REUNIÓN ANUAL DE LA SECCIÓN CANARIA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Las Palmas de Gran Canaria 9 de mayo de 1998
PROGRAMA
«LEIOMIOSARCOMA CUTÁNEO. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Torrado RM, Rodríguez J, Baéz O*, Lorenzo JA, Soler E, Hernández J, Islas D, Castro I, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular Universitario de Gran Canaria.
«SINDROME DE HIPERSENSIBILIDAD POR FARMACOS. PRESENTACION DE DOS CASOS», por los Dres. Lorenzo JA, Rodríguez J, Torrado RM, Soler E, Hernández J, Islas D, Castro I, Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular Universitario de Gran Canaria.
«ESTUDIO EPIDEMIOLOGICO SOBRE LA INCIDENCIA DE LA PATOLOGIA CUTANEA EN UNA CONSULTA DE MEDICINA GENERAL», por los Dres. Plaza Torres J. Gómez Duaso, AJ*. Base Aérea de Gando. Gran Canaria. Servicio de Dermatología. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
«TEJIDO DE GRANULACION EN PACIENTE TRATADO CON ISOTRETINOINA», por los Dres. Piqué E, Palacios S. Sección de Dermatología y Patología. Hospital General de Lanzarote.
«COLAGENOSIS PERFORANTE REACTIVA. A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres. Guimerá F, Noda A, Sánchez R, García M, González de Mesa MJ, Sáez M, Martín-Herrera** A, García R*. Servicios de Dermatología* y Anatomía Patológica**. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«ACTUALIDAD EN TALIDOMIDA», por los Dres. González de Mesa Ponte MJ, Sánchez González R, Guimerá Martín-Neda F, Sáez Rodríguez M, García Bustíundy M, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias.
COMUNICACIONES
76 «LEIOMIOSARCOMA CUTÁNEO. A PROPÓ-SITO DE UN CASO», por los Dres. Torrado RM, Rodríguez J, Baéz O*, Lorenzo JA, Soler E, Hernández J, Islas D, Castro I, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular Universitario de Gran Canaria.
INTRODUCCION
Los leiomiosarcomas de la piel son sarcomas de tejidos blandos poco frecuentes. Teniendo en cuenta su comportamiento biológico, se dividen en tres categorías: Cutáneos, subcutáneos y secundarios. Debido a la rareza de estos tumores, el diagnóstico clínico suele ser incorrecto y viene dado por el estudio histopatológico.
CASO CLINICO
Mujer de 46 años, que desde hacía unos 10 meses presentaba en extremidad inferior derecha una lesión dolorosa al roce. A la exploración se objetivó en cara anterior del muslo una pápula de medio cm, rojo brillante, de superficie lisa, bien delimitada, sin infiltración y dolorosa al tacto. Con el diagnóstico clínico de leiomioma o neurofibroma, se realizó extirpación en bloque. El estudio histopatológico mostró a nivel de la dermis una lesión nodular consistente en una proliferación de células fusiformes que se disponían en fascículos entrelazados longitudinal y transversalmente, con núcleos alargados, polimórficos, y abundantes figuras de mitosis. Las células neoplásicas mostraron reactividad positiva para actina y desmina. El diagnóstico anatomopatológico fue de leiomiosarcoma cutáneo.
COMENTARIO
El leiomiosarcoma cutáneo es una entidad infrecuente que supone en torno al 2-3% de todos los sarcomas de tejidos blandos superficiales. Se debe realizar diagnóstico clínico diferencial con otros tumores dolorosos de extremidades. Tiene capacidad de recurrencia local tras el tratamiento quirúrgico y a diferencia de los sarcomas de otra localización, no existen casos documentados en la literatura de metástasis a distancia en el leiomiosarcoma cutáneo.
A propósito del presente caso hemos realizado una revisión de la literatura.
77 «SINDROME DE HIPERSENSIBILIDAD POR FARMACOS. PRESENTACION DE DOS CASOS», por lo Dres. Lorenzo JA, Rodríguez J, Torrado RM, Soler E, Hernández J, Islas D, Castro I, Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular Universitario de Gran Canaria.
INTRODUCCION
El Síndrome de hipersensibilidad por fenitoína, también descrito secundariamente al uso de otros antiepilépticos aromáticos, constituye una reacción tóxica grave y potencialmente letal, que asocia erupción cutánea variable, fiebre eosinofilia y en ocasiones hepatitis, nefritis, linfadenopatía, edema facial, linfocitosis atípica, etc. Otros medicamentos como sulfonamidas, alopurinol, sales de oro, sulfonas, tetraciclinas, etc., pueden producir un síndrome clínicamente superponible. Presentamos dos casos de pacientes diagnosticadas de S.H. por fenitoína y alopurinol respectivamente.
