INTRODUCCIÓN

En 1971, Wellsdescribió en cuatro pacientes una enfermedad quellamó «dermatitis granulomatosa recurrente coneosinofilia» (1) y que posteriormente redenominó comocelulitis eosinofílica (2). Los casos descritos presentabancierta semejanza clínica con la celulitis bacteriana, perocon un carácter mucho más recidivante, y lahistopatología se caracterizaba por el infiltradoeosinofílico dérmico y la presencia de lascaracterísticas «figuras en llama» (3). Spiegelacuñó en 1979 el término«síndrome de Wells» (4) para englobar losprocesos desencadenados por diversos factores precipitantes quecursaban con eosinofilia tisular y alteraciones histológicassimilares (5-7). Hoy día se considera que la celulitiseosinofílica es una dermatosis reactiva inflamatoriapolimorfa en la que el eosinófilo debe actuar comopatógeno fundamental (8, 9).

El síndrome deWells ha sido descrito principalmente en adultos, siendo rara suaparición en niños menores de 15 años (10).Describimos un nuevo caso y revisamos los casos infantiles,destacando sus particularidades frente al síndrome de Wellsen los adultos.

DESCRIPCIONDEL CASO

Una niña de 4años de edad, sin antecedentes médicos deinterés, fue remitida a nuestro Servicio por presentar desdehacía varias semanas edemas recurrentes, dolorosos ypruriginosos, localizados en las manos y en los pies. Lasintomatología se acompañaba de febrícula yligeras artralgias periféricas. No habíaningún antecedente de infecciones intercurrentes, ingesta defármacos, picaduras de artrópodos o enfermedadesasociadas. Un hemograma practicado en urgencias mostró unrecuento de 7.600 leucocitos/mm3 con un 10% deeosinófilos en sangre periférica. Fue diagnosticadade urticaria aguda en el Servicio de Urgencias y se leadministró un corticosteroide intramuscular y unantihistamínico oral. Tras una mejoría inicial delcuadro, los síntomas reaparecieron pocos díasdespués y la paciente fue remitida a consulta deDermatología tras un período total de un mes deevolución de la enfermedad.

A la exploraciónfísica, la niña estaba afebril, y se observóun edema difuso, con un eritema leve, en palmas, plantas y dorso demanos y pies. Este edema no dejaba fóvea y presentaba unanítida delimitación a la altura de las muñecasy tobillos. En las muñecas el borde de las lesiones estabasalpicado por una franja de ampollas tensas de contenido seroso(Fig. 1). Las lesiones eran muydolorosas a la palpación, sin aumento claro de latemperatura local. Se practicó una biopsia del borde de laslesiones de una mano, que mostró un infiltrado inflamatoriodenso que ocupaba gran parte de la dermis y alcanzaba la hipodermis(Fig. 2). Dentro del infiltrado seobservaban áreas con picnosis nuclear y degradacióneosinofílica con «figuras en llama» (Fig. 3). El infiltrado estaba compuestomayoritariamente por polimorfonucleares eosinófilos (Fig. 3). También existíavesiculación intraepidérmica y subepidérmicade contenido serohemático.

FIG.1.--Visión dorsal (A) y palmar (B) de la mano izquierda. Seaprecia edema en el dorso y eritema y edema en la palma. Incipienteformación de vesículas de contenido claro en el bordecubital de la muñeca.

FIG. 2.--Intensavesiculación intraepidérmica y subepidérmica,junto con infiltración dérmica difusa con focospicnóticos. (Hematoxilinaeosina, 40*.)

FIG. 3.--Lospolinucleares eosinófilos son predominantes en elinfiltrado. En la zona superior izquierda se aprecia una«figura en llama». (Hematoxilina-eosina,400*.)

Se puso tratamiento concorticosteroides y antihistamínicos orales. La respuesta fuebuena, con disminución del edema y aparición deplacas residuales induradas de tinte livido, especialmente en eldorso de las manos. Las lesiones reaparecieron a los 15 díastras reducir la dosis de corticosteroides. Tras un nuevo ciclo detratamiento corticosteroideo oral se consiguió laremisión total del brote. Cuatro meses después de laaparición de la enfermedad la paciente presentó unanueva placa eritematosa, caliente, con ampollas de contenido serosoen la pierna derecha, que cedió en 2 semanas tras un nuevocurso de corticosteroides y antihistamínicosorales.

