XXIII REUNIÓN NACIONAL DEL GRUPO ESPAÑOL DE DERMATOPATOLOGÍA
Sigüenza, 31 de octubre y 1 de noviembre de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Organización: Dres. J. Cuevas Santos y P. Jaén. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatológica. Hospital General Universitario de Guadalajara
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:158-186
XXIII REUNIÓN NACIONAL DEL GRUPO ESPAÑOL DE DERMATOPATOLOGÍA
PROGRAMA
Viernes 31 de octubre (sesión de tarde)
15.15 h. Entrega de documentación.
16.00 h. APERTURA. Dr. L. Requena,
Secretario del Grupo Español de Dermatopatología
COMUNICACIONES I
Moderador: Dr. Luis Requena
16.10 h. «LOS NEVOS MELANOCITICOS ADQUIRIDOS DE TRONCO Y MIEMBROS (EXCEPTO PALMAS, PLANTAS Y GENITALES), CON ESPECIAL REFERENCIA AL NEVO DE UNNA», por los Dres. M. del Cerro, E Sánchez Yus, M. Rueda, M. Herrera. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
16.20 h. «HEMANGIOMA VERRUCOSO. ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO DE 10 CASOS», por los Dres. Anna Jucglá, Octavio Servitje, Abelardo Moreno. Ciutat Sanitaria i Universitaria de Bellvitge.
16.30 h. «FIBROXANTOMA ATIPICO. ESTUDIO DE 10 CASOS. ASPECTOS CLINICOS, HISTOPATOLOGICOS E INMUNOHISTOQUIMICOS», por los Dres. J. Linares*, R. Cavia*, T. Viera** R. Naranjo**. Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
16.40 h. «LINFOMA B CUTANEO PRIMARIO (LBCP). ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO, INMUNOFENOTIPICO Y MOLECULAR DE 6 CASOS», por los Dres. J. Onrubia, M. A. Piris, J. Ivars, M. Moragón, I. Belinchón, M. J. Mayol, C. Martínez. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología del Hospital Clínico de San Juan. Hospital Virgen de la Salud de Toledo y Hospital General de Elda.
16.50 h. «PROLIFERACIONES FOLICULO-SEBACEAS INDUCIDAS POR NEUROFIBROMAS», por los Dres. Emilio del Río, Evaristo Sánchez Yus*, Pilar Simón**, Hugo Vázquez Veiga. Servicio de Dermatología. Hospital de Conxo. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. *Departamento de Dermatología. Hospital Universitario San Carlos. Madrid. **Departamento de Biología Celular, Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
17.00 h. Discusión.
17.10 h. «CÉLULAS HIALINICAS EN EL SIRINGOMA CONDROIDE (TUMOR MIXTO CUTANEO). UNA SERIE DE 5 CASOS», por los Dres. A. Sanz Trelles. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Hospital General. Málaga.
17.20 h. «¿EXISTE EL SARCOMA HISTIOCITICO?», por los Dres. A. Aliaga, J. M. Fortea, J. Martínez-Escribano, M. Rodríguez-Serna. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
17.30 h. «LAS GLANDULAS SEBACEAS DEL NEVO SEBACEO DE JADASSOHN», por los Dres. G. Jaqueti, L. Requena*, J. M. Blanco**, E. Sánchez Yus***. Puerto de Santa María. *Fundación Jiménez Díaz. Madrid. **Hospital Naval San Carlos. San Fernando (Cádiz). ***Hospital Universitario de San Carlos. Madrid.
17.40 h. «EL ESPECTRO MORFOLOGICO DE DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS», por los Dres. Carlos Díaz Cascajo. Centro de Dermatopatología. Freiburg (Alemania).
17.50 h. «EPITELIOMAS BASOCELULARES CON PATRON HAMARTOMATOSO», por los Dres. F. Contreras, J. Cuevas*, P. Jaén*. Hospital La Paz. Madrid. *Hospital General Universitario. Guadalajara.
18.00 h. Discusión.
18.10 h. Pausa. Café.
COMUNICACIONES II
Moderador: Dr. Abelardo Moreno
18,30 h. «ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA EN SITUACIONES DE ISQUEMIA», por los Dres. M. C. Fariña*, L. Requena*, G. Renedo**, A. Álvarez***, E. Sánchez Yus***. *Departamento de Dermatología y Anatomía Patológica. **Fundación Jiménez Díaz. Madrid. Departamento de Dermatología***. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.
18.40 h. «DETECCION DE CÉLULAS DE MELANOMA EN SANGRE PERIFÉRICA MEDIANTE ANALISIS DEL MRNA TIROSINASA POR RT-PCR Y USO DE UN SECUENCIADOR AUTOMATICO», por los Dres. D. Carpio, J. Sopena, R Botella, O. Sanmartín, C. Guillén, M. Martorell, E. Nogueira. Servicios de Anatomía Patológica del HGU y Dermatología del IVO. Valencia.
18.50 h. «EL ANALISIS INMUNOHISTOQUIMICO DE LA VASCULITIS NECROTIZANTE EN LA PIEL, DEMUESTRA LA NATURALEZA DINAMICA DEL INFILTRADO», por los Dres. I Bielsa, J. M. Carrascosa, G. Hausmann*, C. Paradelo, C. Ferrándiz. Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. *Servicio de Dermatología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.
19.00 h. «APLICACION DE MARCADORES DE PROLIFERACION Y QUERATINAS EN EL FENOMENO DE BORST-JADASSOHN», por los Dres. A. Córdoba, T. Tuñón, B. Larrinaga, I. Querol, M. Manrique, J. M. Martínez Peñuela. Hospital de Navarra. Pamplona.
19.10 h. «ESTUDIO POR MEDIO DE LA TÉCNICA DE INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD) DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES TRATANDO CON CL NA 1M LA PIEL USADA EN EL ESTUDIO DE IFD CONVENCIONAL. REVISION DE LA EXPERIENCIA DE SEIS AÑOS», por los Dres. M. A. Barnadas, C. Gelpí*, G. Curell**, J. M. Moragas, A. Alomar. Servicio de Dermatología, Servicio de Inmunología*. Servicio de Anatomía Patológica**. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
19.20 h. Discusión.
19.30 h. «IDENTIFICACION Y VALORACION DE LOS GRANULOMAS DE MIESCHER», por los Dres. E Fernández López, P. de Unamuno, E. Cardeñoso, M. Armijo*. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Salamanca.
19.40 h. «SIFILIS SECUNDARIA GRANULOMATOSA E INFECCION POR VIH», por los Dres. E. Fonseca, J. García Silva, J. del Pozo, M. T. Yebra*, J Cuevas**, F. Contreras***. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Complejo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General. Guadalajara**. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital La Paz. Madrid***.
19.50 h. «HIDRADENITIS ECRINA NEUTROFILICA DE TIPOS JUVENIL Y ADULTO: ESTUDIO CLINICO-PATOLOGICO DE CINCO CASOS», por los Dres. J. M. Conde Zurita, B. Meléndez Guerrero, J. M. Sánchez Bursón*, M Canela Drake* . Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Valme. Sevilla *Sección de Reumatología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
20.00 h. «LESIONES CUTANEAS EN ENFERMOS VIH(+) EN NAVARRA», por los Dres. B. Larrinaga, A. Córdoba, T. Tuñón, M. L. Gómez, A. Valcayo, C Valenti, E. Zozaya, J. L. Rodríguez Peralto*. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona. *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
20.10 h. «ESTUDIO HISTOPATOLOGICO DE ERITEMA ACRAL INDUCIDO POR QUIMIOTERAPIA», por los Dres. Javier Fraga, Erich Vargas*, Rocío Martín, Elia Muñoz, Jesús Fernández-Herrera*. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología*. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
20.20 h. Discusión.
21.30 h. Cena de bienvenida en el Parador Nacional de Sigüenza.
Sábado 1 de noviembre (sesión de mañana)
COMUNICACIONES III
Moderador: Dra. M.ª Teresa Fernández Figueras
09.00 h. «VARIANTES INFRECUENTES DE HISTIOCITOMA FIBROSO CUTANEO (HFC): PROBLEMAS DE TIPIFICACION CLINICOPATOLOGICA», por los Dres. J. Amérigo, C. Vidal, J. Roig. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.
09.10 h. «HISTOPATOLOGIA DE LA INVASION PERINEURAL EN LOS CARCINOMAS BASOCELULARES Y ESPINOCELULARES, OBSERVADA DURANTE LA CIRUGIA MICROGRAFICA DE MOHS», por los Dres. Pablo Umbert, Maribel Iglesias. Servicio de Dermatología. Hospital Sagrado Corazón. Barcelona.
09.20 h. «VALOR DEL ANTIGENO DE MEMBRANA EPITELIAL (EMA) EN EL DIAGNOSTICO DE LOS TUMORES SEBACEOS DE LA PIEL», por los Dres. T Tuñón, A. Córdoba, B. Larrinaga, M. L. G. Dorronsoro. M. C. Caballero, A. Valcayo, F. Contreras*, J M. M. Peñuela. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital de Navarra *Departamento de Anatomía Patológica. Hospital La Paz. Madrid.
09.30 h. «PIGMENTACIONES EN CICATRICES DE MELANOMA», por los Dres. Rafel Botella Estrada, Onofre Sanmartín, Amparo Sevila, Angel Escudero, Carlos Guillén. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.
09.40 h. «XANTOGRANULOMA NECROBIOTICO», por los Dres. J. L. Díaz Pérez, J Gardeazábal, R Izu, D. López Garde, J. M. Vicente, J Mitxelena, J. L. Díaz Ramón, J. M Rivera. Hospital Cruces. Bilbao.
09.50 h. Discusión.
CASOS PARA DIAGNÓSTICO I
Moderador: Dr. José M.ª Conde
10.00 h. «TUMOR POLIPOIDE EN BRAZO», por los Dres. J. Rufo Castaño, M. C. y Escudero Severín, C. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
10.10 h. «ELEMENTO PAPULOSO EN PIRAMIDE NASAL», por los Dres. F. Camacho, J. J. Ríos, M. J. García-Hernández, R. González-Cámpora, A. Herrera. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
10.20 h. «CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres. P. de Unamuno, M. Giménez, E. Fernández López, C. Galache, M. Armijo*. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Salamanca.
10.30 h. «CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres. J. M. Fortea, A. Aliaga, V. Oliver, E. Nagore, J. L. Sánchez. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Valencia.
10.40 h. «PLACA ERITEMATOESCAMOSA EN NALGA», por los Dres. R. Botella, M. J. Jiménez, J. Pañuls, I. Betlloch, J. Navas, A. Morell, J. F. Silvestre, R. Alfonso, R. Ramón, V. Guijarro. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital General de Alicante.
10.50 h. Discusión.
11.00 h. Pausa. Café.
CASOS PARA DIAGNÓSTICO II
Moderador: Dr Adolfo Aliaga
11.20 h. «NODULO ASINTOMATICO EN LA NUCA», por los Dres. M. T. Fernández-Figueras, A. Ariza, J. L. Molinero, I. Bielsa. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona.
11.30 h. «SINDROME NODULAR RECIDIVANTE EN PIERNAS», por los Dres. J. L. Díaz Pérez, A. Tuneu, J. Zubizarreta, M. I. Álvarez, X. Eizaguirre, J. M. Vicente, B. Biritxinaga, J. Burgos. Hospital Cruces. Bilbao.
11.40 h. «TUMOR EN PABELLON AURICULAR», por los Dres. F. Contreras, J. Cuevas*. Hospital La Paz. Madrid. *Hospital General Universitario. Guadalajara.
11.50 h. «CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres. O. Sanmartín, R. Botella, C. Guillén. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.
12.00 h. «CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres. Abelardo Moreno, Joaquín Marcoval, Jordi Payrí. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge. Barcelona.
12.10 h. Discusión.
12.20 h. «CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres. Javier Fraga, Maximiliano Aragüés. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
12.30 h. «CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres. Evaristo Sánchez Yus, Marta del Cerro. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
12.40 h. «LESIONES DEFORMANTES PROGRESIVAS CUTANEAS», por los Dres. J. L. Rodríguez Peralto, R. Gil, L. Iglesias. Departamentos de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
12.50 h. «TUMOR MESENQUIMAL EN MANO», por los Dres. M. I. Álvarez, J. González de Tánago, A. Aguirre, J. Gardeazábal, J. A. Ratón, R. Izu, S. Álvarez, J. F. Arnáiz, J. L. Díaz Pérez. Hospital Cruces. Bilbao.
13.00 h. Discusión.
13.15 h. Sesión administrativa.
14.15 h. Comida de trabajo.
Sesión de tarde
16.00 a 19.00 h. Discusión de pósters.
POSTERS I
Moderador: Dr. Francisco Camacho
«POROQUERATOSIS LINEAL O NEVIL», por los Dres. J. Bañuls, J. Guijarro, R Ramón, R Alfonso, J. F. Silvestre, I. Betlloch, R. Botella. Servicio de Dermatología. Hospital General de Alicante.
«TRICOADENOMA. A PROPOSITO DE DOS CASOS», por los Dres. J. M. Blanco Villero, G. Jaqueti Peinado, L. Requena Caballero*. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Naval de San Carlos. San Fernando (Cádiz). *Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
«MIOFIBROMA "ATIPICO"», por los Dres. M. C. Sáenz de Santa María, Y. Gilaberte, N. S. McNutt. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. New York Hospital. New York. U.S.A.
«CARCINOMA ANEXIAL LOCALMENTE AGRESIVO CON DIFERENCIACION DUCTAL (CARCINOMA ECRINO SIRINGOIDE)» , por los Dres. V García-Pastos*, P Huguet**, M. T Fernández-Figueras***, D. Sitjás****, A. Castells*. *Servicio de Dermatología y **Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Vall d''Hebron. Barcelona. ***Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona. ****Servicio de Dermatología. Hospital de Figueres. Girona.
«HIDROADENOMA DE CÉLULAS CLARAS Y POROMA ECRINO: ESTUDIO INMUNOHISTOQUIMICO COMPARATIVO», por los Dres. N. Saracíbar, A. Preciado, E. Ortiz, V. Almedia. Servicio de Anatomía Patológica y Servicio de Dermatología. Hospital de Txagorritxu. Vitoria.
«MELANOMA DERMOPLASICO», por los Dres. E Piqué, S. Palacios, P. Escalonilla, M. L. Soriano, M. Olivares, M. C. Farina, L. Requena. Hospital General de Lanzarote.
«CANDIDOSIS HIPERPLASICA CRONICA ORAL PSEUDOTUMORAL», por los Dres. M. Mayor, I. Burón, M. A. Gorospe-Arragazuria* J. Moldes-Boullosa*, J. Cuevas**, M. Casado. Servicio de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica*. Hospital Universitario La Paz. Madrid. **Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario. Guadalajara.
«NEUROTECOMA MIXOIDE CUTANEO», por los Dres. M. Linares, G. Jiménez, C. Troncoso, J. Sánchez Conejo-Mir, M. Navarrete*. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«SARCOMA NEURAL», por los Dres. J. J. Ríos, A. Herrera, J. L. Villar, M. J García-Hernández, R. González-Cámpora, F. Camacho. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«QUERATOSIS SUBUNGUEAL DISTAL MULTINUCLEADA», por los Dres. A. Villanueva, R. Tamarit, N. Seguí, A. Jiménez, A. Marquina. Hospital Dr. Peset. Valencia
«METASTASIS CUTANEAS DE TUMOR FILODES DE MAMA CON PATRON HISTOLOGICO DE FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO», por los Dres. B. Meléndez Guerrero, M. Nevado Santos, J. M. Conde Zurita, J. Siles Cadillá, M. C. Rufo Castaño. Servicio Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
«POROCARCINOMAS. REVISION DE 17 CASOS», por los Dres. J. Moldes, R. Díaz, M. Hernández-Cano, T. Lázaro, J. Cuevas, F. Contreras. Hospital La Paz. Madrid.
«PANICULITIS INFECCIOSA. ESTUDIO DE SIETE CASOS», por los Dres. J. M. Peláez, B Weil, A. Sanz, S. Casquero, E. Izurrategui, A. Ayala, V. Sánchez. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
«NEUROFIBROMA DIFUSO CUTANEO. A PROPOSITO DE DOS CASOS», por los Dres. S. Palacios, A. Sanz, J. M. Peláez, A. Jiménez, S. Casquero, E. Izurrategui. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
«ESPONGIOSIS NEUTROFI1ICA EN DOS CASOS DE PÉNFIGO, UNO VULGAR Y OTRO FOLIACEO», por los Dres. E. Izurrategui, A. Sanz Trelles, A. Vera, J. M. Peláez, S. Casquero, V. Sánchez. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
«HAMARTOMA QUISTICO FOLICULOSEBACEO. ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO DE 3 CASOS», por los Dres. Víctor M. Sánchez, Andrés Sanz, Ana Jiménez, José M. Peláez, Esther Izurrategui, Santiago Casquero. Complejo Hosnitalario Carlos Haya. Málaga.
«ANGIOMA EN PENACHO», por los Dres. S. Casquero, A. Sanz, A. Vera, E. Izurrategui, V. Sánchez, J. M. Peláez. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Hospital General. Málaga.
POSTERS II
Moderador: Dr. Luis Iglesias
«NEUROMA ENCAPSULADO EN EMPALIZADA (NEUROMA CIRCUNSCRITO SOLITARIO). UNA SERIE DE 14 CASOS. EXPRESION DE CD34», por los Dres. A. Jiménez, A. Sanz Trelles. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
«ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM EN UN PACIENTE HEMOFILICO HIV POSITIVO», por los Dres. A. Ayala, A. Sanz Trelles, A. Ojeda, A. Jiménez, J. M. Peláez. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
«FIBROXANTOMA ATIPICO», por los Dres. M.ª T. Gutiérrez Salmerón, C Teruel Cerezuela, J. Muñoz Beltrán, M González Nebreda, P Ruiz Ávila, J. Linares*, R. Naranjo. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
«COEXISTENCIA DE SARNA NORUEGA Y LEISMANIASIS CUTANEA EN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. A. Viera, J. M. Latorre, F. Allegue, R. Cavia*, P. Burkhardt, J. Linares*, R Naranjo. Servicio de Dermatología. *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
«EPITELIOMA SUPERFICIAL CON DIFERENCIACION SEBACEA (ESDS)», por los Dres. J. Sánchez, E. Solís, B. Rodríguez, V. Haro, R. Naranjo*. Hospital Infanta Margarita de Cabra (Córdoba). *Jefe de Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«CARCINOMA ANEXIAL MICROQUISTICO», por los Dres. C. Galache, E. Cardeñoso, I. Hernández Vicente, A. Santos Terrón, A. Martín Pascual. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Salamanca.
«SARCOIDOSIS PAPULOSA. DOS CASOS SIN AFECTACION SISTÉMICA», por los Dres. M. Marcos, E. Fernández López, C. Sánchez Bermejo, Y. Gramés, M Armijo*. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Salamanca.
«PANFOLICULOMA», por los Dres. C. Grau, L. Obón, J. M. Sánchez-Motilla, J. Molinero, M. P. Gil-Mateo, J. M. Fortea, A. Aliaga. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«CARCINOMA TRIQUILEMAL: ¿SE TRATA DE UNA ENTIDAD BIEN DIFERENCIADA?», por los Dres. J. Molinero, E. Nagore, V. Pont, L. Obón, V. Oliver, J. M. Fortea, A. Aliaga. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«MOLLUSCUM CONTAGIOSO EN RESOLUCION», por los Dres. J. M. Sánchez-Motilla, V. Pont, C. Grau, J. J. Mari, B. Escutia, J. M. Fortea, A. Aliaga. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
«LINFOMA T ANGIOCÉNTRICO CUTANEO PARATESTICULAR ASOCIADO A EBV», por los Dres. V. Sabater, A. Pérez, D. Carpio, E. Nogueira, M. Martorell. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario. Valencia.
«TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES: A PROPOSITO DE UN CASO MULTICÉNTRICO», por los Dres. L. Cascante, M. J. Fernández-Díaz, M. Manrique, M. Gállego, T. Tuñón. Hospital de Navarra. Pamplona.
«PATOLOGIA IMPORTADA: CARACTERIZACION DINICOPATOLOGICA DE LA ONCOCERCOSIS», por los Dres. J. Roig, A. Giménez, F. Simón, J. Amérigo. Servicio de Anatomía Patológica. Unidad de Dermatología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.
«QUISTES DEL RAFE MEDIO DEL PENE», por los Dres. S. Ortiz Reina*, J. R. Ramírez García*, J. Pereda Hernández**, Abbad Asensio**, J. Ruffín Villaoslada**, L. Requena Caballero***. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital Naval del Mediterráneo. Cartagena. Servicios de Dermatología***. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
«HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA», por los Dres. S. Ortiz Reina*, J. R. Ramírez García*, J. Pereda Hernández**, Abbad Asensio**, J. Ruffín Villaoslada**, L. Requena Caballero***. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital Naval del Mediterráneo. Cartagena. Servicios de Dermatología***. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
«DERMATOFIBROSARCOMA NO PROTUBERANS (ATROFICO)», por los Dres. J. San Juan, E. Gimeno*, F. Millán*, P. Navarro. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología*. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia.
«TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERANTE MALIGNO: ESTUDIO DE TRES CASOS, CON DETERMINACION DE LA PLOIDIA Y LA FRACCION DE PROLIFERACION TUMORAL», por los Dres. J. Herrero, C. Monteagudo, A. Ruiz-Sauri, A. Crespo, A. Llombart-Bosch. Departamento de Patología. Hospital Clínico Universitario. Universidad de Valencia.
POSTERS III
Moderador: Dr. Evaristo Sánchez Yus
«PSORIASIS VEGETANTE», por los Dres. F. Gallardo, X Bordás, I. Gallego, A. Moreno, J. Peyrí. Ciutat Sanitaria i Universitaria de Bellvitge.
«EXOCITOSIS NEUTROFILICA EN EL PÉNFIGO SUPERFICIAL», por los Dres. Xavier Tarroch, Abelardo Moreno. Hospital Mutua de Terrassa. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge.
«FIBROMA ESCLEROTICO PLEOMORFICO: DOS CASOS DE FIBROMA ESCLEROTICO CON AREAS FOCALES DE PLEOMORFISMO», por los Dres. Rocío Martín *, Carlos Feal**, Javier Fraga. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital de la Princesa.
«MUCINOSIS DUCTAL ECRINA Y MUCINOSIS FOLICULAR EN UN PACIENTE VIH+», por los Dres. Rocío Martín *, Esteban Daudén ** Carlos Feal**, Elia Muñoz*, Javier Fraga. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital de la Princesa. Madrid.
«HISTOLOGIA DE LA PIEL LAMPIÑA», por los Dres. M. Herrera, P. Ruiz, A. Álvarez, M. Cerro, M. Rueda, E. Sánchez Yus. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
«PSEUDO-SARCOMA DE KAPOSI EN UN PACIENTE CON BETA-TALASEMIA INTERMEDIA», por los Dres. E. de Eusebio, E Sánchez Yus. Hospital Universitario. San Carlos. Madrid.
«DERMATITIS NEUTROFILICA GRANULOMATOSA EN EMPALIZADA ASOCIADA A INMUNODEFICIENCIA CONGÉNITA», por los Dres. A. Álvarez Vieitez, M. Rueda, S. Rojo, L. Requena, E. Sánchez Yus. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.
«QUISTES VERRUCOSOS DE PIEL. REVISION DE TRES CASOS», por los Dres. M. D. Arias, A. Santos-Briz, A. Serrano, J. L. Rodríguez-Peralto. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
«UN CASO DE CARCINOMA EPIDERMOIDE EN UN QUISTE EPIDÉRMICO CUTANEO», por los Dres. F. López-Ríos, A. Benito Castaño*, J. L. Rodríguez-Peralto. Departamentos de Anatomía Patológica y Dermatología*. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
«DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS CON PATRON PLEXIFORME. UNA NUEVA VARIEDAD HISTOLOGICA», por los Dres. A. Pérez Campos, R Serrano, G. Álvarez, J. L. Rodríguez-Peralto. Departamentos de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
«REACCION TISULAR LOCAL A CORTICOIDES INTRALESIONALES», por los Dres. A. Vaillo, A. Gutiérrez, D. de la Mano, R. Gil. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
«DERMATOFIBROMAS CON PATRON HISTOLOGICO INUSUAL», por los Dres. A. Gutiérrez, A. Vaillo, I. Serrano, R. Gil. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
«MUCINOSIS FOLICULAR ACNEIFORME», por los Dres. O. Sanmartín, R Botella, V. Alegre, A. Martínez, A. Aliaga. Valencia.
«NECROLISIS EPIDÉRMICA LOCALIZADA TRAS INYECCION INTRAVENOSA DE ALCALOIDES DE LA VINCA», por los Dres. O. Sanmartín, R. Botella, C. Guillén. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. Valencia.
«PUNCION ASPIRACION (PAAF) DE LESIONES MELANOCITICAS: ESTUDIO DE 110 CASOS», por los Dres. M. T. Fernández-Figueras, A. Calatrava, O. García, M. Ribera, M. Llatjós. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona).
«CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL CARCINOMA BASOCELULAR MEDIANTE PUNCION ASPIRACION (PAAF)», por los Dres. M. T. Fernández-Figueras, X. Sanmartín, C. Escribano, I. Bielsa, M. Llatjós. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona).
«ANGIOHISTIOCITOMA DE CÉLULAS MULTINUCLEADAS», por los Dres. J. Rodríguez, E. Soler, C Medina*, I. Castro, J. A. Lorenzo, R Torado, L. Borrego, B. Hernández. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de G. C. Las Palmas de Gran Canaria.
COMUNICACIONES
387 «LOS NEVOS MELANOCITICOS ADQUIRIDOS DE TRONCO Y MIEMBROS (EXCEPTO PALMAS, PLANTAS Y GENITALES), CON ESPECIAL REFERENCIA AL NEVO DE UNNA.», por los Dres. Del Cerro M, Sánchez Yus E, Rueda M, Herrera M. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
En un artículo anterior hemos publicado la primera parte de un estudio sobre nevos melanocíticos adquiridos en el que nos ocupábamos fundamentalmente del nevo de Miescher. En esta segunda parte estudiamos los nevos melanocíticos adquiridos (excluido el nevo azul) de tronco y extremidades (excluidas palmas, plantas y genitales) centrándonos en el nevo de Unna.
Hemos clasificado histológicamente, siguiendo los criterios de Ackerman y Magaña García, 463 biopsias-extirpación consecutivas y hemos realizado un estudio de los caracteres histopatológicos más significativos de los 177 casos de nevo de Unna comparándolos con los hallados del nevo de Miescher del artículo anterior.
Mostraban la arquitectura del nevo de Unna el 40% de los nevos del tronco y el 23% de los de las extremidades. Junto a su carácter exofítico y limitado a la dermis adventicial (en el 38% de los casos había un manguito de células névicas rodeando un folículo piloso central); destacaba la rareza con que se encontraban nevocitos multinucleados, diferenciación neuroide, lipomatización y foliculitis subnévica, datos todos ellos mucho más frecuentes en el nevo de Miescher. Por otro lado, la presencia de nidos verticales y de espacios tapizados por células névicas eran claramente más frecuentes que en aquél. A diferencia del nevo de Miescher, en que no se encontraron nidos junturales en las lesiones de pacientes mayores de 20 años, en el nevo de Unna se hallaron en todas las edades.
Concluimos que, aunque se trata en ambos casos de nevos melanocíticos intradérmicos, sus principales características estructurales son contrapuestas de modo que si consideramos que uno de los dos es el nevo típico el otro tendría que ser atípico.
388 «HEMANGIOMA VERRUCOSO. ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO DE 10 CASOS», por los Dres. Jucglà A, Servitje O, Moreno A. Ciutat Sanitaria i Universitaria de Bellvitge.
El hemangioma verrucoso es una variante poco frecuente de hemangioma cutáneo que presenta características clínicas e histopatológicas peculiares. Presentamos la revisión clinicopatológica de una serie de 10 casos diagnosticados y tratados en la Ciutat Sanitaria de Bellvitge a lo largo de los últimos 12 años.
El hemangioma verrucoso es una lesión generalmente única, que se localiza en las extremidades con predominio en las inferiores. Son congénitos de color rojo azulado y con límites bien definidos y crecen después adquiriendo un aspecto verrucoso. Es de destacar que ninguno de los casos remitidos para valoración terapéutica a nuestra institución tenía un diagnóstico clínico correcto.
Histológicamente, es una lesión que combina características del angioqueratoma y de los angiomas congénitos. Se observan vasos ectásicos en la dermis papilar junto a hiperplasia epidérmica, en áreas verrucosa, con intensa hiperqueratosis reactiva. A diferencia de los angioqueratomas, el componente vascular sobrepasa la dermis papilar y se extiende a la dermis reticular alta. Por debajo existe una zona de dermis reticular no afectada, sin neoformación vascular. Finalmente en la dermis reticular profunda y en el panículo adiposo hay proliferación de vasos de tipo capilar poco dilatados que muestran tendencia a la lobulación y un patrón hamartomatoso con vasos entre las fibras de colágena y los adipocitos lo que les confiere un aspecto pseudoinfiltrativo. Los hemangiomas verrucosos no muestran atipia de células endoteliales, necrosis ni componente proliferativo de pericitos.
El hemangioma verrucoso es una lesión benigna aunque probablemente debido a su extensión microscópica mas allá de los límites clínicos y la consiguiente dificultad de valorar los márgenes en el acto quirúrgico tiene tendencia a la recidiva. En siete de los pacientes de nuestra serie se practicó tratamiento quirúrgico con afectación de márgenes en todos los casos y aparición de recidivas múltiples en los casos en que se ha podido mantener un seguimiento.
389 «FIBROXANTOMA ATIPICO. ESTUDIO DE 10 CASOS. ASPECTOS CLINICOS, HISTOPATOLOGICOS E INMUNOHISTOQUIMICOS», por los Dres. Linares J*, Carvia R*, Viera T**, Naranjo R**. Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
El fibroxantoma atípico es un tumor indiferenciado, de crecimiento rápido y que plantea realizar diagnósticos diferenciales con el carcinoma y melanoma fusocelulares, leiomiosarcoma e histiocitoma fibroso maligno.
El fibroxantoma atípico es un tumor inicialmente descrito en personas mayores y localizados en áreas fotoexpuestas, aunque también aparecen en áreas cubiertas y en personas jóvenes.
MATERIAL Y MÉTODO
Se han seleccionado 12 casos de tumores fusocelulares y pleomórficos, realizándoles las siguientes técnicas inmunohistoquímicas: Vimentina, CD68, Alfa 1 antitripsina, Actina, Queratinas, Proteína S-100, HMb45 y Desmina. De los 12 casos dos fueron excluidos por mostrar queratinas positivas, uno de ellos, y el otro HMB45 .
En el estudio se correlacionan los datos clínicos de edad, localización, con la presencia o ausencia de elastosis solar, así como las variantes morfológicas de presentación.
390 «LINFOMA B CUTANEO PRIMARIO (LBCP). ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO, INMUNOFENOTIPICO Y MOLECULAR DE SEIS CASOS», por los Dres. Onrubia J, Piris MA, Ivars J, Moragón M, Belinchón I, Mayol MJ, Martínez C. Servicios de A. Patológica y Dermatología del Hospital Clínico de San Juan, Hospital Virgen de la Salud de Toledo y Hospital General de Elda.
Los LBCP constituyen un grupo heterogéneo e infrecuente de LNH extranodales con aspectos peculiares que atienden tanto a su presentación clínica, morfología, inmunofenotipo, citogenética como al pronóstico y ulterior decisión terapéutica. Actualmente existe cierta controversia a efectos de clasificación y ontogenia derivada del escaso número de casos por un lado y las diferencias inmunoarquitecturales y moleculares con relación a su contrapartida nodal por otro. En la presente comunicación presentamos seis casos de LBCP, cuatro mujeres y dos varones, con un rango de edades entre 38 y 80 años. Clínicamente en la mayoría de los casos, la lesión fue un nódulo de ubicación cefálica. Curso indolente con intervalo entre uno y doce meses.
Morfológica e inmunofenotípicamente correspondían a linfomas B de célula grande y zona marginal, salvo un interesante caso de linfoma folicular bcl-2+. El estudio molecular reveló datos discordantes. Tras el tratamiento inicial (extirpación simple en cuatro casos y RT 50 Gy en dos) el intervalo libre de enfermedad se sitúa entre 6-30 meses. En ninguno de los casos se ha constatado recidiva local o compromiso sistémico.
BIBLIOGRAFÍA
Villemze R y col. EORTC Classification for primary Cutaneous Lymphomas: A proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and treatment of Cancer. Blood 1997;90:354-71.
391 «PROLIFERACIONES FOLICULO-SEBACEAS INDUCIDAS POR NEUROFIBROMAS», por los Dres. Del Río E, Sánchez Yus E*, Simón P**, Vázquez Veiga H. Servicio de Dermatología. Hospital de Conxo. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. *Departamento de Dermatología. Hospital Universitario San Carlos. Madrid. **Departamento de Biología Celular. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
INTRODUCCIÓN
El desarrollo de una hiperplasia epidérmica sobre algunas neoplasias es un hecho bien conocido. El ejemplo más ilustrativo es el de la hiperplasia suprayacente a los dermatofibromas. La hiperplasia basaloide es la variante más frecuente, aunque también se han descrito casos de diferenciación sebácea, folicular y ductal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se estudian dos pacientes no relacionados --una mujer de 44 años y un varón de 56 años-- con una neurofibromatosis tipo I. Ambos pacientes presentaban llamativos comedones y prominencias en la cima de varios de sus neurofibromas. Se extirpó una de estas lesiones en cada caso, procediéndose al estudio histológico de las mismas con hematoxilina-eosina y S-100.
RESULTADOS
La estructura de tipo comedón observada en el primer caso imitaba el componente epitelial de un fibrofoliculoma, mientras que en el segundo caso se observaba un microcomedón que mostraba diferenciación pilosa anágena en forma de bulbo y papila pilosas.
CONCLUSIONES
Ambos casos son ilustrativos de la importancia del estroma en el devenir de numerosas neoplasias, como ha sido puesto de relieve recientemente. Estas observaciones repetidas aventuran incluso la posibilidad de que algunos tumores con un componente epitelial muy atractivo no sean, en realidad, más que marionetas en manos del verdadero e inconspicuo protagonista de la neoplasia: el estroma.
392 «CÉLULAS HIALINICAS EN EL SIRINGOMA CONDROIDE (TUMOR MIXTO CUTANEO). UNA SERIE DE CINCO CASOS», por el Dr. Sanz Trelles A. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Hospital General. Málaga.
Se denominan células hialínicas (CHs) aquellas que presentan una forma ovoide o poligonal y cuyo citoplasma es amplio, eosinófilo, homogéneo, de aspecto hialino o en vidrio esmerilado. El núcleo suele estar desplazado a la periferia por lo que son también denominadas plasmocitoides.
Células hialínicas han sido descritas con frecuencia en tumores mixtos y en mioepiteliomas de glándulas salivares, sobre todo menores. Mambo, en 1984, fue el primero que cita su presencia en el siringoma condroide (SC). Seis publicaciones han recogido posteriormente este hallazgo, lo que supone un total de 18 casos. La serie más grande es la de Argényi y col. que describen ocho casos con CHs en una revisión de un total de 20 casos de SC (40%).
En nuestro servicio en los últimos 15 años se diagnosticaron 13 casos de SC, cinco de los cuales presentaban células hialínicas lo que supone un porcentaje del 41% que coincide con el de Argényi y que viene a indicar que este tipo de células no son infrecuentes en el siringoma condroide. Dos de nuestros casos estaban constituidos casi enteramente por células hialínicas. Esta riqueza de CH se destaca en el trabajo de Ferreiro y Nascimento a propósito de tres casos; es también citado por Banerjee en dos de sus casos y en el publicado por Nakayama y col.
La serie de 13 casos correspondía a cuatro hombres y nueve mujeres cuyas edades oscilaban entre 20 y 77 años. De los que conocíamos la localización, la mayoría estaban localizados en cara y cuero cabelludo. De los seis que presentaban CHs dos estaban localizados en cara, uno en la mano y otro en la planta del pie, estos últimos eran los ricos en células hialínicas. La transformación hialínica parece ser relativamente más frecuente en los tumores localizados en las extremidades comparados con los siringomas condroides sin CHs. La presencia de CHs no supone un factor pronóstico desfavorable.
Se efectuó un estudio inmunohistoquímico de los seis casos de SC con CHs utilizando el siguiente panel: queratina AF1-3, queratina 18, antígeno carcioembrionario, antígeno epitelial de membrana, enolasa, proteína S-100, proteína ácida fibrilar glial, actina muscular (HHF-35), desmina y vimentina. Los dos casos «ricos en células hialínicas» fueron estudiados ultraestructuralmente. Los resultados obtenidos no demuestran una clara diferenciación mioepitelial de las células hialínicas. En la literatura revisada los autores coinciden en afirmar que este tipo de células en el siringoma condroide pueden ser tanto epiteliales como mioepiteliales.
393 «¿EXISTE EL SARCOMA HISTIOCITICO?», por los Dres. Aliaga A, Fortea JM, Martínez-Escribano J, Rodríguez-Serna M. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
(No llegó a tiempo el resumen)
394 «LAS GLANDULAS SEBACEAS DEL NEVO SEBACEO DE JADASSOHN», por los Dres. Jaqueti G, Requena L, Blanco JM, Sánchez Yus E.
Descrito en 1895 por Jadassohn con el nombre de nevus sebáceo, se trata de un hamartoma compuesto fundamentalmente por un componente epidérmico, un componente folicular, un componente sebáceo y un componente apocrino. Precisamente el componente sebáceo del hamartoma es el menos característico del mismo, por lo que repetidamente se ha intentado el cambio de denominación de esta entidad sin demasiado éxito. Por otra parte, cuando el componente sebáceo está presente, pueden observarse características especiales de las glándulas sebáceas tanto en cuanto a morfología, como en la distribución de las mismas. Comentamos estas características a propósito de una recopilación multicéntrica de 155 casos de nevus sebáceo, y se compara con la literatura.
395 «EL ESPECTRO MORFOLOGICO DE DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS», por el Dr. Díaz Cascajo C. Centro de Dermatopatología. Freiburg. Alemania.
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma de bajo grado caracterizado histológicamente por una proliferación de células fusiformes dispuestas.en fascículos cortos. Desde su primera descripción por Darier y Ferrand en 1924, han sido descritas numerosas variantes de la neoplasia. Desde el punto de vista clínico las más relevantes son DFSP con áreas de fibrosarcoma y DFSP simulando un fibrohistiocitoma maligno. Ambas variantes parecen reflejar la capacidad del tumor de transformarse en un sarcoma de alto grado con peligro de metástasis. En 1956, Bednar describe una nueva variante de DFSP en la que aparecen intercalados melanocitos dentro del tumor, sugiriendo un posible origen neuroectodérmico de la neoplasia. Más recientemente, Fletcher describe dos nuevos tipos de DFSP. En el primero de ellos, aparecen áreas simulando fibroblastoma de células gigantes, confirmando de esta manera la hipótesis formulada por Enzinger de que DFSP y GCF son caras de una misma moneda. El segundo tipo, denominado «DFSP con diferenciación mioide», no es en realidad una variante de la neoplasia, sino el resultado de una hiperplasia mioide en la pared de los vasos sanguíneos intratumorales. Dicho fenómeno parece reflejar la capacidad de los vasos de sufrir fenómenos reactivos, probablemente como efecto secundario al crecimiento tumoral. Otras variantes de DFSP no han sido aún documentadas, por ejemplo, DFSP limitado al tejido celular subcutáneo (DFSP profundo) y DFSP con extensas áreas de fibroesclerosis (DFSP fibroesclerosante) lo que, en ausencia de trauma, sugiere un fenómeno de regresión tumoral.