Caso 1: Paciente mujer de 16 años, politraumatizada y esplenectomizada, con diversas complicaciones durante su largo ingreso hospitalario; precisó tratamiento con fenitoína por crisis motoras parciales. Días después desarrolló una eosinofilia progresiva y un rash cutáneo generalizado de repetición que originó una hiperpigmentación generalizada. Se acompañaba de fiebre, infiltrados pulmonares y hepatitis. Todos los estudios microbiológicos fueron negativos. La mejoría lenta y progresiva de los parámetros clínicos y analíticos sólo fue posible con la administración sistémica de corticosteroides.
Caso 2: Paciente mujer de 79 años, hipertensa, no nefrópata, desarrolló un cuadro de toxicodermia un mes después de iniciar tratamiento con alopurinol pautado por una hiperuricemia asintomática. Asoció fiebre, eosinofilia, elevación de las transaminasas y shock en algún momento de su evolución. Las pruebas complementarias fueron negativas y precisó de dos meses de tratamiento con prednisona para la resolución final del cuadro.
COMENTARIO
Aunque la recuperación total sin secuelas es lo habitual en estos casos, se puede producir la muerte en un porcentaje considerable por complicaciones como fallo hepático o renal, sepsis o coagulopatía. El conocimiento de estos síndromes facilitará al dermatólogo la posibilidad de realizar un diagnóstico precoz, evitándose la morbilidad y el coste sanitario que conlleva la realización de innumerables baterías diagnósticas. El tratamiento específico consiste en retirar el fármaco implicado, medidas de sostén y el uso de corticosteroides mantenidos, aunque su uso es discutido.
78 «ESTUDIO EPIDEMIOLOGICO SOBRE LA INCIDENCIA DE LA PATOLOGIA CUTANEA EN UNA CONSULTA DE MEDICINA GENERAL», por los Dres. Plaza Torres J. Gómez Duaso, AJ*. Base Aérea de Gando. Gran Canaria. Servicio de Dermatología. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
A pesar de ser un tema de creciente interés y haber aumentado recientemente las publicaciones sobre el mismo, se conocen pocos datos sobre los aspectos epidemiológicos de la asistencia dermatológica, y, en especial en los jóvenes (18-25 años). Algunas afecciones cutáneas son casi exclusivas de este grupo de edad, y otras aparecen con más frecuencia que en otros grupos. La influencia de factores hormonales, el inicio de relaciones sociales y sexuales, la extensión de prácticas deportivas y
--en el caso concreto de nuestro estudio-- la realización del Servicio Militar, pueden considerarse como los principales factores que inciden en la patología cutánea.
Con objeto de estudiar la incidencia de patología dermatológica en jóvenes, se ha diseñado esta revisión epidemiológica descriptiva, siendo el ámbito de estudio los soldados de reemplazo atendidos durante 1997 por la Sección de Sanidad de la Base Aérea de Gando y el Servicio de Dermatología del Hospital Militar del Rey de Las Palmas de Gran Canaria.
Se revisaron las historias clínicas de 772 jóvenes, de los cuales 210 presentaban dermatosis, siendo derivados al segundo-tercer nivel un total de 72. Se han analizado fundamentalmente los grupos diagnósticos más frecuentes, la patología de más incidencia, las urgencias observadas, la evolución mensual de las consultas y las posibles diferencias geográficas.
Entre las conclusiones destaca la alta incidencia de patología dermatológica, que origina cerca de un 10% de las remisiones al segundo nivel. Se derivan fundamentalmente los pacientes que no responden al tratamiento médico instaurado o los que precisan tratamiento quirúrgico. Las patologías más observadas han sido las infecciosas y las secundarias a agentes físicos.
79 «TEJIDO DE GRANULACION EN PACIENTE TRATADO CON ISOTRETINOINA», por los Dres. Piqué E, Palacios S. Sección de Dermatología y Patología. Hospital General de Lanzarote.
Se presenta el caso de un paciente de 16 años que refería haber padecido un acné importante por el que había recibido tratamiento con 20 mg al día isotretinoína, con lo que mejoró espectacularmente el cuadro. Sin embargo al poco de finalizar el tratamiento le aparecieron dos lesiones simétricas localizadas en ambas áreas infraorbitarias. Una zona que rozaba con las gafas.
Las lesiones tenían el aspecto clínico de un abceso pero su estudio histopatológico demostró un exceso de tejido vascular embebido en un estroma laxo, con la presencia de numerosos neutrófilos. El cultivo fue negativo.
El cuadro remitió de forma espontánea sin recibir tratamiento alguno.
COMENTARIO
Lesiones parecidas al granuloma piógeno se describieron en 1983 en aquellos pacientes que recibían isotretinoína como tratamiento para el acné. Afectando a aquellos pacientes con un acné inflamatorio severo con costras y/o erosiones. Aunque los primeros estudios hacían presagiar un efecto secundario frecuente, su rareza está fuera de toda duda.
