducci&#243;n significativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">65&#47;V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#46;400&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mejor&#237;a 7 sesiones&#46; No recurrencia en 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2021 Febrero 51 18 69
2021 Enero 57 34 91
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