396 «EPITELIOMAS BASOCELULARES CON PATRON HAMARTOMATOSO», por los Dres. Contreras F, Cuevas J*, Jaén P*. Hospital La Paz. Madrid. *Hospital General Universitario. Guadalajara.
Con el objetivo de realizar un tratamiento eficaz pero con las menores secuelas posibles, es esencial, por parte del dermatopatólogo diferenciar los epiteliomas basocelulares (EB) de los tumores anexiales benignos, especialmente de los que muestran diferenciación pilar. Con cierta frecuencia el EB bien diferenciado tiene características arquitecturales y citológicas tan similares a las de los tricoepiteliomas/tricoblastomas que el diagnóstico diferencial se hace especialmente difícil. Provisionalmente denominamos a estos tumores epiteliomas basocelulares con patrón hamartomatoso (EBH), no sólo por su patrón y citología sino porque en revisión retrospectiva hemos encontrado estas lesiones en pacientes con síndrome de Garlin o de Rombo. En este estudio analizamos las características histopatológicas e inmunohistoquímicas de 12 epiteliomas basocelulares con patrón hamartomatoso, seleccionando los últimos 12 casos diagnosticados, desde julio de 1996 a abril de 1997, utilizando como control, 7 EB (en sus distintos patrones) y dos tricoepiteliomas. En el estudio inmunohistoquímico se evaluó en el estroma la expresión de Factor XIIIa, CD-34 y colágeno IV. En los EB las células estromales periparenquimatosas e intersticiales expresan intensamente Factor XIIIa mientras la expresión CD-34 es prácticamente negativa. Los tricoepiteliomas muestran menor expresión de Factor XlIla y más intensa de CD-34. En los EBH la expresión de Factor XIIIa y CD-34 es muy superponible a la de los EB, incluso en las zonas con diferenciación pilar más patente. La demostración de colágeno IV es muy superponible en todos los casos estudiados. Los resultados apoyan la idea de considerar a los EBH como verdaderos EB, y estimulan a estudiar en el futuro su comportamiento biológico.
397 «ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA EN SITUACIONES DE ISQUEMIA», por los Dres. Fariña MC*, Requena L*, Renedo G**, Álvarez A***, Sánchez Yus E***. Departamento de Dermatología* y Anatomía Patológica**. Fundación Jiménez Díaz y Departamento de Dermatología***. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.
Presentamos tres pacientes con angioendoteliomatosis reactiva de características clínicas e histopatológicas poco habituales. En dos de ellos la angioendoteliomatosis se desarrolló distalmente a una fístula A-V. Uno de ellos debutó con placas purpúricas en cara anterior del antebrazo cuyo estudio histopatológico mostró una proliferación difusa de células endoteliales dispuestas en banda en la dermis papilar y reticular. La retirada de la fístula se siguió de la desaparición de las lesiones. El segundo paciente desarrolló máculas violáceas dolorosas que en algunas áreas adoptaban un patrón reticulado, afectando a la cara anterior del antebrazo y palma izquierda. Histopatológicamente las lesiones mostraban una proliferación de células fusiformes en dermis superficial y media, mientras que algunas arteriolas de la dermis profunda presentaban su luz prácticamente ocluida por una proliferación intravascular de células endoteliales. Se practicó un by-pass con mejoría de las lesiones cutáneas y de las molestias del enfermo, pero el paciente falleció a los pocos meses por metástasis diseminadas de un carcinoma indiferenciado de origen desconocido. El tercer paciente presentaba linfedema crónico y cambios tróficos secundarios a isquemia crónica por vasculopatía diabética de larga evolución en extremidades inferiores. Posteriormente aparecieron unas placas eritemato-violáceas en cara anterior de ambas piernas, que histopatológicamente correspondían a una proliferación de células endoteliales y luces capilares en la dermis superficial.
En los tres casos, los estudios inmunohistoquímicos demostraron la naturaleza endotelial de la proliferación. El primer y tercer caso parecen corresponder a la denominada angiomatosis dérmica difusa (1), mientras que el segundo caso puede encuadrarse dentro de la angioendoteliomatosis reactiva intravascular (2).
Probablemente, las situaciones de isquemia cutánea son capaces de inducir estas proliferaciones endoteliales, que deberán distinguirse de las lesiones de acroangiodermatitis secundaria a insuficiencia venosa crónica.
1. Krell JM, Sánchez RL, Solomon AR. Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive cutaneous angioendotheliomatosis. J Cutan Pathol 1994;21:363-70.
2. Lazova R, Slater C, Scott G. Reactive angioendotheliomatosis. Case report and review of the literature. Am J Dermatopathol 1996;18:63-9.
398 «DETECCION DE CÉLULAS DE MELANOMA EN SANGRE PERIFÉRICA MEDIANTE ANALISIS DEL mRNA TIROSINASA POR RT-PCR Y USO DE UN SECUENCIADOR AUTOMATICO», por los Dres. Carpio D, Sopena J, Botella R, Sanmartín O, Guillén C, Martorell M, Nogueira E. Servicios de Anatomía Patológica del HGU y Dermatología del IVO. Valencia.
INTRODUCCION
Un procedimiento novel para detectar la presencia de células de melanoma en sangre periférica consiste en la demostración de expresión de la tirosinasa (TYR), mediante análisis del RNA de muestras de sangre sometido a síntesis de cDNA y posterior nested PCR con oligonucleótidos específicos. Eventualmente se realizan además estimaciones semicuantitativas por Southern blotting con curvas de titulación elaboradas con líneas celulares de melanoma. Nosotros hemos desarrollado un procedimiento de detección de mRNA TYR mediante RT-PCR en un solo tubo y uso de geles de acrilamida analizados con un secuenciador automático.
MATERIAL Y MÉTODO
RNA total de las células nucleadas sanguíneas, aisladas de muestras de sangre por un gradiente de densidad, y de células del melanoma WM266-4 (ATCC), fue estudiado para detectar expresión de TYR por RT-PCR en un solo tubo. Simultáneamente reacciones control de RT-PCR fueron realizadas con moléculas de un mutante de RNA TYR. Los productos de RT-PCR fueron analizados, para aumentar la sensibilidad de detección, en geles de acrilamida con un secuenciador automático ALFexpress (Pharmacia Biotech).
RESULTADOS
La región del mRNA TYR, de 253 bp (nts. 1315-1564 del mRNA TYR M27160), estudiada por RT-PCR fue empleada para generar, por mutagénesis dirigida y transcripción in vitro, la molécula mutante Mut-TYR RNA carente de 20 bp de una secuencia interna de TYR. El Mut-TYR RNA fue útil para distinguir casos falsos positivos, debidos a contaminación de las muestras. Experimentos con Mut-TYR RNA revelaron también la superior resolución de la reacción de RT-PCR en un solo tubo (límite de sensibilidad: 5 moléculas) respecto al procedimiento de RT seguido de nested PCR (límite de sensibilidad: 1.000 moléculas). Usando células de melanoma WM266-4 añadidas a muestras de sangre de individuos controles, el límite de sensibilidad del procedimiento de RT-PCR en un solo tubo fue de 20 células WM266-4/ml de sangre. Este procedimiento, con él hemos detectado expresión de mRNA TYR en pacientes con metástasis de melanoma, está siendo evaluado para determinar su utilidad para el diagnóstico precoz de la diseminación metastásica.
399 «EL ANALISIS INMUNOHISTOQUIMICO DE LA VASCULITIS NECROTIZANTE EN LA PIEL DEMUESTRA LA NATURALEZA DINAMICA DEL INFILTRADO», por los Dres. Bielsa I, Carroscosa JM, Hausmann G*, Paradelo C, Ferrándiz C. Servicios de Dermatología del Hospital Universitari Germans Trias i Pujol (Badalona) y del *Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.
INTRODUCCION
El examen microscópico de la vasculitis necrotizante (VN) en la piel ha permitido observar diferencias en cuanto al tipo de infiltrado inflamatorio.
OBJETIVO
Estudiar el fenotipo del infiltrado inflamatorio y la expresión de algunas moléculas de adhesión, tanto en las células inflamatorias como en el endotelio, en diferentes momentos evolutivos de la VN.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se incluyeron siete pacientes afectos de púrpura palpable. En cada uno de ellos se tomaron tres biopsias de 24, 72 y 120 horas de evolución. Mediante la técnica avidina-biotina-estreptavidina, se identificaron las células del infiltrado inflamatorio (CD3, CD4, CD8 CD19, anti-EG, EMB-11, CD1 ), y la expresión de algunas moléculas de adhesión [LFA-1, ICAM-1, VLA-4, VCAM-1, ELAM-1, CLA (cutaneou Iymphocyte antigen)]. Análisis estadístico: estudio de regresión por dato: correlacionados según el GEE método (1).
RESULTADOS
En todos los casos el número de neutrófilos fue mayor en la primera biopsia respecto a la última, mientras que los macrófagos fueron más numerosos en las fases más tardías. Los linfocitos, presentes desde las primeras horas alrededor de los vasos, fueron en su mayoría LT helper y su número permaneció estable. La expresión del CLA y su receptor endotelial ELAM-1 fue mayor en las primeras biopsias.
DISCUSION
El infiltrado inflamatorio en las VN varía con la edad de la lesión. Los polimorfonucleares, mucho más numerosos en las primeras fases, disminuyen a medida que la lesión envejece, por lo que en las biopsia tardías el componente mononuclear del infiltrado, que sufre escasa modificaciones, predomina sobre el neutrofílico.
CONCLUSIONES
En las VN existe un sólo patrón de respuesta inflamatoria, la cual varía en función del momento evolutivo en el que se evalúa dicha respuesta.
BIBLIOGRAFÍA
1 Liang KY, Zeger SL. Longitudinal date analysis using generalized linear models. Biometrikal 1986;73:13-22.
400 «APLICACION DE MARCADORES DE PROLIFERACION Y QUERATINAS EN EL FENOMENO DE BORST-JADASSOHN», por los Dres. Tuñón T, Larrinaga B, Querol I, Manrique M, Martínez Peñuela JM.
La epidermis tiene la peculiar capacidad de admitir en su interior el crecimiento tumoral de células propias y extrañas. El crecimiento intraepidérmico de células epiteliales se denominó fenómeno de Borst-Jadassohn (FBJ), y bajo este término se engloban neoplasias de diferente naturaleza y agresividad. El fenómeno de Borst se observa en c. epidermoide, queratosis actínica y enfermedad de Bowen. El fenómeno de Jadassohn se aplica a formas intraepidérmicas de queratosis seborreica, c.basocelular e hidroacantoma simplex.
Hemos revisado 28 casos de FBJ (queratosis seborreica: 11 casos, queratosis solar y Bowen: 11 casos y carcinoma epidermoide: 6 casos), y realizado un estudio inmunohistoquímico (EMA, CEA, CAM 5.2, AE1/AE3 y queratina de bajo peso molecular 34BE12 ), que incluye dos marcadores de proliferación (Ki 67 y PCNA ). En la valoración de los resultados hemos atendido a la diferente expresión de los marcadores en los nidos tumorales y en la epidermis adyacente.
En la queratosis seborreica, la queratina AE1/AE3 y queratina de alto peso molecular resultan positivas en los nidos intraepidérmicos con menor intensidad que en el resto, mientras que la CAM 5.2 resulta negativa en la epidermis y en la lesión. En la q. seborreica el índice de proliferación resulta doble que en la epidermis próxima. La proliferación se produce en los márgenes de los nidos intraepidérmicos dando a la epidermis un aspecto acantósico característico. La queratosis solar y Bowen muestran una tinción en los nidos intraepidérmicos similar a la epidermis adyacente con AE1/AE3 y 34BE12, mientras que la CAM 5.2 se expresa con mayor intensidad en los nidos tumorales. La proliferación se distribuye de forma homogénea en los nidos y se produce con un índice triple al resto de la epidermis. Entre los carcinomas, la CAM 5.2 se expresa con gran intensidad, con lo cual los nidos proliferantes destacan sobre una epidermis negativa. Hay que resaltar la positividad de tres casos para EMA que podría corresponder a áreas de diferenciación sebácea. La proliferación celular se produce de forma homogénea dentro de los nidos intraepidérmicos y resulta entre 5 y 10 veces mayor que el resto de la epidermis.
El estudio inmunohistoquímico de las queratinas nos ayuda a diferenciar las diversas entidades que se engloban dentro del fenómeno de Borst-Jadassohn. Los marcadores de proliferación muestran una correlación con la agresividad de las lesiones. La queratosis seborreica muestra un patrón de crecimiento ordenado con cierta semejanza al propio de la epidermis. Este patrón desaparece en el resto de las neoplasias intraepiteliales añadiendo un nuevo elemento diferencial.
401 «ESTUDIO POR MEDIO DE LA TÉCNICA DE INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (I.F.D.) DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES, TRATANDO CON ClNa 1M LA PIEL USADA EN EL ESTUDIO DE I.F.D. CONVENCIONAL. REVISION DE LA EXPERIENCIA DE SEIS AÑOS», por los Dres. Barnadas MA, Gelpí C*, Curell G**, Moragas JM, Alomar A. Servicio de Dermatología, Servicio de Inmunología*, Servicio de Anatomía Patológica**.
El estudio de las enfermedades ampollosas autoinmunes incluye la detección de las inmunoglobulinas así como su localización, por medio de la técnica de inmunofluorescencia directa (I.F.D.). Cuando se hallan en la unión dermoepidérmica, se debe intentar determinar su localización más exacta. A fin de evitar la necesidad de repetir una nueva biopsia, es posible tratar con ClNa 1M la muestra previamente utilizada para el estudio de I.F.D. convencional, congelarla y repetir el estudio de I.F.D. Se ha llevado a cabo la revisión de los casos estudiados de forma rutinaria con esta variante de I.F.D. en los últimos seis años.
Se han encontrado depósitos lineales de IgG en la unión dermoepidérmica en 56 biopsias. En 40 biopsias (72%) la IgG se halló o bien en el techo o siguiendo un patrón combinado de techo y suelo. En seis biopsias (10,7%) los depósitos se hallaron de forma exclusiva en el suelo de la ampolla inducida artificialmente. En tres casos el resultado fue negativo, en dos biopsias no se llevó a cabo la separación y en cinco no fue informativa.
Se observaron depósitos lineales de IgA en 12 biopsias. En cinco de ellas la técnica modificada fue valorable. En todas las biopsias los depósitos se hallaron en el suelo de la ampolla.
En el único caso en que se hallaron depósitos de IgM, dichas inmunoglobulinas se localizaban en el suelo de la ampolla inducida artificialmente.
Aunque esta variante de I.F.D. no permite un diagnóstico preciso en todos los casos, sí que constituye una técnica de cribaje útil para el estudio de los enfermos afectos de enfermedades ampollosas autoinmunes.
402 «IDENTIFICACION Y VALORACION DE LOS GRANULOMAS DE MIESCHER», por los Dres. Fernández López E, Unamuno P, Cardeñoso E, Armijo M*.
En 1947 Miescher describió por primera vez unos granulomas, que consideró patognomónicos del EN, y que posteriormente recibieron su nombre. Los definió como «pequeños acúmunos de histiocitos fusiformes que, adoptando una disposición radial respecto al centro, forman imágenes rosetoides. Frecuentemente existe en el centro un espacio que en cortes longitudinales aparece como una hendidura longitudinal o estrellada y en cortes transversales redondeado, a modo de agujero luminal».
Con el fin de determinar si los granulomas de Miescher (GM) son estructuras específicas de las paniculitis septales, los autores revisan 165 biopsias de paniculitis (90 muestras corresponden a paniculitis septales y 75 a paniculitis lobulillares).
El estudio realizado analiza además distintos parámetros de los GM: posible relación con el factor etiológico implicado, localización preferente, frecuencia de presentación en relación con el tiempo de evolución de la lesión biopsiada, análisis de los distintos elementos celulares que los integran y valoración de su estructura arquitectónica.
403 «SIFILIS SECUNDARIA GRANULOMATOSA E INFECCION POR VIH», por los Dres. Fonseca E, García Silva J, Del Pozo J, Yebra MT*, Cuevas J**, Contreras F***. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Complejo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Guadalajara** y Departamento de Anatomía Patológica. Hospital La Paz. Madrid***.
FUNDAMENTO
El infiltrado granulomatosos es una presentación histopatológica de la sífilis tardía y de la sífilis secundaria de larga evolución. En pacientes no VIH con sífilis secundaria ha sido encontrado en revisiones españolas recientes en 4/25 y 7/50 casos (1, 2) y como origen de importantes errores diagnósticos (3). La frecuencia de este patrón histológico en infectados por VIH no ha sido establecida.
SUJETOS Y MÉTODOS
En dos casos con infección sifilítica y por VIH descubierta simultáneamente y que causaron problemas diagnósticos se realizaron estudios clínicos, histopatológicos y serológicos.
RESULTADOS
Caso 1. Mujer de 24 años, de raza gitana, ADVP. Consultó por lesiones cutáneas de cuatro meses de evolución, síndrome constitucional y adenopatías generalizadas. Clinicopatológicamente se sugirieron los diagnósticos de sarcoidosis y micobacteriosis. Una nueva evaluación clínica orientó el diagnóstico de sífilis. Los estudios serológicos demostraron además infección por VIH-1 y VHC. Las lesiones y la fiebre remitieron con tratamiento con penicilina en dos semanas.
Caso 2. Varón de 42 años, natural de Oporto, sin antecedentes de interés. Lesiones cutáneas generalizadas y uveítis de cuatro meses de evolución, diagnosticadas en un hospital de referencia en Barcelona como lepra borderline y tratadas con multiterapia (pauta OMS) sin mejoría. El diagnóstico fue cuestionado por la ausencia de trastornos de la sensibilidad y la no demostración de bacilos. Los estudios serológicos confirmaron los diagnósticos de sífilis, infección por VIH-1 y VHC. Las lesiones y la uveítis regresaron en diez días tras tratamiento con penicilina.
CONCLUSIONES
La sífilis puede presentarse muy precozmente con lesiones granulomatosas en infectados por VIH. Estos diagnósticos deberían ser investigados sistemáticamente en procesos granulomatosos de etiología no demostrada.
BIBLIOGRAFIA
1. Jorquera Barquero E. Correlación clinicopatológica en el diagnóstico de la sífilis precoz. Tesina de licenciatura. UAM 1986.
2. López Estebaranz JL y cols. Sífilis secundaria. Estudio clínico-histológico de 50 casos. Actas Dermosifiliogr 1995;86:649-56.
3. Pizarro A y cols. Long-term undiagnosed syphilis with clinical presentation of meningitis. Clin Exp Dermatol 1992;17:125-6.
