XXXVIII REUNIÓN DE LA SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA
Cáceres, 21 de marzo de 1998
PONENTES
Dr. M. González López. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias.
Dr. S. Gómez Díez. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
Dr. C. Álvarez. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Oviedo.
Dr. Eloy Rodríguez-Díaz. Servicio de Dermatología. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
Dr. Antonio González López. Unidad de Dermatología. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid.
Dr. J. Santos-Juanes. Servicio de Dermatología. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
Dr. J. Redondo Mateo. Hospital General de Segovia.
Dr. G. Fernández Blasco. Hospital Clínico Universitario de Salamanca.
Dr. J. Bravo Piris. Hospital Clínico Universitario de Salamanca.
PROGRAMA
09.30-11,30: Conferencia Profesor Castro Ron.
11,30-12,00: Pausa café.
12,00-12,30. Comunicaciones de la 1 a la 5.
12,30-12,45. Discusión.
12,45-13,15. Comunicaciones de la 6 a la 9
13,15-13,30. Discusión.
13,30 .ASAMBLEA GENERAL ORDINARIA.
COMUNICACIONES
52 «PITIRIASIS RUBRA PILARIS», por los Dres. González López M, Gómez Díez S, Soler T, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias.
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis crónica poco frecuente, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas, placas eritematodescamativas con zonas irregulares de piel indemne y a menudo queratodermia palmoplantar. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de PRP que durante su curso evolutivo desarrolló una eritrodermia.
Varón de 68 años sin antecedentes familiares ni personales destacables. Consultó porque desde hacía un mes presentaba un cuadro generalizado constituido por lesiones eritematodescamativas intensamente pruriginosas. A la exploración se apreciaba que dichas áreas eritematodescamativas eran más manifiestas a nivel de región facial y antebrazos. Asimismo, se observan múltiples pápulas foliculares distribuidas de manera difusa en región abdominal, cara interna de muslos y brazos. En el estudio histopatológico se observaron hallazgos de PRP. Dicho cuadro evolucionó en forma de brotes, en uno de los cuales desarrolló una eritrodermia de tonalidad asalmonada que dejaba islotes de piel respetada. El paciente fue tratado con acitretin por vía oral, experimentando mejoría.
Se comentan los aspectos clínico-patológicos de un caso de PRP Resaltamos la dificultad que en ocasiones entraña el diagnóstico de esta entidad, sobre todo cuando se manifiestan en forma de eritrodermia.
53 «LINFOMA DE CÉLULA GRANDE EN PACIENTES CON MICOSIS FUNGOIDE», por los Dres. Gómez Díez S, Vázquez López F, Raya C, González López M, Álvarez C, Cerrato E, Fresno MF, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
La micosis fungoide (MF) es un linfoma cutáneo de células T epidermotropo, caracterizado por la proliferación de linfocitos de pequeño o mediano tamaño, con núcleo cerebriforme. Algunos pacientes con MF desarrollan, a lo largo de su evolución, un linfoma de célula grande (LCG) asociado a un comportamiento clínico más agresivo. Aportamos cinco nuevos casos que hemos estudiado en nuestro Servicio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos revisado las características clínicas e histológicas de 38 pacientes con MF vistos en nuestro Servicio entre 1980 y 1997. Siguiendo los criterios de Salhany et al. aceptamos como casos transformados a LCG aquellos en los cuales las células grandes superan el 25% del infiltrado o estas células forman nódulos microscópicos.
RESULTADOS
De la serie de 38 pacientes con MF, encontramos que cinco de ellos desarrollaron un LCG. De estos cinco casos, tres estaban localizados inicialmente en la piel y se manifestaron en forma de tumores cutáneos excrecentes e infiltrantes. Los otros dos restantes se presentaron con clínica extracutánea. El estudio histopatológico mostró una proliferación de células atípicas grandes de núcleo oval y nucleolo prominente. Desde el punto de vista inmunohistoquímico dos LCG eran CD 30+, y tres CD 30.
El 13%de nuestros pacientes con MF desarrollaron una KCG. El reconocimiento de un LCG en el seno de una MF debe conducirnos a desarrollar nuevas pautas de tratamiento.
54. «LIQUEN ESCLEROATRÓFICO POSTRADIOTERAPIA», por los Dres. Álvarez C, Vázquez F, Soler T, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Oviedo.
Se presenta el caso de una paciente que desarrolló lesiones de liquen escleroso y atrófico en zonas previamente expuestas a la radioterapia, discutiéndose su diferenciación con otras lesiones cutáneas postradiación.
