SESION CIENTIFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
29 de enero de 1998
PROGRAMA
18,00-19,00 h. CONFERENCIA:
«LA RADIOTERAPIA EN EL CANCER DE PIEL. ACTUALIZACION», por el Dr. Rafael Herranz. Jefe Servicio Oncología Radioterápica. Hospital Gregorio Marañón.
INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.
«DERMATOFIBROMAS MULTIPLES AGRUPADOS», por los Dres. Moreno de la Vega MJ, Córdoba S, Fraga J, Sánchez J, García A. Hospital La Princesa.
«LINFOMA SUBCUTANEO», por los Dres. Álvarez JG, Pérez*, Comunión A, Gil R, Vanaclocha F, Iglesias L. *Hospital General de Albacete. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
«PIOESTOMATITIS Y PIODERMATITIS EN PACIENTES CON COLITIS ULCEROSA», por los Dres. Soriano ML, Izquierdo MJ, Grilli R, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.
«EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA. RESPUESTA TERAPÉUTICA A LA GAMMAGLOBULINA I.V. HUMANA, por los Dres. De Argila D, Sáenz de Santamaría J, Rovira I. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.
«REACCION ECCEMATOSA A CIANAMIDA CALCICA», por los Dres. Abajo P, Feal C, Fernández P, Sánchez J, García A. Hospital La Princesa.
«EMPLEO DEL COLGAJO PARAMEDIAL FRONTAL EN CIRUGIA RECONSTRUCTIVA NASAL», por los Dres. Mayor M, Burón I, Pérez L, Sigüenza M, Díaz R, Casado M. Hospital La Paz.
COMUNICACIONES
117 «DERMATOFIBROMAS MULTIPLES AGRUPADOS», por los Dres. Moreno de la Vega MJ, Córdoba S, Fraga J, Sánchez J, García A. Hospital La Princesa.
INTRODUCCION
El término dermatofibromas múltiples agrupados se utiliza para denominar una entidad clínica poco frecuente descrita por primera vez en 1981 por Dupré. Clínicamente corresponde a lesiones pápulo-nodulares, agrupadas, con tendencia a confluir en la zona central, y lesiones aisladas en la periferia. Histológicamente los hallazgos corresponden a un dermatofibroma clásico.
CASO CLINICO
Presentamos un paciente varón de 28 años de edad que desde hacía 10-12 años refería la aparición de múltiples lesiones máculo-papulosas hiperpigmentadas asintomáticas agrupadas en la región interescapular. Dichas lesiones habían aumentado en número y tamaño, haciéndose confluentes en la zona central. Los estudios anatomopatológicos e inmunohistoquímicos realizados mostraron hallazgos típicos de dermatofibroma.
COMENTARIOS
En la literatura tan solo hemos encontrado ocho casos descritos hasta ahora. La mayoría con lesiones en cintura pelviana y extremidades inferiores, y dos casos en mama y tercio inferior de espalda respectivamente. Nuestro caso reúne las características clínicas histopatológicas e inmunohistoquímicas de los dermatofibromas múltiples agrupados con lesiones localizadas en región interescapular, no descritas previamente. Llamamos la atención sobre la escasa frecuencia de esta forma clínica de presentación.
118 «LINFOMA SUBCUTANEO», por los Dres. Álvarez JG, Pérez*, Comunión A, Gil R, Vanaclocha F, Iglesias L. *Hospital General de Albacete. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
En 1991 se describe un nuevo tipo de Linfoma de células T periférico, que característicamente afecta al tejido celular subcutáneo, respetando dermis y epidermis. Clínicamente suelen aparecer como nódulos o placas eritematosas, en extremidades o en tronco, en brotes repetidos, y que frecuentemente se acompañan de clínica general (astenia, cansancio, fiebre...). El curso clínico suele ser agresivo, y frecuentemente se asocia a síndrome hemofagocítico. La histología se caracteriza por un infiltrado de linfocitos atípicos en TCS, que suele acompañarse de histiocitos con fenómeno de citofagia, en un patrón preferentemente lobulillar. La confusión diagnóstica con Paniculitis (Weber-Christian, Paniculitis histiocítica citofágica...) es muy frecuente. Quizás diagnósticos previos de estos tipos de paniculitis, así como de otras entidades (histiocitosis cutánea maligna...) se corresponderían en realidad con Linfomas Subcutáneos.
Presentamos el caso de una mujer de 45 años, con una historia de 3 años de evolución, consistente en brotes recurrentes de nódulos eritematosos en EE y tronco, asociados a fiebre y malestar general. Las biopsias fueron compatibles con Linfoma Subcutáneo, y el estudio por PCR de la lesión demostró reordenamiento monoclonal de las regiones VJ/TCR-*, confirmándose el diagnóstico.
119 «PIOESTOMATITIS Y PIODERMATITIS EN PACIENTES CON COLITIS ULCEROSA», por los Dres. Soriano ML, Izquierdo MJ, Grilli R, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.
La piodermatitis-pioestomatitis vegetante, es una dermatosis inflamatoria infrecuente que se caracteriza por lesiones mucocutáneas pustulosas y vegetantes. Asociada en la mayoría de los casos con enfermedad inflamatoria intestinal, y más frecuentemente con colitis ulcerosa. Clínicamente se caracteriza por lesiones cutáneas formadas por placas anulares, vesiculopustulosas y con aspecto vegetante, localizadas en axilas, pliegues inguinales y cuero cabelludo. Las lesiones en mucosa oral están formadas por múltiples pústulas de pequeño tamaño, que pueden confluir e incluso erosionarse, localizándose frecuentemente en mucosa labial y gingival.