80 «COLAGENOSIS PERFORANTE REACTIVA. A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres. Guimerá F, Noda A, Sánchez R, García M, González de Mesa MJ, Sáez M, Martín-Herrera** A, García R*. Servicios de Dermatología* y Anatomía Patológica**. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCION
La Colagenosis Perforante Reactiva es una entidad clínico-patológica cuya característica principal es la eliminación transepidérmica de colágeno alterado. Presenta una forma clásica de comienzo en la infancia y otra adquirida en adultos generalmente relacionada con insuficiencia renal crónica secundaria a diabetes.
CASO CLINICO
Paciente varón de 55 años de edad sin AP de interés, ingresa de urgencia por un cuadro de insuficiencia renal aguda, con Sd. Nefrótico y edema importante EE.II., que concomita con la aparición de lesiones cutáneas en la cara de extensión de ambas piernas y tobillos a modo de pápulas umbilicadas con tapón córneo central que se acompañan de otras ya erosionadas y cubiertas por una costra negruzca. El estudio histológico de las lesiones cutáneas reveló la presencia de una solución de continuidad epidérmica ocupada por colágeno basofílico y PMN, así como presencia de fibras colágenas dispuestas perpendicularmente a dicha solución de continuidad, presencia que se confirma con técnicas de tinción específicas. El estudio general de la patología de base, incluida biopsia renal, sólo pone de manifiesto la presencia de una glomerulonefritis membrano-proliferativa primaria que conduce a una insuficiencia renal aguda grado 2. Se realiza tratamiento sistémico de la patología renal, sin precisar diálisis, así como tratamiento tópico con Tretinoina al 0,1% y Mupirocina, con desaparición de las lesiones cutáneas al cabo de 2 meses y medio.
DISCUSION
Presentamos un caso de CPR, entidad poco frecuente relacionado con enfermedad renal aguda, donde el tratamiento con tretinoína tópica ha evolucionado favorablemente y en un período corto de tiempo para lo que suele ser habitual en esta patología, donde los tratamientos están muy controvertidos.
81 «ACTUALIDAD EN TALIDOMIDA», por los Dres. González de Mesa Ponte MJ, Sánchez González R, Guimerá Martín-Neda F, Sáez Rodríguez M, García Bustinduy M, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias.
Tras el primer caso de anomalías genéticas inducidas por la talidomida en 1956, este medicamento sólo fue retirado del mercado a partir de 1961 en Alemania, desencadenándose la conocida tragedia por este fármaco a nivel mundial.
Posteriormente, Sheskin, en Israel, la empleó con resultados espectaculares en el Eritema Nodoso Leproso, renovando el interés científico mundial con avances importantes en múltiples enfermedades hasta la actualidad, incluido el SIDA, la Enfermedad del Injerto contra Huésped y los trasplantes de médula ósea.
Desde 1975 se ha empleado la talidomida como alternativa en el Lupus Eritematoso Discoide Crónico, con regresión de las lesiones cutáneas en un 90% de los casos.
Cuatro pacientes que no respondieron a terapias convencionales anteriores fueron tratados con talidomida vía oral con buena respuesta en todos ellos y con efectos secundarios menores reversibles.
XXXIII REUNIÓN DE LA SECCIÓN CANARIA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Las Palmas de Gran Canaria 12 de DICIEMBRE de 1998
PROGRAMA
«CANDIDOSIS AGUDA ATIPICA TRAS APLICACION DE ACIDO GLICOLICO», por los Dres. Sáez M, Noda A, Dorta S, Guimerá F, González de Mesa MJ, García M, Sánchez R, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«ETIOPATOGENIA Y TERAPÉUTICA DE LAS PUSTULOSIS PALMOPLANTARES», por los Dres. Noda Cabrera A, Sáez Rodríguez M, Guimerá Martín-Neda FJ, García Bustinduy M, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias.
«HEMANGIOMA TUBEROCAVERNOSO GRAVE TRATADO CON INTERFERON ALFA 2B», por los Dres. Dorta Alon S, Sánchez González R, Rodríguez Luis JC*, Sáez Rodríguez M, González de Mesa Ponte MJ, Guimerá Martín-Neda FJ, García Bustinduy MC, Noda Cabrera A, García Montelongo R. Servicios de Dermatología y Pediatría*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«SINDROME DE SWEET ATIPICO», por los Dres. Guimerá F, García M, Noda A, Sánchez R, González de Mesa MJ, Sáez M, Dorta S, Martín-Herrera A*, García Montelongo R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
«HAMARTOMA ECRINO ANGIOMATOSO. PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres. Gómez Duaso AJ, Martínez Lanao D*. Servicios de Dermatología y de Anatomía Patológica*. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
«TUBERCULOSIS CUTANEA PRIMARIA», por los Dres. Torrado RM, Soler E, Lorenzo JA, Camacho MC*, Juárez Y, Rodríguez MJ, Rodríguez J, Hernández J, Hernández B. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria.