Mujer de 58 años, diagnosticada de carcinoma de mama dos años antes, tratado mediante tumorrectomía y radioterapia complementaria, que a la exploración dermatológica presentaba a nivel de unión de cuadrantes superiores de mama derecha (zona del tumor) y cuadrante superointerno, varias placas induradas blanco-amarillentas y bien delimitadas que se extendían hacia pliegue submamario, donde se observaban lesiones similares además de áreas poiquilodérmicas con telangiectasias.
Existía igualmente edema y una discreta induración en extremidad superior ipsilateral. El estudio histopatológico realizado de una de las placas mostraba alteraciones propias de liquen escleroatrófico, no encontrándose células tumorales a dicho nivel. Los estudios complementarios no mostraron datos de interés.
El liquen escleroatrófico desarrollado en el campo de radiación ha sido raramente descrito. Se discute su diferenciación con otras complicaciones cutáneas atribuibles a la radioterapia, así como con las metástasis cutáneas del cáncer de mama.
55 «A PROPOSITO DE UNA SINGULAR DERMATOSIS LINEAL POST-PICADURA», por los Dres. Rodríguez Díaz E, Santos-Juanes Jiménez J, Junquera Llaneza ML, Nosti Martínez D. Servicio de Dermatología. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
La enfermedad de Mondor es una tromboflebitis superficial de la pared torácica anterolateral, caracterizada por la aparición súbita de un dolor localizado en el tórax, seguido por el desarrollo de una induración subcutánea, lineal y dolorosa, tanto visible como palpable.
Este proceso patológico, sin embargo, no se limita a esta topografía, y ha sido referido en localizaciones extratorácicas. Histológicamente, una flebitis inflamatoria localizada determina la esclerosis de la pared y el estrechamiento de la luz vascular.
Comunicamos un ejemplo más de enfermedad de Mondor. Una mujer de 43 años desarrolló una induración dolorosa, similar a un cordón, de trayecto vertical en la cara externa del brazo izquierdo. La tromboflebitis apareció días después de una picadura de artrópodo en esa misma localización.
Aunque la enfermedad de Mondor es bien reconocida en la pared torácica, similar condición patológica puede aparecer en otras localizaciones corporales debido a diversos factores precipitantes. Las picaduras de artrópodo pueden ser un factor precipitante de este tipo de tromboflebitis superficial.
56 «PITIRIASIS RUBRA PILARES ASOCIADA AL VIH», por los Dres. González López A, Velasco Vaquero E, Pozo Román T, Del Villar Negro A. Unidad de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid.
En los últimos años se han recogido en la literatura varios casos de un síndrome folicular asociado al VIH que comprende por lo general una mezcla de lesiones similares a las halladas en el acné noduloquístico, en la queratosis pilar, en el liquen espinuloso y en la pitiriasis rubra pilaris, y que por lo general se han recogido bajo el epígrafe de «Pitiriasis rubra pilaris asociada al VIH».
Presentamos el caso de una mujer de 34 años adicta a drogas por vía parenteral hasta hace dos años y medio, con infección por VIH conocida desde hace tres años, con bocio hipertiroideo que ha sido tratado recientemente con yodo radiactivo, y que es remitida a la consulta de dermatología por presentar desde hace cinco meses pápulas eritematosas centradas generalmente por tapones foliculares queratósicos en forma de espina localizados en nalgas, muslos, cara extensora de brazos y cara, simulando en esta última localización lesiones de acné noduloquístico.
Se realizó biopsia cutánea y estudios analíticos siendo los hallazgos clinicopatológicos compatibles con una pitiriasis rubra pilaris asociada al VIH. Se describe la evolución de la paciente con escasa respuesta a los tratamientos tópicos ensayados, y con completa remisión de las lesiones al mejorar el estado inmune de la paciente tras la instauración de una triple terapia antiviral contra el VIH (Zidovudina + Lamivudina + Saquinavir).
57 «PLACA ANGIOMATOSA DE CRECIMIENTO RAPIDO», por los Dres. Santos-Juanes J, Curto JR, Rodríguez E, Sánchez del Río J. Servicio de Dermatología. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
El angioma en penacho, también conocido como angioblastoma, es una neoplasia vascular benigna poco frecuente. En 1971, Mc Millan y Champion describieron una lesión vascular adquirida de crecimiento lento a la que denominaron hemangioma capilar progresivo.
Presentamos una paciente de edad media que consultó por una placa angiomatosa de crecimiento rápido e indolora, en brazo izquierdo. A la exploración física se objetivó una placa infiltrada eritematosa, de bordes bien definidos de 4 * 3 cm.
El estudio histopatológico reveló la presencia de proliferaciones en penacho aislados en todos los niveles de la dermis, en patrón de «bola de cañón».
Se realizó el diagnóstico de angioma en penacho, proponiéndose tratamiento con criocirugía con respuesta parcial satisfactoria.