Presentamos un varón de 49 años que consultó por una placa en zona inguinal izquierda con aspecto vegetante y borde pustuloso, con lesiones dolorosas en mucosa oral, coincidiendo con un brote de colitis ulcerosa. En el estudio histopatológico se objetivó una hiperplasia epidérmica con un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrófilos y eosinófilos que en algunas áreas formaban microabscesos, tanto intraepidérmicos como en dermis papilar. El estudio mediante inmunofluorescencia directa e indirecta fue negativo. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con el pénfigo vegetante.
120 «EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA. RESPUESTA TERAPÉUTICA A LA GAMMAGLOBULINA I.V. HUMANA», por los Dres. De Argila D, Sáenz de Santamaría J, Rovira I. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.
La epidermolisis ampollosa adquirida (EAA) es una enfermedad ampollosa dermolítica caracterizada por la autoinmunidad al colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje. Existen dos formas clínicas: 1) Clásica, caracterizada por fragilidad cutánea y cicatrización atrófica dejando quistes de milio. 2) Inflamatoria, clínicamente indistinguible del penfigoide ampolloso o cicatricial. Una de las características más notables de la EAA es la falta de respuesta terapéutica uniforme a los corticosteroides, requiriendo en muchos casos dosis altas de otros inmunosupresores.
Presentamos el caso de una mujer de 68 años con una EAA inflamatoria, con afectación cutánea y laríngea, de 2 meses de evolución, confirmada mediante IFD sobre un split de piel perilesional. Se obtuvo respuesta parcial al tratamiento, durante 2 meses, con prednisona en monoterapia (hasta 1,4 mg/kg/día) o combinada con colchicina (2 mg/día) y azatioprina (100 mg/día). El tratamiento adyuvante con 2 ciclos de gammaglobulina humana intravenosa (GHIV), a dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días, separados 4 semanas, permitió una rápida reducción de la dosis de inmunosupresores y el control completo del cuadro ampolloso. A los 3 meses de la finalización del 2.° ciclo de GHIV, la enferma se encontraba asintomática y sin ampollas. En la actualidad continua en tratamiento con prednisona (10 mg/48 h) y azatioprina (50 mg/día).
El tratamiento combinado de inmunosupresores y GHIV ha demostrado excelentes resultados en 3 casos de EAA inflamatoria publicados en la literatura dermatológica. Creemos que, en la actualidad, podría constituir una estrategia terapéutica de primera línea en esta enfermedad en la que no existen tratamientos uniformemente eficaces. Sin embargo, es posible que la GHIV sea ineficaz como monoterapia. Queda por definir el papel de la GHIV en las formas clásicas de EAA.
121 «REACCION ECCEMATOSA A CIANAMIDA CALCICA»,por los Dres. Abajo P, Feal C, Fernández P, Sánchez J, García A. Hospital La Princesa.
La cianamida cálcica se utiliza para el tratamiento del alcoholismo crónico como apoyo a la psicoterapia. Inhibe la aldehído deshidrogenasa produciendo concentraciones elevadas de acetaldehído en sangre, con «efecto antabús» al consumirse alcohol durante el tratamiento. Presentamos un paciente diagnosticado de un eccema alérgico de contacto sistémico a la cianamida cálcica.
Se trata de un varón de 61 años de edad con antecedentes personales de carcinoma de laringe, bronquitis crónica y hepatopatía enólica. Cuatro meses después de iniciar tratamiento con Colme® (cianamida cálcica) desarrolló una eritrodermia con histología eccematosa que se resolvió una semana después de suspender el Colme® y realizar tratamiento con esteroides orales y tópicos. Se realizaron pruebas de contacto epicutáneas resultando positivas a las 48 y 96 horas para el Colme® al 10 y al 50% aq. Posteriormente se parchearon sus componentes siendo positiva la cianamida cálcica al 0,1, 0,5, 1 y al 5% aq a las 48 y 96 horas.
En la literatura se han descrito algunos pacientes con una reacción eccematosa al Colme®, con clínica de dermatitis exfoliativa y liquen plano cutáneo-mucoso, mostrando todos ellos histopatología de tipo dermatitis liquenoide. Por otra parte se han publicado casos de eccema alérgico de contacto en sitios de contacto con la cianamida cálcica. Nuestro caso es excepcional, ya que no se ha descrito previamente ningún eccema de contacto sistémico por ingesta de cianamida cálcica.
122 «EMPLEO DEL COLGAJO PARAMEDIAL FRONTAL EN CIRUGIA RECONSTRUCTIVA NASAL», por los Dres. Mayor M, Burón I, Pérez L, Sigüenza M, Díaz R, Casado M. Hospital La Paz.
Presentamos el caso clínico de un varón de 78 años de edad que acudió a consulta presentando tres lesiones tumorales de tamaño entre 5 y 13 mm, localizadas en región facial (frontal, nasal izquierda y canto interno izquierdo), que clínica e histológicamente correspondían a carcinomas basocelulares. El estudio general y analítico no mostró alteración alguna que contraindicara el tratamiento quirúrgico.
La extirpación tumoral inicial abarcó dos de los tres carcinomas basocelulares (pared nasal y canto interno). La cobertura del defecto creado se realizó mediante un colgajo paramedial frontal derecho en cuyo pedículo se situaba la tercera lesión (frontal). Al cabo de tres semanas, en el segundo tiempo quirúrgico, se seccionó el pedículo, extirpándose la referida lesión en el mismo acto quirúrgico.
Clásicamente se ha utilizado el colgajo de línea media frontal para la reconstrucción de grandes defectos nasales. En la actualidad se está realizando el colgajo paramedial frontal, como una técnica superior a la anterior, ya que posee una vascularización axial que aporta mayor seguridad, permitiendo además una mayor rotación y un mayor estrechamiento de la base, y proporcionando buenos resultados cosméticos.
SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
26 de febrero de 1998
PROGRAMA
18,00-19,00 h. CONFERENCIA:
«MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS IMPORTADAS», por el Dr. R. López-Vélez. Medicina Tropical y Parasitología Clínica. Hospital Ramón y Cajal.
INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.
«LUPUS-LIKE EN PACIENTE PORTADORA DE ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA», por los Dres. Córdoba S, Feal C, Aragüés M, Daudén E, García Díez A. Hospital de la Princesa.
«LEPRA BL ¿LEPRORREACCION?», por los Dres. Lamoneda MC, Fernández P, Fernández E, Zamora E, Borbujo J, Fernández MJ, Cogollo C. Hospital de Móstoles.
«EICH AGUDA POR SUPRESION DE CICLOSPORINA», por los Dres. Bartolomé B, Valks R, Fraga J, Daudén E, Fernández Herrera J, García A. Hospital de La Princesa.
«CARCINOMA CUTANEO-LINFO-EPITELIOMA LIKE», por los Dres. Zazo V, Sánchez C, Balbín E, González M, Rodríguez F, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.
COMUNICACIONES
123 «LUPUS-LIKE EN PACIENTE PORTADORA DE ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA», por los Dres. Córdoba S, Feal C, Aragüés M, Daudén E, García Díez A. Hospital de la Princesa.
La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria, en la que existe un déficit en el metabolismo oxidativo de los fagocitos (neutrófilos y monocitos). El defecto principal está a nivel de la NADPH oxidasa, lo que conlleva la disminución de la producción de anión O2, necesario en el proceso de destrucción intracelular de los microorganismos fagocitados. La EGC se manifiesta por infecciones crónicas y recurrentes por bacterias catalasa + y hongos y por la formación de abcesos no infecciosos a distintos niveles. El estado de portador de la EGC se ha visto asociado a lesiones similares al lupus eritematoso subagudo o discoide, úlceras orales, fotosensibilidad y más raramente fenómeno de Raynaud. Estas lesiones aparecen sobre todo en portadoras de la forma de herencia ligada al cromosoma X.
Presentamos el caso de una mujer de 35 años, con antecedentes personales de brucelosis, meningitis bacteriana, neumonía y hepatitis A. Había tenido dos embarazos, ningún aborto y uno de sus hijos había sido diagnosticado de EGC. El estudio familiar demostró el estado de portadora de la paciente. Acudió a consulta refiriendo la aparición desde hacía 8 años, en verano y relacionadas con la exposición solar, en tórax anterior, espalda y tercio superior de brazos de múltiples lesiones eritematosas anulares pruriginosas, que desaparecían totalmente en 2-3 meses, siendo algo más persistentes en los últimos 1-2 años. La analítica mostró tan sólo una discreta hipergammaglobulinemia policlonal con ligera elevación de IgA, FR de 160, ANA 1/20 (con DNA, SSA, SSB, RNP¿ SM, JO1 negativos), crioaglutininas 1/32 y Mantoux de 20 mm. En la biopsia se observó un infiltrado linfohistiocitario en dermis reticular, sin afectación de unión dermoepidérmica. La IFD de piel lesional fue negativa.
Hemos presentado una paciente portadora de EGC ligada al cromosoma X, que además presentaba lesiones clínicamente similares al lupus eritematoso subagudo.
124 «LEPRA BL ¿LEPRORREACCION?», por los Dres. Lamoneda MC, Fernández P, Fernández E, Zamora E, Borbujo J, Fernández MJ, Cogollo C. Hospital de Móstoles.
Paciente, varón, de 79 años, procedente de Cuba, difícil de historiar y sin informes médicos, que refiere estar diagnosticado de lepra desde hace 2 años aproximadamente, no sabiendo precisar en base a qué, y siendo tratado con una medicación, que no sabe cómo se llama, presentando desde hace poco más de un año, una lesión eritematoviolácea en rodillas, y en poco tiempo se extienden a toda la superficie corporal, incluyendo palmas y plantas, algunas de ellas se ulceraron, pero no refiere nódulos, no sabe bien con qué ha sido tratado y ante la persistencia de las «manchas» y el estado carencial del enfermo la familia decide traérselo a España.
Acude a la consulta del ambulatorio en octubre de 1997, presentando en la exploración piel atrófica generalizada, con lesiones eritemato-violáceas algunas de morfología anular de centro atrófico, teniendo en brazo izquierdo una úlcera con bordes ligeramente elevados, infiltrados, ligera alopecia en cola de cejas, no facies leonina, no alteraciones en tabique nasal, se palpan cubitales prominentes, pero la sensibilidad táctil y dolorosa estaba bastante conservada, atrofia de eminencia tenar, hipotenar e interóseos, en piernas y antebrazos piel ezcematosa e hiperpigmentada de aspecto pelagroide.
Se realiza biopsia de piel, en lesión de tronco, observándose epidermis atrófica, banda subepidérmica respetada y en dermis media importante acúmulos de células inflamatorias, de predominio histiocitario perineural y perivascular, algunos de ellos de aspecto espumoso, con algunas células tipo Langhans, con la técnica de Ziehl se identifican bacilos, la mayoría fraccionados, en el seno de histiocitos espumosos y nervios.
Estudio microbiológico de moco fue negativo y en la linfa de lóbulo auricular se observaban numerosos bacilos fraccionados o agrupados. No se realiza Mitsuda.
Analítica (3-XI-97): Anemia Hipocrómica.(H-3.410.000, Hb-9,3, Hto-33,5 =). Aumento de V. Sed.-87. Inmunoglobulinas normales. Orina, discreta hematuria. Sistemático sangre: Creatinina -1,4, Urea-56, ProteínasT -6''4, Albúmina-3''2, Zn-46 (56-110), Vit Bl2-334, Ac Fólico>20.
Se inicia tratamiento con Sulfona 100 mg/día y Clofazimina 100 mg/día.
Dado que el enfermo refería cardiopatía en tratamiento con Verapamil se remite a Cardiología y revisión a los 15 días para valoración con resultado de la analítica, no acudiendo el enfermo.
