se ha leído el artículo
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Sin embargo, pueden ser causa de prurito vulvar resistente a tratamientos convencionales, que si es grave conlleva importantes alteraciones en la calidad de vida. Por lo tanto, es importante considerarlos en el diagnóstico diferencial del prurito y las lesiones papulosas de la vulva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 78 años, con antecedente de incontinencia urinaria de nueve años de evolución, que consultaba por un cuadro de prurito vulvar desde hacía cuatro años, intermitente y sin influencia estacional. Fue tratada con antihistamínicos orales y corticoides tópicos sin mejoría. En la exploración física se apreciaban múltiples pápulas de 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, normocoloreadas, de aspecto liquenoide, algunas erosionadas en su superficie, que confluían formando placas de forma bilateral en los labios mayores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). No se observaron lesiones similares en otras localizaciones.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron pruebas de contacto con la batería estándar española, siendo positivas a las 96 horas para la mezcla de perfumes y la de gomas negras. Se practicó una biopsia de una de las pápulas que mostró una proliferación constituida por nidos y conductos de células epiteliales embebidas en un estroma de haces de colágeno. Los conductos estaban tapizados por dos capas de células cuboideas, y algunos mostraban extensiones en forma de renacuajo, siendo estos hallazgos compatibles con siringoma ecrino.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió tratar las lesiones con láser de dióxido de carbono, observándose una clara mejoría de la sintomatología y de las lesiones. Después de 11 meses de seguimiento la paciente ha presentado escasos episodios de prurito, de menor intensidad que los previos, controlados con corticoides tópicos.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringoma es un tumor benigno de origen ecrino localizado generalmente en la región periocular; sin embargo, existen otras localizaciones más inusuales como la vulva. Hay casos descritos con afectación simultánea de la región vulvar y áreas extragenitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Afecta principalmente a mujeres durante la pubertad y edad media<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>, raramente se manifiesta en edades avanzadas como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas generalmente son asintomáticos, aunque en la vulva pueden provocar prurito, que en ocasiones aumenta durante la menstruación, el embarazo y los meses de verano<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Revisando los casos publicados de siringomas vulvares destaca una larga evolución del prurito durante varios años previa al diagnóstico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4-8</span></a>, dando lugar a una importante alteración en la calidad de vida. En ocasiones, la persistencia de las lesiones puede causar venereofobia y carcinofobia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito tres formas clínicas de presentación de los siringomas vulvares. Lo más frecuente es que aparezcan de forma simétrica en los labios mayores como múltiples pápulas normocoloreadas o marronáceas. Las otras presentaciones son lesiones quísticas o placas liquenoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, siendo ésta la forma de presentación en nuestro caso. El diagnóstico diferencial clínico se plantea principalmente con quistes epidérmicos, esteatocistoma múltiple, condilomas, enfermedad de Fox-Fordyce, liquen plano y liquen simple crónico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5,9</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su apariencia poco específica, el diagnóstico clínico de siringoma vulvar puede ser difícil. El