«DERMATOMIOSITIS JUVENIL. DESCRIPCION DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA», por los Dres. Juárez Casado Y, Hernández Santana J, Lorenzo Alemán J, Torrado González R, Rodríguez Salido M, Rodríguez López J, Soler Cruz E, Islas Norris D, González Díaz E*, Hernández Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular. Las Palmas de Gran Canaria. *Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
«ULCERACION CRONICA EN PALMA DE LA MANO: SARCOMA EPITELIOIDE», por los Dres. Lorenzo JA, Rodríguez J, Báez O*, Torrado RM, Juárez Y, Rodríguez MJ, Soler E, Hernández J, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular Universitario de Gran Canaria.
«HERNIAS DEL MUSCULO TIBIAL ANTERIOR», por los Dres. Salido MJ, Islas D, Lorenzo JA, Torrado R, Juárez Y, Rodríguez J, Hernández J, Soler E, Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular de Gran Canaria. Las Palmas.
«NEVUS BLANCO ESPONJOSO Y LEUCOEDEMA. ¿SON LO MISMO?», por los Dres. Piqué E, Palacios S, Jordán D. Departamentos de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital General de Lanzarote.
«ELASTOSIS PERFORANTE SERPIGINOSA POR D-PENICILAMINA», por los Dres. Bastida J, De la Rosa P*, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Unidad de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
«SINDROME DE HIPERSENSIBILIDAD POR CARBAMACEPINA», por los Dres. Bastida J, De la Rosa P*, Martín N, Limeres M*, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Unidad de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica*. Hospital Nuestra Señora del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
«GRANULOMA FACIAL. PRESENTACION DE 2 CASOS»,por los Dres. Gil Mateo MP, García Viera M. Hospital Nuestra Señora de las Nieves. Santa Cruz de la Palma.
COMUNICACIONES
82 «CANDIDOSIS AGUDA ATIPICA TRAS APLICACION DE ACIDO GLICOLICO», por los Dres. Sáez M, Noda A, Dorta S, Guimerá F, González de Mesa MJ, García M, Sánchez R, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCION
Los alfa-hidroxiácidos y, entre ellos, el ácido glicólico son cada día más usados por dermatólogos e incluso por la población general. Las complicaciones infecciosas descritas hasta ahora se limitan a recidivas de infección por virus de herpes simple. No han sido comunicadas infecciones micóticas tras la utilización de estos productos.
CASO CLINICO
Paciente varón de 57 años de edad, no diabético, con A.P. de intértrigo micótico que fue tratado con antifúngicos tópicos con buena evolución 5 meses antes y que consulta por cuadro no pruriginoso de 12 horas de evolución. Refiere haberse aplicado una crema emoliente que contenía Ac. Glicólico al 5%. En la exploración física se observan múltiples pápulas y pústulas milimétricas confluentes, localizadas en pliegues submamarios, ambas axilas y huecos antecubitales. Se practica estudio anatomopatológico que, con técnica de PAS confirma la presencia de estructuras micóticas con numerosos micelios y algunas esporas, lo que es compatible con cuadro de micosis superficial. El cultivo micológico del contenido de una lesión en m.c. de Sabouraud identifica el agente patógeno como Cándida albicans. Se descartó contaminación del producto aplicado mediante cultivo del mismo.
Se realiza tratamiento con Itraconazol oral hasta la total remisión de las lesiones.
DISCUSION
Presentamos el caso de una candidosis de presentación aguda tras la aplicación de ácido glicólico. Por ello creemos conveniente preguntar al paciente que va a someterse a peeling no sólo por los antecedentes de infección por virus herpes, sino también por cualquier otro proceso infeccioso cutáneo, entre ellos las micosis.
83 «ETIOPATOGENIA Y TERAPÉUTICA DE LAS PUSTULOSIS PALMOPLANTARES», por los Dres. Noda Cabrera A, Sáez Rodríguez M, Guimerá Martín-Neda FJ, García Bustinduy M, García Montelongo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Canarias.
Hemos iniciado el Proyecto de Investigación de las Pustulosis Palmoplantares según el protocolo que expusimos en la Reunión anterior.
Se ha reclutado hasta el momento actual trece pacientes. La relación por sexos es de cuatro varones y nueve hembras, la edad media de 34 años (25 a 47 años) y una evolución media de 2 años (2 meses a 8 años). Cuatro pacientes presentaron alteraciones radiológicas óseas, no precisamente de las más frecuentes (esternocostoclaviculares), pero una de ellas era una espondilitis. A ocho de los enfermos se les exacerbaba la sintomatología con el estrés, tres presentaron trastornos ungueales tipo pits y distrofias, seis tenían antecedentes de cuadros cutáneos familiares como Psoriasis, Vitíligo y Dermatitis Atópica, dos eran portadores de prótesis dentarias, en siete se descubrieron focos sépticos dentarios y en dos, amigdalares. Otros nueve tenían antecedentes de hábito tabáquico, dato éste de gran relevancia, puesto de manifiesto por otros autores.
