INTRODUCCION

La papilomatosis confluente y reticulada es una dermatosis poco frecuente, de etiología desconocida, descrita por primera vez por Gougerot y Carteaud en 19271. Clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas pigmentadas, verrugosas, localizadas fundamentalmente en el tronco. Se presenta el caso de un paciente varón con una papilomatosis confluente y reticulada de 13 años de evolución que se resolvió completamente tras el tratamiento con tetraciclinas.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 28 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, acudió a consulta por presentar desde los 15 años de edad unas lesiones marrones, asintomáticas, localizadas en el abdomen. Posteriormente las lesiones se extendieron hasta afectar a axilas, costados, huecos poplíteos y región supraglútea. El paciente había realizado tratamiento con antifúngicos tópicos (succinato de litio, dos veces al día durante 15 días) y sistémicos (fluconazol, 50 mg/día durante 2 semanas) sin mejoría. En la exploración física se observaban numerosas pápulas marrón claro, de 3-4 mm de diámetro, localizadas a nivel del abdomen (fig. 1), pliegues antecubitales, costados, axilas (fig. 2), región supraglútea y huecos poplíteos. Las lesiones confluían en la línea media del abdomen, dibujando un patrón reticulado. El examen con luz de Wood y el estudio micológico mediante cultivo de escamas resultaron negativos.

Fig. 1.--Pápulas de color marrón claro en abdomen que confluyen a nivel de la línea media y forman un patrón reticulado en la periferia.

Fig. 2.--Pápulas marrones en lateral de tronco y axilas.

Se tomó biopsia cutánea de una lesión para estudio histológico que mostró una epidermis con hiperqueratosis, papilomatosis y ligera acantosis en las crestas interpapilares. En la dermis papilar se observan unos capilares ligeramente dilatados con un infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular (fig. 3). Se pautó tratamiento con 100 mg/día de minociclina durante 2 meses, que indujo la resolución completa de las lesiones. No se ha observado recidiva de las lesiones tras 6 meses desde el tratamiento.

Fig. 3.--Epidermis con ligera hiperqueratosis, leve papilomatosis y ligera acantosis a nivel de las crestas interpapilares. En dermis infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular. (Hematoxilina-eosina, x4.)

DISCUSION

La papilomatosis confluente y reticulada es una enfermedad poco común, ligeramente más frecuente en mujeres (1,4:1). Se presenta tras la pubertad o en torno a la segunda o tercera década de la vida y afecta fundamentalmente a pacientes de raza blanca, aunque hay casos descritos en la raza negra2. También se han descrito casos familiares3,4. Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas eritematosas, no pruriginosas, que afectan de manera inicial a las regiones intermamaria e interescapular, aunque a veces, como en el caso expuesto, las lesiones se inician en el abdomen. A medida que progresa la enfermedad, las pápulas se pigmentan, se hacen verrugosas, aumentan de tamaño (en torno a 4-5 mm), tienden a confluir en el centro del abdomen y originan imágenes reticuladas en el borde. Las lesiones se extienden lentamente durante años, de modo que pueden afectar completamente al tronco, los brazos, el cuello y las axilas. La enfermedad evoluciona de forma crónica y puede empeorar en verano, aunque la regresión espontánea también es posible2.

El estudio histológico se caracteriza por la presencia de hiperqueratosis, atrofia del estrato granuloso, papilomatosis e hiperpigmentación de la capa basal5. A veces puede observarse un infiltrado mononuclear perianexial y perivascular asociado a edema dérmico.

Aunque la etiología es desconocida se cree que se produce por un defecto de la queratinización bien genético o adquirido2. Se ha relacionado también con Malassezia furfur, bien porque tras su colonización se produce un defecto de la queratinización6, o por una reacción anómala del huésped. Esta teoría está apoyada por la distribución característica de las lesiones, si bien el hecho de que no mejore con antifúngicos como en nuestro caso hace dudar de su veracidad6. También se ha descrito la asociación a trastornos endocrinos (sobrepeso, diabetes mellitus no insulinodependiente, hirsutismo, síndrome de Cushing o enfermedad tiroidea)2, fotosensibilidad7 y amiloidosis cutánea8.

Se han utilizado múltiples fármacos con diferentes resultados. Con los corticoides tópicos9,10 y el ketoconazol9,10 se han obtenido malos resultados, pero el sulfuro de selenio tópico11, el calcipotriol12 y el tacalcitol tópicos13 y los retinoides tópicos (tazaroteno14 o tretinoína15) han sido más eficaces. También se ha empleado el 5-fluorouracilo tópico, la hidroquinona, la progesterona, el alquitrán, el ácido salicílico, la urea, el nitrógeno líquido, la radioterapia y la luz ultravioleta, con resultados variables16.

Se ha descrito una buena respuesta a retinoides orales como la isotretinoína, en dosis de 1-2 mg/kg/día durante 2 meses6,9, o al etretinato, aunque con este último se ha observado recidiva varios meses después de su suspensión.

La doxiciclina o minociclina administradas por vía oral producen un porcentaje de éxito superior al 70 % en dosis de 100 mg/día16 y conducen, como en nuestro caso, a la resolución rápida de las lesiones en 1 o 2 meses2,16. Está descrita la recidiva en algunos pacientes, pero la mayoría responden a un segundo ciclo de tratamiento16. Aunque el mecanismo de acción de las tetraciclinas es desconocido, se cree que su acción antiproliferativa y antiinflamatoria podría tener un papel importante.