Un mes más tarde, al llamar a su domicilio, para preguntar por qué no venía a revisión, se me comunica que el enfermo había tenido que acudir a Urgencias del Hospital, el 28 de noviembre, por presentar Anemia Hemolítica Macrocítica Hipocroma, en la historia reclamada al archivo presenta la siguiente analítica: Hematíes-2.030.000, Hb-5''8, Hematocrito-21, VCM-107, S. Sangre- Glucosa 129, Urea-102, Creatinina-1''8, Prot. Tot-6''4, Albúmina-3, LDH-581, Fe-41. V. sed-127.
Pautándole tratamiento con transfusiones, rehistoriado el enfermo refería haber tenido cuadro de anemia hemolítica en Cuba, tras iniciar el tratamiento con Sulfona, aunque la G6PDH fue negativa.
Dado el mal estado del enfermo y la escasa respuesta al tratamiento, el Servicio de Medicina Interna del Hospital de Móstoles le remite al servicio de Medicina Tropical del Hospital Ramón y Cajal, el 17 de diciembre, para estudio y valoración de tratamiento alternativo, presentando un informe con baciloscopia de oreja, rodillas, codos y cejas positiva con índice bacteriológico global de 2''75, Índice Morfológico<1%. Inicia tratamiento con Naproxyn 250 mg/12 h, Rifampicina 600 mg/día, Clofazimina 100 mg/48 horas + 150 mg/mes y Ofloxacino 400 mg/12 h.
Remitiéndolo para control de anemia y transfusiones al Hospital de Día de Móstoles.
El 29 de diciembre se realiza analítica previa a transfusión con: Leucocitos 22.560 (N 90%, L 6%, M4 %), Hematíes 2.940.000, Hb 8.6, Hematocrito 28.8, VCM 98.1, HCM29.3, C.H.C.M. 29.8, V. Sed 127, Glucosa 119, Urea 67, Creatinina 1.8, P. Totales 6.6, Albúmina 2.7. Siendo citado para el 5 de enero, sin que el enfermo se presente, ni nadie sepa qué ha pasado, por lo que el 23 de febrero localizo al hijo telefónicamente, quien me comunica que su padre había fallecido el 2 de enero, sin que sepa precisar muy bien la causa de su muerte.
125 «ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED AGUDA POR SUPRESION DE CICLOSPORINA A», por los Dres. Bartolomé B, Valks R, Fraga J, Daudén E, Fernández Herrera J, García A. Hospital de La Princesa.
La enfermedad injerto contra huésped (EICH) es una de las complicaciones más frecuentes e importantes del transplante de médula ósea (TMO), clásicamente se ha dividido en dos fases, aguda y crónica, dependiendo del momento de aparición. La fase aguda tendría comienzo antes del día + 100 y la crónica después de éste.
Presentamos una paciente mujer de 27 años diagnosticada de leucemia mieloide crónica en 1996. Recibió un transplante de células progenitoras de sangre periférica de hermana no idéntica en marzo del 1997. El día +20 postransplante tuvo un cuadro de ETCH aguda hepática y cutánea que se resolvió con tratamiento esteroideo. En el día +180, estando en tratamiento con ciclosporina A (CsA) a dosis de 40 mg/12 h, cotrimoxazol, ácido fólico y magnesio y con niveles en suero de CsA de 16 ng/ml, presentó una erupción cutánea generalizada, maculopapulosa, eritematosa, indistinguible clínica e histopatológicamente de EICH aguda, que se trató con corticoides y aumento progresivo de la CsA, controlándose el cuadro y con evolución a pigmentación residual persistente.
Aunque en la literatura hematológica está descrita la aparición de EICH aguda después del día + 100, es un hecho excepcional, y se ha relacionado con la supresión de la inmunosupresión de la CsA. También existen trabajos que correlacionan la concentración sérica de CsA y la frecuencia y severidad de la EICH.
126 «CARCINOMA CUTANEO-LINFOEPITELIOMA LIKE», por los Dres. Zazo V, Sánchez C, Balbín E, González M, Rodríguez F, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.
INTRODUCCION
El origen del término carcinoma linfoepitelioma-like cutáneo (CLLC) se basa en un trabajo de Swanson (1988) en el que presentaba los casos de 5 pacientes, con edades comprendidas entre los 50 y 80 años, con un tumor localizado en áreas fotoexpuestas. Histológicamente eran similares al linfoepitelioma de nasofaringe (carcinoma indiferenciado), sin encontrarse evidencia de un tumor primario en otra localización, de ahí el término. Desde entonces se han publicado aproximadamente 19 casos.
CASO CLINICO
Mujer de 66 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión localizada en la cara. Había sufrido un rápido crecimiento en los 3 últimos meses. A la exploración presentaba una lesión nodular de 2 cm de diámetro localizada en cara lateral izquierda de la nariz. Su superficie era eritematosa, con telangiectasias y de consistencia firme a la palpación. El resto de la exploración fue normal.
La lesión fue extirpada quirúrgicamente. La histología mostró una lesión tumoral que respetaba epidermis y ocupaba la totalidad de la dermis. El infiltrado celular era mixto. Por un lado células epiteliales, con núcleo ovalado y nucleolo evidente cuyos bordes celulares, difusos, se unían formando una especie de sincitios. Se apreciaban imágenes de mitosis. Alrededor se disponía un infiltrado de linfocitos. Se realizaron tinciones con citoqueratinas (CAM 5.2+; AE1-AE3 -), cromogranina y sinaptofisina (-), CD45RO (+ en el infiltrado linfoide), EMA (+). La hibridación in situ y PCR para virus de Epstein-Barr(VEB) resultó negativa. Tras el diagnóstico de CLLC, planteamos la posibilidad de tratamiento adyuvante con radioterapia, tras descartar la existencia de tumor primario a nivel de nasofaringe. La aparición de una adenopatía a nivel cervical (PAAF +) obligó a realizar vaciamiento cervical completo, resultando positivos 26 de los 27 ganglios extirpados. El estudio de extensión fue negativo.