Analítica: Cuatro pacientes presentaron V.S.G. aumentada, ocho bioquímica alterada,(colesterol, triglicéridos y glucosa), uno tuvo hipocinquemia y dos hipercupremia. Los estudios micológicos (en relación a algunas publicaciones) fueron negativos, y desde el punto de vista bacteriológico en uno se detectó estafilococus hóminis. Las pruebas de contacto estándar fueron positivas en cuatro enfermos (tres al sulfato de níquel y una al cromo), y las del caucho fueron negativas en todos.
En cuanto al tratamiento, el hecho más significativo fue que siete de los trece pacientes están asintomáticos después del estudio, sin realizar tratamiento, lo que posiblemente sugiere un factor psicosomático sobreañadido. El resto ha respondido a tratamientos con Ciprofloxacino,Terbinafina, PUVA, Acitretín y Colchicina, éste último blanqueado hasta la actualidad tras tratamiento (hace cuatro meses). lo que representa el segundo dato más llamativo.
84 «HEMANGIOMA TUBEROCAVERNOSO GRAVE TRATADO CON INTERFERON ALFA 2B», por los Dres. Dorta Alon S, Sánchez González R, Rodríguez Luis JC*, Sáez Rodríguez M, González de Mesa Ponte MJ, Guimerá Martín-Neda FJ, García Bustinduy MC, Noda Cabrera A, García Montelongo R. Servicios de Dermatología y Pediatría*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCION
El hemangioma es el tumor más frecuente de la infancia. Generalmente no está presente en el momento del nacimiento, haciendo su aparición en las primeras semanas de vida. Su evolución natural es hacia la involución, pero aproximadamente 10% de ellos se asocian a complicaciones que requieren tratamiento precoz.
CASO CLINICO
Niña de treinta y un mes de edad con hemangioma tuberocavernoso de gran tamaño en miembro superior derecho con crecimiento progresivo desde los pocos días de vida. A los cuatro meses de edad se instauró tratamiento con corticoides sistémicos. Dos años después de iniciado el mismo se apreciaba estabilización en el tamaño de la lesión y un aclaramiento en el color de la misma. En ese momento se decidió tratar con interferón alfa 2b, consiguiéndose importante reducción de la masa tumoral.
CONCLUSION
El interferón alfa 2b es una buena opción terapéutica para hemangiomas gigantes resistentes al tratamiento con corticoides.
85 «SINDROME DE SWEET ATIPICO», por los Dres. Guimerá F, García M, Noda A, Sánchez R, González de Mesa MJ, Sáez M, Dorta S, Martín-Herrera A*, García Montelongo R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
INTRODUCCION
El Síndrome de Sweet es una dermatosis aguda que cursa con infiltración neutrofílica acompañada de leucocitoclastia, fiebre y leucocitosis periférica con neutrofilia, y en cuya etiopatogenia se han implicado factores idiopáticos, parainflamatorios, neoplásicos, embarazo y farmacológicos. Característicamente presenta rápida respuesta a corticoides sistémicos, no así a antibióticos.
CASO CLINICO
Varón de 71 años, con AP de Hiperplasia benigna de próstata, y Diabetes M. tipo ll, que acude a Urgencias con cuadro clínico que se inició a las 48 horas de la ingesta de Diazepam (5 mg x3/día) pautado para frenar brote de hipo. Presentaba importante edema y artralgias a nivel de ambas manos, que se acompañaba de placas eritemato-violáceas con zonas ampollosas, localizadas de manera bilateral y simétrica en cara lateral de 5.°, 2.° y 1.° dedos de ambas manos, y que se extendía a eminencia tenar. Concomitaba con fiebre de 38,4° C, leucocitosis (13.000/mm3) con neutrofilia (83%) y elevación de la VSG (58 mm/hora) en analítica realizada. Con la sospecha de Sd. de Sweet se realiza biopsia, para estudio anatomo-patológico, que confirma esta dermatosis, y se pauta tratamiento con Prednisona vía oral (30 mg/día), anti-H, y corticoterapia tópica. Estudios bacteriológicos y de IFD negativos. Estudio despistaje factores etiopatogénicos implicados en este síndrome negativos. La evolución del paciente fue totalmente favorable, con resolución del cuadro cutáneo, analítico y general en 10 días, sin recidivas hasta la actualidad.
DISCUSION
Presentamos un caso de Sd. de Sweet con una forma clínica de presentación atípica y de posible etiopatogenia farmacológica por Diazepam, fármaco éste no referido en la literatura hasta la actualidad.
86 «HAMARTOMA ECRINO ANGIOMATOSO. PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres. Gómez Duaso AJ, Martínez Lanao D*. Servicios de Dermatología y de Anatomía Patológica*. Hospital Militar. Las Palmas de Gran Canaria.
El hamartoma ecrino angiomatoso (HEA) es una rara lesión benigna, generalmente solitaria, que muestra frecuentemente hiperhidrosis y dolor local. Aparece más frecuentemente en palmas y plantas, como un nódulo o placa, de coloración variable, entre el rojo oscuro y la tonalidad de la piel normal, pasando por tonos marrones o amarillentos.
