Actas Dermosifiliogr., 1998;89:44-47

CASOS CLÍNICOS

Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA: variante linfangiomatosa

CARLOS DE LA TORRE FRAGA

ANTONIO LOSADA CAMPA

MANUEL J. CRUCES PRADO

Servicio de Dermatología. Hospital Provincial. Pontevedra

Correspondencia:

CARLOS DE LA TORRE FRAGA. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial de Pontevedra. C/ Loureiro Crespo, s/n. 36001 Pontevedra

Aceptado el 30 de septiembre de 1997.

Resumen.­El sarcoma de Kaposi puede presentarse bajo diferentes aspectos, tanto desde el punto de vista clínico como epidemiológico e histológico. Ha sido descrita una variante linfangiomatosa (lymphagima-like) que puede presentarse de forma focal o predominante en un sarcoma de Kaposi por lo demás típico.

Presentamos el caso de un varón homosexual de 25 años, afecto de SIDA, que presentó en lengua y piel lesiones de sarcoma de Kaposi, ambas con patrón histológico linfangimatoso.

Resaltamos la rareza de dicho patrón y discutimos su diagnóstico diferencial frente a otras proliferaciones vasculares similares.

Palabras clave Sarcoma de Kaposi. Sarcoma de Kaposi linfangiomatoso. SIDA.

INTRODUCCIÓN

El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular de la cual se reconocen distintas formas en base a sus características clínico-patológicas y epidemiológicas. En la actualidad, se distinguen cuatro variedades de SK: clásico, endémico, epidémico asociado a SIDA e iatrogénico (1).

En su forma clásica o crónica, las lesiones cutáneas evolucionan a través de estadíos con lesiones en parches, placas y nódulos, existiendo en general una buena correlación clínico-patológica. La relación del SK con el SIDA ha hecho que en los últimos años el interés por este tumor se haya visto incrementado, en particular en el conocimiento del espectro histopatológico, lo que permite mejorar la fiabilidad diagnóstica, sobre todo en aquellas formas precoces de la enfermedad. Existe una rara variante linfangiomatosa cuyo conocimiento es necesario, dado que puede plantear serios problemas de diagnóstico diferencial con otros tumores vasculares tanto benignos como malignos (2).

Describimos el caso de un paciente afecto de SIDA, que desarrolló un SK con características clínico-patológicas encuadrables en esta variante linfangiomatosa del SK.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente varón de 25 años de edad, homosexual, VIH+ y con criterios de SIDA desde el año 1992, que ingresó en nuestro hospital por una neumonía por Pneumocystis carinii en febrero de 1993. Se solicitó interconsulta al servicio de dermatología para evaluación de lesiones en lengua de tiempo de evolución impreciso.

En la exploración se apreciaron en cara dorsal de lengua dos lesiones tumorales carnosas, elevadas, de superficie aplanada y lisa de coloración rosada con maceración central, de aproximadamente 1 cm de diámetro máximo cada una de ellas y dispuestas de forma simétrica a ambos lados de la línea media (Fig. 1). Dos semanas más tarde el paciente presentó en raíz de muslo derecho una lesión máculo-papulosa eritematoviolácea. Se realizaron biópsias con sacabocados de ambas lesiones.

FIG. 1.- Lesiones tumorales simétricas en dorso de lengua.

El estudio histopatológico de la lesión lingual mostraba bajo un epitelio de superficie hiperplásico una proliferación de canales vasculares interconectados, anastomosados, con revestimiento de tipo endotelial, vacíos, con escasos hematíes o algún material proteinaceo, sugerentes de canales linfáticos. Las luces de amplitud variable, a veces casi quísticas, alcanzaban en profundidad todo el espesor del fragmento biópsico, revistiendo a las fibras musculares, aislándolas o disecándolas. El revestimiento de tipo endotelial más o menos prominente no mostraba apilamiento ni atipia nuclear. La lesión de piel (Figs. 2 y 3) mostró un aspecto histopatológico similar con proliferación vascular que disecaba los haces del colágeno, evidenciándose ocasionalmente el signo del promontorio (Fig. 4). En ambas lesiones destacaba además la ausencia de componente inflamatorio, de glóbulos hialinos y de extravasación de hematíes, aunque se observaban algunos discretos acúmulos de siderófagos. Se estableció el diagnóstico de SK tipo linfangiomatoso.

FIG. 2.- Panorámica histológica mostrando el patrón linfangiomatoso ocupando todo el espesor de la dermis. (HE x 10)

Fig. 3.- Espacios vasculares irregulares, interconectados, revestidos por un endotelio aplanado, disecando el colágeno dérmico. (HE x 20 ).

FIG 4.- Detalle histológico demostrativo del signo del promontorio de la celularidad de revestimiento endotelial. (HE x 40).

El paciente empeoró su estado general falleciendo cuatro meses más tarde con desarrollo progresivo de múltiples lesiones, sobre todo en mitad superior de cuerpo, compatibles con SK. Las lesiones linguales siguieron una evolución muy llamativa, transformándose en tumores perfectamente simétricos de aspecto frambuesiforme, depresibles, acordes con los hallazgos histopatológicos (Fig. 5).

