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Vol. 109. Núm. 4.
Páginas 366-369 (Mayo 2018)
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
DOI: 10.1016/j.ad.2017.03.021
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Siringocistadenocarcinoma papilífero, descripción de un caso y revisión de la literatura
Syringocystadenocarcinoma Papilliferum: Case Report and Review of the Literature
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A.D. Agulló Péreza,
Autor para correspondencia
tegatreides@gmail.com

Autor para correspondencia.
, B. Bonaut Iriartea, A. Córdoba Iturriagagoitiab, A. Valcayo Peñalbaa
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España
b Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España
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Tabla 1. Resumen de casos de SCACP publicados y características clinicohistológicas
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Sra. Directora:

El siringocistadenocarcinoma papilífero (SCACP) es una variante muy infrecuente de carcinoma anexial cutáneo que suele aparecer inicialmente como una transformación maligna in situ en un siringocistadenoma papilífero (SCAP), progresando posteriormente a un carcinoma invasivo. Presentamos un caso de SCACP invasivo con diferenciación escamosa.

Se trata de un varón de 40 años sin antecedentes de interés, que consultaba por la aparición de una lesión pigmentada de un año de evolución y crecimiento progresivo, localizada a nivel del tórax. El paciente refería que la lesión era asintomática, pero que en ocasiones sangraba con el roce.

En la exploración se objetivó una pápula pediculada de 10mm de diámetro, eritematomarronácea y cubierta por una costra exudativa (fig. 1).

El estudio histológico evidenció una lesión de crecimiento mixto endo-exofítico, que presentaba un crecimiento cordonal en la porción exofítica, en contacto con la epidermis y que expandía la dermis. Este crecimiento aparecía constituido por células claras y escamosas, estas últimas con marcada atipia; estaba limitado en algunas zonas por la membrana basal mientras que en otras infiltraba la dermis. La porción más profunda, bajo el collarete epidérmico, estaba formada por estructuras tubulares rodeadas por una banda de fibrosis y constituidas por 2 capas de células. De forma focal, estas estructuras aparecían colonizadas por un componente celular atípico. La población epitelial en la superficie era positiva para citoqueratina (CK) 7 y 5-6, y negativa para CK-20. El P63 resultó positivo en la porción superficial y en profundidad; en las áreas de conductos fue positivo únicamente en el estrato periférico de células mioepiteliales. El componente atípico era débilmente positivo para PAS. Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de SCACP invasivo con diferenciación escamosa (figs. 1 y 2).

Figura 1.

A) Imagen clínica del SCACP. B) Panorámica de la neoplasia: se observa una lesión exoendofítica pediculada, con área benigna en la base de contorno redondeado y bien delimitado (H&E ×25). C) Detalle de la lesión benigna formada por estructuras tubulares, parcialmente colonizadas por células atípicas (flecha) (H&E ×100). D) Área del SCACP con invasión dérmica donde se observan células de diferenciación escamosa, mitosis y núcleos pleomórficos (H&E ×100).

(0,62MB).
Figura 2.

A) Tinción de CK 7 en la que se observa positividad de las células tumorales, siendo la epidermis negativa (×40). B) Positividad del p63 en las células mioepiteliales periféricas en el área benigna y en las células malignas que infiltran las estructuras tubulares (flecha) (×200).

(0,34MB).

La neoplasia contactaba con el margen lateral, por lo que se ampliaron los márgenes de extirpación 1cm, no encontrándose restos neoplásicos.

Tras 8 meses de seguimiento, el paciente no ha presentado signos de recidiva.

El SCACP constituye un carcinoma anexial de origen controvertido (apocrino vs. ecrino) del que únicamente existen 37 casos descritos en la literatura y que se considera la variante maligna del SCAP. Aparece en pacientes mayores de 60 años, sin predominio claro entre sexos, localizado predominantemente en la cabeza y el cuello1–5. Constituye una neoplasia de bajo grado de malignidad de la que se han notificado 6 casos con metástasis locorregionales y ninguno con metástasis a distancia4,5. Se ha observado recurrencia tumoral en 3 pacientes4. En ocasiones puede aparecer de forma multifocal en el seno de un SCAP o de un nevo sebáceo con zonas in situ y otras invasivas2,4,6,7(tabla 1).

Tabla 1.