El angioma en penacho o angioblastoma de Nakagawa, es considerado un hemangioma capilar progresivo que precisa diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi y el angiosarcoma clásico. Su presentación clínica puede ser muy variable y el estudio histopatológico característico, es diagnóstico. Se han propuesto múltiples opciones terapéuticas, aunque se debe tener en cuenta a la hora de elegir el tratamiento que su transformación maligna es excepcional.
58 «DERMATITIS EXANTEMATICA PUSTULOSA AGUDA»,por los Dres. Redondo Mateo J, Vaquero Martín J, Blanco Gómez I. Hospital General de Segovia.
Varón de 50 años, ingresa con pericarditis, que fue tratada con aspirina, tomando 2 cada 6 horas, y llegando a tomar 18 comprimidos. Dado de alta, observa en su domicilio eritema y pústulas en tronco y pliegues, con síndrome febril a las 48 horas.
Estudiado por la Unidad de Alergia, ante la sospecha de reacción medicamentosa, se le practican pruebas de provocación oral a la aspirina con resultado negativo, y pruebas de contacto a la serie estándar del GEIDC, con resultado positivo al cloruro de mercurio y thiomersal.
El paciente es remitido a Dermatología para valorar su dermatitis, practicándosele una biopsia de sus lesiones, y valorando nuevamente la anamnesis, con manifestación de rotura de termómetro los días de su ingreso por la pericarditis.
Se efectúa el diagnóstico de dermatitis pustulosa exantemática por mercurio. Se le practican pruebas de contacto a los mercuriales a los 6 meses, con positividad a los mismos.
59 «PILOLEIOMIOSARCOMA CUTÁNEO», por los Dres. Fernández Blasco G, Aparicio García M, Martín Pascual A. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
Los leiomiosarcomas son tumores raros y más aún el de tejido cutáneo
Presentamos un paciente con un tumor cutáneo primario originado a partir del músculo erector pili, de localización infrecuente, clínica anodina y cuyo diagnóstico fue histológico.
Se comentan los factores pronósticos y se destaca la importancia de una amplia exéresis quirúrgica local para evitar recidivas.
XXXVIII REUNIÓN DE LA SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA
Cáceres, 17 de OCTUBRE de 1998
PROGRAMA
0,9,00 h. Bienvenida y recogida de documentación.
09,30 h. COMUNICACIONES Moderador: Prof. Dr. Pérez Oliva.
«LUPUS ERITEMATOSO TELANGIECTOIDE Y VIRUS DE LA HEPATITIS C», por los Dres. Galache C, Sánchez del Río J, Santos-Juanes I, Gutiérrez MC, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias.
«MANCHA MONGOLICA GENERALIZADA», por los Dres. Yuste M, Román C, González A, González P, Revestido R. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila.
«MACULA HIPERPIGMENTADA: UNA VARIANTE CLINICA DE NEUROFIBROMA», por los Dres. Raya C, Álvarez C, Vázquez F, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
«TUMOR GLOMICO MULTIPLE», por los Dres. Giménez M, Cardeñoso E, Velasco A, Martín Pascual A. Hospital Universitario de Salamanca.
«METASTASIS CUTANEA POR CARCINOMA GASTRICO», por los Dres. Manchado López P, Ruiz González I, Rodríguez Prieto MA, Martínez J. Hospital de León.
10,00 h. DISCUSION.
10,15 h. COMUNICACIONES Moderador: Prof. A. Miranda.
«DOS CASOS DE POROQUERATOSIS LINEAL», por los Dres. Martínez M, Rodríguez Prieto MA, Manchado P, Ruiz I. Complejo Hospitalario de León.
«SINDROME PETEQUIAL EN GUANTE Y CALCETIN POR PARVOVIRUS B19», por los Dres. Samaniego E, Miranda A, Bernal A, Cuadrado C, González A, Gutiérrez C, Aragoneses H, García-Muñoz A. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
«A PROPOSITO DE UN CASO DE SARNA NORUEGA: TRATAMIENTO CON PERMETRINA», por los Dres. Álvarez C, Gómez S, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
«TULAREMIA», por los Dres. Cuadrado C, Miranda A, Samaniego E, González A, Bernal A, Torrero MV, Vega J, García-Muñoz M. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
«BRUCELOSIS Y EXANTEMA PAPULO-NODULAR», por los Dres. Blanco S, Pardo L, Carames Y, Hernández I, Martín Pascual A. Hospital Universitario de Salamanca.
10,45 h. DISCUSION.
11,00 h. CAFÉ DESCANSO.
11,30 h. COMUNICACIONES. Moderador: Dr. J. M. Caunedo.
«GINGIVITIS DE CÉLULAS PLASMATICAS», por los Dres. Román C, Yuste M, González-Morán A, González-Asensio P. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila.