examen histológico es la clave para establecer el diagnóstico y descartar malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a>. Se caracteriza por una proliferación dérmica constituida por células dispuestas en nidos y conductos en el seno de un estroma fibroso. Algunos conductos presentan una forma característica de pequeñas colas de células epiteliales en forma de coma que les dan un aspecto de renacuajos. Habitualmente los conductos están tapizados por dos hileras de células epiteliales y pueden estar ocupados por material eosinófilo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4,7</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso mediante la clínica, la exploración física y las pruebas complementarias se excluyeron otras causas frecuentes de prurito vulvar como candidiasis, escabiosis, pediculosis, dermatitis alérgica de contacto, psoriasis y liquen escleroso y atrófico. Dado el antecedente de incontinencia urinaria, en un primer momento la paciente fue diagnosticada de dermatitis irritativa y liquen simple crónico asociado, llegando al diagnóstico definitivo de siringomas tras la realización de la biopsia. La presencia de liquenificación secundaria al rascado crónico puede hacer que los siringomas de la vulva sean difíciles de visualizar, por lo que los pacientes pueden ser diagnosticados erróneamente sólo de liquen simple crónico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por lo tanto, el siringoma de vulva debería ser considerado en todo paciente con liquen simple crónico que responde pobremente a los antihistamínicos orales y a los corticoides tópicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los siringomas vulvares no está estandarizado. Es importante tener en cuenta que sólo una minoría de los pacientes experimenta un adecuado control del prurito con el uso de corticoides tópicos, con o sin antihistamínicos orales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Algunos de los tratamientos utilizados han sido tranilast por vía oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, atropina tópica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, curetaje, crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, electrocirugía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5,7</span></a> y extirpación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, obteniendo resultados variables. Una de las mejores opciones terapéuticas es el tratamiento con láser de dióxido de carbono que ha demostrado ser muy efectivo en el alivio del prurito y en la resolución de las lesiones de una forma segura y fácil de llevar a cabo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 446 "Ancho" => 635 "Tamanyo" => 98967 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiples pápulas liquenoides en labios mayores.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 30 | 15 | 45 |
2024 Octubre | 260 | 52 | 312 |
2024 Septiembre | 316 | 49 | 365 |
2024 Agosto | 297 | 64 | 361 |
2024 Julio | 247 | 49 | 296 |
2024 Junio | 291 | 54 | 345 |
2024 Mayo | 237 | 40 | 277 |
2024 Abril | 253 | 35 | 288 |
2024 Marzo | 217 | 23 | 240 |
2024 Febrero | 240 | 39 | 279 |
2024 Enero | 323 | 33 | 356 |
2023 Diciembre | 286 | 13 | 299 |
2023 Noviembre | 322 | 29 | 351 |
2023 Octubre | 365 | 21 | 386 |
2023 Septiembre | 269 | 28 | 297 |
2023 Agosto | 243 | 19 | 262 |
2023 Julio | 306 | 26 | 332 |
2023 Junio | 249 | 26 | 275 |
2023 Mayo | 101 | 10 | 111 |
2023 Abril | 124 | 14 | 138 |
2023 Marzo | 145 | 24 | 169 |
2023 Febrero | 148 | 19 | 167 |
2023 Enero | 149 | 23 | 172 |
2022 Diciembre | 158 | 34 | 192 |
2022 Noviembre | 217 | 40 | 257 |
2022 Octubre | 193 | 30 | 223 |
2022 Septiembre | 278 | 42 | 320 |
2022 Agosto | 347 | 26 | 373 |
2022 Julio | 236 | 36 | 272 |
2022 Junio | 182 | 34 | 216 |
2022 Mayo | 148 | 55 | 203 |
2022 Abril | 140 | 32 | 172 |
2022 Marzo | 157 | 49 | 206 |
2022 Febrero | 155 | 37 | 192 |