Resumen de casos de SCACP publicados y características clinicohistológicas

N.°  Edad (años)  Sexo  Localización  Tamaño (mm)  Tiempo de evolución  In situ  Invasivo  Metástasis locorregional  Diferenciación escamosa 
74  Cuero cabelludo  65  30 años       
71  Espalda  30  Meses       
52  Cuero cabelludo  65  Congénito     
52  Pecho  130  20 años     
47  Cuero cabelludo  25  –       
61  Perianal  60  10 años       
64  Cuero cabelludo  35  2 años       
60  Pabellón auricular  40  Desde la infancia       
81  Cuero cabelludo  15  –       
10  65  Suprapúbico  35  2 años       
11  83  Perianal  15  –       
12  77  Pierna  25  9 años       
13  56  Cuello  20  10 años       
14  58  Frente  25  –       
15  46  Cuero cabelludo  35  –     
16  67  Cuero cabelludo  25  –       
17  60  Cuero cabelludo  30  30 años     
18  81  Sien  20  –       
19  86  Cuello  45  4 meses   
20  62  Axila  35  6 meses       
21  67  Cuero cabelludo  40  Desde la infancia       
22  83  Brazo  30  7 años     
23  86  Párpado  –       
24  83  Pene  12  –       
25  75  Brazo  16  1 año     
26  66  Cuero cabelludo  –  20 años     
27  66  Cuero cabelludo  30  1 año       
28  65  Cuero cabelludo  30  Congénito     
29  32  Cuero cabelludo  22  –       
30  93  Pierna  20  10 años       
31  74  Cuero cabelludo  20  Congénito   
32  42  Cuero cabelludo  45  3 semanas     
33  80  Cuero cabelludo  50  Meses       
34  88  Hombro  15  –     
35  76  Perianal  16  6 meses   
36  57  Labio mayor  –  3 años     
37  60  Cuero cabelludo  28  1 año       
38a  40  Pecho  10  1 año     
a

Presente caso.

Parekh et al. han propuesto que algunos casos de SCACP aparecería como consecuencia del acúmulo progresivo de alteraciones genómicas en un nevo sebáceo, siguiendo la siguiente secuencia: nevo sebáceo, SCAP, SCACP in situ y SCACP invasivo4. Aparte de la asociación estadística, no existen pruebas genómicas que avalen esta teoría.

Clínicamente, se presenta como un nódulo exofítico eritematoso, normocoloreado, amarillento o marrón, típicamente asintomático (aunque puede ser doloroso y/o ulcerarse), de velocidad de crecimiento variable (pudiendo alternar fases de crecimiento y de estabilidad). Su tiempo de evolución al diagnóstico varía de pocas semanas hasta 30 años4.

Histológicamente se caracteriza por presentar células glandulares con citoplasma decapitado, que muestran rasgos de malignidad citológica (pleomorfismo, ratio núcleo/citoplasma elevado), así como positividad para PAS diastasa. Se diferencian 3 variantes de presentación: adenocarcinoma in situ, con arquitectura típica de SCAP acompañada de un epitelio displásico separado de la dermis adyacente por una capa de células basales o mioepiteliales a modo de «membrana basal»; adenocarcinoma invasivo, en el que las células displásicas romperían esta «membrana basal» invadiendo la dermis y formando glándulas neoplásicas y la variante constituida por focos de carcinoma espinocelular invasivo sobre un SCAP6.

La inmunohistoquímica es útil para su diagnóstico. La positividad para CK-5/6 y para p63 (como en nuestro caso) permitiría diferenciarlo del adenocarcinoma metastásico y del hidradenocarcinoma papilífero, y su negatividad para CK-20 también lo diferenciaría del primero2,3.

El SCACP puede asociar múltiples variantes histológicas: áreas basaloides, linfoepitelioma-like, con diferenciación escamosa, con infiltración pagetoide de la epidermis, con infiltración perineural, cuerpos de psammoma, un sebaceoma, un carcinoma sebáceo y un carcinoma ductal in situ1–4. Dada su variabilidad de rasgos histológicos y su consecuente complejidad diagnóstica, es conveniente evitar juicios diagnósticos sobre biopsias parciales2.

El diagnóstico diferencial incluiría el hidradenocarcinoma papilífero, el adenocarcinoma ductal apocrino y las metástasis cutáneas de adenocarcinomas de distinto origen.

No existe ningún protocolo terapéutico para el SCACP. La cirugía con márgenes amplios se considera el tratamiento de elección8, habiéndose propuesto también la cirugía de Mohs9. El estudio de ganglio centinela se ha realizado asociado a linfadenectomía en algún caso4,8. El uso de quimioterapia y/o radioterapia es controvertido5,10

En conclusión, presentamos un nuevo caso de SCACP, una neoplasia muy poco frecuente, que constituye el segundo caso descrito de localización torácica y el sexto que presenta áreas con diferenciación escamosa.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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