Desde el punto de vista histopatológico, está constituido por múltiples estructuras ecrinas de características normales, aunque en ocasiones presentan dilataciones quísticas o vellosidades. Junto a éstas, aparecen vasos angiomatosos. Han sido descritas otras estructuras anexiales y un componente neural en algunos casos (sobre todo aquellos que presentan síntomas dolorosos).
El diagnóstico diferencial se realiza con 108 angiomas en fresa --en especial en los casos que se presentan al nacimiento o en la infancia-- y --en los casos en los que es doloroso-- con las otras tumoraciones que causan dolor.
Corresponde a Lotzbeck, en 1859, la primera descripción de un caso. Más recientemente, Vilanova y cols. publicaron uno con la denominación «Hamartome angiomateux sudoripare sécrétant». Fue, sin embargo, Hyman, en 1968, quien revisa los casos publicados hasta la fecha y fija la denominación actual.
Presentamos un caso, en un varón de 18 años de edad, que presentaba una lesión papulosa, de 1 cm de diámetro, de varios meses de evolución, dolorosa, en cara lateral interna de segundo dedo de pie izquierdo. Las características histopatológicas de la lesión corresponden a un HEA. La lesión fue extirpada, desapareciendo las molestias que ocasionaba y sin recidiva hasta la fecha.
87 «TUBERCULOSIS CUTANEA PRIMARIA», por los Dres. Torrado RM, Soler E, Lorenzo JA, Camacho MC*, Juárez Y, Rodríguez MJ, Rodríguez J, Hernández J, Hernández B. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCION
Hay varias formas de tuberculosis cutánea dependiendo del estado inmunológico del paciente, lugar de inoculación del bacilo y características histológicas de la lesión. La tuberculosis cutánea primaria, resulta de la inoculación exógena del Mycobacterium tbc en la piel de huésped sin inmunidad previa. Es un proceso raro que se presenta sobre todo en niños y profesionales sanitarios.
CASO CLINICO
Niño de 5 años, sin A.P. de interés y con A.F. de tuberculosis pulmonar (padre y abuela). Desde hacía 45 días presentaban lesión úlcero-costrosa en mejilla derecha, acompañada de adenopatías laterocervicales y submandibulares homolaterales de 20 días de evolución, con fiebre, astenia y disminución del apetito. Las lesiones no respondieron a varios tratamientos antibióticos previos. A la exploración se apreciaba en la mejilla, una lesión ulcerocostrosa de 1 cm, levemente infiltrada y varias adenopatías en región cervical con signos inflamatorios en piel suprayacente. Con la clínica, el estudio histopatológico, cultivo de la biopsia y del exudado se confirmó el diagnóstico de tuberculosis cutánea primaria, instaurándose tratamiento antituberculoso con buena evolución de las lesiones.
COMENTARIO
El Chancro tuberculoso es un tipo infrecuente de tuberculosis cutánea, que en Occidente aparece en los niños y personal sanitario. Debemos tener en cuenta dicho cuadro ante una lesión ulcerada, indolora, que aparece en cara o extremidades, acompañada de adenopatía homolaterales en un niño. El único criterio diagnóstico absoluto, es el cultivo, bien del exudado o de la biopsia de la lesión. Presentamos un caso que nos parece de interés y hacemos una revisión sobre dicho cuadro clínico.
88 «DERMARTOMIOSIS JUVENIL. DESCRIPCION DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA», por los Dres. Juárez Casado Y, Hernández Santana J, Lorenzo Alemán J, Torrado González R, Rodríguez Salido M, Rodríguez López J, Soler Cruz E, Islas Norris D, González Díaz E*, Hernández Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular. Las Palmas de Gran Canaria. *Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCION
La dermatomiositis Juvenil (DMJ) es la más común de las miopatías inflamatorias idiopáticas juveniles y una relativamente rara enfermedad multisistémica, caracterizada por miositis no supurativa que causa debilidad simétrica y manifestaciones cutáneas típicas. La DMJ se diferencia de la del adulto sobre todo por la presencia de vasculitis, calcificaciones y la falta de asociación con la malignidad.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una niña de cuatro años de edad que presentaba una Dermatomiositis tipo Brunsting, pero probablemente con poco tiempo de evolución para el desarrollo de calcinosis. Cumple los criterios tanto clínicos, analíticos, electromiográficos, histológicos y cutáneos para el diagnóstico de esta enfermedad. Recibió tratamiento corticoideo evidenciándose después del primer mes notable mejoría de la debilidad muscular que ha permanecido hasta el momento actual, pero todavía persisten la lesiones cutáneas.
DISCUSION
Presentamos un caso clínico compatible con DMJ y realizamos una revisión bibliográfica, puesto que en los últimos años han mejorado tanto las opciones terapéuticas como los métodos diagnósticos de esta enfermedad.