404 «HIDRADENITIS ECRINA NEUTROFILICA DE TIPOS JUVENIL Y ADULTO: ESTUDIO CLINICO-PATOLOGICO DE CINCO CASOS», por los Dres. Conde Zurita JM, Meléndez Guerrero B, Sánchez Bursón JM*, Drake Canela M*. Servicio de Anatomía Patológica y Sección de Reumatología*. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
La hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) fue descrita en 1982 por Harrist y cols. como lesiones eritematopapulosas de cualquier localización en el contexto clínico de pacientes de cáncer recibiendo quimioterapia, con un cuadro histológico caracterizado por inflamación y destrucción de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas; en 1994, Stahr y cols. describen casos clínica e histológicamente similares, aunque acompañados de un síndrome febril y localizados en plantas de pies de adolescentes previamente sanos.
Con el objetivo de analizar la relación entre ambas formas clínicas, se presentan cinco casos de HEN, uno del tipo adulto o clásico y cuatro del tipo plantar juvenil, comparando sus características epidemiológicas, clínicas e histológicas y comentando el diagnóstico diferencial, particularmente con otras dermatosis neutrofílicas.
405 «LESIONES CUTANEAS EN ENFERMOS VIH (+) EN NAVARRA», por los Dres. Larrinaga B, Córdoba A, Tuñón T, Gómez ML, Valcayo A, Valenti C, Zozaya E, Rodríguez Peralto JL*. Scio. de Anatomía Patológica.
Las lesiones cutáneas son muy frecuentes en los enfermos con infección por VIH. La prevalencia de enfermedades dermatológicas es muy superior a la de la población general, alcanzando en algunas series el 92%.
Frecuentemente, estas dermatosis presentan características clinicopatológicas atípicas, por lo que el estudio histológico es muy importante para el diagnóstico de estos enfermos. En nuestro país no se han publicado series largas con estudio histológico. Revisamos las biopsias de piel correspondientes a pacientes VIH positivos recibidas entre los años 1989 y 1997. De una media de 8.200 biopsias totales/año de las que 3.300 son dermatológicas, una media de cinco biopsias/año corresponden a pacientes VIH (+). Se recogieron un total de 55 casos. La incidencia media de enfermos VIH (+) en Navarra es de 100 casos nuevos/año, en descenso.
La distribución por lesiones fue: tumorales 4; víricas 16; bacterianas 3; micosis 1; vasculitis 4; papulares 2; papuloeritematosas 13; liquenoides 6 y otras 6. La distribución por diagnósticos es muy amplia y dispersa, por lo que se comentará. En dos de los casos, la primera manifestación de la enfermedad fue dermatológica: Una psoriasis y una reacción linfocitoide T secundaria a picadura. Dos casos de liquen plano y uno de eczema se asociaron con hepatitis C. La forma morfológica más frecuente de reacción adversa a medicamentos fue liquenoide con un caso de fotosensibilidad.
Las biopsias de casos avanzados de SIDA de grupos 3 y 4C, con cifras bajas de CD8 y CD4 correspondieron, en general a lesiones tórpidas de tipo liquenoide o «psoriasiforme del SIDA».
La proporción de casos biopsiados es muy pequeña. En general, corresponden a patologías de difícil diagnóstico clínico. Convendría vencer la natural reticencia a biopsiar a estos enfermos para conocer mejor los tipos de dermatosis asociadas a VIH en nuestro medio
406 «ESTUDIO HISTOPATOLOGICO DE ERITEMA ACRAL INDUCIDO POR QUIMIOTERAPIA», por los Dres. Fraga J, Vargas E*, Martín R, Muñoz E, Fernández-Herrera J*. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología*. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
El eritema palmo-plantar secundario a agentes citotóxicos es una reacción rara que aparece generalmente una-tres semanas después del inicio del tratamiento con quimioterapia a altas dosis y que se caracteriza por placas eritematosas bien delimitadas sobre las que en ocasiones se forman ampollas. Histológicamente se suele describir degeneración hidrópica de la capa basal epidérmica, espongiosis, queratinocitos necróticos, edema de la dermis papilar y ligero infiltrado linfohistiocitario perivascular. Ocasionalmente se ha observado atipia queratinocítica y siringometaplasia escamosa.
Estudiamos 12 biopsias, correspondientes a 11 pacientes con diferentes procesos proliferativos hematológicos y tumores sólidos que estaban recibiendo distintos tratamientos quimioterápicos.
RESULTADOS
El patrón histopatológico común a todos los casos fue la existencia de una dermatitis de interfase de tipo vacuolar, generalmente discreta, con edema, ectasia vascular del plexo vascular superficial y ligero infiltrado linfocitario perivascular, y que se asociaba, como hallazgos más específicos, a atipia y a «dismaduración» queratinocítica epidérmica. Estos dos últimos se definieron por la presencia de queratinocitos grandes con núcleo prominente de contornos irregulares con nucleolo patente y citoplasma amplio, formas bi o multinucleadas, mitosis en estratos altos, y pérdida de la polaridad y desorganización queratinocítica. Otros hallazgos frecuentes fueron: apoptosis epidérmica en nueve casos, espongiosis en ocho, atipia en células ductales ecrinas en seis, siringometaplasia escamosa ecrina en cuatro, y hemorragia dérmica en cuatro.
CONCLUSIONES
Las alteraciones histopatológicas observadas son básicamente semejantes a las previamente publicadas, aunque destacamos la atipia citológica de los queratinocitos epidérmicos como un hallazgo constante. Por otra parte, y aunque criterio menos generalizado, resalta la frecuente alteración del componente ductal ecrino, en forma de atipia citológica y metaplasia escamosa.
BIBLIOGRAFIA
1. Fitzpatrick JE. Perspectives in dermatopathology. The cutaneous histopathology of chemotherapeutic reactions. J Cutan Pathol 1993;20:1-14.
2. Rongioletti F, Ballestrero A, Bogliolo F, Rebora A. Necrotizing eccrine squamous syringometaplasia presenting as acral erythema. J Cutan Pathol 1991;18:453-6.
407 «VARIANTES INFRECUENTES DE HISTIOCITOMA FIBROSO CUTANEO (HFC): PROBLEMAS DE TIPIFICACION CLINICO-PATOLOGICA», por los Dres. Amérigo J, Vidal C, Roig J. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.
Se han descrito alrededor de 30 variantes de HFC, la mayoría de ellas meramente anecdóticas y sólo algunas con cierta relevancia, debido a que desde el punto de vista clínico y/o anatomopatológico pueden confundirse con procesos neoplásicos benignos y malignos.
Revisamos tres raras variantes de HFC: celular, aneurismática y con células gigantes tipo osteoclástico.
En ningún caso la interpretación clínica fue correcta, y los diagnósticos planteados fueron, respectivamente, dermatofibrosarcoma protuberante, melanoma/angiosarcoma y epitelioma basocelular.
Del mismo modo la evaluación anatomopatológica conllevó dificultades, ya que la variante celular fue inicialmente catalogada de dermatofibrosarcoma y la de células de tipo osteoclástico no es fácilmente encuadrable como tal, sino más bien como una subvariante, en virtud de la alta tasa de mitosis y de la atipia celular.
408 «HISTOPATOLOGIA DE LA INVASION PERINEURAL EN LOS CARCINOMAS BASOCELULARES Y ESPINOCELULARES, OBSERVADA DURANTE LA CIRUGIA MICROGRAFICA DE MOHS», por los Dres. Umbert P, Iglesias M.
Se presentan las imágenes observadas durante la cirugía micrográfica en fresco de MOHS, con las coloraciones de azul tolovidina, en dos casos de carcinomas espinocelulares y cinco basocelulares.
Se resalta la invasión perineural-endoneural, así como la reacción linfocitaria de los nervios afectos, además d ela inmunohistoquimia realizada.
409 «VALOR DEL ANTIGENO DE MEMBRANA EPITELIAL (EMA) EN EL DIAGNOSTICO DE LOS TUMORES SEBACEOS DE LA PIEL», por los Dres. Tuñón T, Córdoba A, Larrínaga B, Dorronsoro MLG, Caballero MC, Valcayo A, Contreras F*, Peñuela MM. Servicio de A. Patol. y Derm. Hospital de Navarra y *A. Patol. Hospital La Paz.
El diagnóstico firme de los tumores sebáceos requiere la demostración de lípidos mediante cortes de congelación o microscopía electrónica, lo cual no siempre es posible en biopsias de piel; estos tumores pueden ser múltiples y se asocian con frecuencia a neoplasias internas (síndrome de Muir-Torre); además, el pronóstico en el caso de los malignos es notablemente peor que el de otros carcinomas cutáneos. Por ello, sería útil conocer un marcador inmunohistoquímico accesible y fiable. En 17 tumores sebáceos de piel, procedentes de 15 pacientes, se ha evaluado una batería inmunohistoquímica(IHQ) que incluye seis diferentes tipos de queratinas (citoqueratinas 7 y 20, AE1, CAM 5.2, 34ßE12, AE1-AE3), EMA y CEA. De ellos, cinco eran carcinomas, cinco adenomas, cuatro sebaceomas y tres epiteliomas basocelulares con diferenciación sebácea. Los resultados se compararon con otros tumores cutáneos (basocelular, epidermoide, poroma, queratosis actínica y Paget). El estudio demostró que los sebocitos tumorales expresan siempre EMA (17/17) y sólo ocasionalmente otras queratinas (34ßE12 6/17, AE1-AE3: 7/17, AE1: 2/17). Las células basaloides presentaban diferente inmunofenotipo (AE1-AE3: 8/12, 34ßE12: 6/12, AE1: 6/12, EMA: 5/12, CAM 5.2: 2/12). Unas y otras no expresaban CEA, ni citoqueratinas 7 y 20. No se observaron diferencias significativas entre los tumores benignos y malignos. Un paciente con carcinoma sebáceo presentó ademas dos basocelulares con diferenciación sebácea y un carcinoma de colón, lo que permitió diagnosticarlo retrospectivamente como un síndrome de Muir-Torre.
CONCLUSIONES
a) La alta sensibilidad y especificidad de este anticuerpo (EMA) en los tumores sebáceos. b) La similitud, también IHQ de las células basaloides de estos tumores con las células germinales del folículo piloso. c) El síndrome de Muir-Torre puede asociarse también a basocelulares con diferenciación sebácea.
410 «PIGMENTACIONES EN CICATRICES DE MELANOMA», por los Dres. Botella Estrada R, Sanmartín O, Sevila A, Escudero Á, Guillén C. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.
Existen varios artículos comunicando la aparición de pigmentaciones en las cicatrices de exéresis de melanomas (1). Asimismo, se han descrito lesiones similares en las cicatrices resultantes de la exéresis de otros tumores cutáneos (2). El estudio histológico de estas lesiones generalmente muestra una hiperplasia melanocítica sin signos de atipia. La importancia de su reconocimiento por el dermatopatólogo radica en que el incremento en el número de melanocitos en una cicatriz de exéresis de melanoma puede confundirse con una recidiva de esta neoplasia.
En este trabajo hemos revisado las cicatrices de exéresis, tanto cierres directos como injertos, de 40 pacientes con melanoma y 20 con tumores cutáneos no melanoma, atendidos de forma consecutiva en nuestro Servicio. Se biopsiaron varias de las pigmentaciones halladas, realizando un estudio histológico con hematoxilina/eosina y tinciones inmunohistoquímicas con anticuerpos contra la proteína S100 y el antígeno HMB45.
La frecuencia observada de pigmentaciones en injertos de melanoma (52%) fue similar a la encontrada en injertos colocados tras la exéresis de tumores cutáneos no melanoma (40%). El estudio histológico e inmunohistoquímico de estas lesiones mostró una hiperpigmentación de la capa basal y un discreto aumento en el número de melanocitos dispuestos en la capa basal. equidistantes entre sí, y sin atipias en su morfología.
No se conoce la causa de estas pigmentaciones en áreas de cicatrices quirúrgicas. Nosotros especulamos sobre un posible papel inductor del estroma cicatricial sobre los melanocitos de la epidermis del injerto o de los bordes opuestos de la cicatriz como desencadenante de estas lesiones.
BIBLIOGRAFIA
1. Jackson R. Pigmented lesion following complete removal of melanoma. Arch Dermatol 1979;115:1089-90.
2. Duve S, Schmoeckel C, Burgdorf WHC. Melanocytic hyperplasia in scars. Am J Dermatopathol 1996;18:236-40.
411 «XANTOGRANULOMA NECROBIOTICO», por los Dres. Díaz Pérez JL, Gardeazábal J, Izu R, López Garde D, Vicente JM, Mitxelena J, Díaz Ramón JL, Rivera JM. Hospital Cruces. Bilbao.
El xantogranuloma necrobiótico es un proceso dermatológico raro asociado a gammapatía monoclonal con un pronóstico sombrío. Recientemente tuvimos la oportunidad de estudiar a una mujer de 33 años de edad, diagnosticada desde 1991 de linfoma centrocítico difuso IVB que fue tratada con múltiples combinaciones de quimioterapia obteniéndose remisiones parciales. En noviembre de 1995 la paciente desarrolló lesiones acneiformes en mejillas y dorso nasal, que fueron tratadas con minociclina durante cuatro meses. Mejoró el cuadro, pero desarrolló pigmentación en estrías longitudinales en las uñas y difusa en las zonas afectadas de cara. La paciente retornó en abril de 1997 por presentar placas induradas extensas en mejillas, mentón, con una tonalidad amarillenta de apariencia xantomatoide. En ese intervalo la paciente había presentado un ictus cerebral y varios episodios de uveítis bilateral.
El estudio anatomopatológico de una de las lesiones mostró un cuadro característico de xantogranuloma necrobiótico. Revisada una biopsia anterior que había sido interpretada como rosácea granulomatosa, se apreciaron los mismos hallazgos, pero con menor intensidad, también característicos de xantogranuloma necrobiótico.
Además de la rareza de este proceso es destacable en esta paciente que se desarrollase sobre una patología linfomatosa previa cuando la mayoría de los casos desarrollan cuadros mielo y linfoproliferativos ulteriormente al desarrollo del xantogranuloma necrobiótico.
PÓSTERS
412 «POROQUERATOSIS LINEAL O N.E.V.I.L.», por los Dres. Bañuls J, Guijarro J, Ramón R, Alfonso R, Silvestre JF, Betlloch I, Botella R. Servicio de Dermatología. Hospital General de Alicante.
La poroqueratosis linear se caracteriza por placas lineares verrucosas que aparecen en el nacimiento o en la infancia. El nevus epidérmico inflamatorio linear (NEVIL) aparece en el nacimiento o poco después como una agregación de pápulas rojizas descamativas que aparecen más a menudo sobre un miembro. Ambas formas tienen en común focos circunscritos de paraqueratosis bajo la cual la capa granulosa está ausente, se alternan estas zonas con ortoqueratosis, y existe un infiltrado inflamatorio perivascular superficial.
Presentamos el caso de un paciente de 14 años que presentaba unas lesiones papulosas. verrucosas, que en ocasiones confluían en placas con un patrón segmentario que seguía las líneas de Blaschko, en la cara interna del miembro inferior derecho. En la exploración clínica destacaba que las lesiones situadas proximalmente tenían un aspecto más verrucoso que sugería el diagnóstico clínico de NEVIL y que las lesiones localizadas sobre el pie presentaban un centro deprimido con un reborde queratósico periférico, que impresionaba de poroqueratosis linear. Se tomaron dos biopsias, una de la zona proximal y otra de la zona distal. Histológicamente la epidermis presentaba papilomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis en columnas. Los hallazgos eran comunes en ambas biopsias aunque mucho más pronunciados en la biopsia del muslo.
Creemos que la diferencia entre ambos trastornos es clínica e histológicamente muy difícil de realizar y que probablemente se trate de la misma entidad.
BIBLIOGRAFIA
1. Ackennan AB, Mendonça AMN, Guo Y. Porokeratosis vs. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus. In: Differential Diagnosis in Dermatopatology .A Bernard Ackerman ed.. 1. 2th Ed., Philadelphia, Lea & Febiger .1992:98-101.
00 «TRICOADENOMA. A PROPOSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Blanco Villero JM, Jaqueti Peinado G, Requena Caballero L. Hospital Naval San Carlos. Servicio de Anatomía patológica. San Fernando (Cádiz). Fundación Jiménez Díaz. Servicio de Dermatología. Madrid.
El tricoadenoma es un raro tumor benigno de la piel descrito en 1958 por Nikolowski y caracterizado por la aparición a cualquier edad, lento crecimiento, pequeño tamaño y localización preferentemente en la cara. Yamaguchi recoge 24 casos hasta 1992 y posteriormente sólo hemos podido localizar un caso más.
Presentamos dos casos de tricoadenoma recogidos a lo largo de siete años. El primero corresponde a una mujer de 40 años localizado en región glútea. El segundo, se trata de un varón de 77 años y localizado en la cara. Microscópicamente ambos casos exhiben una imagen similar: Abundantes estructuras infundibuloquísticas que ocupan la dermis sin contactar con la epidermis. Estas estructuras tienen una pared provista de basal, capa espinosa y granular y un contenido a base de queratina laminar. Entre estos quistes se observan agregados sólidos de epitelio infundibular aparentemente interconectados entre sí y con el componente quístico. Este componente es notablemente menor, sobre todo en el caso núm. 1, en el cual, además, se aprecian focos de granuloma de cuerpo extraño.
El diagnóstico diferencial microscópico incluye en tricoepitelioma desmoplásico, el carcinoma anexial microquístico, tumor folicular del infundíbulo e incluso el epitelioma basocelular con diferenciación folicular.
413 «MIOFIBROMA "ATIPICO"», por los Dres. Sáenz de Santa María MC, Gilaberte Y, McNutt NS. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. New York Hospital. Nueva York. USA.
El miofibroma (miofibroma solitario del adulto) es un tumor de reciente descripción cuyas características clínicas e histológicas han quedado mayormente concretadas en el trabajo de Requena y col. (1).
Presentamos el caso de un varón de 65 años que desarrolló una tumoración de rápido crecimiento tras la crioterapia de queratosis actínicas. El estudio histológico mostró en la dermis una densa proliferación de células fusiformes, agrupadas en fáscículos, con atipias nucleares y numerosas mitosis. Dichas células expresaban vimentina y actina, siendo negativas para desmina y otros marcadores. Tras considerar los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos se estableció el diagnóstico de «miofibroma atípico».
El objetivo de esta presentación es llamar la atención sobre la existencia de mitosis y atipias en los miofibromas, hallazgos no encontrados hasta la fecha en esta tumoración.
BIBLIOGRAFIA
1. Requena L, Kutzner H, Hugel H, Rutten A, Furio V. Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm. J Cutan Pathol 1996;23:445-57.
414 «CARCINOMA ANEXIAL LOCALMENTE AGRESIVO CON DIFERENCIACION DUCTAL (CARCINOMA ECRINO SIRINGOIDE)», por los Dres. García-Patos V*, Huguel P**, Fernández-Figueras MT***, Sitjàs D****, Castells A*. Servicios de Dermatología* y Anatomía Patológica**. Hospital General Vall d''Hebron. Barcelona. Servicio de Anatomía Patológica***. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona. Departamento de Dermatología****. Hospital de Figueres. Girona.
HISTORIA CLINICA.
Mujer de 49 años con lesión asintomática en cuero cabelludo de tres años de evolución. En la zona interparietal posterior se observó una placa eritematosa, alopécica., infiltrada al tacto y no adherida en profundidad, de 2 cm de diámetro. No se palparon adenopatías ni visceromegalias. Se realizó extirpación completa y radioterapia complementaria con ortovoltaje. La paciente permanece asintomática al cabo de 15 meses.
HALLAZGOS HISTOLOGICOS
El tumor estaba constituido por una proliferación dérmica de células de aspecto basaloide, moderadamente atípicas, sin conexión con la epidermis ni estructuras pilosebáceas, que infiltraban hipodermis. Las células se disponían en estructuras tubulares con secreción luminal focal, nidos o trabéculas sólidas y zonas con apariencia siringomatosa. Focalmente existía permeación perineural y del músculo arrector del pelo. El estroma era poco fibroso y contenía mucina. Los estudios inmunohistoquímicos y ultraestructurales confirmaron su origen ductal ecrino.
