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DOI: 10.1016/j.ad.2021.05.015
Open Access
Pruebas previas, online el 10 de Junio de 2021
Trastornos autoinflamatorios de la queratinización
Autoinflammatory keratinitzation diseases (AIKDs
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A. Peña-Rosado1,
Autor para correspondencia
andrea.penya.94@gmail.com

Autor de Correspondencia
, N. Riera-Martí2, V. Expósito-Serrano2, J. Romaní2
1 Servicio de Medicina, Consorci Corporació Sanitària Parc Taulí, Universidad Autónoma de Barcelona, Spain
2 Servicio de Dermatología, Consorci Corporació Sanitària Parc Taulí, Universidad Autónoma de Barcelona, Spain
Información del artículo
Resumen

La enfermedad autoinflamatoria de la queratización (AiKD, de sus siglas en inglés) es un concepto clínico novedoso que engloba a las enfermedades que presentan antecedentes genéticos, así como mecanismos patogénicos mixtos de autoinflamación y autoinmunidad, lo que en su conjunto se traducirá en una queratinización aberrante de la piel. Los recientes avances han revelado causas genéticas y / o factores predisponentes para una serie de AiKD, dentro de los que se pueden enumerar la presencia de las mutaciones en el IL36RN, en relación con la psoriasis pustulosa, la acrodermatitis continua y la hidradenitis supurativa; en el CARD14, en relación con la pitiriasis rubra pilaris tipo V y algunas formas de psoriasis pustulosa, y en el NLRP1 en relación la queratosis liquenoide crónica familiar (KLC, de sus siglas en inglés). Se sospecha que la fisiopatología de la AiKD también estaría presente en algunos trastornos no monogénicos. Se debe de comprender que existe una relación bidireccional entre la inflamación y la queratinización para poder determinar un tratamiento óptimo; así mismo para poder desarrollar nuevos fármacos ambos factores deben de tenerse en cuenta. Probablemente en los próximos años nuevas enfermedades inflamatorias de la queratinización serán incluidas dentro del grupo de las AiKD.

Palabras clave:
Autoinflamatorio
Queratinización
Hidradenitis
Psoriasis
Queratosis liquenoide
Pitiriasis rubra pilaris
Abstract

Autoinflammatory keratinization disease (AiKD) is a novel clinical concept encompassing diseases with a genetic background and mixed pathogenic mechanisms of autoinflammation and autoimmunity, leading to an aberrant keratinization of the skin. Recent advances in medical genetics have revealed genetic causes and/or predisposing factors for a number of AiKD’s, such as mutations in IL36RN related with pustular psoriasis, acrodermatitis continua and hidradenitis suppurativa, in CARD14 in pityriasis rubra pilaris type V and some forms of pustular psoriasis, and in NLRP1 related with familial keratosis lichenoides chronica (KLC). It is suspected that AiKD pathophysiology would also be involved in non-monogenic disorders.

The bidirectional relationship between inflammation and keratinization should be understood in order to outline optimal management, and new drug development should take both targets into account. We assume that new inflammatory keratinization diseases may be recognized as AiKDs in the coming years.

Key words:
Autoinflammatory
Keratinization
Hidradenitis
Psoriasis
Keratosis lichenoides
Pityriasis rubra
El Texto completo está disponible en PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas

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