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No ten&#237;a lesiones en otras partes del tegumento ni en mucosas&#46; El estudio histopatol&#243;gico con hematoxilina-eosina mostr&#243; en la dermis reticular media y alta una proliferaci&#243;n epitelial constituida por unas estructuras ductales recubiertas por un epitelio cuboideo&#46; En ocasiones los ductos presentaban una prolongaci&#243;n epitelial similar a una coma &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; No se apreciaban mitosis ni atipia citol&#243;gica&#46; Se realiz&#243; un cultivo para el virus del papiloma humano con resultado negativo&#46; Con estos hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos se diagnostic&#243; de siringomas acrales m&#250;ltiples&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se paut&#243; tratamiento t&#243;pico con tretino&#237;na al 0&#44;05&#37;&#47;2 veces al d&#237;a y fotoprotecci&#243;n&#46; A los 4 meses la paciente refer&#237;a un aplanamiento de las lesiones y una disminuci&#243;n del prurito&#44; presentando buena tolerancia al tratamiento&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas son un tipo de tumor anexial benigno frecuente derivado de la porci&#243;n intraepid&#233;rmica del conducto excretor ecrino &#40;acrosiringio&#41;&#46; La forma de presentaci&#243;n m&#225;s com&#250;n consiste en peque&#241;as p&#225;pulas del color de la piel o ligeramente amarillentas en los p&#225;rpados inferiores de mujeres de edad media&#46; Otras localizaciones menos frecuentes incluyen el cuello&#44; el t&#243;rax&#44; las axilas o la regi&#243;n genital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Friedman y Butler en 1987 propusieron una clasificaci&#243;n en la que se distingu&#237;an 4 variantes de los siringomas&#58; forma localizada &#40;solitaria o m&#250;ltiple&#41;&#44; familiar&#44; asociada con el s&#237;ndrome de Down y generalizada &#40;con una forma m&#250;ltiple y otra eruptiva&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los siringomas eruptivos pueden encontrarse formando parte del s&#237;ndrome de Nicolau-Balus&#44; caracterizado por siringomas eruptivos&#44; quistes miliares y atrofodermia vermiculada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico los siringomas est&#225;n constituidos por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas dispuestas en nidos&#44; cordones o t&#250;bulos localizados en la parte superior de la dermis&#46; Seg&#250;n el plano de corte pueden adquirir una morfolog&#237;a similar a una coma o a un renacuajo&#46; Las estructuras tubulares muestran una diferenciaci&#243;n ductal con una luz revestida por una cut&#237;cula eosin&#243;fila&#46; El estroma circundante muestra unos haces de col&#225;geno grueso y escler&#243;tico&#46; Se debe considerar el diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico con el carcinoma anexial microqu&#237;stico&#44; el tricoepitelioma desmopl&#225;sico&#44; el carcinoma basocelular esclerodermiforme y la adenosis esclerosante del ducto sudor&#237;paro&#46; Los siringomas se distinguen del carcinoma anexial microqu&#237;stico por su menor tama&#241;o y mayor simetr&#237;a&#44; localizaci&#243;n m&#225;s superficial en la dermis y la ausencia de quistes c&#243;rneos prominentes&#46; El tricoepitelioma desmopl&#225;sico&#44; aunque puede mostrar hileras s&#243;lidas de c&#233;lulas epiteliales bas&#243;filas y quistes c&#243;rneos&#44; no presenta estructuras ductales&#46; El carcinoma basocelular esclerodermiforme carece de estructuras ductales conteniendo material amorfo&#46; Finalmente&#44; en la entidad benigna conocida como adenosis esclerosante del ducto sudor&#237;paro es muy t&#237;pica la esclerosis estrellada&#44; ausente en los siringomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas acrales son aquellos cuya localizaci&#243;n se encuentra limitada a las zonas distales de las extremidades superiores y&#47;o inferiores&#46; Esta forma de presentaci&#243;n es un hallazgo muy infrecuente&#44; con pocos casos publicados en la literatura &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En ellos se podr&#237;an se&#241;alar algunas caracter&#237;sticas distintivas&#44; como son su presentaci&#243;n en edades m&#225;s avanzadas y su similar prevalencia en varones y en mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los casos publicados no tienen afectaci&#243;n periorbitaria concomitante&#46; Resaltamos la asociaci&#243;n&#44; en algunos casos&#44; con neoplasias malignas&#58; tumor carcinoide pulmonar&#44; melanoma cut&#225;neo y carcinomas basocelulares&#44; carcinoma de mama y leucemia promieloc&#237;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;8</span></a>&#46; En nuestro caso se trataba de una mujer sana&#44; asintom&#225;tica y sin ninguna neoplasia conocida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario incluir los siringomas en el diagn&#243;stico diferencial de lesiones papulosas de localizaci&#243;n acral&#44; junto con el liquen plano&#44; los quistes de <span class="elsevierStyleItalic">millium</span>&#44; la urticaria pigmentosa&#44; las verrugas planas o algunas fotodermatosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es necesario instaurar ning&#250;n tratamiento dada la naturaleza benigna del proceso&#44; aunque con frecuencia se demanda por motivos est&#233;ticos o sintom&#225;ticos&#46; Entre las