«MICOSIS FUNGOIDE CON MUCINOSIS», por los Dres. Redondo Mateo J, Queizán Hernández JA, Ortega Serrano P, Vaquero Martín J. Hospital General de Segovia.
«DERMATOSIS NEUTROFILICA Y FACTOR ESTIMULADOR DE COLONIAS DE GRANULOCITOS (FSC-G)», por los Dres. González M, Vázquez F, Rayón C, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias.
«HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR CUTANEA», por los Dres. Revenga F, Paricio J, Horniler C, Aguilar C. Hospital General de Soria.
«LIQUEN ESCLEROSOS Y ATROFICO GENERALIZADO», por los Dres. Ledo E, De las Heras ME, Ledo A. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá de Henares.
«PROTOCOLO DE MELANOMA. ESTUDIO DEL GANGLIO CENTINELA», por los Dres. Cardeñoso E, Giménez M, Hernández I, Martín Pascual A. Hospital Universitario de Salamanca.
12,15 h. DISCUSION.
12,30 h. DESCANSO.
12,45 h. ASAMBLEA GENERAL ORDINARIA.
Orden del día:
1. Lectura y aprobación, si procede, del Acta de la sesión anterior.
2. Informe del Sr. Presidente.
3. Informe de la Tesorería.
4. Propuestas de sedes de nuevas reuniones.
5. Propuestas de nuevos académicos.
6. Elecciones a Junta Directiva.
7. Presentación de candidaturas.
8. Nombramiento de la Nueva Junta Directiva.
9. Despedida del Presidente saliente.
10. Ruegos y preguntas.
14,30 h. COMIDA DE CLAUSURA EN EL «GRAN HOTEL».
COMUNICACIONES
60 «LUPUS ERITEMATOSO TELANGIECTOIDE Y VIRUS DE LA HEPATITIS C», por los Dres. Galache C, Sánchez del Río J, Santos-Juanes I, Gutiérrez MC, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias.
El lupus eritematoso cutáneo es una enfermedad crónica autoinmune, casi siempre limitada a la piel, que afecta fundamentalmente a cara y cuero cabelludo. Habitualmente se manifiesta en forma de placas eritematosas discoides y bien delimitadas, de tamaños variables y superficie descamativa, que tienden a curar dejando cicatrices atróficas y alteraciones de la pigmentación.
Otras formas clínicas menos frecuentes de presentación son: el lupus tumidus, lupus eritematoso telangiectoide, hipertrófico y profundo.
Una mujer de 37 años consultó por eritema facial persistente y asintomático de años de evolución, que consistía en máculas eritematosas surcadas por finas telangiectasias reticuladas.
El estudio histopatológico y la inmunofluorescencia directa fueron compatbles con lupus eritematoso. En la analítica se evidenció un aumento de las transaminasas, siendo la serología para el virus de la hepatitis C positiva.
Se ha establecido relación entre el virus de la hepatitis C y un elevado número de patologías cutáneas, como la porfiria cutánea tarda, el liquen plano y crioglobulinemia mixta con vasculitis. Su significación patogénica en otras enfermedades de la piel, entre las que hay que incluir el lupus eritematoso, está aún por determinar.
61 «MANCHA MONGOLICA GENERALIZADA», por los Dres. Yuste M, Román C, González A, González P, Revestido R. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila.
Describimos el caso de una niña de dos meses de edad, de raza caucasiana, nacida a término, con desarrollo normal, que desde el nacimiento presenta pigmentación llamativa en áreas maculosas de coloración azulada con distribución extensa, respetando la cara, especialmente zonas de tronco y extremidades con mayor intensidad en región lumbosacra.
Realizamos estudio histológico apreciándose melanocitos dispersos en dermis de forma difusa, cuya presencia se confirma con estudio inmunocitoquímico. Destacamos la poca frecuencia de este proceso en relación a otras formas habituales de melanocitosis dérmicas (mancha mongólica clásica, nevus azul, nevus de Ota y de Ito). Discutimos su asociación en algunas ocasiones, a procesos importantes como la GM 1 gangliosidosis tipo I, la facomatosis pigmentovascular y la hendidura labial. Se aconseja la vigilancia de este tipo de procesos, aunque es dudosa su malignización. Por último comentamos su significado patológico y orígenes raciales.
62 «MACULA HIPERPIGMENTADA: UNA VARIANTE CLINICA DE NEUROFIBROMA», por los Dres. Raya C, Álvarez C, Vázquez F, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
La neurofibromatosis tipo I (NF-1) es una enfermedad de origen neuroectodérmico entre cuyos criterios diagnósticos a nivel cutáneo se encuentran los neurofibromas, las manchas «café con leche» y las efélides axilares y/o inguinales. Presentamos el caso de una paciente con NF-1 que presentaba una rara variante de neurofibroma caracterizada clínicamente por tratarse de una mácula hiperpigmentada con hipertricosis.