COMENTARIO
Se trata de un nuevo caso de un tumor infrecuente, que tanto por su localización y características clínicas hace que lo confundamos con otros más frecuentes. No detectamos la presencia del VEB, al igual que otros 9 casos en la literatura (a diferencia del linfoepitelioma de nasofaringe).
SESION CIENTIFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
26 de marzo de 1998
PROGRAMA
18,00-19,00 h. CONFERENCIA:
«LA PIEL COMO SISTEMA DE TERAPIA GÉNICA», por el Dr. José Luis Jorcano Noval. Jefe Departamento Biología Molecular y Celular CIEMAT.
INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.
«TROMBOANGEITIS OBLITERANTE Y DÉFICIT DE PROTEINA C», por los Dres. Feal C, Abajo P, Aragüés M, Fernández Herrera J, García Díez A. Hospital de la Princesa.
COMUNICACIONES
127 «TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER; TAO) Y DÉFICIT DE PROTEINA C», por los Dres. Feal C, Abajo P, Aragüés M, Fernández Herrera J, García Díez A. Hospital de la Princesa.
La tromboangeítis obliterante es una arteritis inflamatoria obliterante segmentaria, que con frecuencia afecta a varones jóvenes (media 40 años) fumadores. El diagnóstico se realiza por la historia del paciente, hallazgos clínicos, angiografía arterial e infrecuentemente por el estudio anatomopatológico. Sin embargo, ninguno de estos hallazgos es específico de la enfermedad. El diagnóstico debe apoyarse en la ausencia de otras enfermedades que justifiquen la clínica como son: ateromatosis precoz, enfermedad tromboembólica, malformaciones vasculares, traumatismos, enfermedades autoinmunes.
Presentamos un paciente varón de 43 años, con antecedentes personales de fumador, que desde hacía 6 meses presentaba en región distal de segundo dedo de la mano derecha una pequeña erosión, acompañada de eritema en toda la falange y dolor, progresivamente aparecieron lesiones similares en tercero, cuarto y quinto dedos de la misma mano. A la exploración física destacaba una disminución de pulsos radiales derechos. En las pruebas complementarias realizadas al paciente se pudo demostrar: En la angiografía una obstrucción de las arterias radial y cubital y múltiples estenosis a nivel de la mano. En el estudio de hipercoagulabilidad se detectó un déficit de proteína C. El paciente dejó el tabaco y las lesiones mejoraron durante los siguientes meses sin llegar a desaparecer.
En raras ocasiones la enfermedad de Buerger se ha descrito asociada a déficit de proteína S, déficit de proteína C, al síndrome antifosfolípido primario, o con presencia de anticuerpos anticélulas endoteliales. Nuestro caso corrobora la necesidad de realizar un completo estudio de la coagulación en estos pacientes y aporta un nuevo hallazgo en la patogenia del proceso.
SESION CIENTIFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
4 de julio de 1998
PROGRAMA
CONFERENCIA:
«ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED», por el Prof. Amaro García Díez. Jefe Servicio Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa.
«ENFERMEDAD DE DEGOS CON NUEVOS HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS», por los Dres. Grilli R, Izquierdo MJ, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.
«EZCEMA ALÉRGICO DE CONTACTO POR ÉSTER BUTILICO DE FLUOCORTINA», por los Dres. De Argila Fernández Durán D, Gonzalo Garijo MA. Unidad Dermatología. Servicio Alergología. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.
COMUNICACIONES
128 «ENFERMEDAD DE DEGOS CON NUEVOS HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS», por los Dres. Grilli R, Izquierdo MJ, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.
La papulosis atrófica maligna es una enfermedad rara que se caracteriza por la presencia de pápulas cutáneas con un centro atrófico de coloración blanquecina, rodeadas por un halo eritematoso y finamente telangiectásico. Estas lesiones son usualmente asintomáticas y su tamaño varía entre los 0,5 y 1,0 cm de diámetro.
Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Degós pueden asociarse al compromiso de varios órganos, fundamentalmente a nivel del tracto gastrointestinal y de sistema nervioso central, siendo en estos casos el descenlace frecuentemente fatal. El compromiso visceral ocurre secundario a infartos trombóticos.
Los hallazgos histopatológicos característicos de las lesiones cutáneas en la enfermedad de Degós incluyen una epidermis atrófica con frecuente hiperqueratosis suprayacente y una zona en forma de «V» de colágeno esclerótico, con abundante mucina y con ausencia o con presencia de escaso infiltrado inflamatorio. Además es característico encontrar vasos sanguíneos alterados, con proliferación endotelial y trombosis, con una pared frecuentemente engrosada por edema y/o necrosis fibrinoide.
Presentamos el caso de una mujer de 57 años con una erupción cutánea con una clínica e histopatología características de la enfermedad de Degós, pero que en una de las biopsias realizadas presentaba un llamativo hallazgo a nivel del panículo adiposo que consistía en una necrosis y esclerosis del lobulillo hipodérmico, un hallazgo que no hemos encontrado previamente descrito en nuestra revisión de la literatura. Dos meses después de haberle hecho las biopsias cutáneas, la paciente debutó con ptosis palpebral y un episodio de dolor abdominal agudo que requirió una laparatomía en la que se encontraron signos de perforación intestinal y muchas lesiones características de la afectación visceral en la enfermedad de Degós que se encontraban a lo largo de todo el intestino delgado.
129 «EZCEMA ALÉRGICO DE CONTACTO POR ÉSTER BUTILICO DE FLUOCORTINA», por los Dres. De Argila Fernández Durán D, Gonzalo Garijo MA. Unidad Dermatología. Servicio Alergología. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.