2022 Enero | 146 | 38 | 184 |
2021 Diciembre | 167 | 48 | 215 |
2021 Noviembre | 170 | 37 | 207 |
2021 Octubre | 175 | 58 | 233 |
2021 Septiembre | 101 | 35 | 136 |
2021 Agosto | 141 | 26 | 167 |
2021 Julio | 106 | 28 | 134 |
2021 Junio | 118 | 34 | 152 |
2021 Mayo | 95 | 33 | 128 |
2021 Abril | 126 | 59 | 185 |
2021 Marzo | 82 | 39 | 121 |
2021 Febrero | 65 | 14 | 79 |
2021 Enero | 47 | 14 | 61 |
2020 Diciembre | 41 | 12 | 53 |
2020 Noviembre | 38 | 8 | 46 |
2020 Octubre | 33 | 3 | 36 |
2020 Septiembre | 22 | 4 | 26 |
2020 Agosto | 27 | 24 | 51 |
2020 Julio | 18 | 12 | 30 |
2020 Junio | 23 | 15 | 38 |
2020 Mayo | 27 | 19 | 46 |
2020 Abril | 24 | 20 | 44 |
2020 Marzo | 28 | 14 | 42 |
2019 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2019 Octubre | 15 | 0 | 15 |
2019 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
2019 Agosto | 1 | 2 | 3 |
2019 Julio | 3 | 0 | 3 |
2019 Junio | 10 | 0 | 10 |
2019 Mayo | 6 | 0 | 6 |
2019 Abril | 19 | 1 | 20 |
2019 Marzo | 4 | 3 | 7 |
2019 Febrero | 7 | 2 | 9 |
2018 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
2018 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
2018 Octubre | 17 | 0 | 17 |
2018 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2018 Marzo | 9 | 0 | 9 |
2018 Febrero | 93 | 7 | 100 |
2018 Enero | 70 | 8 | 78 |
2017 Diciembre | 62 | 6 | 68 |
2017 Noviembre | 62 | 6 | 68 |
2017 Octubre | 83 | 6 | 89 |
2017 Septiembre | 70 | 6 | 76 |
2017 Agosto | 68 | 7 | 75 |
2017 Julio | 64 | 2 | 66 |
2017 Junio | 58 | 8 | 66 |
2017 Mayo | 72 | 7 | 79 |
2017 Abril | 61 | 4 | 65 |
2017 Marzo | 50 | 5 | 55 |
2017 Febrero | 70 | 6 | 76 |
2017 Enero | 47 | 7 | 54 |
2016 Diciembre | 46 | 13 | 59 |
2016 Noviembre | 46 | 10 | 56 |
2016 Octubre | 37 | 8 | 45 |
2016 Septiembre | 33 | 10 | 43 |
2016 Agosto | 20 | 7 | 27 |
2016 Julio | 26 | 5 | 31 |
2016 Junio | 18 | 6 | 24 |
2016 Mayo | 8 | 8 | 16 |
2016 Abril | 14 | 4 | 18 |
2016 Marzo | 15 | 17 | 32 |
2016 Febrero | 17 | 17 | 34 |
2016 Enero | 17 | 7 | 24 |
2015 Diciembre | 14 | 13 | 27 |
2015 Noviembre | 10 | 19 | 29 |
2015 Octubre | 14 | 15 | 29 |
2015 Septiembre | 20 | 7 | 27 |
2015 Agosto | 23 | 6 | 29 |
2015 Julio | 197 | 1 | 198 |
2015 Junio | 129 | 11 | 140 |
2015 Mayo | 197 | 38 | 235 |
2015 Abril | 192 | 23 | 215 |
2015 Marzo | 184 | 15 | 199 |
2015 Febrero | 193 | 10 | 203 |
2015 Enero | 177 | 10 | 187 |
2014 Diciembre | 201 | 8 | 209 |
2014 Noviembre | 221 | 11 | 232 |
2014 Octubre | 199 | 9 | 208 |
2014 Septiembre | 225 | 14 | 239 |
2014 Agosto | 408 | 20 | 428 |
2014 Julio | 478 | 26 | 504 |
2014 Junio | 312 | 17 | 329 |
2014 Mayo | 419 | 21 | 440 |
2014 Abril | 434 | 13 | 447 |
2014 Marzo | 476 | 20 | 496 |
2014 Febrero | 399 | 19 | 418 |
2014 Enero | 451 | 23 | 474 |
2013 Diciembre | 384 | 28 | 412 |
2013 Noviembre | 422 | 18 | 440 |
2013 Octubre | 437 | 29 | 466 |
2013 Septiembre | 393 | 27 | 420 |
2013 Agosto | 458 | 18 | 476 |
2013 Julio | 500 | 20 | 520 |
2013 Junio | 545 | 19 | 564 |
2013 Mayo | 586 | 10 | 596 |
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2013 Marzo | 392 | 17 | 409 |
2013 Febrero | 268 | 6 | 274 |
2013 Enero | 406 | 9 | 415 |
2012 Diciembre | 283 | 11 | 294 |
2012 Noviembre | 116 | 7 | 123 |
2012 Octubre | 226 | 5 | 231 |
2012 Septiembre | 39 | 4 | 43 |
2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2011 Abril | 7 | 0 | 7 |
2011 Marzo | 13 | 0 | 13 |
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2011 Enero | 25 | 0 | 25 |
2010 Diciembre | 24 | 0 | 24 |
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2010 Enero | 18 | 0 | 18 |
2009 Diciembre | 11 | 0 | 11 |
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2009 Septiembre | 16 | 0 | 16 |
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2009 Julio | 16 | 0 | 16 |
2009 Junio | 16 | 0 | 16 |
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2008 Septiembre | 29 | 0 | 29 |
2008 Agosto | 18 | 0 | 18 |
2008 Julio | 5 | 0 | 5 |