Mujer de 19 años, sin antecedentes familiares de interés, que fue diagnosticada en la infancia de NF-1 por presentar más de seis manchas «café con leche» mayores de 5 mm y efélides axilares. No se detectaron alteraciones sistemáticas asociadas.
La paciente fue enviada a nuestro servicio para valoración de una mancha oscura a nivel torácico que, según refería la familia, apareció a los pocos días del nacimiento y fue cubriéndose progresivamente de pelo.
A la exploración dermatológica se apreciaba en región pectoral izquierda, atravesando la línea media esternal, una mácula hiperpigmentada, de color marrón oscuro, de 12 * 12 cm de diámetro, bordes geográficos, salpicada por numerosas máculas más pequeñas y pigmentación más intensa; en su superficie se observaba hipertricosis. El resto de exploración no puso en evidencia la presencia de neurofibromas cutáneos.
El estudio histopatológico de dicha mácula mostró hallazgos característicos de neurofibroma.
Se destaca la importancia de conocer la existencia de variantes clínicas poco frecuentes de neurofibromas como ayuda para el diagnóstico precoz de pacientes con NF-1.
63 «TUMOR GLOMICO MULTIPLE», por los Dres. Giménez M, Cardeñoso E, Velasco A, Martín Pascual A. Hospital Universitario de Salamanca.
El tumor glómico es una neoplasia derivada del glomus, anastomosis arteriovenosos. Se describen dos tipos de tumores glómicos: solitarios y múltiples. La forma múltiple o glomengioma es más rara y con características distintivas.
CASO CLINICO
Varón de 58 años de edad que consultó por presentar una placa eritematosa en eminencia tenaz izquierda, sobre la que asentaban cuatro lesiones duras, dolorosas a la presión de 2 años de evolución. Refería el antecedente de un traumatismo en la zona 5 años antes. El estudio histológico confirmó un tumor glómico múltiple.
Se discuten las diferencias con el tumor glómico solitario, así como el diagnóstico diferencial con otros tumores cutáneos dolorosos.
64 «METASTASIS CUTANEA POR CARCINOMA GASTRICO», por los Dres. Manchado López P, Ruiz González I, Rodríguez Prieto MA, Martínez J. Hospital de León.
Varón de 63 años.
A.P.: Fiebre tifoidea. Hernia de hiato. Adenocarcinoma gástrico, tratamiento gastrectomía. Billroth II, con colectomía transversa.
Acudió por presentar desde hacía nueve meses una tumoración frontal que aumentaba de tamaño de forma brusca con infiltración ósea en la región parietal derecha.
Realizada biopsia cutánea, fue informada como metástasis por carcinoma gástrico.
Se comenta el caso y la forma inusual de esta presentación.
65 «DOS CASOS DE POROQUERATOSIS LINEAL», por los Dres. Martínez M, Rodríguez Prieto MA, Manchado P, Ruiz I. Complejo Hospitalario de León.
INTRODUCCION
Las poroqueratosis constituyen un grupo de raras enfermedades cutáneas que tienen común el hallazgo histológico de una columna de células paraqueratósicas sobre una granulosa disminuida o ausente llamada laminilla cornoide. La poroqueratosis lineal es una variante de poroqueratosis que suele aparecer en la infancia o adolescencia y clínicamente se caracteriza por pápulas y placas hiperqueratósicas, anulares, distribuidas de forma lineal siguiendo un dermatomo o las líneas de Blaschko, localizadas generalmente en extremidades inferiores y asintomáticas.
CASO CLINICO
1. Varón de 7 años de edad, que desde hace 6-7 meses presenta en miembro inferior izquierdo, ocupando toda la cara externa, unas lesiones de varios mm, bien delimitadas, con centro ligeramente deprimido y borde periférico elevado, asintomáticas. La biopsia evidenció la presencia de laminillas cornoides.
2. Mujer de 35 años de edad que desde los ocho años presenta varias lesiones de disposición lineal en la cara posterior del antebrazo derecho. En el estudio anatomopatológico se observó la presencia de laminillas cornoides.
CONCLUSION
Se comenta la relación de la poroqueratosis lineal con el cáncer cutáneo y los últimos descubrimientos en este campo. Se insiste en la necesidad de revisar periódicamente a estos pacientes.
66 «SINDROME PETEQUIAL EN GUANTE Y CALCETIN POR PARVOVIRUS B19», por los Dres. Samaniego E, Miranda A, Bernal A, Cuadrado C, González A, Gutiérrez C, Aragoneses H, García-Muñoz A. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
En 1990 Harms y cols., describieron el síndrome papular purpúrico «en guantes y calcetines» (SPPGC). Hasta la fecha se han publicado 24 casos en todo el mundo.
