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Presentaba un desarrollo f&#237;sico normal para su edad y como &#250;nico dato de inter&#233;s refer&#237;a desde hace un a&#241;o varios episodios de dolor nocturno en las plantas de los pies de aproximadamente un d&#237;a de duraci&#243;n que ced&#237;a de forma espont&#225;nea sin tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba varias placas de color blanco-amarillento&#44; de varios cent&#237;metros de di&#225;metro&#44; localizadas en la cadera izquierda &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; brazo izquierdo&#44; muslos derecho e izquierdo&#44; tobillo izquierdo y cara posterior de t&#243;rax&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica fue normal&#44; sin observarse datos de inflamaci&#243;n&#44; deformidad&#44; ni limitaci&#243;n de la movilidad articular&#46; El estudio histol&#243;gico con hematoxilina-eosina de una lesi&#243;n cut&#225;nea no mostr&#243; alteraciones histol&#243;gicas relevantes&#46; En el estudio de fibras el&#225;sticas con tinci&#243;n de orcen&#237;a se observ&#243; un incremento en el n&#250;mero y en el grosor de las fibras el&#225;sticas en la dermis reticular compatible con nevo el&#225;stico &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065504tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placas de color blanco-amarillento en cadera izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065504tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Aumento del grosor de las fibras el&#225;sticas en la dermis reticular&#46; &#40;Tinci&#243;n con orce&#237;na&#44; x100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">Un estudio radiol&#243;gico de serie &#243;sea identific&#243; numerosas lesiones esclerosas redondeadas&#44; de bordes bien definidos&#44; localizadas en metatarso&#44; metacarpo&#44; falanges &#40;fig&#46; 3&#41; y ep&#237;fisis de tibia y peron&#233;&#44; sin afectaci&#243;n cortical&#44; compatibles con lesiones de osteopoiquilia&#46; Los padres del paciente no mostraban alteraciones cut&#225;neas y no se han realizado estudios radiol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065504tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Lesiones osteoscler&#243;ticas en el carpo&#44; metacarpo y falanges&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Buschke-Ollendorf es una enfermedad hereditaria&#44; autos&#243;mica dominante con expresividad variable&#44; cuya incidencia se estima<span class="elsevierStyleSup">2</span> en torno a 1&#47;20&#46;000&#46; El s&#237;ndrome asocia lesiones cut&#225;neas del tipo nevos el&#225;sticos diseminados y osteopoiquilia&#46; Existen dos formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica cut&#225;nea&#59; bien como m&#250;ltiples p&#225;pulas liquenoides&#44; milim&#233;tricas&#44; asintom&#225;ticas&#44; distribuidas sim&#233;tricamente&#44; conocida como &#171;dermatofibrosis <span class="elsevierStyleItalic">lenticularis disseminata</span>&#187;&#44; o bien a modo de n&#243;dulos&#44; color piel o amarillentos&#44; solitarios o agrupados formando placas<span class="elsevierStyleSup">3-6</span>&#44; de distribuci&#243;n generalmente asim&#233;trica&#44; en tronco y extremidades&#46; Las lesiones suelen aparecer en las primeras d&#233;cadas de la vida&#44; aunque pueden estar presentes desde el nacimiento<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Una vez aparecidas tienden a permanecer estables<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico se observa una piel pr&#225;cticamente normal con hematoxilina-eosina&#44; pero con tinciones espec&#237;ficas para las fibras el&#225;sticas se observan en la mayor&#237;a de los casos unas fibras el&#225;sticas alargadas&#44; engrosadas y entrelazadas en dermis reticular<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones de osteopoiquilia son osteoscler&#243;ticas que se revelan desde el punto de vista radiol&#243;gico como unas condensaciones esf&#233;ricas en ep&#237;fisis y met&#225;fisis de los huesos largos&#44; pelvis&#44; manos y pies<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Representan una alteraci&#243;n estructural sin limitaci&#243;n funcional y por lo tanto sin repercusi&#243;n cl&#237;nica<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; La osteopoiquilia se descubre en muchos casos como un hallazgo casual en el examen radiol&#243;gico tras un traumatismo&#46; Se desarrolla lentamente y no se suele detectar hasta la adolescencia&#44; aunque en algunas ocasiones&#44; como en nuestro caso&#44; las