opciones terap&#233;uticas disponibles se encuentran la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; la electrocoagulaci&#243;n&#44; la crioterapia&#44; la ablaci&#243;n con l&#225;ser&#44; los retinoides t&#243;picos o el &#225;cido tricloroac&#233;tico entre otras&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de dedos en ambas manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Asai&#44; 1982&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de dedos y periocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">van den Broek&#44; 1982&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de mu&#241;ecas&#44; antebrazos y periocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Acantoma de c&#233;lulas claras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Berbis&#44; 1989&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">70&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Flexuras de antebrazos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tumor carcinoide pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Metze&#44; 1990&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de manos y antebrazos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Carcinomas basocelulares y melanoma &#40;0&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de Breslow&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Garc&#237;a&#44; 1997&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de manos y pies&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Carcinoma de mama estadio IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Patrizi&#44; 1998&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mu&#241;eca y antebrazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Patrizi&#44; 1998&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de antebrazos y cicatriz de cirug&#237;a de mama&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Adenoma tubular de mama&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Iglesias-Sancho et al&#46;&#44; 1999&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">76&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cara flexora de antebrazos y &#225;rea intermamaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mart&#237;n-Garc&#237;a&#44; 2006&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antebrazos y regi&#243;n distal de brazos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Muniesa&#44; 2008&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de falanges en ambas manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Koh&#44; 2009&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">27&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dorso de dedos en ambas manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Balci&#44; 2009&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antebrazos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tricoepiteliomas en cara&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Valdivielso-Ramos&#44; 2009&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antebrazos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Varas-Meis y Prada&#44; 2015&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">62&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antebrazos y periorbitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Leucemia promieloc&#237;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">G&#243;mez et al&#46;&#44; 2016&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antebrazos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información de la revista
Vol. 109. Núm. 9.
Páginas 834-836 (noviembre 2018)
Vol. 109. Núm. 9.
Páginas 834-836 (noviembre 2018)
Cartas científico-clínica
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Siringomas acrales múltiples
Multiple Acral Syringomas
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C. Gómez-de Castroa,
Autor para correspondencia
celiagomez_88@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, B. Vivanco Allendeb, B. García-Garcíaa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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Disponible módulo formativo: Volumen 109 - Número 9. Saber más
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Una mujer de 40 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por la aparición progresiva de una erupción cutánea levemente pruriginosa en ambos antebrazos, de 2 años de evolución. No refería exacerbación de las lesiones tras la exposición solar y no había experimentado mejoría con antihistamínicos ni corticoides tópicos. En la exploración física se apreciaban en la cara ventral de ambos antebrazos múltiples pápulas de 1-2mm de diámetro ligeramente sobreelevadas. Presentaban un aspecto monomorfo y eran de coloración eritemato-marronácea (figs. 1A y 1B). No tenía lesiones en otras partes del tegumento ni en mucosas. El estudio histopatológico con hematoxilina-eosina mostró en la dermis reticular media y alta una proliferación epitelial constituida por unas estructuras ductales recubiertas por un epitelio cuboideo. En ocasiones los ductos presentaban una prolongación epitelial similar a una coma (fig. 2). No se apreciaban mitosis ni atipia citológica. Se realizó un cultivo para el virus del papiloma humano con resultado negativo. Con estos hallazgos clínicos e histológicos se diagnosticó de siringomas acrales múltiples.

