El prurito acuagénico (PA) se caracteriza por la aparición de prurito después del contacto con el agua sin lesiones cutáneas evidentes, lo que lo diferencia de la urticaria acuagénica. Es poco frecuente en nuestro medio, pero puede afectar a más del 20% de los adultos jóvenes de países africanos1, puede provocar un gran impacto en la calidad de vida1 y su manejo es difícil2,3. Uno de los tratamientos más efectivos sería la fototerapia, pero las recaídas son frecuentes y se requiere de terapia de mantenimiento4. Existen dos casos descritos en los que se utilizó un ciclo anual de terapia combinada UVA con UVB de banda estrecha (TC-UVA/UVB-BE) con buenos resultados5,6. Nuestro objetivo fue evaluar la respuesta a ciclos anuales de TC-UVA/UVB-BE en pacientes con PA refractario a antihistamínicos.
Se analizó retrospectivamente la respuesta clínica a largo plazo de pacientes con PA refractario a altas dosis de antihistamínicos tratados con TC-UVA/UVB-BE en un hospital de referencia de Barcelona, España, entre enero del 2010 y enero del 2019. Se identificaron dos mujeres de 52 y 31 años de edad. La paciente No. 1 había sido descrita previamente6, su madre presentaba también PA. La paciente No. 2 tenía enfermedad celíaca. En ambos casos la sintomatología tenía más de cinco años de evolución y habían recibido múltiples tratamientos (tabla 1). Las pruebas de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentación globular, creatininemia, perfil hepático y lipídico) eran normales en ambas pacientes, a excepción de un leve aumento de la IgE. Fueron tratadas con TC-UVA/UVB-BE tres veces por semana (17 a 34 sesiones por año). Las dosis de inicio fueron de 4 J/cm2 (UVA) y 200 mJ/cm2 (UVB-BE). Las dosis máximas fueron de 9 J/cm2 (UVA) y 1,2 J/cm2 (UVB-BE) (tabla 1). La paciente 1 presentó una respuesta completa y prolongada, manteniéndose sin sintomatología durante más de cinco años con un ciclo anual de TC-UVA/UVB-BE (17-26 sesiones previo al inicio del verano, cuatro ciclos en total). La segunda paciente completó 36 sesiones de TC-UVA/UVB-BE durante el primer año, sin mejoría clínica por lo que se suspendió la fototerapia.
Características clínicas, epidemiológicas y respuesta terapéutica de los pacientes con prurito acuagénico en terapia combinada con UVA y UVB de banda estrecha
| Caso | Sexo/edad (años) | Comorbilidades | Antecedentes familiares | Duración de la sintomatología | Tratamientos previos | Dosis de inducción de la TC-UVA/UVBBE | Número de sesiones | Dosis máxima | Número total de ciclos de TC-UVA/UVBBE | Respuesta clínica |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | M/52 | No | Sí, madre con prurito acuagénico | > 5 años | Antihistamínicos, montelukast, betacaroteno | 4 J/cm2 (UVA) y 200 mJ/cm2 (UVBBE) | 17 a 26/año | 9 J/cm2* (UVA) y 1,2 J/cm2 | 4 | Completa |
| 2 | M/31 | Enfermedad celíaca | No | > 5 años | Antihistamínicos, montelukast | 4 J/cm2 (UVA) y 200 mJ/cm2 (UVBBE) | 36 | 5 J/cm2 y 1,2 J/cm2 | 1 | Sin respuesta clínica** |
Abreviaciones: M, mujer; TC-UVA/UVBBE, terapia combinada UVA-UVB de banda estrecha; UVBBE, UVB de banda estrecha.
