Señor Director:
Aunque los siringomas vulvares son una entidad rara, probablemente sean infradiagnosticados debido a que la mayoría cursan como lesiones asintomáticas. Sin embargo, pueden ser causa de prurito vulvar resistente a tratamientos convencionales, que si es grave conlleva importantes alteraciones en la calidad de vida. Por lo tanto, es importante considerarlos en el diagnóstico diferencial del prurito y las lesiones papulosas de la vulva1,2.
Presentamos el caso de una mujer de 78 años, con antecedente de incontinencia urinaria de nueve años de evolución, que consultaba por un cuadro de prurito vulvar desde hacía cuatro años, intermitente y sin influencia estacional. Fue tratada con antihistamínicos orales y corticoides tópicos sin mejoría. En la exploración física se apreciaban múltiples pápulas de 3-5mm, normocoloreadas, de aspecto liquenoide, algunas erosionadas en su superficie, que confluían formando placas de forma bilateral en los labios mayores (fig. 1). No se observaron lesiones similares en otras localizaciones.
Se realizaron pruebas de contacto con la batería estándar española, siendo positivas a las 96 horas para la mezcla de perfumes y la de gomas negras. Se practicó una biopsia de una de las pápulas que mostró una proliferación constituida por nidos y conductos de células epiteliales embebidas en un estroma de haces de colágeno. Los conductos estaban tapizados por dos capas de células cuboideas, y algunos mostraban extensiones en forma de renacuajo, siendo estos hallazgos compatibles con siringoma ecrino.
Se decidió tratar las lesiones con láser de dióxido de carbono, observándose una clara mejoría de la sintomatología y de las lesiones. Después de 11 meses de seguimiento la paciente ha presentado escasos episodios de prurito, de menor intensidad que los previos, controlados con corticoides tópicos.
El siringoma es un tumor benigno de origen ecrino localizado generalmente en la región periocular; sin embargo, existen otras localizaciones más inusuales como la vulva. Hay casos descritos con afectación simultánea de la región vulvar y áreas extragenitales1. Afecta principalmente a mujeres durante la pubertad y edad media1-3, raramente se manifiesta en edades avanzadas como en nuestro caso1,4.
Los siringomas generalmente son asintomáticos, aunque en la vulva pueden provocar prurito, que en ocasiones aumenta durante la menstruación, el embarazo y los meses de verano1,5. Revisando los casos publicados de siringomas vulvares destaca una larga evolución del prurito durante varios años previa al diagnóstico definitivo2,4-8, dando lugar a una importante alteración en la calidad de vida. En ocasiones, la persistencia de las lesiones puede causar venereofobia y carcinofobia5,8.
Se han descrito tres formas clínicas de presentación de los siringomas vulvares. Lo más frecuente es que aparezcan de forma simétrica en los labios mayores como múltiples pápulas normocoloreadas o marronáceas. Las otras presentaciones son lesiones quísticas o placas liquenoides1, siendo ésta la forma de presentación en nuestro caso. El diagnóstico diferencial clínico se plantea principalmente con quistes epidérmicos, esteatocistoma múltiple, condilomas, enfermedad de Fox-Fordyce, liquen plano y liquen simple crónico1,3,5,9.
Debido a su apariencia poco específica, el diagnóstico clínico de siringoma vulvar puede ser difícil. El examen histológico es la clave para establecer el diagnóstico y descartar malignidad5,8. Se caracteriza por una proliferación dérmica constituida por células dispuestas en nidos y conductos en el seno de un estroma fibroso. Algunos conductos presentan una forma característica de pequeñas colas de células epiteliales en forma de coma que les dan un aspecto de renacuajos. Habitualmente los conductos están tapizados por dos hileras de células epiteliales y pueden estar ocupados por material eosinófilo1,4,7.
En nuestro caso mediante la clínica, la exploración física y las pruebas complementarias se excluyeron otras causas frecuentes de prurito vulvar como candidiasis, escabiosis, pediculosis, dermatitis alérgica de contacto, psoriasis y liquen escleroso y atrófico. Dado el antecedente de incontinencia urinaria, en un primer momento la paciente fue diagnosticada de dermatitis irritativa y liquen simple crónico asociado, llegando al diagnóstico definitivo de siringomas tras la realización de la biopsia. La presencia de liquenificación secundaria al rascado crónico puede hacer que los siringomas de la vulva sean difíciles de visualizar, por lo que los pacientes pueden ser diagnosticados erróneamente sólo de liquen simple crónico7. Por lo tanto, el siringoma de vulva debería ser considerado en todo paciente con liquen simple crónico que responde pobremente a los antihistamínicos orales y a los corticoides tópicos1.
El tratamiento de los siringomas vulvares no está estandarizado. Es importante tener en cuenta que sólo una minoría de los pacientes experimenta un adecuado control del prurito con el uso de corticoides tópicos, con o sin antihistamínicos orales1,3. Algunos de los tratamientos utilizados han sido tranilast por vía oral6, atropina tópica7, curetaje, crioterapia4, electrocirugía2,5,7 y extirpación7, obteniendo resultados variables. Una de las mejores opciones terapéuticas es el tratamiento con láser de dióxido de carbono que ha demostrado ser muy efectivo en el alivio del prurito y en la resolución de las lesiones de una forma segura y fácil de llevar a cabo1,2,10.
