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que consultaba por un cuadro de prurito vulvar desde hac&#237;a cuatro a&#241;os&#44; intermitente y sin influencia estacional&#46; Fue tratada con antihistam&#237;nicos orales y corticoides t&#243;picos sin mejor&#237;a&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreciaban m&#250;ltiples p&#225;pulas de 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; normocoloreadas&#44; de aspecto liquenoide&#44; algunas erosionadas en su superficie&#44; que conflu&#237;an formando placas de forma bilateral en los labios mayores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se observaron lesiones similares en otras localizaciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron pruebas de contacto con la bater&#237;a est&#225;ndar espa&#241;ola&#44; siendo positivas a las 96 horas para la mezcla de perfumes y la de gomas negras&#46; Se practic&#243; una biopsia de una de las p&#225;pulas que mostr&#243; una proliferaci&#243;n constituida por nidos y conductos de c&#233;lulas epiteliales embebidas en un estroma de haces de col&#225;geno&#46; Los conductos estaban tapizados por dos capas de c&#233;lulas cuboideas&#44; y algunos mostraban extensiones en forma de renacuajo&#44; siendo estos hallazgos compatibles con siringoma ecrino&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; tratar las lesiones con l&#225;ser de di&#243;xido de carbono&#44; observ&#225;ndose una clara mejor&#237;a de la sintomatolog&#237;a y de las lesiones&#46; Despu&#233;s de 11 meses de seguimiento la paciente ha presentado escasos episodios de prurito&#44; de menor intensidad que los previos&#44; controlados con corticoides t&#243;picos&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringoma es un tumor benigno de origen ecrino localizado generalmente en la regi&#243;n periocular&#59; sin embargo&#44; existen otras localizaciones m&#225;s inusuales como la vulva&#46; Hay casos descritos con afectaci&#243;n simult&#225;nea de la regi&#243;n vulvar y &#225;reas extragenitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Afecta principalmente a mujeres durante la pubertad y edad media<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#44; raramente se manifiesta en edades avanzadas como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas generalmente son asintom&#225;ticos&#44; aunque en la vulva pueden provocar prurito&#44; que en ocasiones aumenta durante la menstruaci&#243;n&#44; el embarazo y los meses de verano<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Revisando los casos publicados de siringomas vulvares destaca una larga evoluci&#243;n del prurito durante varios a&#241;os previa al diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-8</span></a>&#44; dando lugar a una importante alteraci&#243;n en la calidad de vida&#46; En ocasiones&#44; la persistencia de las lesiones puede causar venereofobia y carcinofobia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito tres formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n de los siringomas vulvares&#46; Lo m&#225;s frecuente es que aparezcan de forma sim&#233;trica en los labios mayores como m&#250;ltiples p&#225;pulas normocoloreadas o marron&#225;ceas&#46; Las otras presentaciones son lesiones qu&#237;sticas o placas liquenoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; siendo &#233;sta la forma de presentaci&#243;n en nuestro caso&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico se plantea principalmente con quistes epid&#233;rmicos&#44; esteatocistoma m&#250;ltiple&#44; condilomas&#44; enfermedad de Fox-Fordyce&#44; liquen plano y liquen simple cr&#243;nico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su apariencia poco espec&#237;fica&#44; el diagn&#243;stico cl&#237;nico de siringoma vulvar puede ser dif&#237;cil&#46; El examen histol&#243;gico es la clave para establecer el diagn&#243;stico y descartar malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46; Se caracteriza por una proliferaci&#243;n d&#233;rmica constituida por c&#233;lulas dispuestas en nidos y conductos en el seno de un estroma fibroso&#46; Algunos conductos presentan una forma caracter&#237;stica de peque&#241;as colas de c&#233;lulas epiteliales en forma de coma que les dan un aspecto de renacuajos&#46; Habitualmente los conductos est&#225;n tapizados por dos hileras de c&#233;lulas epiteliales y pueden estar ocupados por material eosin&#243;filo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso mediante la cl&#237;nica&#44; la exploraci&#243;n f&#237;sica y las pruebas complementarias