89 «ULCERACION CRONICA EN PALMA DE LA MANO: SARCOMA EPITELIOIDE», por los Dres. Lorenzo JA, Rodríguez J, Báez O*, Torrado RM, Juárez Y, Rodríguez MJ, Soler E, Hernández J, Hernández B. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Insular Universitario de Gran Canaria.
INTRODUCCION
El Sarcoma Epitelioide (S.E.), raro tumor maligno de partes blandas, fue definido como entidad clínico-patológica por Enzinger en 1970. Afecta predominantemente a adultos jóvenes, localizándose más de la mitad de los casos en el miembro superior (cara volar de los dedos, palma de la mano, muñeca y dorso de antebrazo). Clínicamente se manifiesta como uno o varios nódulos indurados, poco sintomáticos, que crecen lentamente, con tendencia a la ulceración e infiltrando vainas tendinosas, fascias, estructuras neurovasculares, músculos o periostio. Recidiva localmente hasta en un 80% de los casos y las metástasis (40%), generalmente tardías, se producen ganglios linfáticos regionales y pulmón. Su tratamiento es eminentemente quirúrgico.
CASO CLINICO
Mujer de 40 años, consultó por una lesión ulcerada de 4 años de evolución, localizada en palma de la mano derecha, justo donde 11 años antes se le extirpó una lesión de similares características. Se objetivó una úlcera indurada, profunda y con retracción de estructuras de la mano. No se palparon adenopatías ni visceromegalias. Como posibilidades diagnósticas se pensó en una patomimesia, un proceso infeccioso crónico por germen no habitual o un S. E., entidad ésta que fue confirmada mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico. La paciente fue derivada al Servicio de Cirugía Plástica para tratamiento quirúrgico.
COMENTARIO
La importancia del S.E. radica en su dificultad diagnóstica puesto que, al menos en las etapas iniciales, tiene un aspecto inofensivo y tanto desde un punto de vista clínico como patológico puede remedar entidades benignas como el granuloma anular. En muchos casos no se diagnostica hasta años después de la aparición de las lesiones iniciales y tras sucesivas biopsias. La sospecha por parte del clínico es fundamental para mejorar el pronóstico en esta entidad de tanta dificultad diagnóstica.
Entre los diversos diagnósticos diferenciales clínicos que puede plantear el S.E. no hemos encontrado en la literatura ninguna referencia a la patomimesia.
BIBLIOGRAFIA
Enzinger FM. Epithelioid sarcoma: a sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma. Cancer 1970;26:1029-41.
Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors, 3rd edn. St Louis: Mosby Year Book; 1995: 1074-83.
90 «HERNIAS DEL MUSCULO TIBIAL ANTERIOR»,por los Dres. Salido MJ, Islas D, Lorenzo JA, Torrado R, Juárez Y, Rodríguez J, Hernández J, Soler E, Hernández B. Servicio de Dermatología. Hospital Insular de Gran Canaria. Las Palmas.
INTRODUCCION
Las hernias musculares fueron descritas por primera vez por Richet en l853. Las más habituales son las del músculo tibial anterior. A pesar de que no es una entidad infrecuente, son escasas las referencias bibliográficas en la literatura.
CASO CLINICO
Mujer de 33 años de edad, sin antecedentes relevantes, de profesión ama de casa, que consulta por presentar desde hace 18 años lesiones nodulares en ambas piernas. Refiere dolor y debilidad de miembros inferiores tras bipedestación o deambulación prolongadas.
A la exploración física destaca la existencia de dos lesiones nodulares de 0,5 cm en cara ant.-lat. de pierna derecha y una de 1,5 cm en similar localización en pierna izquierda.
Se realiza ecografía de partes blandas que muestra hallazgos compatibles con hernia muscular del m. tibial anterior.
Dada la escasa repercusión clínica se decide manejo conservador.
COMENTARIO
Ihde divide las hernias musculares en dos grandes grupos: traumáticas y constitucionales. Las primeras a su vez pueden ser directas o indirectas. En cuanto a la clínica, los pacientes pueden consultar por lesiones dolorosas, debilidad de MMII o por problemas cosméticos.
El diagnóstico se hace en base a la exploración física, siendo confirmado por técnicas de imagen como la ecografía o la resonancia magnética.
En lo que se refiere al tratamiento, puede ser conservador o quirúrgico en función de las dimensiones y repercusión clínica.
91 «NEVUS BLANCO ESPONJOSO Y LEUCO-EDEMA. ¿SON LO MISMO?», por los Dres. Piqué E, Palacios S, Jordán D. Departamentos de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital General de Lanzarote.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de un varón de 46 años con lesiones blanquecinas en la mucosa yugal y laterales de la lengua, que habían aparecido hacía 4 años. Eran asintomáticas y estables. Como antecedentes destacaba un hábito tabáquico de 20 cigarrillos/día con higiene bucal escasa. Refería que no existían familiares afectos.
Se trataba de placas blanquecinas aterciopeladas. Blandas y no infiltradas. No se alteraban con el raspado.