COMENTARIO
Bajo el término de carcinomas anexiales localmente agresivos (CALA) se incluyen un grupo heterogéneo de tumores de origen pilar, sudoríparo o mixto, con características citológicas de escasa malignidad, pero con un comportamiento clínico localmente invasivo, con recurrencias frecuentes y, excepcionalmente, metástasis ganglionares. Entre los de diferenciación ductal pura, en base a su conexión con la epidermis, la presencia de lóbulos tumorales grandes y la fibrosis del estroma se han utilizado las denominaciones de carcinoma ecrino siringoide, epitelioma ecrino y carcinoma ductal sudoríparo esclerosante. Sin embargo, diversos autores han sugerido que todos ellos son subvariedades de un sólo tumor. Presentamos un ejemplo de CALA con diferenciación ductal («carcinoma ecrino siringoide») y exponemos sus características histológicas, inmunohistoquímicas y ultraestructurales.
415 «HIDROADENOMA DE CÉLULAS CLARAS Y POROMA ECRINO: ESTUDIO INMUNOHISTOQUIMICO COMPARATIVO», por los Dres. Saracíbar N, Preciado A, Ortiz E, Almeida V. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital de Txagorritxu. Vitoria.
Se realiza un estudio inmunohistoquímico comparativo entre hidroadenomas de células claras (nueve benignos, uno maligno) y poromas ecrinos (cinco), diagnosticados en los últimos cinco años.
Los marcadores utilizados han sido: vimentina, queratina de alto peso; queratinas AE1-AE3, CAM 5,2, CEA, EMA, proteína S-100 y actina muscular específica, observando su distribución e intensidad, según tipos tumorales.
Los resultados son superponibles a los estudios previos, confirmando que las células ductales tumorales corresponden a la porción secretora de una glándula normal y que los nidos «sólidos tumorales» a los diferentes segmentos del conducto excretor.
No se demuestra participación de las células mioepiteliales.
La proteína S-100 identifica células dendríticas en ambos tipos tumorales. Aparecen de forma aislada en los nidos sólidos, siendo más numerosas en los hidroadenomas y de forma especial en el maligno.
Se postula su participación en los fenómenos inmunitarios tumorales, como se ha sugerido en estudios comparativos de otros tipos de tumores cutáneos.
416 «MELANOMA DESMOPLASICO», por los Dores. Piqué E, Palacios S, Escalonilla P, Soriano ML, Olivares M, Fariña MC, Requena L. Hospital General de Lanzarote.
INTRODUCCION
En 1971 Conley y cols. describieron esta rara variante de melanoma. Desde entonces se han descrito más de 400 casos.
CASO CLINICO
Varón de 44 años sin antecedentes de interés, que acudió por una lesión en área escapular izquierda de 10 años de evolución que había ido aumentando paulatinamente. Refería algún episodio de sangrado.
A la exploración presentaba un tumor eritematoso de consistencia pétrea que se palpaba más allá de los límites visibles.
El estudio histopatológico mostró una proliferación de melanocitos en epidermis, alguno de los cuales alcanzaba las capas altas. En dermis había acúmulos de linfocitos, pero lo más llamativo era la presencia de haces de cel fusiformes rodeados por un colágeno escleroso. También había nidos de células epitelioides. Los nervios estaban preservados. La inmunohistoquímica mostró S-100 +, HMB 45 +, CD 30 , factor VIII .
El estudio de extensión y la exploración física fueron normales.
Tras 18 meses de seguimiento estaba sin signos de metástasis ni recidivas.
DISCUSION
El melanoma desmoplásico es una rara variante de melanoma de difícil diagnóstico tanto clínico como histopatológico. Sin embargo, la existencia de melanoma in situ, acúmulos de linfocitos y neurotropismo, además de S-100 + pueden dar la clave para el diagnóstico, en e1 contexto de un tumor de células fusiformes.
417 «CANDIDOSIS HIPERPLASICA CRONICA ORAL PSEUDOTUMORAL», por los Dres. Mayor M, Burón I, Gorospe-Arragazuria MA*, Moldes-Boullosa J*, Cuevas J**, Casado M. Servicio de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica*. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Servicio de Anatomía Patológica**. Hospital General Universitario. Guadalajara.
INTRODUCCION
La candidosis oral es una patología relativamente frecuente, favorecida por la conjunción de factores locales y sistémicos. Las formas clínicas de presentación más frecuentes son la pseudomembranosa y la atrófica aguda. Otros cuadros menos habituales son la candidosis atrófica crónica y la hiperplásica crónica.
CASO CLÍNICO
Varón de 70 años . fumador importante, VIH(), que consulta presentando una lesión oral localizada en región retrocomisural izquierda de aspecto tumoral, con superficie vegetante y con base ligeramente infiltrada. La superficie de la lesión y la mucosa oral adyacente estaban recubiertas por una membrana blanquecina adherente.
Ante la sospecha inicial de carcinoma epidermoide, se realizó estudio histológico de la lesión mostrando una hiperplasia pseudoepiteliomatosa, sin displasia, con un infiltrado inflamatorio en banda a expensas de células linfocitarias en dermis superficial. Con la técnica de PAS se observaron abundantes esporas e hifas tabicadas situadas en capa córnea y en los detritus de queratina, compatibles con levadura del género cándida.
Se realizó tratamiento durante dos meses con nistatina e itraconazol oral. Ante la nula respuesta al mismo se realizó estudio inmunológico, siendo éste normal. Finalmente se realizó extirpación quirúrgica completa de la lesión con láser-CO2, confirmando el estudio histológico de la pieza quirúrgica el diagnóstico de candidosis hiperplásica crónica oral.
COMENTARIO
El tabaco ha podido ser un factor favorecedor del desarrollo de la lesión, pues el estudio inmunológico ha sido normal. Su presentación clínica peculiar adquiriendo una morfología verrucosa, pseudotumoral, y su nula respuesta al tratamiento convencional son inhabituales. Este hecho, y la posibilidad de malignización determinó la excisión quirúrgica
418 «NEUROTECOMA MIXOIDE CUTANEO», por los Dres. Linares M, Jiménez G, Troncoso C, Sánchez Conejo-Mir J, Navarrete M*. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
INTRODUCCION
El neurotecoma (NT) es un tumor benigno originado en la vaina nerviosa de los nervios periféricos. Desde su descripción Por Harkin y Reed en 1969 ha recibido diferentes denominaciones que reflejan la controversia acerca de su histogénesis. Las variantes principales son la forma clásica o mixoide y la forma celular. Hasta la fecha sólo existen siete casos comunicados en la literatura española.
CASO CLINICO
Mujer de 60 años que presentó una lesión cutánea abdominal de tres años de evolución siendo extirpada con el juicio clínico de nevo melanocítico. El examen histológico mostró una neoplasia dérmica constituida por lobulillos heterogéneos separados por haces de tejido conjuntivo. El componente celular estaba constituido por células fusiformes sobre una matriz mixoide positiva para la tinción azul Halcián PAS. El estudio inmunohistoquímico para proteína S-100 resultó positivo en las células tumorales.
DISCUSION
El NT es un tumor poco frecuente, sin características clínicas orientativas. Histológicamente se caracteriza por células fusiformes agrupadas en lobulillos localizadas en dermis profunda e hipodermis junto con estroma mucinoso. Inmunohistoquímicamente, es vimentina positivo con positividad de la proteína S-100 en las formas mixoides. Los diagnósticos diferenciales incluyen el neurofibroma mixoide, el dermatofibrosarcoma mixoide y neoplasias melanocíticas como el melanoma o el nevo de Spitz epitelioide intradérmico.
CONCLUSION
El NT es un tumor benigno poco frecuente. El reconocimiento de su patrón característico junto con las técnicas inmunohistoquímicas son fundamentales para su identificación y diagnóstico diferencial de otras neoplasias fusocelulares neurales, melanocíticas y fibrohistiocíticas.
BIBLIOGRAFIA
1. Sáenz de Santa María MC, Scott McNutt N. Cellular neurothekeoma. Actas Dermosifiliogr 1995;86(11):589.
2. Chow LTC, Ma TKF, Chow WH. Cellular neurothekeoma of the hypopharynx. Histopathology 1997;30(2):192.
419 «QUERATOSIS SUBUNGUEAL DISTAL MULTINUCLEADA», por los Dres. Villanueva A, Tamarit R, Seguí N, Jiménez A, Marquina A. Hospital Doctor Peset. Valencia.
INTRODUCCIÓN:
El término queratosis subungueal distal hace referencia a una lesión queratósica, localizada en lecho ungueal, de etiología diversa, y que puede mostrar patrones histológicos variados. Presentamos un caso de queratosis subungueal distal multinucleada y comentamos las características del proceso.
CASO CLINICO
Paciente de 60 años de edad que desde hace seis años presenta lesión queratósica subungueal, que en el último año ha aumentado de tamaño y ha sangrado.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se aprecia acantosis y papilomatosis, alguna célula disqueratósica y múltiples células multinucleadas sin atipias, mitosis o inclusiones virales. La zona queratósica está formada por queratina que semeja la lámina ungueal con depósitos hemáticos y ausencia de capa granulosa.
DISCUSIÓN
El hallazgo de células multinucleadas en el lecho ungueal es un hallazgo característico de dos entidades; enfermedad de Bowen y enfermedad de Darier. En el caso presentado, la ausencia de desorganización estructural y de atipia nuclear, excluye el diagnóstico de enfermedad de Bowen ungueal, mientras que la ausencia de afectación de estrato granuloso, junto con la ausencia de otras manifestaciones cutáneas de enfermedad de Darier excluye el diagnóstico de esta entidad. Este caso corresponde histológicamente a la hiperqueratosis subungueal distal multinucleada, entidad descrita en 1994 por Baran y col.
BIBLIOGRAFÍA
1. Baran R, Perrin C. Localized multinucleate distal subungual keratosis. Br Journ Dermatol 1995;133:77-82.
420 «METASTASIS CUTANEAS DE TUMOR FILODES DE MAMA CON PATRON HISTOLOGICO DE FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO», por los Dres. Meléndez Guerrero B, Nevado Santos M, Conde Zurita JM, Siles Cadillá J, Rufo Castaño MC. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
El carcinoma de mama es el tumor primario que más frecuentemente produce metástasis cutáneas en mujeres; sin embargo, éstas son mucho más raras en los sarcomas mamarios pudiendo ocasionar dificultades diagnósticas en casos con patrones histológicos poco habituales.
Mujer de 68 años con tumor de larga evolución en mama derecha; en los últimos meses se ha acelerado su crecimiento apareciendo dolor y signos inflamatorios. Ante los hallazgos radiológicos y de P.A.A.F., se realiza mastectomía diagnosticándose de tumor filodes maligno con patrón sarcomatoso predominante de fibrohistiocitoma maligno. A los dos meses de la intervención le aparecen múltiples nódulos en cuero cabelludo cuyo cuadro histopatológico corresponde a un fibrohistocitoma maligno compatible con metástasis del tumor mamario. A los pocos días desarrolla múltiples metástasis pulmonares, falleciendo en insuficiencia respiratoria.
Se presentan los hallazgos inmunohistoquímicos y se comentan las particularidades evolutivas del caso: rareza del patrón metastásico, curso fulminante, etc., correlacionándolas con los rasgos histológicos.
421 «POROCARCINOMAS. REVISION DE 17 CASOS», por los Dres. Moldes J, Díaz R, Hernández-Cano M, Lázaro T, Cuevas J, Contreras F. Hospital La Paz. Madrid.
Salvo las series publicadas por Shaw en 1982, Meheregan en 1983 y Poiares Baptista en 1993, son pocos los porocarcinomas recogidos y casi siempre en forma de casos aislados. El diagnóstico de porocarcinomas se basa en sus características histopatológicas. Por ello es de interés evaluar estas características en series amplias para diferenciar este tumor de otros similares microscópicamente pero de diferente comportamiento biológico. En la presente revisión se estudian 17 pacientes con porocarcinomas, recogidos de los archivos de Anatomía Patológica de los Hospitales La Paz de Madrid y General Universitario de Guadalajara. La edad está comprendida entre 50 y 99 años. Doce pacientes son mayores de 75 años. Doce tumores se localizan en cabeza y cuello y siete en extremidades. En siete casos la lesión estaba presente antes de su extirpación durante más de un año. En dos de estos casos el tumor asienta en cuero cabelludo y el estudio microscópico revela la existencia de nevus organoide o signos indirectos de su posible existencia. En todos los casos el tumor es sobreelevado, frecuentemente ulcerado. En dos tumores existe formación córnea suprayacente. Todos los tumores son asimétricos y mal delimitados con patrón infiltrativo, excepto un caso interpretado como intraepidérmico. Están formados por nidos sólidos irregulares con frecuente necrosis central en masa. En 13 casos las células tumorales son escamoides y en cuatro basaloides con presencia multifocal de células claras en todos los casos. La presencia de estructuras ductulares, atipia y actividad mitótica fue constante. En 10 casos el estroma es desmoplásico y en siete inflamatorio. En todos los casos la epidermis suprayacente era tumoral pero la extensión intraepidérmica alejada del tumor solamente se constató en tres casos. Solamente un caso mostró infiltración vascular. En un caso existían metástasis ganglionares. En todos los casos existe expresión de CEA en los conductos. La expresión de EMA excepto en un caso, es constante aunque parcheada. La población de células de Langerhans demostrada con proteína S-100 resultó incrementada en 14 casos.
422 «PANICULITIS INFECCIOSA. ESTUDIO DE SIETE CASOS», por los Dres. Peláez JM, Weil B, Sanz A, Casquero S, Izurrategui E, Ayala A, Sánchez V. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
La paniculitis infecciosa constituye un proceso inflamatorio del tejido adiposo subcutáneo poco frecuente. Presentamos siete casos de paniculitis infecciosa de edades comprendidas entre 10 meses y 48 años. Un caso asociado a una inmunodeficiencia primaria por alteración de la quimiotaxis de neutrófilo refractario a transplante de médula osea, dos casos con un cuadro leucémico agudo refractario a quimioterapia, otro asociado a corticoterapia en un caso de lupus eritematoso sistémico y un caso con síndrome de inmunodeficiencia adquirida por VIH. Además presentamos un caso de paniculitis de tipo eritema nodoso leproso.
Cuatro de las paniculitis se asociaron a hongos (mucor, cándida, criptococo e histoplasma) y dos a micobacterias (tuberculosis y lepra). Observamos un predominio del componente inflamatorio en los casos de paniculitis por cándida, criptococo e histoplasma. Destaca el componente vasculítico en los caso de paniculitis por tuberculosis y lepra y la extensa necrosis isquémica subcutánea por diseminación hematógena y oclusión vascular por hongos del género filsarium y mucor.
423 «NEUROFIBROMA DIFUSO CUTANEO. A PROPOSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Palacios S, Sanz A, Peláez JM, Jiménez A, Casquero S, Izurrategui E, Sánchez V. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
Dentro de las variantes de neurofibroma, el neurofibroma difuso es una de las menos conocidas. En la revisión bibliográfica que hemos realizado la única serie publicada es la de Megahed que recoge trece casos de esta entidad en un estudio sobre las distintas variantes histopatológicas del neurofibroma. Sólo otros cuatro casos aislados han sido publicados.
Presentamos dos casos de neurofibroma difuso. Desde el punto de vista histopatológico presentaba las características típicas de esta neoplasia que está constituida por una proliferación celular difusa que ocupa la dermis en todo su espesor, englobando estructuras anexiales, y que se extiende al tejido celular subcutáneo siguiendo los septos o rodeando pequeños grupos de adipocitos. Característicamente las células neoplásicas son más pequeñas y redondeadas que las del neurofibroma convencional. Se encuentran inmersas en una matriz estromal, compuesta por colágeno fibrilar y laxo. En uno de los tumores se observaba afectación de fascículos nerviosos con presencia de matrix mixoide. Es destacable también la gran cantidad de mastocitos que se encuentran en los dos tumores. En el estudio inmunohistoquímico demostramos la presencia de células de Schwann (proteína S-100 positivas) y endoneurales (CD34 positivas), y mínima presencia de axones.
El diagnóstico diferencial se puede plantear con el nevus neuroide, la fibromatosis superficial, el perineurinoma, pero el fundamental es con el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) con el que guarda gran parecido en microscopía óptica. La positividad para el CD34 ha sido utilizada como marcador del DFSP, pero no sirve en estos casos ya que también en el neurofibroma difuso existen células positivas para el CD34. Sí sirve la negatividad con la proteína S-100 en el DFSP. También destacamos como dato diferenciador la abundancia de mastocitos en el neurofibroma que están ausentes en el DFSP.
Es importante el reconocimiento de esta entidad ya que en un 10% de los casos se asocia a neurofibromatosis («Soft Tissue Tumors». Enanger). En uno de nuestros casos existía esta asociación.
424 «ESPONGIOSIS NEUTROFILICA EN DOS CASOS DE PÉNFIGO, UNO VULGAR Y OTRO FOLIACEO», por los Dres. Izurrategui E, Sanz Trelles A, Vera A, Peláez JM, Casquero S, Sánchez V. Servicio de Anatomía Patológica y Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
Se conoce desde hace tiempo que la espongiosis eosinofílica se puede presentar en las formas iniciales del pénfigo. Sin embargo, recientemente se han publicado cinco casos de pénfigo en los que el patrón histológico era el de una espongiosis neutrofílica. Dos casos eran pénfigos foliáceos, dos indeterminados (vulgar vs foliáceo) y uno de tipo herpetiforme.
Presentamos dos casos de pénfigo, uno vulgar y otro foliáceo, que presentaron durante su evolución lesiones cutáneas que a nivel histológico mostraban como único hallazgo histológico una espongiosis neutrofílica llegando a formar microabscesos intraepidérmicos en el caso del pénfigo vulgar. Se trataba de dos mujeres con edades respectivas de 36 años. La primera con una historia de diez años de evolución, hizo inicialmente un cuadro diseminado ampollar. En microscopía óptica e inmunofluorescencia presentaba los hallazgos típicos de un pénfigo vulgar. Cursaba con varios brotes posteriores con períodos de estabilidad o con mínimas lesiones que se controlaron con corticoides. En los últimos años aparecen lesiones en la espalda, cuero cabelludo y escote que son etiquetadas clínicamente como erosiones superficiales, sin formación de ampollas. Estas lesiones son biopsiadas y se observa la citada espongiosis neutrofílica sin cambios acantolíticos. En el estudio de inmunofluorescencia se evidenció de nuevo el patrón característico del pénfigo con depósitos intercelulares epidérmicos de IgG y C3. No había depósitos de IgA. El segundo caso era también de larga evolución y cursaba por brotes. Presentaba en uno de ellos ampollas de aspecto superficial, con frecuencia en fase de costra, en zona interescapular y abdomen. En una de las biopsias el patrón histológico era de una espongiosis neutrofílica pero en la inmunofluorescencia se observaron depósitos de IgG intercelulares en capas altas de la epidermis. En otra se observaron los cambios típicos acantolíticos del pénfigo foliáceo en la parte superior el estrato espinoso.
Llamamos la atención con estos casos de que la espongiosis neutrofílica puede ser uno de los cuadros histológicos de expresión del pénfigo incluyendo la forma vulgar.
El Dr. Bernard Ackerman en la primera edición de su libro sobre enfermedades inflamatorias cutáneas no hace referencia a la presencia de neutrófilos en la epidermis en casos de pénfigo, sin embargo. en la última edición sí lo cita y lo considera característico de lo que él llama lesiones urticariales del pénfigo.
