INTRODUCCION

Los siringomas son tumores benignos anexiales derivados de la porción ductal de las glándulas sudoríparas ecrinas. Clínicamente aparecen como múltiples pápulas color carne o amarillentas de pequeño tamaño en los párpados inferiores, mejillas, axilas o mitad inferior del abdomen, son más frecuentes en el sexo femenino y se desarrollan generalmente durante la adolescencia. De forma infrecuente pueden aparecer en el área genital en ambos sexos1-3. Se presenta el caso de una mujer con múltiples siringomas vulvares.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 19 años que consultó por aumento de lesiones vulvares de 4 años de evolución. La paciente había sido diagnosticada de condilomas acuminados y tratada previamente con podofilinotoxina sin desaparición de las lesiones. En la exploración presentaba, en los labios mayores, unas pápulas de color carne simétricas, sin lesiones en labios menores (fig. 1). Estas pápulas eran asintomáticas y no cambiaban su aspecto durante el ciclo menstrual. No presentaba lesiones en otras localizaciones.

Fig. 1.--Pápulas de pequeño tamaño color carne en labios mayores. Puede observarse la zona de la biopsia.

Se practicó biopsia de una de las pápulas en la que pudo apreciarse una proliferación de elementos ductales en la dermis. Estos ductos estaban tapizados por dos capas celulares y algunos estaban dilatados por la presencia de un contenido amorfo en su interior. Algunos formaban estructuras con una cola celular que les daba un aspecto en renacuajo. La dermis presentaba haces de colágeno escleróticos y en la epidermis no se observaba ningún cambio significativo (fig. 2).

Fig. 2.--Proliferación de elementos ductales entre una estroma fibrosa en la dermis. No se observan alteraciones en la epidermis. (Hematoxilina-eosina, x200.)

DISCUSION

Los siringomas son tumores anexiales benignos, localizados frecuentemente en los párpados inferiores, axilas, zona umbilical y mitad inferior del abdomen de forma bilateral y simétrica1-4. Aunque generalmente se piensa que presentan una diferenciación ductal ecrina, existen discrepancias respecto a su origen. Algunos autores apoyan la hipótesis de su origen apocrino, basándose en la localización anatómica de estos tumores, por lo general en zonas ricas en este tipo de glándulas. Además, la mayoría de siringomas se presentan en zonas con folículos pilosos, lo que apoyaría un origen apocrino o sebáceo. En contra de esta hipótesis, y a favor de su origen ecrino, se encuentran los estudios inmunohistoquímicos y los estudios de microscopia electrónica, los cuales parecen indicar que esta neoplasia se diferencia hacia las células luminales (cuticulares) de la porción intraepidérmica del conducto excretor ecrino (acrosiringio). Además, los estudios histoquímicos demuestran una prevalencia de enzimas consideradas ecrinas en las células tumorales2.

En la mayoría de los casos los siringomas se desarrollan durante la pubertad, aunque hay casos infantiles descritos en la literatura especializada. Esto, unido a su mayor frecuencia en mujeres y a un aumento en el periodo premenstrual ha llevado a estudiar la influencia hormonal en estos tumores. Las determinaciones de receptores para estrógenos y progesterona en las células tumorales han ofrecido resultados variables3,5.

La localización genital de estos tumores está poco descrita en la literatura médica, tanto en mujeres como en varones3,5-7. En los varones aparecen como pápulas asintomáticas en el cuerpo del pene. En las mujeres se suelen presentar como múltiples pápulas simétricas de color carne o marronáceas en los labios mayores, pero también pueden tomar un aspecto quístico (como milio) o de placas liquenoides3,5. Son asintomáticas aunque, en ocasiones, pueden ocasionar prurito en relación con la menstruación, el embarazo o el calor3,5-7. No hay estudios que determinen si el prurito se produce por un aumento de la sudoración o por estímulo hormonal, pero se ha demostrado que la atropina tópica disminuía el prurito y el tamaño de los siringomas eruptivos8. La atropina actuaría disminuyendo la secreción sudorípara, lo que sustentaría la hipótesis de la producción aumentada de sudor como agravante del prurito3,7.

Para el tratamiento de los siringomas vulvares se han utilizado la escisión, crioterapia, electrocirugía y vaporización con el láser de dióxido de carbono obteniendo resultados variables. La extirpación incompleta de las lesiones lleva a la recurrencia de éstas. Como tratamiento sintomático, los antihistamínicos y los corticoides tópicos se han mostrado ineficaces en el control del prurito. La atropina y la tretinoína tópicas se han empleado con éxito en el tratamiento de los siringomas eruptivos3,8,9. En muchos casos no es necesario ningún tratamiento y basta con una explicación de la naturaleza benigna del proceso.