El PA es generalmente idiopático, aunque hasta el 30% puede asociarse a una enfermedad hematológica como una policitemia vera o una mielodisplasia2, y un 25% a una intolerancia a la lactosa. Otras asociaciones conocidas son neoplasias, hepatitis C y fármacos como el bupropión y los antimaláricos2. El PA idiopático se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes y con un tiempo de evolución mayor que el secundario2. El PA puede interferir gravemente en la vida diaria, se ha descrito que hasta el 8% de los individuos pueden desarrollar una verdadera fobia a lavarse1. Una de nuestras pacientes evitaba mojar sus piernas, por temor a desencadenar el prurito y el ardor. La fisiopatología del PA no se conoce completamente, aunque se cree que existiría un aumento de la inervación cutánea por fibras nerviosas tipo C disfuncionales e hiperexcitables, probablemente debido a unos canales de sodio defectuosos7. El papel de la histamina sería mínimo, explicando la escasa respuesta a antihistamínicos. El tratamiento del PA es complejo y, a menudo, decepcionante para el médico y el paciente2. Se han utilizado diversos tratamientos tópicos como la alcalinización del agua con bicarbonato de sodio, capsaicina y trinitrato de glicerol. Se han utilizado fármacos vía oral como antihistamínicos, pregabalina, ácido acetilsalicílico, betabloqueadores (propanolol, atenolol) y antidepresivos, entre otros (tabla 2)2,3. También existen casos tratados con interferón y omalizumab8. La fototerapia es una de las modalidades más efectivas de tratamiento, incluyendo psoraleno más UVA (PUVA) y UVB. Sin embargo, no es curativa, requiere de terapia de mantenimiento para lograr una remisión sintomática9. Esto puede ser problemático con PUVA, debido a su potencial efecto carcinogénico. La UVB-BE tiene un mejor perfil de seguridad, pero la evidencia sobre su uso en el PA es muy escasa con sólo tres casos descritos. En todos estos casos fue efectiva en remitir la sintomatología. En dos pacientes se requirió una dosis semanal para mantener la respuesta clínica durante cuatro y siete meses de seguimiento, respectivamente4. Esto conlleva importantes problemas logísticos y de coste. El tercer individuo recayó tras la suspensión de la fototerapia y se suspendió, iniciándose propanolol con buena respuesta3. Incluyendo nuestros pacientes, hay tres casos descritos tratados con TC-UVA/UVB-BE en los que se utiliza un ciclo anual como terapia de mantenimiento, con respuesta excelente en dos de ellos5,6 y un caso refractario. La fototerapia probablemente actuaría como un neuromodulador, disminuyendo la densidad de las fibras nerviosas cutáneas y los niveles de factores de crecimiento neural10, además de su conocido efecto inmunomodulador.
Fármacos y diversos agentes utilizados en el tratamiento del prurito acuagénico
| Vía de administración | Agente* |
|---|---|
| Tópico | Alcalinización de baños (pH8) con bicarbonato de sodio (0,1-0,5 kg/baño)Capsaicina (0,025-1% tres veces al día por cuatro semanas)Trinitrato de glicerol 2% en gelEscopolamina transdérmica 3% o 9% en agua, acetona o etanol antes de baños |
| Oral | Antihistamínicos (hidroxicina, astemizol, clorfeniramina, cetirizina, loratadina, fexofenadina, terfenadina)Bloqueantes H2 (cimetidina 900 mg/día)Ácido acetilsalicílico 300-500 mg/díaPregabalina 150-300 mg/díaAntagonistas de receptor de opiodes (naltrexona 25-50 mg/día)Inhibidores de la recaptación de serotonina (paroxetina 20 mg/día, fluoxetina 10 mg/día)Interferón α2b (1°semana: 5 x 3 mil IU, 2-4° semana: 3 x 3 mil IU)Betabloqueadores (propanolol 10 mg/día, 20-30 min antes del baño, o 60 mg/día y atenolol 25 mg/día)ColestiraminaMontelukast |
| Intramuscular | Triamcinolona |
| Subcutáneo | Omalizumab (300 mg cada cuatro semanas) |
| Otros | Estimulación nerviosa eléctrica transcutáneaUso de vestimenta ajustada de lycra |
| Fototerapia | PUVAUVBUVBBETC-UVA/UVBBE |
El tratamiento del PA es difícil. Hemos presentado un nuevo caso tratado con TC-UVA/UVB-BE sin respuesta clínica, y el seguimiento a largo plazo de una paciente tratada por más de cinco años (cuatro ciclos de TC-UVA/UVB-BE) con remisión completa de su sintomatología. Los ciclos de TC-UVA/UVB-BE una vez por año pueden ser una buena alternativa para el manejo a largo plazo de algunos pacientes con PA refractario.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