FIG. 5.- Aspecto evolutivo de las lesiones tumorales linguales.

DISCUSIÓN

En 1957 Ronchese y Kern (3) publicaron dos casos de SK con tumores linfangiomatosos, revisando hasta 16 publicaciones previas, muchas de ellas de origen italiano, con lesiones de este tipo. En 1979 Gange y Wilson-Jones (4) describieron 3 casos de SK con características clínicas habituales, pero con morfopatología similar a la del linfangioendotelioma denominándolo sarcoma de Kaposi linfangiomatoso (lymphangioma-like Kaposi''s sarcoma). Posteriormente Leibowitz y colabs. (5) publicaron un nuevo caso de evolución fatal de esta rara variante, único entre más de 600 casos revisados por los autores.

Aunque Enzinger en su libro de tumores de tejidos blandos menciona que en el SK asociado a SIDA pueden encontrarse áreas de tipo linfangiomatoso (6), el predominio de este patrón, es raro y aunque aparece recogido en diferentes trabajos, las referencias son siempre comunes (3-5). Recientemente se han publicado dos casos adicionales (7, 8), uno de ellos en un paciente con SIDA (8).

Gange y Wilson Jones (4) confieren a esta entidad carácter único, estableciendo que se trata primariamente de una proliferación con canales de tipo linfático, diferente por tanto a los casos previamente publicados de tumores linfangiomatosos como complicación del tumor. Estos autores no encuentran en sus casos, realizando cortes seriados, la presencia de áreas típicas con patrón bifásico del SK. En el caso aquí publicado queremos destacar que las características histopatológicas fueron constantes para esta variedad linfangiomatosa, tanto en la lesión lingual de evolución «quística» como en la lesión precoz cutánea biopsiadas.

Un aspecto particularmente importante de esta variedad de SK es el del diagnóstico diferencial que plantea, sobre todo y a nuestro entender con el hemangioma hemosiderótico en diana, el linfangioendotelioma benigno (o linfangioma adquirido progresivo), la afectación cutánea en la linfagiomatosis y el angiosarcoma cutáneo de bajo grado (9-12).

En nuestro caso hemos constatado la utilidad para la diferenciación con el linfangioendotelioma y el angiosarcoma, de la existencia del signo del promontorio y la ausencia de atipia y apilamiento nuclear del revestimiento endotelial. Debemos finalmente resaltar, como ya ha sido mencionado (2), la utilidad de realizar cortes seriados que permitan demostrar, aun de forma muy focal y discreta la presencia de elementos fusocelulares asociados a la proliferación vascular, típica del patrón bifásico del SK, y la necesidad de una buena correlación clínico-patológica para establecer el diagnóstico definitivo.

Addendum:

Desde que este manuscrito fue remitido para su publicación dos nuevos artículos relacionados con esta variante de sarcoma de Kaposi han sido publicados (13, 14).

Abstract.­Kaposi''s sarcoma can present under different clinical, epidemiologic and histologic forms. A unique lymphangioma-like variant has been described; it may appear either focally or as the predominant part in an otherwise classic Kaposi''s sarcoma.

We report the case of a 25-year-old homosexual man with AIDS, who presented with Kaposi''s sarcoma lesions on the tongue and the skin, whose histopathologic study disclosed a lymphangioma-like pattern.

We stand out the rareness of such a pattern and discuss its differential diagnosis with other similar proliferative vascular disorders.

De la Torre Fraga C, Losada Campa A, Cruces Prado M. AIDS-Associated Kaposi''s Sarcoma: lymphangioma-like variant. Actas Dermosifliogr 1998;89:44-47.

Key words: Kaposi''s sarcoma. Lymphangiomatous variant of Kaposi''s sarcoma. AIDS.

BIBLIOGRAFÍA

1. Tappero JW, Conant MA, Wolfe SF, Berger TG. Kaposi''s sarcoma. Epidemiology, pathogenesis, histology, clinical spectrum, staging criteria and therapy. J Am Acad Dermatol 1993;28:371-95.

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3. Ronchese F, Kern AB. Lymphangioma-like tumors in Kaposi''s sarcoma. Arch Dermatol 1957;75:418-27.

4. Gange RW, Wilson Jones E. Lymphangioma-like Kaposi''s sarcoma. A report of three cases. Br J Dermatol 1979;100: 327-34.

5. Leibowitz MR, Dagliotti M, Smith E, Murray JF. Rapidly fatal lymphangioma-like Kaposi''s sarcoma. Histopathology 1980;4:559-66.

6. Enzinger FM, Weiss SW. Malignant vascular tumors. En: Enzinger FM, Weiss SW, eds. Soft Tissue Tumors 3.ª ed. St. Louis: C.V. Mosby Co, 1995:641-77.

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14. Borroni G, Brazelli V, Vignoli GP, Gaviglio MR. Bullous lesions in Kaposi''s Sarcoma: Case Report. Am J Dermatopathol 1997;19:379-83.