Figura 1.

A) Múltiples pápulas milimétricas localizadas en la cara ventral del antebrazo. B) Mayor detalle donde se aprecia la tonalidad eritemato-marronácea y el aspecto monomorfo de las lesiones.

(0.18MB).
Figura 2.

La biopsia mostraba en la dermis unas estructuras ductales recubiertas por un epitelio cuboideo con prolongaciones en forma de coma (hematoxilina-eosina x200).

(0.49MB).

Se pautó tratamiento tópico con tretinoína al 0,05%/2 veces al día y fotoprotección. A los 4 meses la paciente refería un aplanamiento de las lesiones y una disminución del prurito, presentando buena tolerancia al tratamiento.

Los siringomas son un tipo de tumor anexial benigno frecuente derivado de la porción intraepidérmica del conducto excretor ecrino (acrosiringio). La forma de presentación más común consiste en pequeñas pápulas del color de la piel o ligeramente amarillentas en los párpados inferiores de mujeres de edad media. Otras localizaciones menos frecuentes incluyen el cuello, el tórax, las axilas o la región genital1.

Friedman y Butler en 1987 propusieron una clasificación en la que se distinguían 4 variantes de los siringomas: forma localizada (solitaria o múltiple), familiar, asociada con el síndrome de Down y generalizada (con una forma múltiple y otra eruptiva)2. Los siringomas eruptivos pueden encontrarse formando parte del síndrome de Nicolau-Balus, caracterizado por siringomas eruptivos, quistes miliares y atrofodermia vermiculada3.

Desde el punto de vista histopatológico los siringomas están constituidos por una proliferación de células dispuestas en nidos, cordones o túbulos localizados en la parte superior de la dermis. Según el plano de corte pueden adquirir una morfología similar a una coma o a un renacuajo. Las estructuras tubulares muestran una diferenciación ductal con una luz revestida por una cutícula eosinófila. El estroma circundante muestra unos haces de colágeno grueso y esclerótico. Se debe considerar el diagnóstico diferencial histológico con el carcinoma anexial microquístico, el tricoepitelioma desmoplásico, el carcinoma basocelular esclerodermiforme y la adenosis esclerosante del ducto sudoríparo. Los siringomas se distinguen del carcinoma anexial microquístico por su menor tamaño y mayor simetría, localización más superficial en la dermis y la ausencia de quistes córneos prominentes. El tricoepitelioma desmoplásico, aunque puede mostrar hileras sólidas de células epiteliales basófilas y quistes córneos, no presenta estructuras ductales. El carcinoma basocelular esclerodermiforme carece de estructuras ductales conteniendo material amorfo. Finalmente, en la entidad benigna conocida como adenosis esclerosante del ducto sudoríparo es muy típica la esclerosis estrellada, ausente en los siringomas4,5.

Los siringomas acrales son aquellos cuya localización se encuentra limitada a las zonas distales de las extremidades superiores y/o inferiores. Esta forma de presentación es un hallazgo muy infrecuente, con pocos casos publicados en la literatura (tabla 1)6,7. En ellos se podrían señalar algunas características distintivas, como son su presentación en edades más avanzadas y su similar prevalencia en varones y en mujeres6,8. La mayoría de los casos publicados no tienen afectación periorbitaria concomitante. Resaltamos la asociación, en algunos casos, con neoplasias malignas: tumor carcinoide pulmonar, melanoma cutáneo y carcinomas basocelulares, carcinoma de mama y leucemia promielocítica6–8. En nuestro caso se trataba de una mujer sana, asintomática y sin ninguna neoplasia conocida.

Tabla 1.