Se trata de una dermatosis aguda, benigna y que interesa sobre todo a partes acras. Surge fundamentalmente en primavera-verano y afecta principalmente a adultos jóvenes previamente sanos. La etiología es desconocida, sin embargo en algunos casos se han detectado diversos virus como: citomegalovirus, parvovirus B19, virus del sarampión, herpes virus humano tipo 6, etc.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de un varón de 27 años de edad que en junio de 1998 consultó por un cuadro de lesiones cutáneas purpúricas que afectaban a los pies y a las manos y que se acompañaba de malestar general y fiebre elevada. La enfermedad evolucionó hacia la curación espontánea en un período de 10-12 días con desaparición de las lesiones cutáneas y restablecimiento del estado general. Los estudios serológicos realizados evidenciaron una primoinfección por parvovirus B19.
Comentamos los diferentes aspectos clínicos, serológicos, etiológicos, etc., de esta rara dermatosis.
67 «A PROPOSITO DE UN CASO DE SARNA NORUEGA: TRATAMIENTO CON PERMETRINA», por los Dres. Álvarez C, Gómez S, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
Se presenta un caso de sarna noruega en un paciente con síndrome de Down y su buena respuesta al tratamiento con dosis repetidas de crema de permetrina.
Varón con síndrome de Down, de 35 años de edad, que consultó por presentar desde hacía 5 meses, un cuadro cutáneo generalizado, con intenso prurito de predominio nocturno, caracterizado por áreas difusas de eritema salpicadas por pápulas excoriadas y pápulas con amplias zonas escamocostrosas adoptando el aspecto de una gran coraza maloliente. Dicho cuadro se acompañaba de fiebre e importante afectación del estado general. El paciente había recibido previamente durante meses tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos. Varios miembros de la familia referían igualmente prurito inteso.
El examen directo al microscopio óptico de las costras así como el estudio histológico de una de las lesiones del tronco ponía de manifiesto la presencia de gran cantidad de heces y huevos de Sarcoptes scabiei.
Se inició tratamiento con queratolíticos, dosis repetidas de crema de permetrina, antibióticos sistémicos de amplio espectro, observándose una total curación del cuadro cutáneo y sistémico, encontrándose el paciente sin recidivas en el momento actual de seguimiento.
La sarna noruega o costrosa es una variedad poco frecuente de sarna que representa un problema sanitario importante por su alta contagiosidad, derivada de las dificultades diagnósticas y terapéuticas. Se discuten las distintas alternativas terapéuticas de esta variedad especial de escabiosis.
68 «TULAREMIA», por los Dres. Cuadrado C, Miranda A, Samaniego E, González A, Bernal A, Torrero MV, Vega J, García-Muñoz M. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
La tularemia es una enfermedad infecto-contagiosa producida por Francisella tularensis, transmitida al hombre por una amplia variedad de especies animales, generalmente por contacto directo o a través de picaduras de artrópodos. Se trata de una compleja zootia debido a la extensión del reservorio natural de gérmenes, los múltiples modos de transmisión y el gran polimorfismo clínico.
En relación con el brote epidérmico de tularemia sufrido recientemente en Castilla y transmitido al hombre fundamentalmente por las liebres, hemos considerado interesante presentar esta comunicación en la que discutimos los aspectos epidemiológicos, histopatológicos, diagnósticos y de tratamiento más interesantes.
69 «BRUCELOSIS Y EXANTEMA PAPULO-NODULAR»,por los Dres. Blanco S, Pardo L, Carames Y, Hernández I, Martín Pascual A. Hospital Universitario de Salamanca.
La brucelosis es una antropozoonosis producida por cocobacilos Gram (-) del género Brucella que suele transmitirse al hombre a partir de animales domésticos. Aunque el cuadro clínico se caracteriza por su extraordinario polimorfismo, las manifestaciones cutáneas son relativamente infrecuentes (alrededor de un 5%).
CASO CLINICO
Paciente varón de 40 años que consulta por malestar general y fiebre de 15 días de evolución resistente a antipiréticos habituales. A los 5 días del inicio de la fiebre presenta erupción papulonodular, no pruriginosas, en tronco y extremidades, respetando palmas y plantas. Se interpreta inicialmente como Rickettsiosis, no respondiendo a tratamiento con doxiciclina. La seroglutinación (+) para Brucella y la mejoría clínica tras asociación con estreptomicina al tratamiento anterior, permiten la confirmación del diagnóstico de Brucelosis.
DISCUSION
Se comentan las manifestaciones cutáneas asociadas a la infección por Brucella.