El diagnóstico diferencial histológico en estos casos habría que hacerlo con la dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica, el pénfigo IgA superficial, el síndrome del shock tóxico y las infecciones bacterianas y micóticas superficiales.
425 «HAMARTOMA QUISTICO FOLICULOSEBACEO. ESTUDIO CLINICOPATOLOGICO DE TRES CASOS», por los Dres. Sánchez VM, Sanz A, Jiménez A, Peláez JM, Izurrategui E, Casquero S. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
El hamartoma quístico foliculosebáceo fue descrito en 1991 por Kimura y cols. como una nueva entidad a la que consideraron como una malformación distintiva de la piel. Presentamos tres nuevos casos de esta entidad. Los tres eran varones de 34, 53 y 62 años respectivamente. La localización de las lesiones, dos en cuero cabelludo y una en dorso nasal, es la típica de este tipo de hamartoma. El hamartoma quístico foliculosebáceo no presenta caracteres clínicos distintivos y su diagnóstico es fundamentalmente histológico. Se caracteriza por la presencia a nivel dérmico de estructuras foliculosebáceas que abocan a una cavidad quística central infundibular y de un estroma propio proliferado que las rodea y en donde pueden verse, en la mayoría de casos, células adiposas. Se han publicado un total de 17 casos en la literatura mundial. Es muy posible que la frecuencia real de esta entidad sea mucho mayor una vez conocida y diferenciada de otras en las que las glándulas sebáceas constituyan una parte primordial de la lesión, como la hiperplasia de glándulas sebáceas, el nevus sebáceo de Jadassohn, el tricofoliculoma sebáceo, el adenoma sebáceo, el esteatocistoma o el quiste dermoide.
Planteamos su posible relación con el nevus organoide (nevus de Jadassohn), en cuanto a que ambos procesos se tratan de malformaciones complejas en las que intervienen tanto los elementos epiteliales como mesenquimales cutáneos, y comparten localización y forma de evolución.
426 «ANGIOMA EN PENACHO», por los Dres. Casquero S, Sanz A, Vera A, Izurrategui E, Sánchez V, Peláez JM. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Hospital General. Málaga.
Las lesiones tumorales vasculares benignas cutáneas forman un grupo heterogéneo con características clinicopatológicas distintivas. En los últimos años se han descrito nuevas entidades, una de las cuales es el angioma en penacho, del que presentamos un nuevo caso.
Se trataba de un varón de un mes de edad que presentaba desde el nacimiento una placa eritematoviolácea en región paraumbilical de 3 cm. Microscópicamente presentaba las características típicas de esta neoplasia consistentes en la presencia de múltiples lóbulos o nódulos distribuidos de forma salpicada en dermis (patrón «en balas de cañón»). Los nódulos estaban constituidos por acúmulos de capilares con células endoteliales prominentes con luces mínimas y escasas junto con células periteliales por lo que adoptan un aspecto celular compacto. Es distintivo en estos nódulos la presencia de luces vasculares de mayor tamaño y paredes finas, generalmente periféricas, que están comprimidas por la celularidad adyacente.
El angioma en penacho es un tumor benigno de crecimiento lento que no suele tener tendencia a la resolución espontánea. Aparece en edad infantil y juvenil, y hay descritos algunos casos congénitos como el que presentamos. Así pues el calificativo de adquirido generalmente usado para definir este tumor debe ser cuestionado. No tiene predilección por ningún sexo. Se localiza preferentemente en cuello y parte alta del tórax. Su presentación es en. forma de máculas, grupo de pápulas o placa eritematosa de hasta l0 cm. El diagnóstico es histológico y se debe diferenciar del granuloma piogénico, con el que podría estar relacionado, del sarcoma de Kaposi, del hemangioma glomeruloide y del hemangioendotelioma kaposiforme infantil.
Esta neoplasia estaría incluida dentro del grupo de los hemangiomas capilares y ha sido relacionado, como hemos citado, tanto histogenética y quizás patogenéticamente con el hemangioma capilar lobular.
427 «NEUROMA ENCAPSULADO EN EMPALIZADA (NEUROMA CIRCUNSCRITO SOLITARIO). UNA SERIE DE 14 CASOS. EXPRESION DE CD34», por los Dres. Jiménez A, Sanz Trelles A. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
Aunque el neuroma encapsulado en empalizada fue descrito hace ya más de veinte años (Reed, 1972) ha recibido poca atención. De hecho, Fletcher llega a comentar que siendo este tumor no infrecuente, parece existir un amplio desconocimiento sobre él, y añade de forma crítica: «al menos, en el lado europeo del Atlántico!» (Pathology Annual l990).
Presentamos una serie de 14 casos de esta entidad en una revisión de 10 años. Todas las lesiones eran solitarias y asintomáticas, localizadas en la cara y con tamaños que variaban entre 0,3 y 0,8 cm. La edad de los pacientes oscilaba entre 27 y 77 años. La relación mujer/hombre era de 2:1. Ningún caso estaba asociado a enfermedad de Von Recklinghausen y ninguno recurrió tras la extirpación. Histológicamente estaban localizados en dermis y eran bien circunscritos, característicamente con despegamiento de la dermis adyacente. Estaban constituidos por células fusiformes que se agrupaban en fascículos separados entre sí por hendiduras artefactuales. En algunos casos se identificaba el nervio de origen. Este tumor no siempre está totalmente encapsulado, como ocurría en algunos de nuestros casos y con escasa frecuencia presenta empalizada (en uno solo de nuestros casos) por lo que el término acuñado por Reed no es muy acertado y está siendo sustituido progresivamente por el de neuroma circunscrito solitario.
En todos los casos se efectuó un estudio inmunohistoquímico empleando la proteína S-100, el antígeno epitelial de membrana (EMA), neurofilamentos y el CD34. Los tumores estaban constituidos por células positivas para la proteína S-100, catalogadas como células de Schwann. Las células perineurales (EMA positivas) se localizan en la periferia (cápsula). Con el marcador para neurofilamentos se identificaban axones en el interior de los tumores que generalmente eran abundantes, aunque en algunos casos eran escasos.
El CD34 además de marcar otro tipo de células para lo que lo ha sido utilizado hasta ahora, se ha demostrado que también marca células dendríticas distintivas del endoneuro de los nervios normales. Recientemente ha sido aplicado por primera vez por Weis y Nickoloff en el estudio de tumores de la vaina nerviosa y lesiones relacionadas, pero no incluían en su trabajo ningún caso de neuroma circunscrito solitario. Nosotros hemos aplicado este marcador en nuestra serie observando positividad en células del interior del tumor quedando otras sin marcar que interpretamos corresponden a las células de Schwann. Así pues todos los tipos celulares que constituyen el nervio normal intervienen en este tipo de tumor.
428 «ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM EN UN PACIENTE HEMOFILICO HIV POSITIVO», por los Dres. Ayala A, Sanz Trelles A, Ojeda A, Jiménez A, Peláez JM. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.
El Eritema Elevatum Diutinum (EED) es una rara forma de vasculitis aguda cutánea que se caracteriza por su curso clínico prolongado. Se ha descrito asociado a procesos hematológicos, infecciosos y otros de variable naturaleza. Recientemente se han publicado siete casos de esta enfermedad asociados a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Todos ellos eran homosexuales excepto uno que era drogadicto por vía parenteral. Presentamos el primer caso en un paciente hemofílico en el que la infección fue adquirida a través de las múltiples transfusiones que necesitó.
El paciente era un varón de 23 años que había desarrollado en el último año lesiones cutáneas de distribución acral en extremidades inferiores en forma de placas eritematosas. Más tarde apareció una lesión en pabellón auricular derecho, localización poco frecuente en el EED. Las de ambas rodillas evolucionaron hasta constituir nódulos de consistencia firme. Este hecho está resaltado en la serie más amplia, cuatro casos, de pacientes con EED y HIV positivos recogida por Le Boit y col. en 1993.
Se tomaron dos biopsias del paciente. En la primera, de una placa, se observaron las características histológicas típicas del EED. En la segunda, de una lesión nodular de la rodilla, se evidenció una notable reacción fibrosa de aspecto casi cicatricial en cuyo interior, en cortes seriados, se seguían observando lesiones de vasculitis con depósitos de fibrina y abundantes polimorfonucleares. Los vasos seguían estando aumentados en número dando el aspecto de tejido de granulación. La presencia de focos activos de vasculitis apoyaba que debían de persistir depósitos de complejos inmunes. Posiblemente este hecho esté favorecido por la proliferación y disposición anómala de los vasos.
El paciente fue tratado con dapsona como es habitual en esta enfermedad, pero la falta de respuesta y el descenso de leucocitos descartaron su uso. La marcada fibrosis es sugerida por Le Boit para justificar en estos casos la poca efectividad del tratamiento. Se utilizó como alternativa la colchicina, que ya había sido utilizada con éxito por Henriksson, con muy buenos resultados.
Nos atrevemos a sugerir que la relación del Eritema Elevatum Diutinum con la infección con el virus de la inmunodeficiencia humana es más que casual. Se puede plantear el diagnóstico diferencial clínico con el sarcoma de Kaposi en las lesiones iniciales y con los nódulos yuxtaarticulares de la sífilis, los nódulos periarticulares de la borreliosis y la angiomatosis bacilar en las nodulares. El estudio histopatológico es definitivo.
429 «FIBROXANTOMA ATIPICO», por los Dres. Gutiérrez Salmerón MT, Teruel Cerezuela C, Muñoz Beltrán J, González Nebreda M, Ruiz Ávila P, Linares J*, Naranjo R. Servicios de Dermatología y *A. Patológica. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
Mujer de 36 años que consulta por tumor en antebrazo izquierdo de cuatro meses de evolución, excrecente, pediculado, con aspecto vascular y crecimiento rápido. El estudio histológico fue compatible con fibroxantoma atípico (FA).
El FA, descrito por Helwig en 1963, fue considerado inicialmente como un tumor benigno reactivo, aunque las observaciones posteriores de metástasis linfáticas regionales en algunos pacientes ha determinado su inclusión entre las neoplasias potencialmente malignas.
Aparece principalmente en pacientes varones de edad avanzada y en zonas fotoexpuestas, aunque puede observarse en sujetos jóvenes y en áreas cubiertas. Se presenta como un nódulo solitario a veces erosionado en superficie. Plantea el diagnóstico diferencial con carcinomas basocelulares, granulomas piogénicos y otros tumores. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células epitelioides y fusiformes entremezcladas, junto a otras células gigantes multinucleadas, con numerosas atipias celulares y mitosis, muchas de ellas atípicas, por lo que el diagnóstico diferencial se plantea frecuentemente con el carcinoma espinocelular, melanoma e histiocitoma fibroso maligno. El tratamiento exige extirpación completa y seguimiento cuidadoso por la posibilidad de metástasis linfáticas.
430 «COEXISTENCIA DE SARNA NORUEGA Y LEISMANIASIS CUTANEA EN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. Viera A, Latorre JM, Allegue F, Carvia R*, Burkhardt P, Linares J*, Naranjo R. Servicio de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
Los pacientes con SIDA reúnen los principales requisitos para el padecimiento de múltiples y variadas infecciones e infestaciones cutáneas: déficit de la inmunidad celular y humoral, así como disminución de la sensación de prurito.
Hemos tenido la oportunidad de estudiar a un paciente con SIDA que padecía sarna noruega, con lesiones hiperqueratósicas en codos, rodillas, surcos interdigitales, pliegues y cuero cabelludo. El estudio histológico reveló la presencia de abundantes ácaros, junto a Leishmania en dermis superficial.
Si bien cada una de estas afecciones las encontramos con relativa frecuencia en la actualidad en los pacientes con SIDA, es más raro observarlas al mismo tiempo en un mismo paciente.
431 «EPITELIOMA SUPERFICIAL CON DIFERENCIACION SEBACEA (ESDS)», por los Dres. Sánchez J, Solís E, Rodríguez B, Haro V, Naranjo R*. Hospital Infanta Margarita de Cabra (Córdoba). *Jefe de Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio de Granada.
INTRODUCCIÓN
Los tumores epiteliales cutáneos con diferenciación sebácea constituyen un reto diagnóstico y son especialmente esquivos a una clasificación precisa. Dentro de la categoría de neoplasias sebáceas cutáneas se incluyen: nevus sebáceo, adenoma sebáceo, epitelioma sebáceo, Ca. basocelular con diferenciación sebácea y carcinoma sebáceo. El ESDS es una neoplasia benigna que comparte hallazgos con el epitelioma sebáceo, aunque con una morfología peculiar, que permite distinguirlo de este último. Presentamos un nuevo caso de esta rara entidad.
CASO CLÍNICO
Mujer de 76 años, que presenta una lesión de más de 20 años de evolución consistente en un nódulo de 0,7 cm de tamaño, localizado en labio mayor derecho de vulva, de consistencia duro-elástica, de color rojizo y superficie exulcerada, asintomático. Se realizó extirpación-biopsia de la lesión, que histológicamente presentó una proliferación mixta de células de aspecto basaloide y escamoide dispuestas formando cordones entrelazados en contacto con la epidermis. En la profundidad de los nidos se observaban acúmulos de células sebáceas maduras.
COMENTARIO
En este caso destaca no sólo la rareza de la lesión, de la que sólo se constata la existencia de seis casos anteriores, sino también la. hasta ahora inédita localización en la región vulvar, ya que todos los casos precedentes han estado ubicados a nivel facial. Aún está por definir el valor de este tipo de tumor como marcador cutáneo de tumores malignos viscerales múltiples con «carga familiar» o síndrome de Muir-Torre.
432 «CARCINOMA ANEXIAL MICROQUISTICO», por los Dres. Galache C, Cardeñoso E, Hernández Vicente I, Santos Terrón A, Martín Pascual A. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca.
INTRODUCCION
El carcinoma anexial microquístico, descrito por primera vez por Goldstein y cols. en 1982, es un tumor maligno primario derivado de glándulas ecrinas. Son tumores muy poco frecuentes, que en la clínica se manifiestan como placas o nódulos, indurados a la palpación, de crecimiento lentamente progresivo. Su localización más frecuente es la cara, y son muy agresivos localmente, pero no suelen dar metástasis.
CASO CLINICO
Presentamos a un varón de 64 años, que consultó por una placa indurada en mejilla derecha de un año de evolución. El estudio histológico de la pieza puso de manifiesto, microquistes en dermis superficial, junto con nidos y cordones de células tumorales y estructuras glanduliformes, dispersas en un estroma intensamente fibroso. A pesar de la extirpación con márgenes libres de tumor, éste recidivó localmente en pocos meses, con posterior formación de metástasis.
DISCUSION
Revisamos las características clínicas, histopatológicas y terapéuticas de esta entidad, insistiendo en la evolución y extensión tumoral a partir de las glándulas ecrinas de la periferia del tumor.
433 «SARCOIDOSIS PAPULOSA. DOS CASOS SIN AFECTACION SISTÉMICA», por los Dres. Marcos M, Fernández López E, Sánchez Bermejo C, Carames Y, Armijo M*. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca.
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. Histológicamente se caracteriza por la presencia de granulomas de células epitelioides con algunas células gigantes, sin caseificación central y rodeadas por un infiltrado linfocitario escaso.
La afectación cutánea ocurre en un 20-35% de los casos; las lesiones se clasifican en específicas o inespecíficas según la presencia o no de granulomas sarcoideos. Dentro de las sarcoidosis cutánea la forma más frecuente es la papulosa.
Presentamos dos pacientes diagnosticados de sarcoidosis papulosa que hasta el momento actual no han presentado manifestaciones sistémicas de la enfermedad y realizamos una revisión de los diagnósticos diferenciales tanto desde el punto de vista clínico como histológico.
434 «PANFOLICULOMA», por los Dres. Grau C, Obón L, Sánchez-Motilla JM, Molinero J, Gil-Mateo MP, Fortea JM, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
Presentamos dos lesiones cutáneas cuyo diagnóstico histopatológico se corresponde con panfoliculoma. Clínicamente consistían en pápulas translúcidas localizadas en cara, en una mujer de 72 años.
En el estudio histológico se aprecia cómo las células neoplásicas muestran diferenciación hacia todos los componentes del folículo piloso: bulbo, tallo, istmo e infundíbulo. Para algunos autores, esta lesión consistiría en un tricoblastoma con una avanzada diferenciación folicular.
435 «CARCINOMA TRIQUILEMAL. ¿SE TRATA DE UNA ENTIDAD BIEN DIFERENCIADA?», por los Dres. Molinero J, Nagore E, Pont V, Obón L, Oliver V, Fortea JM, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
El carcinoma triquilemal es un tumor muy poco frecuente descrito hace 20 años. Se trata sin embargo de una entidad controvertida no reconocida por todos los autores.
Presentamos una revisión clínico-patológica de 15 casos recogidos de la casuística de nuestro servicio. En dicha revisión mostramos hallazgos tanto clínico como patológicos similares a los descritos en la literatura, que pensamos hacen de este tumor una entidad bien diferenciada de otros de características semejantes.
436 «MOLLUSCUM CONTAGIOSO EN RESOLUCION», por los Dres. Sánchez-Motilla JM, Pont V, Grau C, Mari JI, Escutia B, Fortea JM, Aliaga A. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
Presentamos dos casos de molluscum contagioso de difícil diagnóstico histopatológico. En ambos se observaron estructuras filiformes basófilas localizadas en dermis rodeada de un denso infiltrado inflamatorio y algunas de ellas parecían incluidas en el interior de vacuolas. Interpretamos estos hallazgos como restos de molluscum contagioso que han sido fagocitados. Pensamos que se trata de una interesante clave para el diagnóstico de molluscum contagioso en resolución.
437 «LINFOMA T ANGIOCÉNTRICO CUTANEO PARATESTICULAR ASOCIADO A EBV», por los Dres. Sabater V, Pérez A, Carpio D, Nogueira E, Martorell M. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario. Valencia.
El linfoma T angiocéntrico es un raro proceso linfoproliferativo que afecta a pacientes de todas las edades y se caracteriza por su localización extranodal. En la piel se presenta como múltiples nódulos y dado su carácter angioinvasor, en el momento de su diagnóstico suele existir diseminación de la enfermedad. Presentamos un caso de linfoma T angiocéntrico cutáneo en un varón de 47 años, manifestado como un nódulo solitario paratesticular y diagnosticado por PAAF como un linfoma de alto grado de malignidad. Tras una orquidectomía se puso de manifiesto un nódulo tumoral de 5 cm en piel y partes blandas paratesticulares. Histológicamente, el infiltrado linfoide afectaba a dermis e hipodermis, anejos cutáneos y vasos sanguíneos. Las células eran de mediano a gran tamaño con amplio citoplasma, y núcleos irregulares con uno o varios nucleolos, y se disponían junto a células grandes pleomórficas y macrófagos repletos de detritus celulares. Había invasión y destrucción vascular, necrosis coagulativa, cariorexis e invasión intraneural. Las células linfoides tumorales eran CD45+, CD45RO+, CD22-, CAM5.2-, CD30-, kappa-, lambda-, BCL2-, EMA-, CD56-, MAC387-, y CD68-. Además, el análisis por PCR de DNA obtenido de muestras biópsicas detectó la presencia de EBV tipo A. El paciente recibió quimioterapia tipo CHOP pero dos meses más tarde la enfermedad recidivó y progresó.
438 «TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES: A PROPOSITO DE UN CASO MULTICÉNTRICO», por los Dres. Cascante L, Fernández-Díaz MJ, Manrique M, Gállego M, Tuñón T.
INTRODUCCIÓN
El tumor de células granulares (descrito por Abrikossoff en 1926). es un tumor sólido, que puede localizarse a nivel cutáneo o subcutáneo, en cualquier parte del cuerpo, generalmente benigno y único, y cuyo diagnóstico es histológico.