se excluyeron otras causas frecuentes de prurito vulvar como candidiasis&#44; escabiosis&#44; pediculosis&#44; dermatitis al&#233;rgica de contacto&#44; psoriasis y liquen escleroso y atr&#243;fico&#46; Dado el antecedente de incontinencia urinaria&#44; en un primer momento la paciente fue diagnosticada de dermatitis irritativa y liquen simple cr&#243;nico asociado&#44; llegando al diagn&#243;stico definitivo de siringomas tras la realizaci&#243;n de la biopsia&#46; La presencia de liquenificaci&#243;n secundaria al rascado cr&#243;nico puede hacer que los siringomas de la vulva sean dif&#237;ciles de visualizar&#44; por lo que los pacientes pueden ser diagnosticados err&#243;neamente s&#243;lo de liquen simple cr&#243;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; el siringoma de vulva deber&#237;a ser considerado en todo paciente con liquen simple cr&#243;nico que responde pobremente a los antihistam&#237;nicos orales y a los corticoides t&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los siringomas vulvares no est&#225; estandarizado&#46; Es importante tener en cuenta que s&#243;lo una minor&#237;a de los pacientes experimenta un adecuado control del prurito con el uso de corticoides t&#243;picos&#44; con o sin antihistam&#237;nicos orales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Algunos de los tratamientos utilizados han sido tranilast por v&#237;a oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; atropina t&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; curetaje&#44; crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; electrocirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;7</span></a> y extirpaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; obteniendo resultados variables&#46; Una de las mejores opciones terap&#233;uticas es el tratamiento con l&#225;ser de di&#243;xido de carbono que ha demostrado ser muy efectivo en el alivio del prurito y en la resoluci&#243;n de las lesiones de una forma segura y f&#225;cil de llevar a cabo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;10</span></a>&#46;</p></span>"
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Cartas al director
Siringomas vulvares: una causa infrecuente de prurito vulvar
A. Pérez-Bustillo, I. Ruiz-González, S. Delgado, T. Alonso, J. Ingelmo
Servicio de Dermatología. Complejo Asistencial de León. León. España
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que consultaba por un cuadro de prurito vulvar desde hac&#237;a cuatro a&#241;os&#44; intermitente y sin influencia estacional&#46; Fue tratada con antihistam&#237;nicos orales y corticoides t&#243;picos sin mejor&#237;a&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreciaban m&#250;ltiples p&#225;pulas de 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; normocoloreadas&#44; de aspecto liquenoide&#44; algunas erosionadas en su superficie&#44; que conflu&#237;an formando placas de forma bilateral en los labios mayores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se observaron lesiones similares en otras localizaciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron pruebas de contacto con la bater&#237;a est&#225;ndar espa&#241;ola&#44; siendo positivas a las 96 horas para la mezcla de perfumes y la de gomas negras&#46; Se practic&#243; una biopsia de una de las p&#225;pulas que mostr&#243; una proliferaci&#243;n constituida por nidos y conductos de c&#233;lulas epiteliales embebidas en un estroma de haces de col&#225;geno&#46; Los conductos estaban tapizados por dos capas de c&#233;lulas cuboideas&#44; y algunos mostraban extensiones en forma de renacuajo&#44; siendo estos hallazgos compatibles con siringoma ecrino&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; tratar las lesiones con l&#225;ser de di&#243;xido de carbono&#44; observ&#225;ndose una clara mejor&#237;a de la sintomatolog&#237;a y de las lesiones&#46; Despu&#233;s de 11 meses de seguimiento la paciente ha presentado escasos episodios de prurito&#44; de menor intensidad que los previos&#44; controlados con corticoides t&#243;picos&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringoma es un tumor benigno de origen ecrino localizado generalmente en la regi&#243;n periocular&#59; sin embargo&#44; existen otras localizaciones m&#225;s inusuales como la vulva&#46; Hay casos descritos con afectaci&#243;n simult&#225;nea de la regi&#243;n vulvar y &#225;reas extragenitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Afecta principalmente a mujeres durante la pubertad y edad media<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#44; raramente