70 «GINGIVITIS DE CÉLULAS PLASMATICAS», por los Dres. Román C, Yuste M, González-Morán A, González-Asensio P. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila.
La gingivitis de células plasmáticas es una patología inflamatoria benigna infrecuente, de etiología desconocida, que forma parte del amplio espectro de la mucositis de células plasmáticas. Presentamos a una joven de 13 años portadora de esta entidad, con una placa eritemato-congestiva, localizada en encía superior, de cuatro años de evolución. Ocasionalmente la lesión se hacía más turgente y dolorosa con tendencia al sangrado. En el estudio histopatológico apreciamos en dermis un denso infiltrado plasmocitario que afectaba el límite epidermo-dérmico, con positividad inmunohistoquímica para cadenas ligeras k y * y neovascularización. En epidermis observamos «queratinocitos en pastilla», «espongiosis acuosa» y exocitosis. La analítica reveló un llamativo descenso tanto de IgA sérica como secretora. Se especula sobre el posible papel jugado por la disminución de IgA secretora en esta entidad. Realizamos una revisión de las manifestaciones clínico-patológicas, de los posibles factores etiopatogénicos implicados y de las diferentes opciones terapéuticas.
71 «MICOSIS FUNGOIDE CON MUCINOSIS», por los Dres. Redondo Mateo J, Queizán Hernández JA, Ortega Serrano P, Vaquero Martín J. Hospital General de Segovia.
CASO CLINICO
E. T. R., varón de 57 años, que hace 10 años, observa en zonas de roce de extremidades inferiores, pérdida del pelo, y que desde hace 4 meses, le ha aparecido lesiones circinadas en tronco y extremidades superiores, acompañadas de intenso prurito.
A la exploración, se observan pápulas foliculares, queratósicas, eritematosas, en placas alopécicas. Se efectúa biopsia cutánea, entre la sospecha de liquen nitidus o liquen mixedematoso, observándose histopatológicamente, degeneración reticular mucinosa del infundíbulo folicular con infiltrado linfoide atípico de localización perifolicular con exocitosis en el epitelio folicular; en dermis también hay infiltrados perivasculares linfocitarios. En el estudio inmunohistoquímico y de biología molecular, se ve que el infiltrado es de predominio CD4, con ausencia de CD30 y de marcadores citotóxicos.
Los estudios complementarios analíticos, de bioquímica, inmunológicos y serológicos han sido normales. La valoración hematológica con analítica RX de tórax, biopsia de cresta ilíaca y TAC, junto con marcadores sanguíneos, confirma el diagnóstico de linfoma cutáneo T no hodgkiniano, tipo micosis fungoide.
La evolución es a la mejoría, con desaparición del prurito y la repoblación de algunas placas de alopecia, bajo tratamiento de helioterapia y solución de carmustina.
BIBLIOGRAFIA
Senti H, Willenze R, Scheffer E. Alopecia mucinosa progressing into mycosis fungoides. A long-term follow-up study of two patients. Am J Dermatophatol 1988;10(6):486.
72 «DERMATOSIS NEUTROFILICA Y FACTOR ESTIMULADOR DE COLONIAS DE GRANULOCITOS (FSC-G)», por los Dres. González M, Vázquez F, Rayón C, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias.
Las dermatosis neutrofílicas (DN) constituyen una serie de procesos de naturaleza no infecciosa, y de etiología multifactorial, asociados en ocasiones a trastornos linfoproliferativos, especialmente a la leucemia mieloide aguda. Describimos el caso de una paciente de 75 años de edad, diagnosticada de linfoma no Hodking centrofolicular grado IV, que desarrolló un cuadro de DN tras la introducción del tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos (FSC-G).
Mujer de 75 años sin antecedentes familiares de interés. Entre sus antecedentes personales destacaba, el haber sido diagnosticada un año antes de linfoma no Hodking centrofolicular estadío IV, por el que seguía tratamiento quimioterápico con ciclos de ciclofosfamida, vincristina y prednisona. Tras el cuarto ciclo, la paciente presentó una neutropenia severa. Fue tratada con FSC-G con remisión de la misma, pero comenzó a presentar un cuadro agudo con síndrome febril y lesiones cutáneas dolorosas en ambas manos. En la exploración dermatológica se apreciaba la presencia a nivel de éstas, afectando dorso y palmas y sin observarse afectación de otras zonas, de pápulas y placas eritematovioláceas de morfología redondeada. La exploración sistémica resultó normal. El estudio histopatológico de las lesiones mostró hallazgos de DN. Se instauró tratamiento con esteroides tópicos y suspensión del FSC-G, remitiendo el cuadro a los pocos días.