Presentamos una paciente mujer de 50 años, pinche de planta, que consultaba por lesiones eccematosas agudas en cuello, párpados y pabellones auriculares, de 72 horas de evolución. Carecía de antecedentes atópicos, pero padecía una dermatitis seborreica de cuero cabelludo desde hacía muchos años, que trataba con múltiples preparados de corticoides tópicos. La noche antes de la aparición de las lesiones se había aplicado VaspitR pomada en el margen de implantación frontal del cabello. No recordaba haber usado previamente tal preparado. Las lesiones fueron tratadas con un ciclo de 7 días de prednisona oral. Seis semanas después se parcheó con la batería estándar según el GEIDC y con VaspitR pomada (montado en LeukotesR), siendo positivo el VaspitR pomada ++, y negativo el resto. Dos meses después se parchearon los componentes del VaspitR pomada y una batería de 10 preparados comerciales de corticoides de los grupos A, B, C y D, con los siguientes resultados: fluocortina butil-éster al 0,1% en vaselina ++, al 1% en vaselina ++, al 0,1% en etanol ++ y al 1% en etanol ++, VaspitR pomada ++, siendo negativos el resto de los componentes de VaspitR pomada y el etanol puro.
El éster butílico de fluocortina es un corticoide fluorado derivado del ácido 21-fluocortolona. Tiene una buena biodisponibilidad cutánea, aunque es hidrolizado rápidamente a metabolitos poco activos, con lo que su toxicidad sistémica y cutánea es limitada. Por ello es ampliamente utilizado en atención primaria, geriatría y pediatría.
Hemos encontrado 11 casos de EAC por este corticoide en la literatura dermatológica. El único trabajo en el que se incluye en la batería de rastreo de corticoides demostró un porcentaje de positividades del 0,4%, un potencial sensibilizador 8 veces menor que el de la budesonida. Presenta reacciones cruzadas con otros corticoides del grupo D. Destacamos que la intensidad de la reacción fue muy similar a las dos concentraciones (0,1% y 1%), tanto en vaselina como en etanol.
BIBLIOGRAFIA
Dooms-Goossens A, Morren M. Results of routine patch testing with corticosteroid series in 2,073 patients. Contact Dermatitis 1992;26:182-91.
SESION CIENTIFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
29 de octubre de 1998
PROGRAMA
INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.
«MICOSIS FUNGOIDE: TRATAMIENTO TOPICO CON BCNU», por los Dres. Bartolomé B, Córdoba S, Gracia I, Fernández-Herrera J, García-Díez A. Hospital Universitario de la Princesa.
«LIQUEN PLANO EROSIVO: RESPUESTA FAVORABLE AL TRATAMIENTO CON PUVA EN BAÑO DE INMERSION», por los Dres. Romero N, Moreno Presmanes M, Díez E, Harto A, Moreno Izquierdo R. Hospital Ramón y Cajal.
«LINFEDEMA VERRUCOSO ASOCIADO A ENFERMEDAD DE MILROY», por los Dres. Mayor M, Burón I, Díaz R, Herranz P, Pérez L, Sigüenza M, Casado M. Hospital La Paz.
«CROMOHIDROSIS», por los Dres. Herrera M, Jiménez J, Martín I, López M.ª J, González C. Hospital de Getafe.
COMUNICACIONES
130 «MICOSIS FUNGOIDE: TRATAMIENTO TOPICO CON BCNU», por los Dres. Bartolomé B, Córdoba S, Gracia I, Fernández-Herrera J, García-Díez A. Hospital Universitario de la Princesa.
Entre los tratamientos tópicos empleados para la micosis fungoide destacan: radioterapia (local o baño de electrones), corticoides, mostaza nitrogenada, PUVA y carmustina. Esta última, utilizada desde 1971, con escasos efectos secundarios asociados.
Presentamos 13 enfermos diagnosticados 11 de micosis fungoide y 2 de síndrome de Sézary. Todos habían recibido tratamiento con BCNU tópico, a dosis de 10 mg/día durante un tiempo que osciló entre 3 y 11 meses, con una media de seis. Los pacientes fueron evaluados a los tres y seis meses con control clínico e histológico.
En los resultados obtenidos destacaba una respuesta clínica completa a los seis meses del 100% de los pacientes con un 50% de respuesta histológica.
La carmustina frente a otros tratamientos tópicos presenta respuestas similares. Tiene como ventajas la aplicación domiciliaria, ser bien tolerada, excepcionales sensibilizaciones y que no está descrita la asociación con cánceres cutáneos.
131 «LIQUEN PLANO EROSIVO: RESPUESTA FAVORABLE AL TRATAMIENTO CON PUVA EN BAÑO DE INMERSION», por los Dres. Romero N, Moreno Presmanes M, Díez E, Harto A, Moreno Izquierdo R. Hospital Ramón y Cajal.
El liquen plano erosivo (LPE) es una forma clínica infrecuente del liquen plano que se caracteriza por su presentación en forma de úlceras crónicas y dolorosas y su resistencia a los tratamientos convencionales. Se localiza con mayor frecuencia en mucosa oral aunque también se han descrito en las plantas de los pies. Es relativamente frecuente que se asocie a hepatopatía crónica por virus C. Presentamos un paciente portador del virus de la hepatitis C (VHC) y del VIH con LPE plantar y discutimos el posible papel etiopatogénico del VHC en el desarrollo del liquen plano y la efectividad del PWA en baño de inmersión (bath-PUVA) como opción terapéutica a tener en cuenta en casos resistentes a tratamientos convencionales.
132 «LINFEDEMA VERRUCOSO ASOCIADO A ENFERMEDAD DE MILROY», por los Dres. Mayor M, Burón I, Díaz R, Herranz P, Pérez L, Sigüenza M, Casado M. Hospital La Paz.