DISCUSIÓN

El síndrome deWells es muy raro en la infancia y hasta la actualidad se handescrito 23 casos en menores de 15 años (2, 5-7, 11-24). Laedad de aparición varió entre el nacimiento (22) ylos 14 años (15), con una edad media de 5,5 años. Adiferencia de los adultos, y como sucede en otras enfermedadeseosinofílicas, en la infancia hay un claro predominio delsexo masculino (hombre/mujer: 16/7) (tabla I). El cuadroclínico y la evolución son esenciales para eldiagnóstico (25). El síndrome cursa en brotes de 4 a8 semanas de duración, con intervalos libres másestrechos en la infancia. En una primera fase aparecen placaseritematoedematosas de aspecto urticariano y en función dela intensidad y duración del edema pueden dar lugar,especialmente en los niños, a la aparición devesiculoampollas de inicio en los bordes de las le-siones, enocasiones hemorrágicas, que pueden complicar el cuadro (12,19, 21). Estas lesiones dan paso en unos días a la fase deregresión, en que las lesiones toman un aspecto morfeiforme,indurado, que se resolverá de forma lenta. Lalocalización de las lesiones no difiere respecto a losadultos, predominando en extremidades y tronco. En losniños, el síndrome de Wells se puede acompañarcon más frecuencia que en los adultos de síntomassistémicos como fíebre (2, 5, 13), malestar,artralgias (12), mialgias (18), pericarditis, hepatomegalia einfiltrados pulmonares (16) o sobreinfecciones (19). En ocasionespueden persistir placas atróficas e hiperpigmentaciónlocal que en la mayoría de los casos se resuelven adintegrum. El período de resolución varíadesde unas semanas hasta los 10 años. En ocasiones, y adiferencia de los adultos, en los niños pueden aparecersecuelas; así se han descrito casos de pigmentaciónreticulada, alopecia cicatrizal (12, 19, 21) y parálisis denervio oculomotor (13).

TABLAI: PRINCIPALESCARACTERISTICAS DE LOS CASOS PUBLICADOS DE SINDROME DE WELLSINFANTIL

F: femenino. M: masculino.Edad en años (excepto s: semanas). CBS: contaje deleucocitos en sangre periférica. N: normal.

El síndrome deWells es un proceso de hiperreactividad en el que determinadosfactores precipitantes actuarían modulando la respuestainmune del huésped. Los factores precipitantes descritos enniños han sido picaduras de insectos (5, 6, 12, 14, 21),parotiditis y erisipela tratadas con penicilina (2), varicela (7) ydiabetes (18). En dos familias afectas se especuló unposible factor genético (11, 19) y se ha descrito un casocongénito atribuible a la medicación recibida por lamadre durante el embarazo (23). Mediante microscopiaelectrónica se han observado inclusiones intranuclearesanormales de microtúbulos, en algunos casos asociadas aheterocromatina, que podrían derivar de lanucleocápside de un virus, aunque estos cambios pueden sersecundarios a otros procesos, como, por ejemplo, reacciones inmunes(23). En 10 de los casos descritos (6, 12, 14, 15, 19, 23, 24), aligual que en nuestro caso, la causa fue desconocida. El papelpatógeno del eosinófilo es desconocido, aunque pareceser fundamental. Se ha descrito un aumento de laconcentración de LT C4, D4 yB4 en las biopsias de los pacientes de síndromede Wells (25) y una eosinofilia en sangre periférica y enmédula ósea en estos pacientes (2-4, 12).

En cuanto al tratamiento,además de eliminar cualquier posible factor causal, loscorticosteroides sistémicos a bajas dosis o a díasalternos son el tratamiento de elección (21, 26).Éstos no sólo inducen la resolución de laslesiones, sino que también disminuyen el número derecurrencias (27). En ocasiones han resultado útilesúnicamente de forma tópica (7, 11), pero otras vecesno han producido mejoría o no han evitado la recidiva (20).Los antihistamínicos, antibióticos y aciclovir porvía oral no han logrado modificar la evolución de laslesiones (19). Existen casos de buena respuesta temporal altratamiento con colchicina (11). A pesar de todo, y pese a lasrecurrencias, el cuadro tiende a la resolución tras unperíodo de tiempo variable.