manifestaciones &#243;seas se pueden observar a edad temprana<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Se han descrito otras manifestaciones &#243;seas asociadas como exostosis&#44; encondromas y osteofibromas<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Se han descrito casos en familiares de pacientes con s&#237;ndrome de Buschke-Ollendorf que presentaban lesiones de osteopoiquilia sin lesiones cut&#225;neas o viceversa<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia del s&#237;ndrome es desconocida&#46; Se cree que existe una alteraci&#243;n en la s&#237;ntesis o del metabolismo de los principales componentes del tejido conjuntivo&#46; Existe evidencia ultraestructural de que las fibras el&#225;sticas y col&#225;genas est&#225;n alteradas en la piel lesional de los pacientes con s&#237;ndrome de Buschke-Ollendorf<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Se sabe que los fibroblastos lesionales producen de 2 a 8 veces m&#225;s de trofoelastina &#40;precursor de la elastina&#41; que los fibroblastos controles y adem&#225;s se ha postulado que puede existir una regulaci&#243;n anormal del metabolismo de la matriz extracelular que conduzca a un incremento en la acumulaci&#243;n de elastina<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; la naturaleza focal de las lesiones sugiere que deben estar implicados m&#225;s factores&#46; Adem&#225;s&#44; debe existir alguna alteraci&#243;n en genes pr&#243;ximos&#44; aunque no relacionados&#44; que lleve a la asociaci&#243;n entre las lesiones cut&#225;neas y las &#243;seas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial se debe establecer con el seudoxantoma el&#225;stico&#44; la elastorrexis papular&#44; la papulosis fibroelastol&#237;tica del cuello&#44; con el colagenoma cut&#225;neo familiar&#44; la fibromatosis hialina juvenil y la mucinosis papular<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se ha descrito su asociaci&#243;n con enfermedades internas como &#250;lcera p&#233;ptica<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; enfermedades del tejido conjuntivo&#44; enfermedad mixta del tejido conjuntivo&#44; artritis reumatoide y lupus eritematoso sist&#233;mico<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; no existe una evidencia clara de un aumento de la incidencia de estas enfermedades<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; En cuanto al tratamiento&#44; dado que son lesiones asintom&#225;ticas y en la mayor&#237;a de los casos no causan problemas est&#233;ticos&#44; se aconseja seguimiento durante la infancia y adolescencia<span class="elsevierStyleSup">11</span> e informaci&#243;n sobre el modo de transmisi&#243;n de esta enfermedad&#46;</p>"
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Vol. 95. Núm. 7.
Páginas 456-458 (septiembre 2004)
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Síndrome de Buschke-Ollendorf
Buschke-Ollendorf syndrome.
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Eva Fagundoa, Inmaculada Ruiza, Matilde Martíneza, Pedro Sánchez-Sambucetya, Sonsoles Delgadoa, Manuel Ángel Rodríguez-Prietoa
a Servicio de Dermatología. Hospital de León. España.
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Fig. 1. --Placas de color blanco-amarillento en cadera izquierda.
Fig. 2. --Aumento del grosor de las fibras elásticas en la dermis reticular. (Tinción con orceína, x100.)
Fig. 3. --Lesiones osteoscleróticas en el carpo, metacarpo y falanges.
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Se presenta el caso de un niño de 6 años, sin antecedentes de interés, que presentaba numerosas lesiones cutáneas blanquecinas, asintomáticas, de un año de evolución, localizadas en el tronco y las extremidades, cuyo estudio histológico fue compatible con un nevo elástico. Además, el estudio radiológico mostró hallazgos de osteosclerosis. La asociación de estos hallazgos condujo al diagnóstico de síndrome de Buschke-Ollendorf.
Palabras clave:
nevo elástico, osteopoiquilia, Buschke-Ollendorf
We present the case of a 6-year-old boy, with no history of any interest, who presented with multiple whitish, asymptomatic skin lesions, which had been developing for a year, located on the trunk and limbs, whose histological study was compatible with an elastic nevus. In addition, the radiological study showed findings of osteosclerosis. The association of these findings led to the diagnosis of Buschke-Ollendorf syndrome.
Keywords:
elastic nevus, osteopoikilosis, Buschke-Ollendorf
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INTRODUCCION