Siringomas acrales publicados en la literatura

Autores y año  Sexo  Edad  Localización  Asociaciones neoplásicas 
Hughes y Apisarnthanarax1, 1977  Varón  31  Dorso de dedos en ambas manos  No 
Asai, 1982  Mujer  35  Dorso de dedos y periocular  No 
van den Broek, 1982  Varón  52  Dorso de muñecas, antebrazos y periocular  Acantoma de células claras 
Berbis, 1989  Varón  70  Flexuras de antebrazos  Tumor carcinoide pulmonar 
Metze, 1990  Varón  69  Dorso de manos y antebrazos  Carcinomas basocelulares y melanoma (0,8mm de Breslow) 
García, 1997  Mujer  43  Dorso de manos y pies  Carcinoma de mama estadio IV 
Patrizi, 1998  Varón  43  Muñeca y antebrazo  No 
Patrizi, 1998  Mujer  60  Dorso de antebrazos y cicatriz de cirugía de mama  Adenoma tubular de mama 
Iglesias-Sancho et al., 1999  Mujer  76  Cara flexora de antebrazos y área intermamaria  No 
Martín-García, 2006  Mujer  43  Antebrazos y región distal de brazos  No 
Muniesa, 2008  Mujer  28  Dorso de falanges en ambas manos  No 
Koh, 2009  Mujer  27  Dorso de dedos en ambas manos  No 
Balci, 2009  Mujer  41  Antebrazos  Tricoepiteliomas en cara 
Valdivielso-Ramos, 2009  Mujer  44  Antebrazos  No 
Varas-Meis y Prada, 2015  Mujer  62  Antebrazos y periorbitario  Leucemia promielocítica 
Gómez et al., 2016  Mujer  40  Antebrazos  No 

Modificado de Valdivielso-Ramos et al.6

Es necesario incluir los siringomas en el diagnóstico diferencial de lesiones papulosas de localización acral, junto con el liquen plano, los quistes de millium, la urticaria pigmentosa, las verrugas planas o algunas fotodermatosis8,9.

No es necesario instaurar ningún tratamiento dada la naturaleza benigna del proceso, aunque con frecuencia se demanda por motivos estéticos o sintomáticos. Entre las opciones terapéuticas disponibles se encuentran la exéresis quirúrgica, la electrocoagulación, la crioterapia, la ablación con láser, los retinoides tópicos o el ácido tricloroacético entre otras.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
P.S. Hughes, P. Apisarnthanarax.
Acral syringoma.
Arch Dermatol, 113 (1977), pp. 1435-1436
[2]
S.J. Friedman, D.F. Butler.
Syringoma presenting as milia.
J Am Acad Dermatol, 16 (1987), pp. 310-314
[3]
A. Dupré, S. Carrère, J.L. Bonafé, B. Christol, J. Lassère, P. Touron.
Syringomes éruptifs généralisés, grains de milium et atrophodermie vermiculeé. Syndrome de Nicolau et Balus.
Dermatológica, 162 (1981), pp. 281-286
[4]
W. Klein, E. Chan, J.T. Seykora.
Tumors of the epidermal appendages.
Lever¿s Histopathology of the skin, 9th ed., pp. 900
[5]
M.S. Henner, P.E. Shapiro, J.H. Ritter, D.J. Leffell, M.R. Wick.
Solitary siringoma: Report of five cases and clinicopathologic comparison with microcystic adnexal carcinoma of the skin.
Am J Dermatopathol, 5 (1995), pp. 465-470
[6]
M. Valdivielso-Ramos, P. de la Cueva, M. Gimeno, J.M. Hernanz.
Acral syringomas.
Actas Dermosifiliogr, 101 (2010), pp. 458-460
[7]
E. Varas-Meis, C. Prada-García, E. Samaniego-González, M.A. Rodríguez Prieto.
Acral syringomas associated with hematological neoplasm.
Indian J Dermatol Venereol Leprol, 83 (2017), pp. 136
[8]
M. Iglesias Sancho, J. Serra Llobet, M. Salleras Redonnet, M.A. Sola Casas, L. Creus Vila, M. Sánchez Regaña, et al.
Siringomas diseminados de inicio acral, aparecidos en la octava década.
Actas Dermosifiliofr, 90 (1999), pp. 253-257
[9]
R.F. Martín-García, C.M. Muñoz.
Acral syringomas presenting as a photosensitive papular eruption.
Cutis, 77 (2006), pp. 33-36
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