Se considera uno de los tumores dolorosos de la piel (entre otros como el leiomioma, espiradenoma ecrino, neuroma, dermatofibroma, angiolipoma, neurilemoma, endometrioma y tumor glómico).
Tiene su origen en células neurales periféricas, tipo células de Swann, pero su histogénesis es muy discutida. Raramente es multicéntrico y. en esos casos, suele asociarse a neurofibromatosis.
Hay otros tumores como angiosarcomas, dermatofibromas y carcinomas con apariencia de tumor de células granulares., pero son otra entidad diferente.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente, de 37 años de edad, con lesiones nodulares en tronco y brazos. de 10 años de evolución. Se realiza biopsia de una de sus lesiones. En la histología se observa una tumoración en dermis media y profunda, constituida por células de aspecto globoide o espumoso, con un citoplasma granular PAS (+). Ocasionalmente las células presentan un patrón con degeneración neuroide. La inmunohistoquímica expresa una proteína S-100 (+), enolasa (+) y proteína básica de mielina (+), siendo diagnosticado de tumor de células granulares.
DISCUSIÓN
La histogénesis de este tumor ha sido controvertida, a pesar de las técnicas de inmunohistoquímica. Sin embargo, hoy sabemos que puede haber «cambios granulares» en varios tipos de células (epiteliales, endoteliales, fibroblastos. histiocitos y musculares). Por ello, es más correcto utilizar los términos de:
[A] Tumor de células granulares que, debido a su expresión de S-100, enolasa, vimentina y marcadores de mielina, nos confirma su origen neural.
[B] Tumor con células granulares, hecho que puede ocurrir de forma degenerativa en carcinomas, dermatofibromas, angiosarcomas, tumores histiocitarios, leiomiosarcomas, etc.
439 «PATOLOGIA IMPORTADA: CARACTERIZACION CLINICOPATOLOGICA DE LA ONCOCERCOSIS», por los Dres. Roig J, Giménez A, Simón F, Amérigo J. Servicio de Anatomía Patológica y Unidad de Dermatología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.
La oncocercosis es un tipo de patología tercermundista, que acontece de modo endémico en África Tropical y que es reconocida por la OMS como uno de los problemas sanitarios más relevantes. La incidencia en países desarrollados es excepcional y su observación en nuestro país está relegada, casi de manera exclusiva, a inmigrantes del continente africano, cuyo asentamiento laboral está sujeto a un neto incremento, especialmente en la cuenca mediterránea.
Referimos las características clinicopatológicas de dos pacientes centroafricanos de color, de 18 y 20 años, en diferentes estadíos evolutivos. El primero cursó con un nódulo en antebrazo, que fue interpretado clínicamente como un ganglio, el segundo desarrolló una dermatitis pruriginosa, hiperpigmentada y liquenificada. El estudio histopatológico mostró, respectivamente, un nematodo adulto con abundantes microfilarias, en el seno de un tejido de granulación, con marcada fibrosis periférica, y esporádicas microfilarias en dermis papilar, asociadas a discreto infiltrado inflamatorio mixto.
Es muy importante el reconocimiento clinicopatológico de esta exótica enfermedad, de importante morbilidad y graves secuelas cuya difusión en nuestro medio es previsible que discurra de forma paralela al progresivo aumento de la inmigración de origen centroafricano.
440 «QUISTES DEL RAFE MEDIO DEL PENE», por los Dres. Ortiz Reina S*, Ramírez García JR*, Pereda Hernández J**, Abbad Asensio **, Ruffin Villaoslada J**, Requena Caballero L***. Hospital Naval del Mediterráneo. Cartagena. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. Servicio de Dermatología***.
A nivel del rafe medio, en la cara ventral del prepucio o del glande, existen una serie de lesiones quísticas las cuales han recibido múltiples denominaciones según los autores que las han descrito, quiste del rafe medio, quistes parauretrales, cistadenomas apocrinos, quistes uretroides, etc. Dichos quistes suelen ser descubiertos en gente joven, y son solitarios de escasos milímetros de diámetro.
La patogenia de estas lesiones no está clara, aunque la mayoría de los autores piensan que es un defecto congénito en el cierre del rafe medio del periné.
Presentamos el estudio de diez pacientes que presentaban quistes a nivel del rafe peneanoperineoanal, revisando las diferentes teorías patogénicas, las características clinicopatológicas, planteándonos el diagnóstico diferencial con otros quistes que pueden aparecer a este nivel.
BIBLIOGRAFÍA
1. Asarch RG, Golitz LE, Sausker WF, Kreye GM. Median raphe cysts of the penis. Arch Dermatol 1983;119:89-90.
2. Pitarch A, Almela T, Vera-Roman JM, Valcuende F. Infección por E.Coli en quiste del rafe medio. Actas Dermosifiliogr 1993;84:145-8.
441 «HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA», por los Dres. Ortiz Reina S*, Ramírez García JR*, Pereda Hernández J**, Abbad Asensio **, Ruffin Villaoslada J**, Requena Caballero L***. Hospital Naval del Mediterráneo. Cartagena. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. Servicio de Dermatología***.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una entidad extremadamente rara, que puede estar constituida por una lesión (80% de los casos) o por muchas, de pequeño tamaño. Suelen ser pápulas o nódulos brillantes de coloración parduzca o rosada. La edad media de inicio se sitúa en la tercera década y se dan fundamentalmente en la cara y cuero cabelludo.
Existe una gran controversia si la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una neoplasia benigna o un trastorno vascular como consecuencia a una comunicación arteriovenosa
Presentamos dos casos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de pacientes jóvenes que afectaban a cara y segundo dedo de la mano izquierda, revisando las diferentes teorías etiopatogénicas, clinicopatológicas y realizando un diagnóstico diferencial con otras lesiones.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hass AF, La Perriere R, King E. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the hand: a case report. J Dermatol Surg Oncol 1991;17:731-4.
2. Grimwod R, Swinehart JM. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Arch Dermatol 1979;115:205-7.
442 «DERMATOFIBROSARCOMA NO PROTUBERANS (ATROFICO)», por los Dres. San Juan J, Gimeno E*, Millán F*, Navarro P. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología*. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia.
El dermatofibrosarcoma atrófico (DFSA) es una variante rara del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), que aparece habitualmente en la parte superior del tronco (especialmente hombros) de mujeres jóvenes, en forma de placa irregular atrófica, y que en la biopsia parcial puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con el dermatofibroma atrófico, ya que éste, debido a la atrofia dérmica, se extiende ampliamente al tejido subcutáneo.
Presentamos un caso de DFSA en una mujer de 29 años con una placa atrófica bien delimitada, de bordes irregulares, de 5 cm, localizada en región escapular y clínicamente sugestiva de anetodermia. La biopsia incisional mostró una proliferación neoplásica fusocelular, sin patrón «estoriforme», con mínima atipia celular, y sin actividad mitótica, que infiltraba una dermis atrófica extendiéndose al tejido subcutáneo.
Criterios morfológicos como la ausencia de hiperplasia epidérmica, la monotonía de la población celular, la presencia de fibras colágenas delgadas y onduladas y el patrón de crecimiento e infiltración hipodérmica en forma de haces paralelos, apoyados en la positividad para CD34, permitieron el diagnóstico diferencial con el dermatofibroma atrófico, mientras que la negatividad de la proteína S-100 y de la actina excluyeron el neurofibroma difuso y el dermatomiofibroma respectivamente. La excisión completa de la lesión permitió observar una silueta irregular, típica de DFS, así como áreas de patrón «estoriforme».
El propósito de esta comunicación es recordar la existencia de esta variedad poco frecuente de DFS, así como los criterios útiles para el diagnóstico diferencial con el dermatofibroma atrófico, con el que comparte localización y datos epidemiológicos de edad y sexo.
443 «TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERANTE MALIGNO: ESTUDIO DE TRES CASOS, CON DETERMINACION DE LA PLOIDIA Y LA FRACCION DE PROLIFERACION TUMORAL», por los Dres. Herrero J, Monteagudo C, Ruiz-Saurí A, Crespo A, Llombart-Bosch A. Departamento de Patología. Hospital Clínico Universitario. Universidad de Valencia.
El quiste o tumor triquilemal proliferante (TTP) es una lesión benigna generalmente localizada en el cuero cabelludo de mujeres y que puede simular en el examen microscópico un carcinoma. Sin embargo, existe en la literatura una docena de casos de TTP malignos (TTPM) en los que un componente histológicamente agresivo parece desarrollarse sobre un TTP.
Nosotros hemos estudiado tres casos de TTPM, localizados en cuero cabelludo en dos mujeres y un varón, y en los que, junto a las características morfológicas, hemos determinado la ploidía mediante citometría estática, y la fracción de proliferación mediante inmunotinción para PCNA. Hemos analizado asimismo la expresión de CD34 como marcador de diferenciación de vaina radicular.
Las características histológicas de malignidad fueron, en nuestros casos, el pleomorfismo e hipercromasía nuclear, la presencia de mitosis atípicas y el crecimiento invasivo del tejido adyacente. En otras áreas se apreciaba queratinización triquilemal, células basaloides o engrosamiento hialino de la membrana basal. Dos de los casos resultaron aneuploides (ID=1,8 y 1,6) y el restante diploide(ID=1,1), aunque con una pequeña subpoblación aneuploide. La fracción de proliferación fue alta en los tres casos, oscilando entre el 40 y el 70% de la población pleomórfica e invasiva. No se observó inmunotinción para CD34.
Concluimos que en el TTPM existe una correlación de los criterios morfológicos de malignidad con el carácter aneuploide y altamente proliferativo de sus células, por lo que sugerimos la inclusión del estudio de la ploidía y fracción de proliferación entre los criterios diagnósticos de esta inusual variedad tumoral.
444 «PSORIASIS VEGETANTE», por los Dres. Gallardo F, Bordas X, Gallego I, Moreno A, Peyrí J. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge.
Paciente de 43 años afecto de psoriasis de curso inestable que precisa tratamiento sistémico con ciclosporina para su control. A raíz de la aparición de hipertensión arterial se decidió suspender el tratamiento. A los diez días de la suspensión inició un rebrote de psoriasis con placas muy hipertróficas que evolucionaron hasta hacerse vegetantes. Estas lesiones vegetantes respondieron al tratamiento con etretinato, fomentos y baños de brea en los siguientes tres meses.
La biopsia muestra una acentuación de los hallazgos histológicos habituales de la psoriasis.
445 «EXOCITOSIS NEUTROFILICA EN EL PÉNFIGO SUPERFICIAL», por los Dres. Tarroch X, Moreno A. Hospital Mútua de Terrassa. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge.
Algunas publicaciones recientes han destacado el valor diagnóstico de la espongiosis neutrofílica en el pénfigo superficial. Generalmente se trata de casos aislados o de series cortas que no reflejan la frecuencia, ni por tanto el valor diagnóstico, de este hallazgo. Nuestros objetivos en este trabajo son: valorar la incidencia de exocitosis y espongiosis neutrofílica en una serie de pénfigos superficiales y relacionarla con el resto de hallazgos morfológicos de las biopsias.
En una serie de 11 casos diagnosticados clínica e histológicamente de pénfigo superficial lo largo de nueve años la incidencia de e/e neutrofílica es del 72,7%, catalogada como intensa en dos de ellos. En algunos casos era lo suficientemente intensa como para formar micropústulas. En las biopsias de uno de los pacientes se observaba exclusivamente exocitosis de neutrófilos, sin evidencia de acantólisis. En este paciente el diagnóstico de pénfigo superficial se obtuvo después del estudio mediante IF directa.
La presencia de exocitosis/espongiosis neutrofílica se identificó siempre asociada a lesiones agudas o en fase de brote de pénfigo superficial.
En conclusión, el pénfigo superficial debe incluirse en el diagnóstico diferencial histológico de la exocitosis/espongiosis neutrofílica. Este hallazgo morfológico, aún en solitario, es indicación de inmunofluorescencia directa.
446 «FIBROMA ESCLEROTICO PLEOMORFICO: DOS CASOS DE FIBROMA ESCLEROTICO CON AREAS FOCALES DE PLEOMORFISMO», por los Dres. Martín R*, Feal C**, Fraga J. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital de la Princesa. Madrid.
El fibroma esclerótico es un tipo peculiar e infrecuente de fibroma que fue descrito como un componente de la enfermedad de Cowden, con lesiones múltiples y, posteriormente, como una forma solitaria esporádica. Recientemente hemos observado dos casos con una histología peculiar por la existencia de pleomorfismo citológico focal.
Caso 1: mujer de 48 años con una pápula solitaria en la mano izquierda, de 0,8 cm de diámetro y de 8 a 10 años de duración que aumentó de tamaño de forma lenta, progresiva y asintomática. La paciente no presentaba otras lesiones semejantes.
Caso 2: mujer de 45 años con una pápula única de 1,1 * 0.8 cm, sin tiempo preciso de evolución, en el muslo derecho.
Se realizaron técnicas inmunohistoquímicas para factor XIIIa, actina músculo específica y antígeno de proliferación celular (PCNA). Ambas lesiones eran muy similares: un tumor nodular bien circunscrito en la dermis reticular, constituido por haces de colágeno grueso de aspecto desordenado, separados por hendiduras vacías . Se observaban escasas células de tipo dendrítico entre los haces de colágeno.
Los casos presentados tenían el patrón arquitectural descrito para el fibroma esclerótico, pero, citológicamente, mostraban áreas focales de pleomorfismo, con marcada atipia nuclear y células gigantes. No hemos encontrado en la literatura la presencia de pleomorfismo en el fibroma esclerótico, aunque algunos autores describen heterogeneidad citológica en algunos casos.
Se pensaba que el fibroma esclerótico era un estado final degenerativo de una verdadera neoplasia fibroblástica . Estudios recientes contradicen esta hipótesis. Estos dos casos presentaban más del 60 % de inmunorreactividad para PCNA. La intensa inmunotinción positiva para actina músculo específica proporciona evidencia de la naturaleza fibroblástica y mesenquimal, con diferenciación miofibroblástica de estas neoplasias.
La peculiar histología de nuestros casos, con pleomorfismo focal, plantea el principal diagnóstico diferencial con el fibroma pleomórfico. Pensamos que estas áreas de atipia focal en estos casos de fibroma esclerótico, pueden ser semejantes a las descritas en otras neoplasias mesenquimales benignas. Sugerimos el nombre de pleomórfico para esta variante de fibroma esclerótico y denominamos a estos casos: fibroma esclerótico pleomórfico.
BIBLIOGRAFIA
1. Kamino H, Reddy VB. Unusual benign fibrous and fibrohistiocytic tumors of the skin. Dermatol Clinics 1992; 10:10:203.
2. McCalmont TH. Sclerotic fibroma: a fossil no longer? J Cutan Pathol. 1994;21:82.
3. Pujol RM, De Castro F., Schroeter AL, Su WPD. Solitary sclerotic fibroma of the skin: a sclerotic dermatofibroma? Am J Dermatopathol 1996;18(6):620.
447 «MUCINOSIS DUCTAL ECRINA Y MUCINOSIS FOLICULAR EN UN PACIENTE VIH+», por los Dres. Martín R*, Daudén E**, Feal C**, Muñoz E*, Fraga J*. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología**. Hospital de la Princesa. Madrid.
Paciente, varón de 47 años, homosexual, VIH+, que presentaba un brote de lesiones de tipo prúrigo diseminadas por tronco y extremidades, acompañado de lesiones nodulares en ingles y en escroto. No presentaba surcos y no refería lesiones semejantes en convivientes. Se realizó una biopsia de la lesión del escroto, con sospecha clínica de escabiosis o colagenosis perforante. Histológicamente correspondía a una dermatitis perivascular superficial y profunda, con moderada eosinofilia e imágenes focales de vasculitis linfocitaria. También se observaba la presencia ocasional de depósitos de mucina en folículos pilosos y en conductos de glándulas sudoríparas, positivos con la tinción de azul alcián. No se identificaron estos depósitos en la dermis.
Se han descrito diversas lesiones papulosas en la piel de pacientes VIH, que se acompañan de depósitos de mucina: liquen mixedematoso, mucinosis reticular eritematosa, pitiriasis rubra pilaris, granuloma anular y la erupción papulosa del SIDA. En todas ellas se describe en la dermis un cuadro histológico semejante, con separación y formación de hendiduras entre los haces de colágeno y extensos depósitos de mucina, positiva con la tinción de azul alcián.
Nuestro caso presentaba dos peculiaridades: la existencia de mucinosis folicular, que no hemos encontrado descrita en asociación con VIH, y la existencia de depósitos de mucina en conductos de glándulas sudoríparas, cambio que denominamos mucinosis ductal ecrina.
Se desconoce la etiopatogenia de estos depósitos de mucina en pacientes VIH+. Se han señalado como posibles factores estimulantes: la mayor incidencia de fotosensibilidad, la alteración de la inmunidad, la asociación con la aparición de lesiones malignas y un posible papel directo del virus VIH.
BIBLIOGRAFIA
1. Daudén E, Peñas PF, Buezo GF, Fraga J, García-Díez A. Reticular erythematous mucinosis associated with human immunodeficiency virus infection. Dermatology 1995;191:157-160.
2. Azaña JM, De Misa RF, Casado J, Muñoz E, Ledo A. Papular mucinosis associated with human immunodeficiency virus infection. Int J Dermatol 1996;35(9):652-4.
3. Gildersleeve RF, Kirk JF, Cooper PH, Greer KE. Papular mucinosis associated with adquired immunodeficiency syndrome. Cutis 1995;55:174-6.
448 «HISTOLOGIA DE LA PIEL LAMPIÑA», por los Dres. Herrera M, Ruiz P, Álvarez A, Cerro M, Rueda M, Sánchez Yus E. Servicio de Dermatología del Hospital Clínico San Carlos.
En histopatología se considera una «regla de oro» enfrentarse al análisis de las piezas de biopsia sin conocer ningún dato clínico previo tratando así de obtener la mayor información que la biopsia, por sí sola, pueda proporcionar. En un trabajo previo se analizaron las claves para distinguir distintas áreas de la cara (1). En este nuevo trabajo, se marcan pequeñas claves para distinguir entre distintas zonas de la piel lampiña.
Se han considerado las siguientes partes anatómicas para su estudio: cuello, tórax, abdomen, espalda, brazo, antebrazo, muslo y pierna. No se han incluido genitales, glúteos, pliegues axilares o inguinales, codos, rodillas, manos y pies.
En esta ocasión las diferencias son más sutiles pero continúan confirmando la variedad regional de la piel, subrayando la imprecisión que significa describir de un modo global la «histología de la piel normal».
BIBLIOGRAFIA
1. Soria Arteaga L, Ruiz Femández P, Sánchez Yus E. Histología regional de la cara. Piel 1995;10:378-82.
449 «PSEUDO-SARCOMA DE KAPOSI EN UN PACIENTE CON BETA-TALASEMIA INTERMEDIA», por los Dres. De Eusebio E, Sánchez Yus E. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.
A pesar de que las úlceras maleolares constituyen un hallazgo frecuente en ciertas discrasias hematológicas, su presencia en pacientes con talasemia es rara y su patogenia no está clara.
Presentamos el caso de un paciente de 24 años de edad, fumador importante, diagnosticado de beta=talasemia intermedia que desarrolló úlceras maleolares en ambas piernas. La biopsia del borde de una de las lesiones mostró densos acúmulos capilares con pericitos prominentes en todos los niveles de la dermis. Entre ellos se apreciaban abundantes depósitos de hemosiderina. Tras el fracaso de diversas terapéuticas previas, las lesiones remitieron rápidamente al dejar de fumar el paciente y disminuir los niveles de carboxihemoglobina en sangre.