El síndrome de Buschke-Ollendorf es una entidad rara, descrita en 1928, que se caracteriza por la asociación de nevos del tejido conjuntivo y osteopoiquilia1. Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad que presentaba múltiples nevos elásticos junto con lesiones óseas de osteopoiquilia como características típicas del síndrome.

DESCRIPCION DEL CASO

Un niño de 6 años de edad presentaba desde los 2 años unas lesiones blancas, asintomáticas, localizadas en la cadera izquierda. Con los años habían ido apareciendo nuevas lesiones en tronco, hombros y extremidades inferiores. Los padres no referían antecedentes de enfermedades inflamatorias de la piel en el área afectada y no había recibido tratamientos. Presentaba un desarrollo físico normal para su edad y como único dato de interés refería desde hace un año varios episodios de dolor nocturno en las plantas de los pies de aproximadamente un día de duración que cedía de forma espontánea sin tratamiento.

En la exploración física presentaba varias placas de color blanco-amarillento, de varios centímetros de diámetro, localizadas en la cadera izquierda (fig. 1), brazo izquierdo, muslos derecho e izquierdo, tobillo izquierdo y cara posterior de tórax. El resto de la exploración física fue normal, sin observarse datos de inflamación, deformidad, ni limitación de la movilidad articular. El estudio histológico con hematoxilina-eosina de una lesión cutánea no mostró alteraciones histológicas relevantes. En el estudio de fibras elásticas con tinción de orcenía se observó un incremento en el número y en el grosor de las fibras elásticas en la dermis reticular compatible con nevo elástico (fig. 2).

Fig. 1.--Placas de color blanco-amarillento en cadera izquierda.

Fig. 2.--Aumento del grosor de las fibras elásticas en la dermis reticular. (Tinción con orceína, x100.)

Un estudio radiológico de serie ósea identificó numerosas lesiones esclerosas redondeadas, de bordes bien definidos, localizadas en metatarso, metacarpo, falanges (fig. 3) y epífisis de tibia y peroné, sin afectación cortical, compatibles con lesiones de osteopoiquilia. Los padres del paciente no mostraban alteraciones cutáneas y no se han realizado estudios radiológicos.

Fig. 3.--Lesiones osteoscleróticas en el carpo, metacarpo y falanges.

DISCUSION

El síndrome de Buschke-Ollendorf es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante con expresividad variable, cuya incidencia se estima2 en torno a 1/20.000. El síndrome asocia lesiones cutáneas del tipo nevos elásticos diseminados y osteopoiquilia. Existen dos formas de presentación clínica cutánea; bien como múltiples pápulas liquenoides, milimétricas, asintomáticas, distribuidas simétricamente, conocida como «dermatofibrosis lenticularis disseminata», o bien a modo de nódulos, color piel o amarillentos, solitarios o agrupados formando placas3-6, de distribución generalmente asimétrica, en tronco y extremidades. Las lesiones suelen aparecer en las primeras décadas de la vida, aunque pueden estar presentes desde el nacimiento7. Una vez aparecidas tienden a permanecer estables8. Desde el punto de vista histológico se observa una piel prácticamente normal con hematoxilina-eosina, pero con tinciones específicas para las fibras elásticas se observan en la mayoría de los casos unas fibras elásticas alargadas, engrosadas y entrelazadas en dermis reticular9.

Las lesiones de osteopoiquilia son osteoscleróticas que se revelan desde el punto de vista radiológico como unas condensaciones esféricas en epífisis y metáfisis de los huesos largos, pelvis, manos y pies10. Representan una alteración estructural sin limitación funcional y por lo tanto sin repercusión clínica11. La osteopoiquilia se descubre en muchos casos como un hallazgo casual en el examen radiológico tras un traumatismo. Se desarrolla lentamente y no se suele detectar hasta la adolescencia, aunque en algunas ocasiones, como en nuestro caso, las manifestaciones óseas se pueden observar a edad temprana11. Se han descrito otras manifestaciones óseas asociadas como exostosis, encondromas y osteofibromas12. Se han descrito casos en familiares de pacientes con síndrome de Buschke-Ollendorf que presentaban lesiones de osteopoiquilia sin lesiones cutáneas o viceversa7.

La etiopatogenia del síndrome es desconocida. Se cree que existe una alteración en la síntesis o del metabolismo de los principales componentes del tejido conjuntivo. Existe evidencia ultraestructural de que las fibras elásticas y colágenas están alteradas en la piel lesional de los pacientes con síndrome de Buschke-Ollendorf1. Se sabe que los fibroblastos lesionales producen de 2 a 8 veces más de trofoelastina (precursor de la elastina) que los fibroblastos controles y además se ha postulado que puede existir una regulación anormal del metabolismo de la matriz extracelular que conduzca a un incremento en la acumulación de elastina13. Sin embargo, la naturaleza focal de las lesiones sugiere que deben estar implicados más factores. Además, debe existir alguna alteración en genes próximos, aunque no relacionados, que lleve a la asociación entre las lesiones cutáneas y las óseas.

El diagnóstico diferencial se debe establecer con el seudoxantoma elástico, la elastorrexis papular, la papulosis fibroelastolítica del cuello, con el colagenoma cutáneo familiar, la fibromatosis hialina juvenil y la mucinosis papular11.

Aunque se ha descrito su asociación con enfermedades internas como úlcera péptica14, enfermedades del tejido conjuntivo, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico13, no existe una evidencia clara de un aumento de la incidencia de estas enfermedades11. En cuanto al tratamiento, dado que son lesiones asintomáticas y en la mayoría de los casos no causan problemas estéticos, se aconseja seguimiento durante la infancia y adolescencia11 e información sobre el modo de transmisión de esta enfermedad.

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