En un cultivo creció Cándida sp, pero las lesiones permanecieron inalteradas a pesar de realizar un tratamiento antifúngico adecuado.
La analítica, incluyendo serología de HIV, hepatitis , sífilis y Epstein-Barr fue normal salvo por hiperglucemia e hiperlipidemia. La histología mostró cambios de leucoedema o nevus blanco esponjoso.
Se realizó una pauta antibiótica sin mejoría. Pero las lesiones se controlan con la aplicación tópica de ac. retinoico.
COMENTARIO
Las diferencias entre el leucoedema y el nevus blanco esponjoso son mínimas. Hasta el punto que las únicas diferencias sólidas son la afectación familiar y de otras mucosas. Se discute si realmente deben separarse ambas entidades.
92 «ELASTOSIS PERFORANTE SERPIGINOSA POR D-PENICILAMINA», por los Dres. Bastida J, De la Rosa P*, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Unidad de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCION
El uso de la D-Penicilamina puede provocar la aparición de una amplia gama de efectos secundarios a nivel cutáneo.
CASO CLINICO
Se describe un caso de Elastosis Perforante Serpiginosa en una paciente que tomaba este medicamento para el tratamiento de su enfermedad De Wilson.
COMENTARIO
Se han postulado varios mecanismos para explicar este efecto. Por un lado la formación de anillos tiazolidina y por otro la quelación de cobre a nivel local pueden provocar la formación de fibras elásticas anormales que desencadenen el proceso cutáneo.
93 «SINDROME DE HIPERSENSIBILIDAD POR CARBAMACEPINA», por los Dres. Bastida J, De la Rosa P*, Martín N, Limeres M*, Rivero P, Carretero G, Domínguez J. Unidad de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica*. Hospital Nuestra Señora del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCION
El Síndrome de hipersensibilidad por anticonvulsivantes puede ser desencadenado por la toma de varios medicamentos como la Fenitoína y la Carbamacepina. Este Síndrome se caracteriza por la aparición brusca de erupción cutánea, adenopatías y fiebre en el contexto de la toma de uno de estos medicamentos.
CASO CLINICO
Una mujer presentó de forma aguda una erupción cutánea eritematovesiculosa, adenopatías múltiples, fiebre alta y hepatitis días después de comenzar un tratamiento con Carbamacepina. En la analítica destacaba la presencia de anticuerpos antinucleares y Ac. Antihistona. La biopsia cutánea era compatible con reacción medicamentosa. Una vez suspendida la toma del fármaco, el cuadro clínico cutáneo evolucionó haciéndose muy similar a la erupción del Lupus Eritematoso Sistémico con eritema malar y periungueal. Posteriormente todos los signos y síntomas fueron mejorando hasta desaparecer completamente. Se realizaron pruebas de contacto con Carbamacepina en vaselina a diferentes concentraciones que resultaron positivas y provocaron un leve rebrote del cuadro. Un año después la paciente no presenta lesiones.
COMENTARIO
Los anticuerpos antihistona fueron considerados como específicos del Lupus inducido por medicamentos. Posteriormente se ha comprobado que pueden aparecer en otros procesos como la esclerodermia o la toma de medicamentos como la Carbamacepina. Se discute la posibilidad de que muchos de los casos publicados hasta la fecha como Lupus inducido por Carbamacepina sean en realidad Síndromes por hipersensibilidad al fármaco.
94 «GRANULOMA FACIAL. PRESENTACION DE 2 CASOS»,por los Dres. Gil Mateo MP, García Viera M. Hospital Nuestra Señora de las Nieves. Santa Cruz de la Palma.
El granuloma facial es una entidad clínica poco frecuente, de etiología desconocida, y con una histología muy característica, que es la que permite junto con la correlación clínica realizar el diagnóstico de la enfermedad. Las lesiones cutáneas suelen tener un curso crónico, y son muy resistentes a los distintos tratamientos que han sido empleados para esta enfermedad. Se presentan 2 casos de granuloma facial.
El primer caso se trata de un varón de 36 años que consultaba porque desde hacía 2 años presentaba varias lesiones papulonodulares de color marrón localizadas en nariz, mejillas y frente. La biopsia cutánea de una de las lesiones mostró la presencia de un infiltrado inflamatorio denso que ocupaba toda la dermis, dejando una pequeña zona grenz de dermis papilar respetada. El infiltrado inflamatorio estaba constituido por neutrófilos, eosinófilos, linfocitos e histiocitos. La analítica general fue normal. Tras realizar el diagnóstico de granuloma facial, se han intentado diversos tratamientos, sin experimentar mejoría con ninguno de ellos.
El segundo caso se trata de un varón de 21 años que presentaba una lesión nodular eritematopurpúrica de 1,5 cm de diámetro, localizada en el dorso de la nariz, de un año y medio de evolución. El examen histológico mostró unos hallazgos similares a los del caso anterior.