INTRODUCCION
La elefantiasis es el resultado final de un linfedema crónico de larga evolución, caracterizado por intenso edema, fibrosis e hiperqueratosis verrucosa. El origen de este cuadro puede ser primario o secundario a procesos que cursan con una alteración del sistema linfático por obstrucción, destrucción o disfunción. La respuesta al tratamiento suele ser escasa por tratarse, generalmente, de cuadros muy evolucionados.
CASO CLINICO
Varón de 35 años entre cuyos antecedentes personales destaca obesidad, hepatopatía alcohólica, y síndrome depresivo, que acudió a consulta refiriendo erisipelas y linfangitis de repetición y un intenso edema en miembros inferiores de dos años de evolución que le impedía una deambulación normal y le provocó una desadaptación laboral y social. En la exploración se apreció un linfedema importante con hiperqueratosis verrucosa y pliegues cutáneos que desfiguraban la anatomía normal de las extremidades inferiores. En el estudio general del paciente no se detectó proceso obstructivo, pero la linfografía isotópica mostró una marcada hipoplasia difusa de vasos linfáticos, estableciéndose el diagnóstico de elefantiasis nostras verrucosa secundaria a enfermedad de Milroy. Se realizó tratamiento con antibióticos, diuréticos, benzopironas y masaje linfático manual, obteniéndose una excelente respuesta. Al cabo de 18 meses de tratamiento el paciente ha superado su cuadro depresivo y se ha readaptado social y laboralmente.
DISCUSION
La elefantiasis nostras verrucosa es un cuadro poco frecuente en nuestro medio con una pobre respuesta al tratamiento. El manejo terapéutico debe ser multidisciplinario, mediante la profilaxis y el tratamiento de las infecciones de repetición, fármacos que contribuyen a disminuir el edema, apoyo psicológico y medidas físicas entre las que destacamos el masaje linfático como hecho terapéutico fundamental en la buena evolución del proceso.
133 «CROMOHIDROSIS», por los Dres. Herrera M, Jiménez J, Martín I, López M.ª J, González C. Hospital de Getafe.
La cromohidrosis apocrina es una rara enfermedad de etiología desconocida caracterizada clínicamente por secreción de sudor coloreado. Se relaciona con un acúmulo intracelular del pigmento lipofuchina en las glándulas afectadas, tanto en su porción excretora como secretora. No se asocia a ninguna enfermedad sistémica.
Se describen dos casos de cromohidrosis apocrina con afectación axilar. Se repasan las pruebas complementarias necesarias para el diagnóstico y se descartan otros procesos que cursan con una clínica similar.
SESION CIENTIFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
26 de noviembre de 1998
PROGRAMA
«SINDROME RS3PE», por los Dres. Pérez G, Jiménez J, González C, Alcaraz M, López MJ, Martín I. Hospital de Getafe.
«REACCION FOTOTOXICA POR FLUTAMIDA: PRESENTACION DE DOS CASOS», por los Dres. Feal C, Córdoba S, Aragüés M, Sánchez Pérez J, García Díez A. Hospital de La Princesa.
«REACCION SARCOIDEA PECULIAR», por los Dres. Díaz Díaz M.ª, Hernández Cano N, Hernández Albujar S, Burón Álvarez I, Mayor Arenal M, Naz Villalba E, Gorospe Arrazubia A, Casado Jiménez M. Hospital La Paz.
«INTOXICACION AGUDA POR ARSÉNICO», por los Dres. Bartolomé B, Córdoba S, Nieto S, Fernández Herrera J, García Díez A. Hospital de la Princesa.
COMUNICACIONES
134 «SINDROME RS3PE», por los Dres. Pérez G, Jiménez J, González C, Alcaraz M, López MJ, Martín I. Hospital de Getafe.
Síndrome descrito por McCarty y cols. en 1985, que consiste en una tenosinovitis distal de extremidades, que se asocia a edema con fóvea en dorso de manos y/o pies. Afecta preferentemente a varones mayores HLA-B7 positivos. En muchos casos el cuadro es autolimitado y de buen pronóstico. Sin embargo, en otros se relaciona con diversas enfermedades como artritis reumatoide seronegativa, polimialgia reumática, espondiloartropatías, linfoma T y síndromes mielodisplásicos entre otras (1, 2, 3, 4).
Presentamos el caso de un varón de 49 años que consultó por presentar edema con fóvea con distribución en guante y calcetín desde hacía un mes. Todos los estudios realizados buscando causas sistémicas del edema fueron negativos. En la resonancia magnética de manos y pies se apreció una tenosinovitis difusa con erosiones marginales en algunos huesos del carpo y tarso. El estudio histopatológico de la biopsia cutánea objetivó en la dermis y en la pared de un vaso edema y un infiltrado linfo-histiocitario perivascular. La determinación de factor reumatoide y otros auto-anticuerpos fue negativa. El paciente fue tratado con bajas dosis de corticoides, desapareciendo los síntomas a la primera semana de iniciar el tratamiento.
BIBLIOGRAFIA
McCarty DJ, O''Duffy JC, Pearson L, Hunter JB. Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema RS3PE. JAMA 1985;254:2763-7.
Russell EB, Hunter JB, Pearson, McCarty DJ. Remitting, Seronegative, Simmetrical Synovitis with Pitting Edema-13 additional cases. J Rheumatol 1990;17:633-9.
Olivé A, Del Blanco J, Pons M, Vaquero M, Tena X, and the Catalán group for the study of RS3PE. Clinical spectrum of RS3PE. J Rheumatol 1997;24:333-6.
Olivieri I, Salvarani C, Cantini F. Remitting Distal Extremity Swelling with Pitting Edema: A Distinct Syndrome or a Clinical Feature of Different Inflammatory Rheumatic Diseases? J Rheumatol 1997;24:249-52.
135 «REACCION FOTOTOXICA POR FLUTAMIDA: PRESENTACION DE DOS CASOS», por los Dres. Feal C, Córdoba S, Aragüés M, Sánchez Pérez J, García Díez A. Hospital de La Princesa.