se manifiesta en edades avanzadas como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas generalmente son asintom&#225;ticos&#44; aunque en la vulva pueden provocar prurito&#44; que en ocasiones aumenta durante la menstruaci&#243;n&#44; el embarazo y los meses de verano<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Revisando los casos publicados de siringomas vulvares destaca una larga evoluci&#243;n del prurito durante varios a&#241;os previa al diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-8</span></a>&#44; dando lugar a una importante alteraci&#243;n en la calidad de vida&#46; En ocasiones&#44; la persistencia de las lesiones puede causar venereofobia y carcinofobia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito tres formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n de los siringomas vulvares&#46; Lo m&#225;s frecuente es que aparezcan de forma sim&#233;trica en los labios mayores como m&#250;ltiples p&#225;pulas normocoloreadas o marron&#225;ceas&#46; Las otras presentaciones son lesiones qu&#237;sticas o placas liquenoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; siendo &#233;sta la forma de presentaci&#243;n en nuestro caso&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico se plantea principalmente con quistes epid&#233;rmicos&#44; esteatocistoma m&#250;ltiple&#44; condilomas&#44; enfermedad de Fox-Fordyce&#44; liquen plano y liquen simple cr&#243;nico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su apariencia poco espec&#237;fica&#44; el diagn&#243;stico cl&#237;nico de siringoma vulvar puede ser dif&#237;cil&#46; El examen histol&#243;gico es la clave para establecer el diagn&#243;stico y descartar malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46; Se caracteriza por una proliferaci&#243;n d&#233;rmica constituida por c&#233;lulas dispuestas en nidos y conductos en el seno de un estroma fibroso&#46; Algunos conductos presentan una forma caracter&#237;stica de peque&#241;as colas de c&#233;lulas epiteliales en forma de coma que les dan un aspecto de renacuajos&#46; Habitualmente los conductos est&#225;n tapizados por dos hileras de c&#233;lulas epiteliales y pueden estar ocupados por material eosin&#243;filo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso mediante la cl&#237;nica&#44; la exploraci&#243;n f&#237;sica y las pruebas complementarias se excluyeron otras causas frecuentes de prurito vulvar como candidiasis&#44; escabiosis&#44; pediculosis&#44; dermatitis al&#233;rgica de contacto&#44; psoriasis y liquen escleroso y atr&#243;fico&#46; Dado el antecedente de incontinencia urinaria&#44; en un primer momento la paciente fue diagnosticada de dermatitis irritativa y liquen simple cr&#243;nico asociado&#44; llegando al diagn&#243;stico definitivo de siringomas tras la realizaci&#243;n de la biopsia&#46; La presencia de liquenificaci&#243;n secundaria al rascado cr&#243;nico puede hacer que los siringomas de la vulva sean dif&#237;ciles de visualizar&#44; por lo que los pacientes pueden ser diagnosticados err&#243;neamente s&#243;lo de liquen simple cr&#243;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; el siringoma de vulva deber&#237;a ser considerado en todo paciente con liquen simple cr&#243;nico que responde pobremente a los antihistam&#237;nicos orales y a los corticoides t&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los siringomas vulvares no est&#225; estandarizado&#46; Es importante tener en cuenta que s&#243;lo una minor&#237;a de los pacientes experimenta un adecuado control del prurito con el uso de corticoides t&#243;picos&#44; con o sin antihistam&#237;nicos orales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Algunos de los tratamientos utilizados han sido tranilast por v&#237;a oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; atropina t&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; curetaje&#44; crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; electrocirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;7</span></a> y extirpaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; obteniendo resultados variables&#46; Una de las mejores opciones terap&#233;uticas es el tratamiento con l&#225;ser de di&#243;xido de carbono que ha demostrado ser muy efectivo en el alivio del prurito y en la resoluci&#243;n de las lesiones de una forma segura y f&#225;cil de llevar a cabo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;10</span></a>&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
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