Las DN asociadas a trastornos linfoproliferativos pueden estar inducidas, en algunos pacientes, por factores yatrogénicos como la neutropenia severa, la quimioterapia o el tratamiento con FSC-G. Se comentan los aspectos clínico-patológicos de un caso de DN inducida por FSC-G
73 «HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR CUTANEA», por los Dres. Revenga F, Paricio J, Horniler C, Aguilar C. Hospital General de Soria.
La piel es un órgano con capacidad hematopoyética, aunque ésta sólo ocurre, en circunstancias normales, durante la vida embrionaria. La mielofibrosis y algunas infecciones víricas intrauterinas pueden originar una hematopoyesis cutánea después del nacimiento. Varón de 51 años, diagnosticado de mielofibrosis idiopática 8 meses antes de la consulta que fue tratada con danazol, hidroxiurea y vitamina D. Consultó por 8 nódulos rojos, calientes y dolorosos localizados en la cara anterior de ambas piernas y de instauración súbita. Tenía hepato-esplenomegalia, 18% de blastos en sangre periférica y anemia y tromboponenia marcadas. La biopsia cutánea puso de manifiesto la presencia en la dermis media y profunda de eritroblastos, megacariocitos y células de estirpe mieloide en varios estadíos evolutivos. La inexistencia de un pariente HLA similar impidió la realización de un trasplante de médula ósea. Cuatro meses después los nódulos cutáneos habían evolucionado a tumores y el paciente desarrolló una leucemia mieloblástica aguda que le causó la muerte.
La mielofibrosis idiopática cursa con hematopoyesis cutánea en un 0,4% de casos. Hemos hallado unos 25 casos en la literatura mundial de hematopoyesis cutánea en el curso de una mielofibrosis. Interpretamos esta situación como una «germinación» de la stem cell medulares en la dermis en el curso de una insuficiencia medular crónica.
74 «LIQUEN ESCLEROSOS Y ATROFICO GENERALIZADO», por los Dres. Ledo E, De las Heras ME, Ledo A. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá de Henares.
El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad poco corriente, y su frecuencia en la mujer frente el varón es de 10/1. Se localiza fundamentalmente en la vulva y raramente es generalizado. La etiología es desconocida pero coincide con otras enfermedades autoinmunes especialmente en mujeres entre 40 y 60 años.
La histología se caracteriza por una banda de hianilización del colágeno en dermis superficial. Más adelante la epidermis se adelgaza y aparece un infiltrado linfocítico en banda que en lesiones antiguas puede aparecer como un infiltrado focal.
Se presenta una mujer de 72 años con grandes placas porcelánicas rodeadas de micropápulas de pocos mm de diámetro. Las lesiones ocupan grandes zonas del cuello, hombros, tronco, especialmente en áreas submamarias, flancos y región lumbar. En esta zona las placas son ampollosas y hemorrágicas, si bien la paciente refiere haber tenido ampollas en la mayoría de las localizaciones. En las extremidades aparecen extensas placas que ocupan zonas enteras de los muslos. Sin embargo no presenta lesiones en mucosa oral ni vulva.
Carece de antecedentes personales y no se demuestra la existencia de ningún proceso autoinmune concomitante. Los datos analíticos son normales y la serología y PCR para Borrelia son negativos.
Se discuten los tratamientos más usuales en el liquen escleroso y atrófico, como cremas locales con corticoides y ácido retinoico, y tratamientos generales con oxatomida, estreptoquinasa, hidroxicloroquina, acitretino, C y A, etc.
75 «PROTOCOLO DE MELANOMA. ESTUDIO DEL GANGLIO CENTINELA», por los Dres. Cardeñoso E, Giménez M, Hernández I, Martín Pascual A. Hospital Universitario de Salamanca.
El aumento de la incidencia del melanoma en los últimos años, junto a la ejecución de nuevas técnicas para realizar un estudiaje más exacto de la enfermedad, ha llevado al Departamento de Dermatología de Salamanca a realizar nuevas normas de actuación ante un paciente con melanoma.
La biopsia selectiva del ganglio centinela permite estadificar de forma precisa, la extensión de la enfermedad metastásica, realizando una linfade-nectomía selectiva en aquellos pacientes en que se demuestra la presencia de micrometástasis en ausencia de ganglios palpables.
Asimismo, estudios recientes han demostrado la eficacia de las terapias adyuvantes con interferon alfa 2b a dosis altas en pacientes con melanoma de alto riesgo.
BIBLIOGRAFIA
Morton DL y cols. Technical details of intraoperative lymphatic mapping for early melanome. Arch Surg 1992;127:392-9.
Kirkwood JM y cols. Interferon alfa-2b adjuvant therapy of high-rosk resected cutaneous melanome: the Eastern Cooperative Oncology Group Trial EST, 168H. J Clin Oncol 1993;14:7-17.