INTRODUCCION
La flutamida es un medicamento antiandrógeno no esteroideo. Su utilidad terapéutica es en el carcinoma de próstata. Entre los efectos secundarios destacan, por su frecuencia, los digestivos y la ginecomastia. Las reacciones cutáneas son excepcionales, existiendo 8 casos descritos de reaciones fotoinducidas. Presentamos dos pacientes con cáncer de próstata que estaban siendo tratados con flutamida y que presentaron reacciones fototóxicas inducidas por el medicamento.
PACIENTES Y MÉTODO
Paciente I: varón de 87 años con carcinoma de próstata, tratado desde hacía 2 meses con EulexinR (flutamida) y Procrin depotR, refería desde hacía 4 días en dorso de manos y región facial placas eritematosa difusa y prurito. Las lesiones desaparecieron 10 días despúes de suspender la flutamida. La bioquímica, el sistemático de sangre y las porfirinas en orina de 24 horas fueron normales. La histología demostró áreas focales de espongiosis, infiltrados perivasculares, eosinofilia y elastosis solar. Paciente II: Varón de 61 años, con carcinoma de próstata tratado previamente con cirugía y radioterapia, desde hacía 2 años era tratado con EulexinR (flutamida) y Suprefact DepotR. Desde hacía 8 meses en dorso de manos, región facial y cervical, refería eritema, descamación y prurito. En dorso de manos las lesiones evolucionaron hacia áreas acrómicas. Las lesiones desaparecieron 15 días después de suspender la flutamida con persistencia de las lesiones acrómicas. La histología en la fase aguda demostró una dermatitis de interfase vacuolar, con queratinocitos necróticos, en la biopsia correspondiente a las áreas hipopigmentadas se demostró una disminución de la pigmentación basal con ausencia de células S-100+. En ambos pacientes se realizó la MED con UVA y UVB durante el tratamiento con flutamida y posterior a la suspensión del medicamento. Se realizaron pruebas de parche y fotoparche con los alergenos del GEIDC y la flutamida a concentraciones 5%-20% (acetona/vaselina/agua). Como resultados observamos una disminución de la MED con UVA en ambos pacientes durante el tratamiento con flutamida y una normalización al suspender el mismo. Los resultados del parche y fotoparche fueron negativos en ambos pacientes.
COMENTARIOS
Las reacciones cutáneas en pacientes que toman flutamida son excepcionales, nosotros hemos observado dos casos de un total de 125 seguidos en el servicio de urología del hospital. Clínicamente nuestros pacientes presentaron un patrón eczematoso y un patrón tipo eritema exudativo multiforme, con evolución hacia lesiones acrómicas. En los casos publicados 7 corresponden al patrón eczematoso y 1 evolucionó hacia lesiones acrómicas. En el estudio fotobiológico, de nuestros casos, destaca la disminución de la MED UVA durante el tratamiento y la negatividad del parche y fotoparche. En los casos publicados no hay concordancia en los resultados del parche y fotoparche, para concluir en un posible mecanismo alérgico. Por todo ello pensamos que el cuadro clínico de nuestros pacientes está mediado por un mecanismos fototóxicos basados en los resultados negativos del parche y fotoparche con flutamida, en la disminución de la MED UVA durante el tratamiento y normalización al suspender el mismo y por el tipo y localización de las lesiones clínicas. Queremos destacar la rareza de ésta reacción y las lesiones acrómicas del segundo paciente.
136 «REACCION SARCOIDEA PECULIAR», por los Dres. Díaz Díaz M.ª, Hernández Cano N, Hernández Albujar S, Burón Álvarez I, Mayor Arenal M, Naz Villalba E, Gorospe Arrazubia A, Casado Jiménez M. Hospital La Paz.
Varón de 24 años con lesiones eritemato-violáceas en pabellón auricular derecho de 8 meses de evolución sobre cicatrices de accidente de tráfico ocurrido 8 años antes. Biopsia cutánea: granuloma sarcoideo por cuerpo extraño. Birrefringencia negativa. Análisis Rx: no disponible. Cultivos microbiológicos negativos. Enzima convertidora de angiotensina discretamente elevada. Buena respuesta a tratamiento con corticoides durante tres meses. Destacamos la buena respuesta cosmética tras el tratamiento y la necesidad de un seguimiento de estos pacientes, ya que se han descrito casos en la literatura en los que el cuadro inicial cutáneo fue el de un granuloma sarcoideo por cuerpo extraño cutáneo y que han desarrollado posteriormente una sarcoidosis con manifestaciones sistémicas.
136 «INTOXICACION AGUDA POR ARSÉNICO», por los Dres. Bartolomé B, Córdoba S, Nieto S, Fernández Herrera J, García Díez A. Hospital de la Princesa.
El arsénico es un metal pesado cuya dosis letal oscila entre 120 y 200 mg. En la intoxicación aguda produce un cuadro inicialmente digestivo que posteriormente se generaliza con afectación multiorgánica y cutánea.
Presentamos una paciente de 45 años que ingirió de 8 a 16 gramos de arsenito potásico con fines autolíticos presentando un fallo multisistémico. Cuatro días después de tomar el metal comenzó con una erupción máculo-papulosa eritematosa en zonas de apoyo, las lesiones se generalizaron en 6 días y evolucionaron a la descamación en los 15 días posteriores. En la histopatología destacaba la presencia en dermis papilar y reticular de unos gránulos marronáceos de disposición intra y extracelular. El cuadro general se resolvió persistiendo una polineuropatía axonal y desmielinizante con parálisis residual de extremidades.
Los exantemas postarsenicales están descritos desde principios de siglo asociados al tratamiento de la sífilis con derivados arsenicales. En los últimos años es excepcional la exposición aguda a arsénico y los casos descritos suelen tener una evolución fatal. Aportamos un caso de exantema por arsénico con estudio histológico.