El cuadro clínico-histológico denominado acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi consiste en máculas y placas violáceas que ocasionalmente se ulceran y que histológicamente muestran edema dérmico con marcada proliferación capilar, extravasación de hematíes, depósito de hemosiderina y fibrosis. Se ha asociado a insuficiencia venosa crónica de miembros inferiores, malformaciones arteriovenosas, fístulas arteriovenosas de hemodiálisis, muñones de amputación y miembros paralizados. No ha sido descrito previamente en pacientes con talasemia. La rápida mejoría de nuestro paciente al disminuir los niveles de carboxihemoglobina hace pensar que la existencia de un ambiente hipóxico similar al que se produce en la hipertensión venosa por enlentecimiento del flujo capilar sea un factor determinante en el desarrollo de estas lesiones.
450 «DERMATITIS NEUTROFILICA GRANULOMATOSA EN EMPALIZADA ASOCIADA A INMUNODEFICIENCIA CONGÉNITA», por los Dres. Álvarez-Vieitez A, Rueda M, Rojo S, Requena L, Sánchez Yus E. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.
Finan y Winkelman (1983) describieron un patrón histopatológico que denominaron granuloma extravascular necrotizante (granuloma de Churg-Strauss) como marcador cutáneo de alteraciones inmunológicas, fundamentalmente conectivopatías y vasculitis sistémicas. Histopatológicamente consiste en áreas de degeneración basofílica de la colágena rodeadas por una corona histiocitaria; intersticialmente se observa un infiltrado de neutrófilos y/o eosinófilos. Este granuloma es extravascular y en algunos casos no se observa vasculitis. Chu y cols. han incluido el granuloma extravascular de Churg-Strauss dentro de un patrón histopatológico que denominan dermatitis granulomatosa y neutrofílica en empalizada, que puede ser un marcador cutáneo de enfermedad por inmunocomplejos.
Presentamos una paciente de 16 años, que en su infancia presentó episodios repetidos de otitis, neumonía, diarrea y brotes de lesiones cutáneas en forma de placas y nódulos eritematosos de localización variable. Analíticamente destacan una IgM baja, inversión del cociente CD4/CD8 con VIH negativo, anergia a test cutáneos. A lo largo de su evolución se han practicado varias biopsias cutáneas, con hallazgos de abcesos dérmicos o dermatosis neutrofílica similar al síndrome de Sweet. Los hallazgos más llamativos en algunas de las lesiones eran focos de degeneración basofílica de los haces colágenos de la dermis reticular, rodeados de histiocitos y entremezclados con neutrófilos y leucocitoclasia. No se observó vasculitis.
Algunos de los hallazgos histopatológicos de nuestra paciente pueden encuadrarse dentro de la dermatitis neutrofílica y granulomatosa en empalizada. Este caso de inmunodeficiencia congénita aumenta el espectro de procesos inmunológicos en los que puede encontrarse este patrón histológico. Además nuestra paciente apoya la idea originalmente propuesta por Finan y Winkelman de que este peculiar patrón histológico refleja una alteración inmunológica de base.
BIBLIOGRAFIA
1. Finan MC, Winkelman RK. The cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg-Strauss granuloma) and systemic disease. Medicine 1983(62):148-58.
2. Chu P, Connolly K, Leboid PE. The histopathologic spectrum of palisaded neutophilic and granulomatous dermatitis in collagen vascular disease. Arch Dermatol 1994(130): 1278-83.
451 «QUISTES VERRUCOSOS DE PIEL. REVISION DE TRES CASOS», por los Dres. Arias MD, Santos-Briz A, Serrano A, Rodríguez-Peralto JL. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
El quiste verrucoso es un quiste epitelial benigno recientemente descrito en relación con infección por virus del papiloma humano (HPV). Se trata de una lesión quística revestida por epitelio de tipo infundibular que en grandes áreas está sustituido por una proliferación epitelial de tipo verruga vulgar. De la revisión de los 2.845 quistes epidermoides de nuestro archivo diagnosticados en los últimos diez años, hemos encontrado tres quistes verrucosos en dos varones y una mujer de 49, 51 y 79 años. Dos estaban localizados en área inguinal y uno en cuero cabelludo. Todas las lesiones fueron extirpadas en su totalidad, sin recidiva local.
Microscópicamente, los tres quistes son intradérmicos profundos con continuidad con el epitelio superficial. Se encuentran tapizados por epitelio escamoso estratificado que recuerda al quiste folicular de tipo infundibular (quiste epidermoide), sin embargo, en su mayor parte están revestidos por epitelio papilar y digitiforme (verrucoso) con hipergranulosis focal, hiperqueratosis orto y pseudoparaqueratósica. Hay gránulos de queratohialina irregulares cerca de las zonas de hipergranulosis. No hemos encontrado remolinos escamosos ni coilocitos. El componente epitelial carece de atipia citológica y de figuras de mitosis atípicas. En todos los casos el estroma adyacente muestra infiltrado linfohistiocitario de moderada intensidad. La epidermis suprayacente no presenta en ningún caso alteraciones relacionadas con HPV. Se realiza inmunohistoquímica para intentar confirmar la infección viral.
Presentamos estos tres quistes verrucosos para llamar la atención a los patólogos sobre esta entidad poco conocida, haciendo hincapié en las imágenes verrucosas, y en los criterios de diagnóstico diferencial con carcinomas epidermoides quistificados.
452 «UN CASO DE CARCINOMA EPIDERMOIDE EN UN QUISTE EPIDÉRMICO CUTANEO», por los Dres. López-Ríos F, Benito A, Castaño E*, Rodríguez-Peralto JL. Departamentos de Anatomía Patológica y de Dermatología*. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
A pesar de lo extraordinariamente frecuentes que son los quistes epidérmicos cutáneos, es muy raro encontrar neoplasias en su pared. Presentamos el caso de un varón de 66 años con un quiste epidérmico retroauricular, cuya pared contenía un foco de carcinoma epidermoide infiltrante. Este hallazgo representa la única neoplasia encontrada en la pared de 2.485 quistes epidérmicos, estudiados histológicamente en nuestro hospital en los últimos diez años.
En una revisión de la literatura, sólo hemos encontrado cuatro casos similares bien documentados, ya que la mayoría de las descripciones antiguas podrían corresponder a entidades definidas con posterioridad (quiste triquilemal proliferante, quiste verrucoso...) o bien a una interpretación equívoca de la histología (hiperplasia pseudoepiteliomatosa, «quistificación» de carcinomas...).
La presencia de un carcinoma epidermoide en la pared de un quiste epidérmico cutáneo es excepcional. Su tratamiento de elección es una resección amplia con márgenes libres de tumor; hasta la fecha no se han descrito metástasis.
453 «DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS CON PATRON PLEXIFORME. UNA NUEVA VARIEDAD HISTOLOGICA», por los Dres. Pérez Campos A, Serrano R, Álvarez G, Rodríguez Peralto JL. Departamentos de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor bien conocido, de agresividad local, que recidiva con relativa frecuencia si no se realiza una adecuada extirpación quirúrgica. Se han descrito varios patrones histológicos: a) pigmentado (tumor de Bednar); b) mixoide; c) de células granulares; d) con diferenciación mioide y e)con nódulos fibrosarcomatosos. Presentamos, por primera vez en la literatura, un dermatofibrosarcoma protuberans con patrón plexiforme. Se trata de un varón de 70 años con una lesión nodular de 3 * 4 cm en área escapular derecha, de 10 años de evolución y crecimiento lento y progresivo. Se realizó extirpación quirúrgica con márgenes amplios, sin recidiva nueve meses después de la misma. Microscópicamente, la lesión ocupa masivamente la dermis e infiltra ampliamente el tejido celular subcutáneo subyacente. La epidermis se encuentra atrófica. El tumor consiste en una proliferación densa de células fusiformes monomorfas, arremolinadas, con índice mitósico moderadamente elevado, que en amplias zonas adquiere un patrón plexiforme.
El patrón plexiforme se ha descrito fundamentalmente en tumores de origen neural: neurofibromas, neurotequeomas y schwannomas. Existen otros tumores de partes blandas que también pueden mostrarlo: tumor fibrohistiocítico plexiforme, leiomioma, lipoma, tumor de células granulares y tumor xantomatoso plexiforme. Sin embargo, hasta lo que conocemos, nunca se ha descrito un dermatofibrosarcoma protuberans con patrón plexiforme. Llamamos la atención sobre este patrón inusual, que conviene conocer anatomopatológicamente para distinguirlo, sobre todo, del neurofibroma y schwannoma maligno plexiforme, por las diferentes connotaciones clínicas que conlleva (sospecha de neurofibromatosis).
454 «REACCION TISULAR LOCAL A CORTICOIDES INTRALESIONALES», por los Dres. Vaíllo A, Gutiérrez A, De la Mano D, Gil R. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
INTRODUCCION
Los corticoides son fármacos frecuentemente utilizados en la patología dermatológica, ya sea de forma tópica en gran número de enfermedades inflamatorias, o bien, de forma ocasional como infiltración intralesional, si se pretende aumentar su potencia en una zona localizada, como es el caso de queloides o cicatrices hipertróficas entre otras.
CASO CLINICO
Varón de 46 años con antecedentes de foliculitis preesternal tratada, sobre la cual desarrolló una cicatriz hipertrófica. La lesión se trató con infiltraciones locales de corticoides en seis sesiones. Finalmente se realizó la extirpación quirúrgica.
ANATOMIA PATOLOGICA
El estudio histológico mostró una reacción cicatricial en dermis. Además se observó la presencia de acúmulos de un material amorfo o finamente granular que presentaba límites definidos e irregulares. Rodeando a este material existía una respuesta inflamatoria histiocitaria, linfocitos y algunas células gigantes. Las tinciones con las técnicas de PAS y azul alcián fueron negativas.
COMENTARIO
La aplicación de corticoides intralesionales puede producir una respuesta tisular de grado variable; que no parece depender del tipo de corticoide, dosis o tiempo de intervalo entre las infiltraciones. Se han descrito reacciones de características histológicas similares en distintas localizaciones, no obstante, el acúmulo de este material es generalmente más delimitado en el tejido conectivo denso, mientras que en el tejido laxo presenta una distribución más difusa. No se conoce la histogénesis de la lesión, pero algunos autores la atribuyen a la baja solubilidad de los cristales de corticoides.
455 «DERMATOFIBROMAS CON PATRON HISTOLOGICO INUSUAL», por los Dres. Gutiérrez A, Vaíllo A, Serrano I, Gil R. Hospital Universitario 12 de Octubre. Departamento de Anatomía Patológica.
INTRODUCCION
El dermatofibroma es el tumor benigno de partes blandas más frecuente de la piel. Sus características clínicas y patológicas son bien conocidas tanto por los dermatólogos como por los patólogos. No obstante existe un número de casos que puede inducir a error diagnóstico por sus peculiaridades histológicas y clínicas, y se confunden con otros tumores, benignos o malignos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos revisado los casos de dermatofibroma diagnosticados en nuestro hospital entre 1991 y 1997.
RESULTADOS
Se han diagnosticado 1.031 dermatofibromas (DF). De ellos 57 presentaban alguna peculiaridad histológica: 33 DF profundos, 7 DF aneurismáticos, 5 DF epitelioides, 3 DF celulares, 3 DF xantomizados, 2 DF con transformación granular, 2 DF esclerosantes, 1 DF con células monstruosas, y 2 DF con células en empalizada.
DISCUSION
En muchos de estos casos de imagen histológica peculiar, el diagnóstico de certeza fue difícil sólo con tinción de H-E; y se precisó el estudio inmunohistoquímico para establecer el diagnóstico diferencial con: dermatofibrosarcoma protuberans (CD34+), sarcoma de Kaposi (CD34+), angiosarcoma (F VIII+, CD34+), nevus de Spitz (S-100+), melanoma (HMB 45+, S-100+), schwanoma (S-100+) o carcinoma epidermoide (queratinas+).
Consideramos que dado el pronóstico distinto del dermatofibroma y de algunos de los tumores con los que puede plantear diagnóstico diferencial, cuando la imagen histológica no sea la habitual, es recomendable realizar estudio inmunohistoquímico para establecer el diagnóstico de certeza.
456 «MUCINOSIS FOLICULAR ACNEIFORME», por los Dres. Sanmartín O, Botella R, Alegre V, Martínez A, Aliaga A. Valencia.
La mucinosis folicular es una enfermedad de causa desconocida, caracterizada por la presencia de degeneración mucinosa de los folículos. En ocasiones se asocia a linfoma cutáneo, especialmente micosis fungoide (10-30% de los casos). Se distinguen clásicamente dos patrones clínicos: 1) Forma localizada: lesiones en placas eritemato-edematosas, infiltradas, de superficie descamativa, asociadas a alopecia. Pueden ser placas solitarias o múltiples localizadas en cabeza y cuello. Generalmente esta variedad clínica es de curso benigno. 2) Forma generalizada: pápulas foliculares, agrupadas formando placas alopécicas. Se localiza tanto en cabeza y cuello como en extremidades.
En este trabajo presentamos cuatro casos de mucinosis folicular de curso clínico benigno, en los que llama la atención la similitud de las lesiones clínicas e histológicas en los diferentes pacientes, así como la particular localización y distribución de las lesiones.
Nuestros pacientes presentaban pápulas pruriginosas de pequeño tamaño, algunas de ellas erosionadas en superficie y drenando una secreción viscosa y traslúcida. Las lesiones eran numerosas y se localizaba preferentemente en cara y cuello, respetando cuero cabelludo y no asociaban alopecia. El diagnóstico diferencial clínico fue el de acné excoriata en todos los casos, mostrando la biopsia cutánea signos inequívocos de mucinosis folicular. Ninguno de nuestros pacientes evolucionó a linfoma cutáneo a lo largo del tiempo de seguimiento (entre dos y ocho años).
Los cuatro casos estudiados mostraban hallazgos comunes, consistentes en un cuadro de mucinosis folicular con lesiones acneiformes, de curso clínico benigno, de localización facial, de evolución subaguda con brotes recurrentes y sin alopecia secundaria. Esta variedad de mucinosis folicular con lesiones faciales acneiformes puede ser considerada como una entidad clínico-patológica particular dentro de las formas benignas de mucinosis folicular.
Con anterioridad, ya han sido publicados en la literatura variedades de mucinosis folicular benigna con lesiones faciales de carácter urticarial, diferentes de las formas clásicas de mucinosis folicular benigna en placas localizada.
457 «NECROLISIS EPIDÉRMICA LOCALIZADA TRAS INYECCION INTRAVENOSA DE ALCALOIDES DE LA VINCA», por los Dres. Sanmartín O, Botella R, Guillén C. Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.
Presentamos seis casos de necrolisis epidérmica localizada en pacientes sometidos a quimioterapia intravenosa. Clínicamente las lesiones consistieron en máculas eritemato-edematosas, lesiones vesículas e incluso ampollas siguiendo una distribución lineal a lo largo de la vena de infusión del quimioterápico.
Histológicamente las lesiones mostraron hallazgos muy similares a los del eritema multiforme. Todos nuestros pacientes presentaron las lesiones cutáneas a tipo eritema multiforme entre 24 y 48 horas tras la infusión del agente antineoplásico. Asimismo llamó la atención el hecho de que en los seis pacientes estudiados el agente quimioterápico relacionado fue un alcaloide de la vinca, vinblastina o vinorelbina.
Hemos encontrado en la literatura descripciones similares a las de nuestros pacientes, siendo en esos casos publicados el agente responsable siempre un alcaloide de la vinca.
Pensamos que esta erupción cutánea a tipo eritema multiforme localizada en la zona de infusión del quimioterápico (necrolisis epidérmica localizada) es un fenómeno de citotoxicidad directa por el quimioterápico y no una hipersensibilidad al fármaco. Asimismo, dado que este fenómeno no ha sido descrito con otros agentes, pensamos que puede ser específico de los alcaloides de la vinca. La reducción del ritmo de infusión de estos agentes evita la reaparición de las lesiones en los enfermos, al reducir la concentración del quimioterápico en la vena de infusión.
458 «PUNCION ASPIRACION (PAAF) DE LESIONES MELANOCITICAS: ESTUDIO DE 110 CASOS», por los Dres. Fernández-Figueras MT, Calatrava A, García O, Ribera M, Llatjós M. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona).
Las lesiones melanocíticas constituyen un número muy elevado de consultas dermatológicas. En su mayoría se trata de nevus, pero puede plantearse la necesidad de efectuar una biopsia para confirmar el diagnóstico clínico o simplemente para aliviar la angustia de los pacientes. En el caso de los melanomas, suele ser necesaria una segunda intervención para ampliar márgenes. Esto genera un elevado coste sanitario, dando lugar a intervenciones y cicatrices innecesarias, que podrían evitarse efectuando un diagnóstico citológico por PAAF. La PAAF no dificulta la valoración de una biopsia posterior (si se considera necesaria), y permite estudiar un mayor número de lesiones en cada paciente.
Se han revisado las características citológicas de 110 PAAF de lesiones cutáneas melanocíticas que corresponden a 73 nevus melanocíticos, tres de ellos atípicos, ocho nevus azules, cuatro nevus de Spitz y 25 melanomas. En 107 de los casos existe confirmación histológica.
Citológicamente, los nevus melanocíticos muestran una celularidad escasa, compuesta predominantemente por elementos aislados y pequeños grupos (tecas). Los nevocitos tienen núcleos ovales de tamaño bastante uniforme, cromatina finamente granular y un pequeño nucleolo. Sus citoplasmas son dendríticos y, en general, levemente pigmentados. En los nevus atípicos existe hipercromasía, acoplamiento y variación del tamaño nuclear. Las extensiones de los nevus azules son prácticamente acelulares, con escasos elementos fusiformes, intensamente pigmentados. Los nevus de Spitz contienen células epitelioides y fusiformes, con núcleos «transparentes» y de gran tamaño. Los melanomas proporcionas extensiones muy ricas en células que son generalmente de características atípicas. En conclusión, en un gran número de casos el estudio citológico en correlación con la clínica es suficiente para establecer el diagnóstico. Lesiones como los news atípicos, los nevus de Spitz y algunos melanomas bien diferenciados son citológicamente proliferaciones melanocíticas atípicas que requieren confirmación histológica.
459 «CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL CARCINOMA BASOCELULAR MEDIANTE PUNCION ASPIRACION (PAAF)», por los Dres. Fernández-Figueras MT, Sanmartín X, Escribano C, Bielsa I, Llatjós M. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona).
El carcinoma basocelular es una de las neoplasias más frecuentes en el ser humano y no siempre es posible su diagnóstico clínico con un grado suficiente de certeza, pudiendo confundirse con lesiones benignas o malignas como nevus o melanomas. La PAAF es un método poco agresivo que permite, en la mayoría de los casos, establecer el diagnóstico definitivo de manera rápida, para tomar decisiones terapéuticas evitando retrasos y cicatrices innecesarias.
Se han revisado 96 PAAF de carcinomas basocelulares realizados en nuestro centro entre los años 1987 y 1997. En 94 de los casos existe confirmación histológica del diagnóstico.
Citológicamente, el carcinoma basocelular se caracteriza por dar lugar a extensiones generalmente ricas en células, compuestas por una doble población, epitelial y estromal. Las células epiteliales pueden presentarse en forma de grupos grandes de bordes geográficos, grupos pequeños o masa laxas. En ocasiones, se identifica criba o empalizadas periféricas. Las células suelen mostrar cohesión, superposición, flecos periféricos o bordes lisos. Su citoplasma es escaso y poseen núcleos rollizos con cromatina borrosa, carentes de nucleolo. A veces son fusif
